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多系统萎缩诊断与治疗
多系统萎缩(MSA)系指一组病因尚不明确的中枢神经多发性、系统性变性疾病,以往曾被称为橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)、原发性直立性低血压(IOH)、Shy-Drager综合征(SDS)、纹状体黑质变性(SND)等,其实是同一疾病不同部位神经元萎缩的先后次序与结合方式不同而已.本文结合近年来发表的文献及临床资料综述如下.
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橄榄桥脑小脑萎缩伴精神障碍一例
橄榄桥脑小萎缩(OPCA)是一个病因不明的神经系统变性病.临床症状比较复杂,除有小脑共济失调外,可伴有自主神经损害症状和(或)帕金森综合征、锥体束征等,同时伴有智能障碍、精神症状者少见,现报告如下.
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多系统萎缩18例临床分析
多系统萎缩(MSA)是神经系统多部位变性的一组综合征,本病病变部位广泛,中枢神经及周围神经系统均可累及.根据主要受累部位和相应症状体征,MSA可分为橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的小脑症状为主,Shy-Drager综合征(SDS)自主神经症状为主和纹状体-黑质变性(SND)以锥体外系症状为主三型,现将我院1997~2006年收治的18例病例进行临床分析.
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多系统萎缩10例临床分析
多系统萎缩症(multiple system atrophy,MSA)是一组原因不明的神经系统多部位萎缩性疾病,包括橄榄桥脑小脑萎缩(Olivopontocerebellar atropy,OPCA)、纹状体黑质变性(Striatonigral degeneration,SND)和 shy-Drager综合征(Shy-Drager syndrome,SDS).它们不仅在病理上有其共性,在临床上也有很多共同点.现将我院自1996年以来收治的10例多系统萎缩患者的临床特点分析如下.
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橄榄桥脑小脑萎缩一家系调查及分析
1 病例介绍某男,20岁,河南中牟县人.以"走路不稳,全身肌肉不定时跳动半年"为主诉就诊.半年前自觉走路不稳,双下肢无力,行走困难,易跌倒,并有全身不定处肌肉跳动,每次约2~3min,反复发作,无意识障碍,但有头晕,自觉头脑不清醒,记忆力明显下降,转头后视物不清,眼球运动缓慢,无大小便失禁,饮水不呛咳.家族史:其姨母患橄榄桥脑小脑萎缩2个月前在本院被确诊,其家族还有8位类似疾病,已死亡5例,正患病3例.
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橄榄桥脑小脑萎缩5例临床与MRI分析
橄榄桥脑小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)是遗传性共济失调中较常见的一种类型,有遗传性和散发性两种类型,自CT及MRI应用于临床后,对本类疾病的诊断有很大价值.
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脐带间充质干细胞治疗橄榄桥脑小脑萎缩的安全性及有效性
目的:观察人脐带间充质干细胞(UC-MSC)治疗橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的临床效果及不良反应.方法:2010年7月至2011年5月,对武汉大学中山医院神经内科及细胞治疗研究中心收治的OPCA患者25例,给予UC-MSC静脉滴注联合鞘内注射治疗,每次静脉滴注约3×107个细胞,鞘内注射约7×107个细胞,1次为1个疗程.采用世界神经病联合会国际合作共济失调评分量表(ICARS)、统一多系统萎缩评估量表(UMSARS)及Barthel指数对患者治疗前及疗程结束后1月、3个月时神经功能进行评定,对比治疗前及治疗后上述各项指标的变化.并对患者年龄、病程、神经损伤程度(UMSARS评分)与治疗后改善程度相关性进行分析.结果:本组患者治疗1月、3个月时与治疗前比较,ICARS、UMSARS评分指数均明显降低,Barthel指数升高(均P<0.05).患者运动性共济失调、书写困难、吞咽困难、构音障碍等临床症状得到明显改善,改善程度与患者年龄和病程均没有明显关系性(P>0.05),与病情严重程度呈负相关(r=-0.356,P<0.05),病情越重改善越轻微.治疗后3月,患者疗效稳定,ICARS评分、UMSARS评分、Barthel指数较治疗后1月无明显改变,差异无统计学意义(P>0.05).不良反应及并发症主要集中在治疗后3d内,主要为:发热、腰痛、头痛,经相应处理,症状很快缓解.极个别患者出现暂时的小便潴留;未见严重不良反应.结论:UC-MSC静脉滴注联合鞘内注射治疗OPCA可以一定程度地改善患者的临床症状,提高患者生活质量,在一定程度上延缓病情进展,未见严重不良反应.
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rCBF显像在PD,AD和OPCA中的应用
目的:评价局部脑血流(简称rCBF)显像在帕金森病(简称PD)、阿尔茨海墨病(简称AD)和橄榄桥脑小脑萎缩(简称OPCA)中的诊断和鉴别诊断价值.方法:分析PD,AD和OPCA的rCBF显像放射性分布特点,寻找三种疾病的放射性分布规律.结果:rCBF显像对PD,AD和OPCA诊断的灵敏度分别为88.4%(38/43),95.8%(23/24)和85.7%(30/35);PD的放射性分布特点为:大脑皮质(25/43)、基底神经节(21/43)、丘脑(18/43)放射性降低;AD的分布特点为:双侧大脑皮质(17/24)对称性放射性降低;OPCA的分布特点为:大脑皮质(17/35)、小脑(14/35)、基底神经节(14/35)和丘脑(10/35)放射性降低.结论:rCBF显像能灵敏地诊断PD,AD和OPCA,根据各自不同的放射性分布特点可进行鉴别诊断.
