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腹膜后肾上腺外的副神经节瘤64排CT动态增强影像特征
目的:探讨节细胞神经瘤的64排CT诊断,提高少见部位神经节瘤的认识.方法:回顾性分析经手术病理证实的副神经节瘤12例CT表现,讨论其影像特征.结果:12例肾上腺外的副神经节瘤中,均沿腹主动脉两侧交感神经节分布,2例发生于膀胱壁.共同影像学特点:肾上腺外的副神经节瘤沿腹主动脉两侧交感神经节分布,直径均>3.5cm,呈卵圆形,有完整包膜,呈较均匀低密度或欠均匀,部分病灶内可见点状高密度钙化.结论:副神经节瘤具有较典型的影像学特征和特定的定位征象,对诊断有决定性价值.
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18例肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗的研究
目的探讨肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗方法.方法回顾性分析18例本病患者的临床资料.结果肾上腺外嗜铬细胞瘤18例,占同期嗜铬细胞瘤的26.1%,15例有高血压的症状,无症状3例.手术切除肿瘤17例,无严重手术并发症.结论血和尿儿茶酚胺及其代谢产物测定对本病定性和监测有很高的诊断价值,定位诊断通过B超和CT检查.术前使用肾上腺素能受体阻滞剂控制血压和心率,并扩充血容量,是非常重要的.
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恶性非功能性副神经节瘤2例报道
肾上腺外的非功能性副神经节瘤(简称副节瘤)在临床上较为少见,而为恶性者贝更为罕见,此瘤从颈部至盆腔壁均可见到,多与交感神经系统伴行分布,临床上极易误诊,本院曾遇2例,现结合文献复习报告如下.
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迷走神经副神经节瘤的临床病理学研究
目的探讨病理学除能确诊颈部副神经节(副节)瘤外,是否还能提示或支持迷走神经来源.方法结合手术前后病史、体征,术中所见和术前CT或(及)MRI表现,应用光镜及免疫组织化学方法对4例颈部迷走神经副节瘤进行临床病理学分析.结果患者均为女性,年龄30～50岁.表现为上颈部肿块并伴有声音嘶哑、声带麻痹或进食时呛咳、按压肿块引起咳嗽等迷走神经受累症状和体征.影像学显示颈动脉分叉以上颈内动静脉之间占位.大体检查在肿瘤一端可见切断的神经残端及其分散混入肿瘤浅面的神经纤维束.镜下观察肿瘤均由特征性的器官样排列的细胞巢构成,间隔为窦样毛细血管.肿瘤周围的纤维包膜内及肿瘤实质内存在多个粗大神经纤维束,甚至肿瘤细胞在神经内生长.免疫组织化学显示主细胞嗜铬粒素A、神经元特异性烯醇化酶、突触素阳性,细胞角蛋白阴性,支持细胞及神经纤维S-100阳性、神经微丝阳性.结论病理学家除能确诊颈部副节瘤外,还能向临床提示或支持其迷走神经来源.
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副神经节瘤
副神经节瘤是发生在副神经节的肿瘤,一般分布与副神经节的分布相当.肾上腺髓质是一种特殊的副神经节,故一般将肾上腺髓质发生的肿瘤称为嗜铬细胞瘤,而发生在肾上腺外的副神经节瘤称为肾上腺外副神经节瘤.副神经节瘤可分为交感神经副神经节瘤和副交感神经副神经节瘤两大类.
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彩色多普勒超声诊断嗜铬细胞瘤
目的:提高彩超对嗜铬细胞瘤的诊断水平.方法:回顾分析近五年超声诊断并经手术病理证实的嗜铬细胞瘤11例.结果:11例中7例肿瘤位于肾上腺内(左3,右4),4例肿瘤位于肾上腺外.3例恶性嗜铬细胞瘤中,1例位于肾上腺内,另2例肿瘤位于肾上腺外(下腔静脉旁1例,主动脉旁1例).静止型嗜铬细胞瘤2例.超声定位诊断符合率为91%(10/11).结论:嗜铬细胞瘤定性诊断需结合临床和生化测定,对钙化型嗜铬细胞瘤的诊断需持谨慎态度,对静止型嗜铬细胞瘤采用"肿瘤激惹征"协助定位和定性诊断.
