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替代疗法联合化疗治疗小儿噬血细胞综合征
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,病死率极高.作者回顾性分析2002年1月至2006年1月临床诊断为HPS的10例患儿治疗经过,对替代疗法联合化疗的方案加以探讨.
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感染相关性噬血细胞综合征1例
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍.显著特征是骨髓组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞,病死率高.HLH分原发性(遗传性)和继发性(反应性)两种[1].感染相关性噬血细胞综合征(infection-associated hemophagocytic syndrome,IAHS)是继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中的一种类型.本文回顾性分析1例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HLH并复习相关文献,报道如下.
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嗜血细胞综合症5例报告
嗜血细胞综合征(HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),1979年首先由Risdull等报告,近年来有增多趋势,现将我科2000年以来收治的5例报告如下.
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疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习
噬血细胞综合征(hemophgocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征.感染相关性噬血细胞综合征(infectioi-associ-ated he mophagocytic syndrome,IAHS)是继发性HPS中的一种类型.我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料,未见报道,笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习.
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弥漫大B细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征1例
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病,其主要临床特征为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血机制障碍以及中枢神经系统异常等.HPS临床少见,症状不典型,易误诊、漏诊,且肿瘤相关性HPS病情凶险,病死率高.2013年1月,笔者收治弥漫大B细胞淋巴瘤相关HPS患者1例.现报告如下.
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噬血细胞性三淋巴组织细胞增生症诊治进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),又称为噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS),或称巨噬细胞活化综合征( macrophage activation syndrome,MAS),是一种由病毒感染或获得性免疫缺陷引起的,过度炎症反应为特征的,威胁生命的疾病.本病的特征是脓毒血症样的异质性紊乱,并伴有噬血细胞增多、各种血细胞成分的减少、细胞毒T细胞功能缺失、高铁蛋白血症、高细胞因子血症、高热、凝血机制紊乱、肝脾及淋巴结肿大,终导致多脏器衰竭的一种致死性综合征[1].HL H分为原发性(遗传性)与继发性(获得性)两大类,两者临床表现相同,发病机制及病理生理过程存在许多共性,并采用基本相似的治疗原则.
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家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症伴胸腺发育不良1例
患儿,男性,1岁,因发热、咳嗽1月余,当地基层医院诊断为肺炎,经抗感染治疗无明显效果,后又出现右下肢无力,转入上级医院,查脑脊液、头颅MRI、脑电图均无异常发现,血常规示嗜酸性粒细胞0.28,骨髓细胞学检查示嗜酸性粒细胞增多症而转来我院.
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病毒相关性噬血细胞综合征1例报告
患儿,男,14岁,因发热10 d,浅表淋巴结肿大3 d入院.10 d前无明显诱因出现发热,呈稽留高热,高达40℃,无寒颤、头痛、抽搐、皮疹等症状.当时查血常规 WBC 2.9×109/L,N 0.23,L 0.60,M 0.17,PLT 161×109/L,门诊给予病毒唑静脉点滴,疗效欠佳,3 d前发现浅表淋巴结肿大.入院查体:T 38.5℃,急性病容,全身皮肤未见黄染及皮疹,腋窝及腹股沟均可触及数个肿大淋巴结,压痛明显,活动度可,咽部充血,扁桃体Ⅱ度肿大,心肺检查未见异常,腹平软,肝肋下未触及,脾肋下约1 cm,质中,无压痛,神经系统检查未见异常.实验室检查: WBC 1.8×109/L,N 0.54,L 0.45,RBC 4.59×1012/L,Hb 127 g/L,PLT 161×109/L,腺病毒IgM抗体阳性,AST 34 U/L,ALT 62 U/L,ALP 181 U/L,淋巴结活检示:淋巴窦内可见多量噬中性粒细胞,窦上皮增生,滤泡生发中心扩大,可见多量巨噬细胞,髓索内有脓肿形成.骨穿结果:骨髓有核细胞增生明显活跃,粒系以中晚期粒细胞为主,可见巨晚粒、巨杆状核粒细胞,红系稍少,偶见双核幼红细胞,成熟红细胞大小、形态无明显变化.噬血细胞易见,占3%,巨核细胞104个,血小板成堆可见.初步诊断为噬血细胞综合征,给予甲基强的松龙及抗病毒治疗,3 d后体温降至正常,继续抗病毒治疗半个月,复查血常规示 WBC 5.5×109/L,N 0.60,L 0.40,RBC 4.51×1012/L,Hb 117 g/L,PLT 130×109/L,骨髓报告未见噬血细胞,患儿痊愈出院.噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症或噬血细胞性网状细胞增生症.其特征为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少.部分患儿可有转氨酶、碱性磷酸酶、胆红素增高.骨髓和淋巴结活检可见组织细胞吞噬红细胞、血小板或有核细胞现象.临床据病因及预后等分为原发性和继发性.前者与常染色体隐性遗传有关,多见于小年龄儿童;后者可继发于细菌、病毒、肿瘤等.由病毒感染引起者即称为病毒相关性噬血细胞综合征.应用肾上腺皮质激素及/或足叶乙甙治疗可取得较好疗效.根据该患儿发热、脾及淋巴结肿大、白细胞减少、转氨酶及碱性磷酸酶明显增高、骨髓噬血细胞增多,腺病毒抗体阳性,腺病毒相关性噬血细胞综合征诊断成立,经甲基强的松龙、丙种球蛋白及无环鸟苷等治疗半个月后痊愈出院.