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橄榄桥脑小脑萎缩的临床和磁共振的诊断价值
目的 分析橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的MRI表现.方法 回顾分析21例临床拟诊OPCA并经MRI证实的病例,所有病例均采用1.5T MRI进行检查,使用自旋回波序列T1WI矢状位和T1WI、T2WI、FLAIR序列轴位.结果 OPCA临床表现多种多样,以小脑症状、植物神经症状及椎体外系症状多见.MRI表现主要为小脑半球、桥脑腹侧、小脑中脚和橄榄的萎缩,大脑皮质轻度萎缩.结论 成年人出现小脑共济失调、植物神经功能紊乱和椎体外系症状,应早期进行MRI检查,以除外OPCA.
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橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像动态学观察(附1例临床报道及文献回顾)
[目的]探讨橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)临床及影像的动态学变化.[方法]分析了1例发病6年的OPCA患者的临床特征及神经影像学变化过程,并复习该病的相关文献.[结果]该患者以排尿及性功能障碍起病,在发病过程中先后经历了行走不稳、行动笨拙、发音困难和活动受限几个过程.连续数年的头部MRI检查提示小脑及脑干呈进行性的萎缩,逐渐在桥脑轴位T2WI上出现典型的"十字征",在脑干矢状位上出现明显的"蜂鸟征".[结论]该病主要累及脑干和小脑;随着时间的推移其临床症状将逐渐加重,"十字征"及"蜂鸟征"越加清晰;其临床特征与影像学的变化预示了本病的演变与加重的过程.
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橄榄桥脑小脑萎缩一家系11例
先证者(Ⅳ3) 男,31岁.因走路不稳伴言语不清3年,于2007年5月来我院就诊.患者自28岁起出现步态不稳、行走乏力,相继出现言语含糊不清、吞咽困难,偶有饮水呛咳,双手精细动作不准确的症状,逐年加重.
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Unna-Thost综合征合并橄榄桥脑小脑萎缩一家系
先证者男,32岁,以"渐进性四肢无力、震颤8个月伴饮水呛咳两周"入院.患者8个月前无意中发现四肢乏力,双手抖动,持物时更明显,约3个月后走路不稳.曾被诊为Parkingson's综合征,服"息宁"24片后,上述症状逐渐加重.入院前两周饮水呛咳,行走困难.无发热、抽搐、秽语、头痛.该患者足月分娩、顺产,出生时即手心脚心皮肤增厚、皲裂、无痛觉.4、5指不能伸直.自幼不能跑步,学习成绩一般.否认低血压、心脏病、肝病、CO中毒史.饮酒15年,0.5~1 kg/次.
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多系统萎缩磁共振成像特征的研究
目的 探讨多系统萎缩(MSA)的磁共振成像特征以及各型之间的差别.方法 回顾性分析经临床诊断为MSA的32例病人常规磁共振成像资料,其中橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)17例,纹状体黑质变性(SND)8例,Shy-Drager综合征(SDS)7例.结果 OPCA组主要有十字征、小脑中脚高信号、小脑萎缩、小脑中脚萎缩、延髓萎缩、桥脑萎缩及四脑室扩大等7项MR表现.SND组主要有壳核边缘裂隙状高信号、壳核高信号及壳核萎缩等3项MR表现.而SDS组缺乏特征性MR表现.OPCA组与SND组比较,十字征、小脑中脚高信号、小脑萎缩、小脑中脚萎缩、延髓萎缩、桥脑萎缩、四脑室扩大、壳核边缘裂隙状高信号和壳核萎缩等9项MR表现差别有统计学意义(P<0.05).OPCA组与SDS组比较,十字征、小脑萎缩、小脑中脚萎缩、延髓萎缩、桥脑萎缩和四脑室扩大等6项MR表现差别有统计学意义(P<0.05).而SND组与SDS组比较差别有统计学意义的MR表现只有壳核萎缩和壳核边缘裂隙状高信号2项.结论 常规磁共振成像有助于MSA的诊断及各型的鉴别诊断.
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多系统萎缩25例临床分析
多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)包括黑质纹状体变性(striatonigral degeneration,SND),橄榄桥脑小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA),自主神经功能衰竭(Shy-Drager syndrome,SDS).是一类散发的、病因不明、慢性进行性神经系统变性疾病,我院自2000年1月~2008年8月共收治25例,现报告如下.
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橄榄桥脑小脑萎缩的MRI诊断(附11例报告)
作者对11例橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)患者及22例正常人的MRI进行观察,并对桥脑前后径、第四脑室宽度、桥前池宽度及小脑半球横沟宽度进行测量及比较,发现二者有非常显著差异(P<0.001).认为MRI对OPCA的诊断可提供可靠依据.
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飞行员橄榄桥脑小脑萎缩1例报告
橄榄桥脑小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophies,OPCA)是一种遗传性共济失调疾病.本病呈常染色体显性或隐性遗传,成年起病,多为散发病例.病理变化与家族性发病者相同,都累及下橄榄核、小脑脚、桥脑底和小脑.临床表现以躯干运动不协调,进而肢体性共济失调、植物神经功能障碍和构音障碍等为待征.我们遇到1例飞行员患OPCA,现将临床表现特点报告如下: