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儿童弥漫大B细胞淋巴瘤的临床病理、免疫亚型及C-MYC基因分析
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是由弥漫增生的大B淋巴样细胞构成的成人常见的一种非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL),在儿童较少见,国外报道占儿童NHL的10%[1],国内目前尚未见儿童DLBCL发病率的报道.本研究报道6例儿童DLBCL,并结合文献探讨其临床病理特点、免疫亚型及C-MYC基因的特征.
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临床病例讨论(step by step)——自体干细胞移植后发热、呼吸困难
患者女性,28岁,确诊非霍奇金淋巴瘤(弥漫大B细胞型Ⅳ期A IPI 2分)18月.已行10程化疗(R-CHOP×6次,R-CHO×1次,R-DICE×1次,R-MINE×2次),1程外周血造血干细胞动员,复查PET/CT提示病情复发,又予3程巩固化疗(R-ES-HAP×2次,DICE×1次)后,拟行自体外周血造血干细胞移植(autologous peripheral blood stem cell transplantation,APBSCT)于2010-03-24入院.
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间变型弥漫大B细胞淋巴瘤伴肝累及一例
患者男,57岁.因腹股沟淋巴结肿大4个月,乏力、发热、纳差19 d,于2004年7月19日入院.体检:38.4℃,神志清,皮肤巩膜轻度黄染,两侧腹股沟淋巴结肿大,心率140次/min,肝肋下2 cm.入院后肝脾进行性肿大,肝大入盆,全身衰竭,恶病质,骨髓涂片报告见到恶性肿瘤细胞,活检示骨髓纤维化,三系减少.CT示肝脾进行性肿大,腹腔淋巴结肿大,病情迅速恶化,入院10 d后死亡.送检腹股沟淋巴结一枚,死后肝穿组织一条.
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弥漫大B细胞淋巴瘤基因表达谱的研究进展
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是常见的一类淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤的30%左右.DLBCL的临床表现、形态学、免疫表型及遗传学特征极具异质性,越来越多的证据表明其可能并不是一个真正独立的病种.
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弥漫大B细胞淋巴瘤中IgVH基因突变的初步研究
目前发现根据IgVH基因的体细胞突变状况有助于判断B细胞肿瘤的来源.IgVH基因以免疫球蛋白受体的形式表达于大多数B细胞淋巴瘤,检测IgVH基因的突变状况可能是追踪肿瘤发展阶段的一个有用方法[1].
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TRAF1和c-Rel可用于经典霍奇金淋巴瘤与其他形态和免疫表型相似淋巴瘤鉴别
形态学上诊断经典霍奇金淋巴瘤要在反应性的包含淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和巨噬细胞的背景中找到Reed-Sternberg(R-S)细胞.然而R-S细胞也可以出现在大细胞间变性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主性霍奇金淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤.所以诊断时往往需要一组可信的免疫组织化学标记来进行鉴别.
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肿瘤转移相关基因-1和血管内皮生长因子在弥漫性大B细胞淋巴瘤中的表达及意义
目的 探讨肿瘤转移相关基因-1(MTA-1)和血管内皮生长因子(VEGF)在弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中的表达及其与临床病理特征的关系.方法 应用免疫组织化学法检测2010年1月1日至2015年5月31日收治的43例DLBCL和20例淋巴结反应性增生患者组织中MTA-1和VEGF蛋白的表达情况.分析MTA-1和VEGF表达蛋白之间及其与DLBCL临床病理特征间的相关性.结果 MTA-1在DLBCL组织中的阳性表达率为69.8%(30/43),高于淋巴结反应性增生患者组织中35.0%(7/20),差异有统计学意义(χ2=6.808,P=0.009).VEGF在DL-BCL组织中的阳性表达率为46.5%(20/43),高于淋巴结反应性增生患者组织中20.0%(4/20),差异有统计学意义(χ2=4.069,P=0.039).DLBCL组织中MTA-1和VEGF表达水平与LDH、分期、IPI评分有关(P<0.05).DLBCL组织中MTA-1与VEGF表达水平呈正相关(r=0.411,P=0.018).结论 DLBCL组织中MTA-1和VEGF的高表达与DLBCL的发生发展有关,两者可能起协同作用.
