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4例黑斑息肉病患者的围手术期护理
黑斑息肉病(皮依茨-耶格综合征,PJS ),其主要临床表现是胃肠道有多发息肉,并于唇黏膜、颊黏膜、鼻孔、眼周、指趾和掌趾等部位有黑色素沉着,是一种符合孟德尔遗传规律的常染色体显性遗传病[1].患者常以不明原因的腹痛为主诉,多由慢性或急性肠套叠引起,易导致肠梗阻、腹膜炎、息肉癌变等严重并发症[2].2012年1 月~2014年1 月本科室收治4 例PJS 患者,经内镜或手术治疗后恢复良好,随访至今未出现并发症,现将护理体会总结报道如下.
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1例黑斑息肉病的治疗和护理
对1例黑斑息肉病的临床表现、治疗、护理展开讨论,阐明黑斑息肉病的术前、术后护理要点,强调早期发现并发症早期治疗的重要性.
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黑斑息肉病3例报告
我们于2000年1~9月行1 100例结肠镜检查中发现PJS 3例,现报告如下.1 病例介绍病例1女,18岁,因鲜血便就诊,口唇,手脚掌面均见色素沉着.肠镜下表现:乙状结肠息肉约1.0cm×0.8cm,亚蒂表面有许多小叶状突起,呈葡萄状.胃镜下表现:胃窦颗粒样息肉增生,十二指肠球部和降部多发性息肉,息肉活检病理均为错构瘤.
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黑斑息肉病6例临床分析报告
目的 探讨黑斑息肉病的临床、影像、病理和内镜表现和治疗对策.方法 结合国内外文献复习,对6例黑斑息肉病患者的临床资料进行综合分析.结果 6例均以反复发作的腹痛、不完全性肠梗阻或便血就诊,伴有皮肤粘膜黑斑,4例有家族史.胃肠钡餐、胃镜和结肠镜检查均见消化道多发性息肉,病理上为错构瘤样或增生性息肉,内镜下息肉摘(切)除和部分肠袢手术切除效果良好.结论 黑斑息肉病以特殊部位的皮肤粘膜黑斑和消化道多发错构瘤样或增生性息肉为特征,以手术切除为主要治疗手段,并重视定期随访,以早期发现息肉恶变和胃肠道内外并发的恶性肿瘤.
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黑斑息肉病的诊治分析
黑斑息肉病(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是以消化道错构瘤性息肉和特征性粘膜、肢端皮肤色素沉着为特点的染色体显性遗传病,大部分患者是因位于19号染色体短臂的LKB_1的胚系突变所致。患者多因息肉引起的并发症而需手术治疗,国外报道本病长期存在者其恶性肿瘤发生率明显增高。本文总结我院收治的14例患者进行临床分析。……
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遗传性黑斑息肉病2例报告及综合文献分析
报告2例遗传性黑斑息肉病,并结合文献复习作一分析,该病属常染色体显性遗传疾患,主要表现为粘膜、皮肤黑斑和消化道的多发息肉.临床上应与常见的几种家族性肠息肉相鉴别.治疗上应结合腹部的症状选择手术或其他方法.
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黑斑息肉病及其合并恶变的临床分析
目的总结黑斑息肉病及其合并恶变的临床特征,提高其诊断和治疗的水平.方法对 1982年 2月至 2001年 8月间收治的 28例黑斑息肉病 (其中 5例并发消化道恶性肿瘤 )患者的临床资料进行回顾性分析.结果本组 13例( 46.4%)有明确的家族史.皮肤黏膜色素沉着( 100%)、腹痛( 78.6%)、便血( 57.1%)为主要临床表现;恶变( 17.9%)、肠梗阻 (67.9% )、消化道出血 (57.1% )为主要并发症;恶变患者确诊时的平均年龄 30岁. 22例予内镜高频电凝切除术, 10例予息肉切除,恶变的 5例予肠切除.恶变者的病理组织学分型均为黏液腺癌.结论 黑斑息肉病患者是典型的恶性肿瘤高发人群,发病年龄轻,病理分化程度较差,故应定期复查内镜.内镜高频电凝切除术是提高黑斑息肉病远期疗效的有效方法.
