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纤维肌性发育不良致肾血管性高血压的临床特征及诊断治疗
目的 分析纤维肌性发育不良(FMD)致肾血管性高血压的临床特征及诊断治疗.方法 回顾性分析北京协和医院2006—2017年确诊的39例FMD致肾血管性高血压患者的临床资料.结果 39例患者,男女比例1 : 3,就诊平均年龄22岁,均以早发中重度高血压就诊,67%患者病程中伴随低钾血症.影像学多表现为肾动脉中远段节段性狭窄,多为单肾、主干中远段血管受累.以肾动脉血管造影提示肾动脉狭窄为诊断金标准.比较立位血浆肾素活性、肾动脉超声、肾血流灌注及功能动态显像、肾动脉计算机断层扫描血管造影对FMD的诊断敏感性,分别为:74%、84%、72%及95%.球囊扩张术治疗完全缓解率为38%,部分缓解率为45%,无效率17%.结论 FMD致肾血管性高血压患者常见于年轻女性,呈早发中重度高血压,以肾动脉主干中远段节段性狭窄多见.球囊扩张术为治疗首选,疗效肯定.
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重视肾血管性高血压
肾血管性高血压约占高血压患者总数的5%,病因主要包括动脉粥样硬化性肾动脉狭窄、肾动脉纤维肌性发育不良,其余少见病因有大动脉炎、肾肿瘤等[1],其中动脉粥样硬化性肾动脉狭窄占肾血管性高血压患者总数的90%。年轻患者尤其是女性,大动脉炎和纤维肌性结构不良是引起肾血管性高血压常见的原因。而中年以上患者伴有其他诸如冠心病等动脉粥样硬化疾病时,多考虑动脉粥样硬化性肾血管性高血压。肾血管性高血压可致心、脑、肾等多种靶器官损害,而早期诊断和及时治疗在一定程度上可逆转病变进展。即使严重的肾血管疾病患者,病初的数年内,血压和肾功能可完全正常,随后可出现进展性高血压。临床需充分认识疾病的发展过程,合理使用药物、合理选择血管扩张术的时机,以降低血压,从而控制病情,改善患者预后。
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肾动脉纤维肌性发育不良:病例报告与文献回顾
纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)是一种非动脉粥样硬化性、非炎症性动脉壁结构疾病,常累及肾动脉,占60%~75%,可引起动脉狭窄、动脉瘤和动脉夹层[1-2].近年来,由于血管影像学检查的进展和普及,FMD的血管病变被发现的机会越来越大,但FMD是罕见病,误诊、误治的情况在临床上时有发生,本文汇集北京阜外心血管病医院诊治的肾动脉FMD精彩病例,结合文献回顾,对该病累及肾动脉的诊治作一全面阐述,以期对临床工作有所裨益.
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分支肾动脉纤维肌性发育不良合并重度低钾血症1例
肾动脉纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)是导致肾血管性高血压的原因之一,约占全部肾动脉狭窄的10%.本文报道1例FMD导致继发性高血压合并重度低钾血症.1 临床资料患者女,30岁,因发现血压升高3月入院.患者3月前因搏动性头痛于家中自测血压160/100 mm Hg,未进行治疗.2周后,头痛加重伴乏力、肢体软瘫至外院查血压180/110 mm Hg,血钾2.4 mmol/L,给予尼群地平降压及补钾治疗后症状缓解.此后患者服用氯化钾缓释片(补达秀),未再出现乏力及软瘫,但外院复诊测血压220/120mmHg,血钾3.2 mmol/L,肾动、静脉超声提示:右侧肾动脉起始处血流加速,左侧肾动脉及双侧肾静脉血流未见异常.