关键词: 弥漫大 B细胞淋巴瘤 肿瘤转移相关基因-1 血管内皮生长因子 免疫组织化学 -
1例类天疱疮合并皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤-腿型老年患者的护理
患者男,81岁,主诉"发现右下肢多发肿块2月余,确诊非霍奇金淋巴瘤半个月"就诊,于2006年12月28日收入我科.患者2个月前无意中发现右下肢胫前多个黄豆大小的肿物,不痛、不痒,无其他伴随不适.
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彩超检测睾丸弥漫大B细胞性淋巴瘤1例
患者男,72岁.主诉右侧阴囊肿大5年余,无疼痛及其他不适,过劳后感到右侧阴囊坠胀,无畏寒、发热,否认外伤史、结核病史.查体:右侧睾丸肿大,可及大小约5.0 cm×4.5 cm×4.0 cm肿块,质中,表面光滑.
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转化型淋巴瘤的诊断及治疗
转化型淋巴瘤( TL )这一概念早是由Gall 和Mallory 于1942年提出,随后Rappapor等于1956年详细描述了淋巴瘤的转化。众所周知,TL的出现,给病理医师和临床医师在诊断和治疗方面带来很大的困惑。但随着病例的不断积累和研究方法的持续改进,人们对TL的发生率,转化机制,转化的危险因素及治疗和预后有了更深入的了解。本文仅就TL的定义、诊断及治疗进展作一总结归纳。
一、TL的定义
低度恶性淋巴瘤向高度恶性淋巴瘤转化即为TL。目前对TL尚未有确切的定义,广泛认为恶性转化的标准定义应基于组织学证据,例如病理学证明滤泡性淋巴瘤( follicular lymphoma , FL)同细胞来源的1/2级或3a级FL向弥漫大B细胞淋巴瘤( diffuse large B cell lymphoma , DLBCL )/伯基特淋巴瘤( Burkitt lymphoma,BL)及淋巴母细胞淋巴瘤( lymphocytoblast lymphoma , LBL)进展,即可定义为转化,而1/2级FL向3a级FL进展不认为是组织学转化,只是疾病发展的过程。 -
弥漫大B细胞淋巴瘤的研究现状及展望
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DL-BCL)是常见的一类淋巴瘤,约占非霍奇金淋巴瘤的30%左右.DLBcL的临床表现、形态学、免疫表型及遗传学特征极具异质性[1].如何根据不同的预后指标制定个体化的治疗策略,以及寻找新的判断预后指标,以提高疗效和改善患者生存,是国内外学者亟需解决的问题.
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弥漫大B细胞淋巴瘤合并胃癌一例
患者男,65岁,因“右侧面部麻木疼痛1个月”于2010年10月到成都市第七医院就诊,MRI检查发现右侧颞下窝、上颌窦占位。转入华西医院耳鼻喉科,于鼻内镜下行右鼻侧切开颞下窝、上颌窦新生物切除手术。术后病理报告:(颞下窝)非霍奇金淋巴瘤(弥漫大 B 细胞性),免疫组化:CD20(+)、mum-1(+)、BCL6(+)、CD10(-)、CD3p(-)、Ki6780%~90%。转入我院血液科治疗,化疗前常规PET/CT检查提示:右侧颌面部肿块、双侧颈部淋巴结及胃窦部病灶糖代谢增高,符合淋巴瘤侵犯表现。骨髓涂片、活检、流式细胞分析未见异常。诊断为弥漫大B细胞性(非生发中心细胞)Ⅲa期,分别于2010年11月、2010年12月、2011年1月、2011年2月、2011年3月1日、2011年3月28日、2011年4月、2011年5月共8次R-CHOP方案化疗(美罗华600 mg d0,环磷酰胺1000 mg d1,长春新碱2 mg d1,表柔比星100 mg d1,泼尼松40 mg bid第1~5天),化疗过程顺利。