首页 > 文献资料
-
儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的护理进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症在临床上来势凶猛,病情危重,死亡率高.护理工作中在给予系统治疗的同时,做好症状护理、用药护理、基础护理、重视多脏器功能障碍,配合医生做好早期护理干预,针对患儿的病情变化、阳性体征、化验危急值的回报,及时更改护理计划,采取有效的护理措施,不仅能够减少并发症的发生,同时降低患儿的死亡率.加强家长和年长患儿的心理护理及疾病知识的宣教工作,增强患儿战胜疾病的信心,使其积极配合医护人员治疗,有利于疾病的康复.
-
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症40例回顾性分析
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称噬血细胞综合征(HPS)或噬血细胞性网状细胞增生症(HRS),是一类少见疾病,确切的发病率尚无准确统计,该病本质上属于良性疾病,但由于其病因多样,临床表现和病理改变与恶性组织细胞病(MH)相似,很多基层同道对HLH缺乏了解,错失洽疗时机和佳治疗方案,导致病死率很高.我们对文献报道的成人HLH40例进行了回顾性分析,以进一步提高对该疾病的认识、改善预后.
-
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是由多种致病因素引起的过度炎症反应,其发病机制错综复杂、临床表现缺乏特异性,各分类亚型的预后也各有差异.多数患者病情进展迅猛,如不及时治疗,病死率极高,现就国内外文献对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗进行综述.
-
噬血细胞综合征研究进展
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子的一种综合征.HPS分为两种临床表现相同、彼此难以区分的类型:原发性(家族性)噬血细胞综合征和继发性(反应性)噬血细胞综合征.
-
小儿噬血细胞综合征的临床分析
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(he-mophagocytic Lymphohistiocytosis,HLH),是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病.噬血细胞综合征是一类少见的、病死率很高的疾病,于1979年首先由Risdall等报道[1],是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征.其临床表现与恶性组织细胞增生症相似,易造成误诊,且因其发病年龄较小,起病急,病情进展迅速,临床表现复杂,病死率高,早期诊断困难,故应引起临床医师高度重视.本文回顾性分析我院近1年来收治的5例患儿的临床特点和治疗方法.
-
IgA肾病并发嗜血细胞综合征1例
嗜血细胞综合征(HPS)又称为嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),它是由感染、肿瘤等多种病因使体内组织细胞增生并过多地吞噬血细胞的现象.该病多见于小儿,在肾脏病患者中出现较少.我们遇到1例IgA肾病患者在治疗中出现嗜血细胞综合征,积极治疗后缓解,现报道如下.
-
小儿噬血细胞综合征3例诊治体会
本文报告我院儿科近期诊治的噬血淋巴组织细胞增生症(HLH)3例患儿,探讨其临床特点及诊治方法.
-
国际组织细胞协会HLH-2004方案治疗噬血细胞综合征疗效观察
1979年由Risdall等首先报告了噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),噬血细胞综合征亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),属于组织细胞增生症的第Ⅱ类,占巨噬细胞相关疾病的绝大部分.近年来应用国际组织细胞协会HLH-94方案使本病的预后有了明显的改善,并在HLH-94方案基础上推出了HLH-2004方案.现将我院血液病中心2004-03-01-2004-12-30期间应用国际组织细胞协会HLH-2004方案(简称HLH-2004方案)治疗儿童噬血细胞综合征的疗效总结如下.
-
成人EB病毒相关噬血细胞综合征继发骨髓坏死1例及文献复习
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种遗传性或获得性免疫功能紊乱导致的一系列临床综合征[1]。HLH常见的临床特征为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性全血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等,也可伴中枢神经系统病变。HLH分为原发性和获得性,原发性多见于儿童,获得性多见于成人,主要由感染(细菌、真菌、EB病毒)、自身免疫疾病或肿瘤等原因所致[2]。由EB病毒感染激活所致的噬血细胞性淋巴组织细胞增生性疾病称为EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH),是获得性HLH中重要的类型,其病情较其他类型的HLH重,病死率高,预后差[3]。EBV-HLH继发骨髓坏死未见报道,诊治经验缺乏。我们报道了1例成人EBV-HLH继发骨髓坏死(bone marrow necrosis,BMN)的患者,结合文献复习,对其诊断、治疗及预防进行讨论。
-
噬血细胞综合征肝损伤二例
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphollistiocytosis,HLH),是由多种因素引起的一组临床综合征,其临床表现复杂多变,常伴有多脏器受累,病情进展迅猛,病死率高,由于本病临床相对少见,目前对该病缺乏系统认识,较易误诊[1,2].
-
儿童噬血细胞综合征
噬血细胞综合征(hemophargocytic syndrome,HS或 HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),归属于组织细胞增生症(histiocytosis)这一大类疾病.目前认为 HLH是单核/巨噬细胞系统反应性疾病,病理特征为组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象.HLH临床表现与过去命名的恶性组织细胞病(malignant histiocytosis,MH)相似.两种疾病均可表现为发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、血细胞减少、肝功能异常、出血等,在骨髓、淋巴结、肝、脾组织中可以见到吞噬红细胞或血小板的噬血组织细胞.以往按照细胞形态将两个"疾病"区别并确诊.通过细胞免疫表型及染色体分析等方面的研究,发现MH的恶性组织细胞大多数为淋巴系来源的细胞,如间变性大细胞淋巴瘤等,从某种意义上讲也包含HLH,因而有必要将两种"疾病"重新"定位"[1].现仅对儿童噬血细胞综合征进行简要阐述.