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噬血细胞综合征并发骨痛2例
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphphistiocysis, HLH)是一种过度炎症反应综合征。即使在适当的治疗下死亡率仍高[1]。分为两大类,即原发性和继发性HPS[2],现将我院2013年诊治的2例继发性HPS报告如下。
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噬血细胞淋巴组织细胞增生症的研究进展
噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),或称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome),是一种单核巨噬系统过度反应性疾病,其临床特征为发热、肝脾和(或)淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,组织学特征为组织细胞或巨噬细胞的过度增生与活化.近年来的研究深化了对该病的发病机制及治疗的认识,现综述如下.
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EB 病毒相关性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床特点及预后分析
目的:探讨儿童EB病毒相关性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HL H )的临床特点及预后危险因素。方法回顾性分析本院2003年4月至2013年6月收治的22例EBV-HL H患者的临床特征,包括年龄、性别、临床表现、实验室资料及预后,采用Logistic回归分析影响预后的因素。结果 EBV-HL H的发病年龄为3个月至14岁,高峰在1~3岁,所有患儿均有发热,铁蛋白升高,至少有外周血两系减低。伴有肝肿大19例(86.3%),脾肿大16例(72.7%),淋巴结肿大14例(63.6%)。血生化检查肝功能损害,凝血功能异常;骨髓中找到嗜血细胞13例(59.1%),所有病例血清中EBV-DNA检测阳性,病毒载量copy在1.60×103 copy/mL~3.29×107 copy/mL之间;22例中死亡9例,好转或治愈9例,失访4例。铁蛋白(SF)大于2000 ng/mL ,乳酸脱氢酶(LDH)大于2000 U/L与EBV-HLH的预后呈显著相关性,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 EBV-HLH在儿童中病死率高、预后差。SF、乳酸脱氢酶(LDH)水平是影响其预后的主要危险因素。
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原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的病因和发病机制研究进展
原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis,PHLH)为常染色体或X连锁隐性遗传病,是一组由各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病.
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早产儿嗜血细胞综合征1例并文献复习
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome ,HPS),亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohis-tocytosis ,HLH),属于组织细胞增生症的第Ⅱ类,占巨噬细胞相关疾病的绝大部分,是一种由于机体组织器官中组织细胞异常增殖导致的一种罕见的致命性疾病[1]。小儿 HL H是一种病死率高但可以治愈的疾病,关键在于早期诊断。虽然 HL H在各个阶段均有发生,但是在新生儿(尤其是早产儿)起病、确诊的病例十分罕见,国内外相关报道也很少。现就本院收治的1例低出生体质量(出生体质量为2000 g)HLH患儿的临床特点及诊治经过进行回顾性分析,以为临床早期诊断及治疗早产儿HL H提供依据。
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小儿噬血细胞综合征研究进展
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis),是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征.本征为一组对不明抗原或感染刺激的反应性组织细胞增生,此时红细胞可能吸附有外来抗原,或由于异常的免疫反应调节产生过多的淋巴因子,使组织细胞吞噬血细胞.病变可涉及整个网状内皮系统.
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EB病毒感染相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的研究进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)以持续高热,肝、脾、淋巴结肿大,两系或全血细胞减少,凝血功能障碍及肝、脾、淋巴结或骨髓中发现“噬血现象”为主要临床表现.HLH可分为原发性/家族性HLH(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FLH)和继发性 HLH(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH),后者由感染(病毒、细菌、真菌、寄生虫),结缔组织病,恶性肿瘤等引起.
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EB病毒相关性噬血细胞综合征造血干细胞移植进展
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组以单核巨噬细胞增生活化并伴有噬血细胞现象的综合征,本质系因无效免疫反应介导的严重高炎症因子反应.
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结核分枝杆菌感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例及国内15例临床分析
目的 总结与探讨结核分枝杆菌感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征及诊治方法.方法 总结皖南医学院弋矶山医院呼吸科确诊病例1例的临床特征及诊治经过、转归,同时检索万方数据库和中国期刊全文数据库发表的相关文献(检索日期2013年8月).结果 共检索病例15例,有较完整的病例资料9例,平均年龄(31.2±15.83)岁,男7例,女2例,多数患者无基础疾病史.结核菌感染组织:肺部6例、肝脏2例、脾脏1例、淋巴结2例、胸膜3例、腹膜2例、脑膜1例,两个及两个以上部位感染5例.主要临床表现为发热、肝脾肿大、淋巴结肿大.实验室检查以肝功能损害、血细胞三系减少及骨髓涂片见噬血现象多见.治疗及转归:接受免疫治疗5例,其中接受丙种球蛋白治疗3例、糖皮质激素5例,抗结核治疗14例.15例患者中治愈3例、好转6例、死亡6例.结论 结核菌感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症缺乏特异性指标,早期诊断、早期使用抗结核药物和免疫抑制治疗是治疗有效的关键.
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病毒相关性噬血细胞综合征1例
噬血细胞综合征(HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,于1979年由Risdull等首先提出,是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病.
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症六例
目的 提高对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)诊断及治疗的认识.方法 总结6例HLH患者的临床特征、诊断依据、治疗方案及疗效,并进行分析讨论.结果 HLH常见的临床表现包括发热、肝脾大及血细胞减少,实验室检查异常包括高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、肝功能异常、黄疸、转铁蛋白升高、低钠血症,骨髓涂片可见噬血细胞.接受包含依托泊苷的化疗方案在疗程的早期有效,但疗效短暂.结论 HLH病情凶险,预后差,提高对HLH的临床表现及实验室特征的认识,有利于加强HLH的早期诊断和治疗,依据HLH-2004治疗指南可以提高患者生存率,但造血干细胞移植仍是目前唯一能使患者获得长期缓解及治愈的有效措施.