8个疗程化疗结束后复查头部PET/CT,结果显示右侧颌面部病灶明显好转,但有残留病灶,给予200 cGY局部放疗。放疗结束后于2011年10月开始给予美罗华维持治疗(美罗华600 mg静脉滴注,每3个月1次)。2011年12月行常规PET/CT复查时发现:(1)胃窦部病灶体积明显增大,糖代谢程度明显增高,肝胃韧带淋巴结多系胃癌转移;(2)右侧上颌窦外侧壁邻近软组织淋巴瘤残留,较前次检查病灶范围及糖代谢程度进一步减小。进一步行胃镜检查发现:胃底可见一直径约1 cm黏膜隆起,表面光滑,胃体下段小弯、胃角及胃窦可见多处大小不等结节样新生物,表面糜烂,活检质脆。病理活检报告:胃角、胃窦管状-绒毛状腺瘤,腺上皮中-重度非典型增生,灶性癌变,腺癌形成。于2011年12月在全麻下行“根治性全胃切除, D2+8 p+19+20淋巴结清扫,食管-单管空肠Roux-en-Y吻合”,术中见:肠系膜根部散在肿大淋巴结,胃窦大弯侧包块,骑跨于胃大弯,大小约6 cm ×5 cm ×4 cm,占据管腔约1/2周,肿瘤侵出浆膜,第6组、4组有肉眼肿大淋巴结及癌结节,胃底前壁近大弯侧可扪及一大小约2 cm ×2 cm ×2 cm色白质韧浆膜下结节,与周围分界清楚。剖视标本见:肿瘤系黏膜下隆起,表面黏膜无溃疡、糜烂,结节与周围黏膜分界清楚,结节剖面呈实性白色结构,包膜完整,未见确切囊变、出血、钙化等。胃窦包块剖视见一大小约10 cm ×8 cm ×2 cm的菜花样新生物,累及胃前后壁,占据胃腔约3/4周,边界尚清,前壁肿瘤组织沿小弯往上浸润达胃体中上份,距胃小弯切缘距离约1 cm左右。术后病理诊断为胃窦中分化腺癌,结合患者之前病史,考虑该患者为弥漫大B细胞淋巴瘤与胃癌合并存在。给予SOX方案(艾恒150 mg d1+替吉奥50 mg bid d1~14,每三周一次)治疗胃癌4次,同时每3个月行美罗华维持治疗,共3次。患者一般情况良好,目前仍在随访中。
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原发中枢神经系统淋巴瘤的诊治进展
原发中枢神经系统淋巴瘤( primary central nervous system lymphoma ,PCNSL)属于结外侵袭性非霍奇金淋巴瘤( NHL)的一种特殊类型,占颅脑肿瘤的1%~6%,在NHL中不足1%。其中96%以上为高度恶性的B细胞淋巴瘤,弥漫大B细胞淋巴瘤是其中常见的亚型,而T细胞淋巴瘤和低度恶性淋巴瘤仅占1%~4%。由于发病时病变仅存在于脑实质(少数可发生于脑脊膜或眼后),病变取材困难,影像学特征性缺乏特异性,因此诊断有一定难度,而治疗也不靠手术,因此临床医生需提高对本病的认识。
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用于利妥昔单抗时代的弥漫大B细胞淋巴瘤患者的改良的国际预后指数
20多年来,国际预后指数(International Prognostic Index,IPI)一直是判断弥漫大B细胞型淋巴瘤(DLBCL)患者预后的基础。它包含年龄、乳酸脱氢酶(LDH)、节外受累部位数量、Ann Arbor分期和ECOG体能状态评分五个临床特点,并将患者分为4个独立的危险组。自1990年代末以来,在DLBCL的传统化疗方案中加入利妥昔单抗(R,商品名美罗华)已经将所有危险组的生存大大改善。结果,IPI用来区分危险组,特别是高危组患者的能力下降了。为此,美国的Zhou等利用在美罗华时代美国国家综合癌症网络(NCCN)数据库收集到的原始数据,构建了一个完全基于临床特征的新的预后模型,其研究结果发表在2014年2月6日的Blood杂志上。
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第13例超声检查发现肝左叶实性巨大肿物伴少量腹水——穿刺活检及术后病理诊断结果
患者行超声引导下穿刺活检,常规HE染色切片病理诊断:肝细胞性肝癌(图6).术中所见:肝左外叶表面不平,质稍硬,可触及一约10 cm×8 cm肿物,突出于肝脏表面,行左半肝切除术.肝有叶质韧,无肝硬化改变,肝左叶与其表面、腹膜及大网膜粘连较重;门静脉左外支内有瘤栓,取尽瘤栓.胃小弯侧第3组淋巴结周围可见一约4 cm×3 cm肿物,质韧.术中诊断:原发性左肝癌.病理检查:肝组织17 cm×14cm×7 cm,于切面中央见一10.0 cm×7.0 cm×6.5 cm灰白色肿物,质中.免疫组化:CD20(+),CD3(-),AFP(-),Ki-67(+,50%~75%)(图7).病理诊断:(左肝)弥漫大B细胞性淋巴瘤(图8).
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儿童B细胞淋巴瘤细胞及分子遗传学异常与预后的关系
儿童成熟B细胞淋巴瘤是一组高可治愈性的肿瘤,其病理亚型可分为以下几种:伯基特淋巴瘤(BurkittLymphoma,BL),伯基特样淋巴瘤(Burkitt-likeLymphoma,BLL)及弥漫大B细胞淋巴瘤(DiffuseLarge B-cell Lymphoma,DLBCL).细胞及分子生物学的研究表明,B细胞淋巴瘤均存在细胞及分子遗传学的异常,包括染色体易位、缺失、碱基突变等.
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儿童非霍奇金淋巴瘤的造血干细胞移植治疗
儿童期淋巴瘤是继白血病、脑瘤后的第3位常见肿瘤,对儿童健康构成严重威胁.相对成人而言,儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)在病理类型和临床特性上有其特点,约70%的儿童NHL为恶性程度高并有向全身播散的倾向;主要有四种病理亚型:伯基特淋巴瘤(BL)、淋巴母细胞淋巴瘤(LL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)及间变大细胞淋巴瘤(ALCL).过去的20多年间,儿童恶性淋巴瘤的治疗取得了重大进步,目前局限性NHL的5年EFS可达90%~95%,进展期NHL的5年EFS也可达60%~90%[1];然而,对于少部分复发和难治性儿童NHL的治疗仍然是摆在儿童血液病工作者面前的一大挑战.对于复发和难治性儿童NHL,可选择造血干细胞移植治疗,本文旨在介绍近年来这一领域的现状.
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我与淋巴瘤
2008年9月,我的颈部长了一个硬块,经过3个月曲折而很富有故事性的求医之路后,活检病理报告得出了"非霍奇金氏淋巴瘤,弥漫大B细胞型"的结论.于是,继16年前得了乳腺癌后,我又和淋巴瘤搭上了关系.
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以眼外肌肿大起病的弥漫大B细胞性非霍奇金淋巴瘤一例
淋巴瘤占眼眶恶性肿瘤发病率的第4位,但弥漫大B细胞性淋巴瘤较为罕见,其恶性程度较高,预后不良.现将解放军总医院眼科收治的1例以眼外肌肿大起病的弥漫大B细胞性非霍奇金淋巴瘤患者报道如下.
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非霍奇金淋巴瘤化疗期间出现肾上腺皮质功能减退一例
患者女,67岁.因发现颈部及腋窝淋巴结肿大3月余于2005年4月7日入住我院.检查发现颈部、腋窝、腹股沟、纵隔、肝门、后腹膜均有淋巴结肿大,两侧胸腔积液,经两次淋巴结活检示非霍奇金淋巴瘤(NHL),弥漫大B细胞型,Ⅳ期.