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膀胱嗜铬细胞瘤1例
膀胱嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤,90%来自肾上腺髓质,10%来自肾上腺外嗜铬组织.近我院遇见一例经手术及病理证实,报道如下:
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腹膜后肾上腺外副神经节瘤的CT、MRI表现
目的:探讨腹膜后肾上腺外副神经节瘤的CT、MRI表现特点,提高其影像学诊断水平.方法:收集经手术病理证实的腹膜后肾上腺外副神经节瘤14例,回顾性分析其CT、MRI表现及病理学特点.结果:右侧5例,左侧9例.大小2.3 cm×2.5 cm×2.6 cm～17.6 cm×23.8 cm×14.5 cm.肿块以囊实性为主,以囊性为主者3例,以实性为主者7例,基本呈实性者4例,未见完全囊性病灶.CT平扫表现为等或等低混杂密度灶,边缘清楚,实性部分密度与腹主动脉相近,CT值约为38.5～49.3 HU,囊性部分CT值平均约为18.9 HU.MR检查囊性部分呈长T1长T2异常信号,实性部分呈等T1长T2异常信号.增强扫描后动脉期表现为明显不均质强化肿块,囊性部分无强化,实性部分CT值约为69.5～117.3 HU.门静脉期CT值峰值略下降,信号降低,实性肿块表现为明显均匀强化,CT值约为64.7～103.5 HU,平均77.8 HU.延迟期实性部分密度、信号逐渐下降.结论:腹膜后肾上腺外副神经节瘤有一定的CT、MRI表现,结合临床及实验室检查能得出比较准确的诊断结果.
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腹膜后恶性副神经节瘤一例报道及文献复习
副神经节瘤(paragangliomas,PGL)临床少见,发病率为0.01%~0.02‰,无显著的性别差异,发病年龄为40~50岁[1].本病由Frankel于1886年首次描述,1912年Pick提出将肾上腺髓质来源的嗜铬细胞瘤称为嗜铬细胞瘤,肾上腺外嗜铬组织来源的肿瘤为副神经节瘤.2004年世界卫生组织将来源于肾上腺髓质的肿瘤定义为嗜铬细胞瘤,将来源于肾上腺外(通常位于胸腔、腹腔和盆腔)交感神经节的肿瘤定义为副神经节瘤[2].近年来,随着健康查体的普及及诊断水平的提高,副神经节瘤发病比例逐渐升高,尤其是无功能性肿瘤检出率增加.目前在成人中约占全部嗜铬细胞瘤的15%,在儿童中约占30%[3],其中10%~63%属遗传相关性副神经节瘤[4],RET、VHL、SDHD和SDHB是副神经节瘤主要突变基因,研究证实约40%的SDHB突变患者会发生远处转移[5].以下回顾我院收治的1例腹膜后恶性副神经节瘤病例并复习相关文献,报道如下.
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原发肝脏恶性副神经节瘤一例并文献复习
副神经节瘤是起源于副神经节细胞的肿瘤,1908年Alezai's 和Peyron首先报道了一组副神经节瘤病,1912年Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名为嗜铬细胞瘤,而肾上腺外嗜铬性肿瘤称副神经节瘤.一般将位于肾上腺外的副神经节瘤通常以其解剖部位命名,据相关学者统计,55.2％位于腹膜后区域;25.6％位于头颈部;5.6％位于膀胱;3.2％位于纵隔[1].肝脏原发性副神经节瘤极其罕见,经检索全国相关文献也仅2例报道[2-3],国外鲜见相关文献报道[4-6].我院于2010年5月收治1例原发性肝脏恶性副神经节瘤病例,现报道如下.
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膀胱副神经节瘤的诊治进展
以往副神经节瘤(paraganglioma,PGL)的命名及分类较为混乱.广义上讲,副神经节瘤包括肾上腺内副神经节瘤和肾上腺外副神经节瘤.肾上腺髓质是一种特殊类型的副神经节,起源于肾上腺髓质的副神经节瘤称之为嗜铬细胞瘤[1],约占副神经节瘤的85％.狭义的副神经节瘤是指起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤,为少见的神经内分泌肿瘤,可发生于身体多个部位,包括来自交感神经(胸部、腹部及盆部)和副交感神经(头颈部)者.
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腹膜后副神经节瘤的诊治进展
既往认为副神经组织来源的肿瘤,不能分泌儿茶酚胺,而被称为化学感受器瘤(chemodectoma),近年来的研究报道表明,少数副神经节肿瘤亦可分泌儿茶酚胺,而出现类嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PH)症状及体征.目前对副神经节系统及相关肿瘤已有新认识,WHO神经内分泌肿瘤分类中,将起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤称为嗜铬细胞瘤,将起源于肾上腺外交感/副交感神经节的肿瘤称为副神经节瘤(paragangliomas,PGL).腹膜后副神经节瘤则特指起源于人体中线主动脉周围或肠系膜下动脉起始处的副神经节瘤.以下就腹膜后副神经节瘤的诊治进展做一综述.
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马尾区副神经节瘤2例报告
副神经节瘤发生于自主神经系统的副神经节,肿瘤起源于神经嵴细胞,是一种神经内分泌肿瘤.大约85％～90％的副神经节瘤发生于肾上腺,肾上腺外副神经节瘤较少,且90％的肾上腺外副神经节瘤发生于颈动脉体和颈静脉球部[1].马尾区副神经节瘤(cauda equina paraganglioma,CEP)少见,至今国内外文献报道150余例[2].我院收治2例CEP,报道如下.
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原发性肝脏非功能性副神经节瘤一例
副神经节瘤指位于肾上腺外的嗜铬细胞瘤，是一种罕见的副神经节组织的内分泌肿瘤。原发于肝脏的非功能性副神经节瘤极其罕见，目前国内外仅报道5例［1-3］。吉林大学第二医院2015年4月收治1例。现报道如下。
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肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗
目的 探讨肾上腺外嗜铬细胞瘤(EAP)的诊断和治疗经验.方法 回顾性分析2003年4月至2010年4月收治的37例EAP患者的资料.临床表现为高血压31例,典型的头痛、心悸、多汗"三联征"12例.血浆游离变肾上腺素类物质(MNs)和24 h尿儿茶酚胺(CA)定性诊断的阳性率分别为96.8%(30/31)和86.5%(32/37).超声、CT、MRI和131I-间碘苄胍扫描(131I-MIBG)定位诊断的准确率分别为91.7%(33/36)、97.0%(32/33)、90.0%(9/10)和82.6%(19/23).35例行手术治疗,2例行放射治疗.结果 单发肿瘤32例,其中腹主动脉旁14例、膀胱内7例、下腔静脉旁4例、肾门附近4例、髂血管旁2例、肾上极1例;多发肿瘤5例.完整切除肿瘤30例,行肿瘤切除+右肾切除3例,行膀胱部分切除2例.病理诊断良性24例,恶性11例.术前31例高血压患者中,术后23例血压恢复正常,6例血压降低但仍高于正常,2例血压无明显变化.术后34例随访5个月～7年,肿瘤复发5例,死亡5例.结论 EAP少见,血浆游离MNs和24 h尿CA是重要的定性诊断方法.定位诊断较困难,超声、CT、MRI和131I-MIBG是重要的定位诊断方法.经腹途径切除肿瘤是首选的治疗方法,充分术前准备,术中避免过度挤压肿瘤.对于恶性者术后可辅以131I-MIBG治疗.
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副神经节瘤的解剖分布与临床特点
目的 探讨肾上腺外副神经节瘤的分布及临床特点、诊治方法.方法 回顾性分析65例肾上腺外副神经节瘤患者的肿瘤分布位置、临床表现、辅助检查、病理诊断及外科治疗结果.患者男37例,女28例.以高血压病症状就诊者34例,其他症状19例,无明显临床表现体检发现12例.除3例纵隔肿瘤者外,术前均行24 h尿儿茶酚胺检查:恶性肿瘤(12例)尿肾上腺素(E)(28.53±10.14)μg/24 h[正常值(4.08±2.34)μg/24h],去甲肾上腺素(NE)(597.56±182.05)μg/24 h[正常值(28.67±11.98)μg/24 h],多巴胺(DA)(378.53±119.15)μg/24 h[(正常值(225.76±104.83)μg/24 h].良性肿瘤(51例)尿E(36.93±14.84)μg/24 h,NE(313.43±111.09)μg/24 h,DA(307.72±183.30)μg/24 h.65例分别经超声、CT、MRI、MIBG或生长抑素受体显像证实病变位置.结果 行手术治疗63例,其中开放手术56例,联合脏器切除8例,腹腔镜手术3例,胸腔镜手术1例,体外循环下手术3例.术中无死亡病例.术后病理诊断良性肿瘤51例,恶性肿瘤12例.随访1～13年,复发16例.6例肿瘤转移者死亡时间距手术(6.2±3.8)年.结论副神经节瘤临床表现多样,术前良恶性难以确定,手术是有效的治疗方法,但需彻底切除肿瘤.术中血流动力学改变较大,围手术期需充分准备,手术操作复杂、难度大,常需多科协作完成,有损伤相邻脏器的可能.
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肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗(附18例报告)
目的探讨肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗方法. 方法回顾性分析18例肾上腺外嗜铬细胞瘤的临床资料.男13例,女5例.平均发病年龄30岁.18例均有不同程度的血压升高,头痛头晕(67%)、心悸多汗(44%)、视物不清(33%)及肉眼血尿(28%)为主要临床症状.尿儿茶酚胺(CA)和(或)3-甲氧-4-羟苦杏仁酸(VMA)阳性者16例,阳性率89%.经B超、CT、MRI及膀胱镜等检查,肿瘤位于膀胱7例、腹主动脉旁5例、肾门4例、脐尿管1例、盆腔1例. 结果 18例中行肿瘤切除术15例,探查术3例.病理诊断良性16例,恶性2例.5例术后3个月～10年复发. 结论尿CA和VMA测定是定性诊断和监测复发的有效方法.围手术期控制血压和扩容是保障手术安全的关键.术后应长期严密随访.
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肾上腺外嗜铬细胞瘤34例报告
目的 总结肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊治经验.方法回顾性分析34例肾上腺外嗜铬细胞瘤患者的临床资料.就诊原因:高血压27例,血压170～230/110～155 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),病程3个月～15年;腹部疼痛10例,病程5个月～6年;间歇性肉眼血尿2例,病程1周和3个月.34例实验室检查,血、尿儿茶酚胺升高20例,尿3-甲氧-4-羟苦杏仁酸升高24例.B超检查34例,肿瘤准确定位31例,阳性率91.2%.CT扫描25例,24例准确定位,阳性率96.0%.MRI检查6例,均准确定位.15例经腹、3例经耻骨上、16例经腰手术,其中32例完整切除肿瘤,1例行包膜下摘除术,1例行术中活检.结果 肿瘤位于肾门旁12例、左肾下极2例、下腔静脉后方1例、腹主动脉和下腔静脉之间3例、腹主动脉前方肠系膜根部2例、右髂总动脉前方1例、肝门部1例、胰腺后方1例、膀胱内2例、降结肠旁1例、多发肿瘤8例(2～3枚).良性嗜铬细胞瘤22例,恶性12例.恶性嗜铬细胞瘤患者中肿瘤单发7例,多发5例.手术切除瘤体直径2～15 cm.术后30例随访6个月～13年.术前27例有高血压症状者,22例血压于术后3 d～6个月恢复正常,5例仍有高血压者中3例舒张压恢复正常,收缩压波动于150～170 mm Hg;2例血压较术前稍有下降.1例膀胱良性嗜铬细胞瘤患者术后6个月肿瘤复发,行膀胱全切.12例恶性嗜铬细胞瘤患者中9例获随访,术后1年内均复发、转移,其中2例为术中未能完整切除肿瘤者,6例术后6个月～3年内死亡,其中3例死于脑溢血,3例死于肿瘤广泛转移;3例经131Ⅰ-间位碘代苄胍(MIBG)治疗后病情稳定,荷瘤生存.结论 肾上腺外嗜铬细胞瘤定位较为困难,易漏诊,CT扫描定位准确可靠.手术切除肿瘤是佳治疗方法.恶性肾上腺外嗜铬细胞瘤术后可给予131Ⅰ-MIBG治疗.
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肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗
目的提高肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平. 方法分析1988年至2002年资料完整、病理证实的肾上腺外嗜铬细胞瘤38例.临床表现:高血压34例、血尿4例,体检发现肿瘤2例.33例检测尿VMA及血、尿儿茶酚胺.尿VMA及血尿儿茶酚胺升高分别为30例(91%)和28例(85%).B超检查38例,阳性率92%、CT扫描34例,阳性率100%.术前服用α受体阻滞剂29例.6例在硬膜外、32例在全麻下手术.6例经膀胱、19例经腹、10例经腰、3例经腹腔镜手术. 结果肿瘤部位:膀胱壁6例、肾门区域7例、肾上极区9例、肾下极区4例、肾上腺前外上方10例,多发2例.切除肿瘤32例,包膜下剜除肿瘤6例.手术切除瘤体直径2～9 cm.随访13个月～10年,34例高血压患者术后血压正常26例、仍有高血压2例.肿瘤复发、转移9例,恶性嗜铬细胞瘤10例,死亡5例. 结论 VMA及血、尿儿茶酚胺是定性诊断异位嗜铬细胞瘤的主要依据,CT诊断定位准确、131碘-间位碘代苄胍(131I-MIBG)定位准确、敏感性高,且可作为治疗措施.术前降压、扩容、纠正心律失常是手术成功的关键,经腹径路手术暴露良好,肿瘤外侵时可作囊内剜除,术后应密切随访.
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机器人辅助腹腔镜腹膜后肿瘤切除术的初步经验——附1例报告
目的 探讨应用达芬奇机器人手术系统行后腹膜肿瘤切除术的安全性及手术效果. 方法 通过使用达芬奇机器人辅助腹腔镜手术系统行经腹入路的复杂腹膜后肿瘤切除术.患者为56岁女性,高血压病史5年,CT提示腹膜后6 cm左右类圆形肿块,血供丰富,肿瘤紧邻胰腺钩突和十二指肠后方,位于腹主动脉及下腔静脉之间,并压迫下腔静脉. 结果 手术取得成功,无中转开腹,无重要脏器、血管损伤.手术时间240 min,出血量约200 ml,术中血压平稳.术后恢复顺利,无并发症,于术后11天出院.病理为腹膜后副神经节瘤. 结论 机器人辅助微创手术系统能安全有效地进行腹腔内深在位置或大血管旁的腹膜后肿瘤的手术治疗.