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黑斑息肉病LKB1基因胚系突变和肿瘤易感性研究
目的检测黑斑息肉病患者LKB 1基因胚系突变及特点,并调查国内黑斑息肉病患者的肿瘤发生率和肿瘤发生特点.方法 (1)对12例确诊的黑斑息肉病患者(9例家族性,3例散发性)取血,提取血脱氧核糖核酸(DNA),分别以多聚酶链反应(PCR)扩增LKB 1的9个外显子,并逐一测序;(2)综合分析作者搜集的5个大的黑斑息肉病家系32例患者和7例散发性患者,并结合国内近10年来报道的较大家系和有关文献34篇共计169例患者,总结恶性肿瘤的发生率和特点.结果 (1)12例患者中,7例有LKB 1的胚系突变,多数突变为病理性突变;(2)综合分析169例患者中,恶性肿瘤发生率为20.1%,家族性患者90例中恶性肿瘤发生率为20.0%.发病较多的肿瘤为结肠癌12例,胃癌5例,直肠癌、小肠癌和宫颈癌各3例,卵巢癌和骨肉瘤各2例,病理类型以低分化黏液腺癌为多,患者平均确诊年龄32.2岁.结论 (1)LKB 1基因胚系突变是本病重要的分子遗传学基础,LKB 1基因突变检测可用于多数患者的遗传学诊断;(2)黑斑息肉病患者是典型的肿瘤高发人群,常见肿瘤依次为结直肠癌、胃癌、小肠癌、宫颈癌和卵巢癌等,恶性肿瘤发病年龄轻,分化较差.
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胃肠道息肉的研究进展
胃肠道息肉是指所有向胃肠道腔内隆起的病变.按所在病变部位不同可分为胃息肉、十二指肠息肉、小肠息肉、结直肠息肉;按组织学类型不同可分为腺瘤性息肉、错构瘤性息肉、增生性息肉、炎性息肉等.息肉在形态上可分为有蒂、无蒂、广基、扁平状等.息肉病是指息肉数目在100枚以上(仅黑斑息肉病除外),反之,则称散发性息肉.本文综合国内外在散发性胃肠道息肉研究方面的新进展进行论述.
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黑斑息肉病恶变并多处肠套叠一例
患者 男,37岁.因上腹部疼痛3个月并呕吐10 d于2006年10月15日入院.查体:口唇及双手、双足掌侧可见散在黑色斑点,直径0.2~0.5 cm,见图1.右上腹可扪及一5 cm×4 cm大小包块,触痛,质硬,不活动.
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黑斑息肉病一家四例报告
患者例1,男,14岁.因阵发性腹痛伴腹胀、呕吐1 d于1999年10月2日入院.拟"机械性肠梗阻"急诊剖腹探查,术中发现距Treitz韧带60 cm处有一小肠套迭,复位后见套入空肠有一褐色圆形肿物,直径约2.2 cm,肠系膜淋巴结无肿大,其它肠管未见异常.术中诊断为空肠息肉合并肠套叠,行空肠部分切除术.术后注意到患者眼睑、鼻侧、口周、口腔黏膜、手掌、足底有大量针尖至绿豆大小不等的淡褐色色素沉着.追问病史,患者1岁后即出现以上部位的色素沉着,颜色随年龄增长而加深,此时才考虑黑斑息肉病的诊断.后病理诊断为:黑斑息肉病恶变.
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黑斑息肉病的临床特点和治疗策略
目的:分析黑斑息肉病患者的临床特点,总结治疗和随访策略.方法:总结具有典型表型的165例患者的临床特点和诊治.结果:在典型的165名病人中,均具有口唇、颊黏膜黑/褐色素沉着和肠错构瘤.临床以腹痛、消化道出血为主要表现,病史中因肠梗阻接受急诊手术者97例(58.7%).发生恶性肿瘤者33例(20%),常见的恶性肿瘤依次为结肠癌14例,胃癌5例,小肠癌和宫颈癌各3例,卵巢癌和骨肉瘤各2例,胰腺癌、乳腺癌、胆管癌、肺癌各1例,病理类型以低分化黏液腺癌多见,平均确诊年龄32岁.结论:口唇黏膜色素斑沉着和肠错构瘤性息肉是本病的主要表型特点,消化道出血、腹痛、肠梗阻为其主要表现.黑斑息肉病人是恶性肿瘤的易感人群,癌发生较早,分化较差.常见的恶性肿瘤依次为大肠癌、胃癌、小肠癌、宫颈癌和卵巢癌等,应积极处理肠息肉和筛查肿瘤.
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黑斑息肉病合并结肠套叠脱出肛门1例报告
1病历资料患者男,15岁,主因"便后肛门肿物脱出伴口唇黑斑10年"入院.患者于10余年前无明显诱因出现便后肛门肿物脱出,自诉约黄豆大小,便后不能自行还纳,需用手辅助还纳,伴口唇及手足散在黑斑,曾就诊于我院门诊,未予治疗,建议患儿稍大再进行治疗;上述症状逐渐加重,肛门肿物脱出较前增大,大便次数逐渐增多,约3~4次/d,无便血,偶有腹痛,无恶心呕吐,无发热、里急后重、黏液脓便等.