-
噬血细胞综合征4例报告
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是儿童期少见但病死率极高的疾病,是由于淋巴细胞和组织细胞过度增生活化,细胞因子风暴形成引起多器官炎症反应而导致的临床综合征。主要表现为发热、肝脾肿大和血细胞减少,有的还伴有严重的神经系统症状。按照病因可分为原发性和获得性两大类。本文回顾性分析2012年2-12月就诊于本院并临床诊断为HLH的4例患儿的临床、预后,以及采用聚合酶链反应(PCR)结合直接测序法检测穿孔素基因外显子编码区突变的结果。
-
儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症
噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS),是指一组以良性组织细胞增生和活化伴随其噬血细胞现象的一类综合征.其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖,伴高细胞因子血症.
-
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断和治疗策略
HLH-94,为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)第一个前瞻性国际的治疗研究,诊断是基于5项标准,即发热、脾大、两系血细胞减少、高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症和噬血细胞增生症(hemophagocytosis).在HLH-2004中引入3项另外的标准;NK细胞活性低或缺如、高铁蛋白血症和高可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)水平.该8项标准中必须有5项符合,除非有家族史或分子诊断与HLH相一致.HLH-2004化-免疫治疗包括依托泊甙、地塞米松、环孢素A和在选择的病例鞘内注射甲氨喋呤(MTX)和皮质激素.对家族性HLH或分子诊断和严重、持续HLH患者或疾病重新活动患者荐用造血干细胞移植(HSCT).
-
EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的免疫化学治疗进展
国际HLH-94方案使EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的治疗趋于规范和系统,免疫化疗的疗效得到相应提高.强调依托泊甙(VP16)的早期(诊断后4周内)和足量(初4周内≥4个剂量)应用.环孢素对于控制细胞因子暴和减少VP16诱导相关的机会感染死亡有重要辅助治疗意义.静脉输注大剂量糖皮质激素和丙种球蛋白(IVIG)对本病疗效有限,α-干扰素对慢性活动性EBV感染(CAEBV)无效.难治性EBV-HLH或CAEBV需采用多药联合化疗,甚或造血干细胞移植(HSCT).对于没有HSCT的大多数EBV-HLH病例免疫化学疗法能有效缓解病情,使预后改观.
-
EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征和治疗策略
EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年,常呈暴发性经过,预后不良.由EBV感染的T/NK细胞大多呈单-或寡-克隆增殖.高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制.抑制或清除含EBV基因组的T/NK细胞增殖,并积极控制细胞因子暴是本病治疗的关键.
-
成人噬血细胞淋巴组织增生症30例临床分析
目的:探讨噬血细胞淋巴组织增生症(HLH)的病因及临床特点,提高对HLH的认识.方法:回顾性分析30例噬血细胞淋巴组织增生症患者的临床资料.结果:符合Imashuku继发性HLH修订标准的27例患者中,病因不明HLH 8例,占30%,其中6例病情危重.肿瘤相关HLH 10例,占37%,其中5例T/NK细胞淋巴瘤4例死亡.各种感染(包括曲霉菌、伤寒杆菌、EB病毒等)相关HLH 5例,占19%,1例EB病毒感染者死亡.自身免疫性疾病相关HLH4例,占14%,免疫抑制治疗效果佳.噬血细胞占骨髓有核细胞<2%组与≥2%组在病因构成、血小板数量等方面无显著差异.结论:成人HLH多为继发性,应尽可能明确病因,采取针对性治疗.危重患者宜尽早采用免疫化疗或尝试异基因造血干细胞移植.噬血细胞占骨髓有核细胞比例的高低不影响HLH的诊断.
-
继发性噬血细胞综合征12例临床分析
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis-symptoms,HLH)或噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis-symptoms,HRS),是单核巨噬细胞系统良性反应性增生症的组织细胞病[1].
-
干扰素雾化吸入联合阿昔洛韦静脉滴注治疗小儿EB病毒感染
EB病毒感染是小儿常见疾病之一,发病率逐年增加,它的临床表现多种多样,急性期可表现为传染性单核细胞增多症或传染性单核细胞增多综合征,重症者可引发EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症,而且病变可涉及全身多个系统和器官。所以,发现小儿感染EB病毒时,特别是近期感染,及时有效的早期治疗显得尤为重要。本院采用重组人干扰素α-2b雾化吸入联合阿昔洛韦静脉滴注治疗小儿EB病毒感染,疗效满意。报告如下。
-
儿童噬血细胞综合征37例临床特点及转归
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症,1952年由Farquhar等首次报道.目前已发现HPS患者的T细胞和NK细胞的杀伤功能降低或缺如,体内免疫功能失衡,体内存在高细胞因子血症,从而引起HPS多种复杂的临床表现.该病起病迅速,病程凶险,而且常伴随其它疾病,给诊断和治疗带来了较大困难.现将本院2002年7月至2007年6月收治的37例HPS的临床特点分析如下.