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黑斑息肉病致肠套叠误诊一例
患者,女,12岁.因腹痛,呕吐2天,腹胀1天入院.2天前出现上腹部持续性疼痛、阵发性加剧,无放射性,伴有恶心、呕吐胃内容物,呈非喷射状.1天前出现腹胀,在当地卫生院诊断胃炎,经处理以上症状无好转,收住我院儿科.查体:血压测不到,精神萎靡,贫血外观,痛苦面容,口唇周围见黑斑,腹部膨隆;腹肌紧张,全腹压痛、反跳痛,上腹为甚,移动性浊音阳性,肠鸣音消失.腹部平片示肠梗阻可能.
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黑斑息肉病恶变带癌长期生存一例
黑斑息肉病又名Peutz-Jegher综合征,是一种少见的家族性显性遗传性疾病.息肉可分布于整个胃肠道,一般认为属错构瘤性质,癌变机会不大.笔者发现1例4岁出现症状,8岁已癌变,第1次术后带癌生存5年无病情变化的患儿,特报告如下:
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超声诊断黑斑息肉病1例
患者男,15岁,因腹痛,呕吐咖啡色物,便柏油样便3 d.曾于2003年确诊为黑斑息肉病并发肠套叠、肠坏死行肠切除、肠吻合术.家族中祖父、父亲都患黑斑息肉病.体格检查:口唇、口腔黏膜色素沉着,双手指掌侧、双足掌对称色素沉着.腹软,脐右切口疤痕长约6.0 cm,切口下直径约4.0 cm处有固定压痛点,包块扪不清,肠鸣音活跃.胃镜诊断为十二指肠球部、降部多发性息肉.超声检查:右下腹相当于回肠处肠壁增厚,厚处约1.1 cm,范围约9.4 cm,呈"假肾征"(图1).未见游离无回声区.彩色多普勒血流显像示肠壁增厚处未见血流信号.超声提示:回肠处实性占位性病变,结合临床及胃镜诊断考虑黑斑息肉病.
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黑斑息肉病致肠套叠5例分析
5例中男4例,女1例,年龄8~22岁.术式为肠切除或单纯息肉切除.1 典型病例例1:男性22岁.
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九个普-杰二氏综合征家系结肠息肉癌变
普-杰二氏综合征(Peutz-jegher's syndrome,PJS)又称黑斑息肉病,为常染色体显性遗传性疾病,1997年国外用染色体荧光染色法将PJS胚系基因定位于19p13.3,该基因称为STKⅡ,编码丝苏氨酸激酶,本病以口周、肛周、趾指末端黑斑合并消化道息肉为特点.我们以来我院诊治的先证者为线索,追踪9个PJS家系,并对其息肉癌变进行了调查.
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Peutz-Jeghers综合征肠道息肉恶变的临床分析
目的 探讨Peutz-Jeghers综合征肠道息肉恶变的临床诊治经验.方法 对2005~2015年期间所诊治的221例Peutz-Jeghers综合征患者中11例息肉恶变患者的临床病理资料进行回顾性分析.结果 11例Peutz-Jeghers综合征息肉恶变患者确诊时的中位年龄为31.36岁.行肠镜20例次,胃镜8例次,双气囊电子小肠镜19例次,胶囊内镜1例次.手术原因依次为肠梗阻、肠套叠、息肉恶变和消化道出血.癌变息肉分别位于十二指肠(4例)、小肠(4例)和结直肠(3例).病理类型以管状腺癌(5例)和黏液腺癌(5例)多见.本组11例患者均无手术死亡,1例术后发生腹部切口感染,经伤口换药等处置后出院.术后3例患者接受XELOX方案化疗,其余未作特殊治疗.1例术后失访,10例随访1个月至7年(中位随访期2.12年),其中4例术后1~3个月死于十二指肠癌肝肺转移、空肠腺癌肝转移和结肠癌肝肺多发转移,其余患者定期复查消化内镜或消化道造影等检查至今.结论 Peutz-Jeghers综合征息肉恶变患者年龄较小,早诊断、早治疗、定期复查可提高患者的检出率和临床治疗效果.
关键词: Peutz-Jeghers综合征 黑斑息肉病 息肉癌变 诊断 治疗 -
黑斑息肉病2例报告
黑斑息肉病又称Peutz-Jeghers综合征,是一种少见的显性遗传性疾病,具有特定部位的皮肤粘膜色素沉着斑,胃肠道多发性息肉及家族性三大特征,部分病人以急腹症入外科治疗,我院收治2例,现报告如下.
关键词: 黑斑息肉病