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经皮血管成形术治疗肾动脉纤维肌性发育不良的临床疗效
目的 评价经皮血管成形术(PTA)治疗肾动脉纤维肌性发育不良(FMD)的疗效及安全性.方法 连续入选我院近6年来因严重高血压入院,经肾动脉造影确诊为肾动脉FMD并行PTA的患者.回顾性分析其临床特点,并随访血压、降压药使用情况和PTA治疗效果.结果 共入选20例患者,年龄13 ~47岁(平均24.5±7.8岁),其中女性12例(60.0%).肾动脉造影显示共23条肾动脉受累,其中21条肾动脉直径狭窄>60%的患者行肾动脉成形术,包括单纯球囊扩张17例(80.9%),球囊扩张加支架置入4例(19 1%),技术成功率为95.2% (20/21).经过1~6年随访,改为肾动脉逐年累积再狭窄发生率为15.0%,20.7%,26.3%,33.7%,33.7%,33.7%.结论 PTA治疗肾动脉FMD安全有效.
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15例肾动脉狭窄介入治疗后随诊分析
目的:评价肾动脉狭窄患者经介入治疗后的预后。
方法:选择2010-01-01至2010-08-31在我科因单侧或双侧肾动脉狭窄成功行介入治疗(球囊扩张+支架植入)的患者随访,其中女性4例,男性11例,年龄45-78岁;仅1例为纤维肌性发育不良所致肾动脉狭窄,余14例为动脉硬化所致。15例成功行肾动脉狭窄介入治疗的患者,于介入治疗前、介入治疗后6个月,分别行下列检查,作为对治疗效果和预后的评价指标:①血肌酐(Cr)、尿素氮(BUN)、电解质(K+)。②尿微量白蛋白/尿肌酐。③24小时尿肌酐(Cr)、尿蛋白(Pro)、尿电解质(K+)。④24小时动态血压。⑤心脏超声(左心室功能)。⑥肾、肾动脉超声:肾脏大小,肾皮质厚度,肾动脉的阻力指数。⑦是否反复出现心脏事件。⑧使用ACE-I或ARB是否出现氮质血症。 -
纤维肌性发育不良引起肾动脉狭窄的介入治疗
目的:探讨肾动脉纤维肌性发育不良(FMD)引起肾动脉狭窄导致肾血管性高血压的临床特点、介入治疗及预后随访。
方法:回顾分析2009年至2014年,我科共收治32例FMD所致肾血管性高血压患者,并对其进行介入治疗。32例患者平均年龄(25±5)岁,其中女性23例(71.8%),所有患者均有高血压,其中难治性高血压13例(40.6%),有继发性醛固酮增多症表现的患者24例(75%),发现有颅内动脉异常2例(6.3%),肾功能障碍的患者1例(3.1%)。其中1例患者因血管畸形严重无法实施介入治疗,其余31例患者行经皮肾动脉介入治疗,其中单纯球囊扩张术27例(87.1%);4例(12.9%)行肾动脉支架植入术。 -
慢性缺血性肾脏疾病的诊断与治疗(三)动脉粥样硬化引起的肾动脉狭窄的诊断与治疗
动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良及大动脉炎是肾动脉狭窄的常见病因.年老病人以动脉粥样硬化为主,而年轻病人以纤维肌性发育不良多见.与纤维肌性发育不良不同的是,动脉粥样硬化是一弥漫性病变,不仅累及一侧或双侧肾动脉,还常常影响其他部位的血管床;它的进展性更明显,易发展至完全的肾动脉闭塞及双侧的狭窄,损害肾功能.吸烟、高血脂、高血压等心血管疾病的危险因素都会加速脏器动脉粥样硬化斑块的沉积.当肾动脉狭窄大于50%,伴有肾小球滤过率(GFR)明显下降和(或)肾脏缩小时,临床可诊断为缺血性肾脏病.近年来,动脉粥样硬化性肾动脉狭窄已成为发达国家中老年慢性肾功能衰竭的常见原因之一,大约占透析人群的12%~24%[1,2].
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支架重建血运治疗肾血管性高血压初步结果
目的评估支架重建血运治疗肾动脉狭窄所致肾血管性高血压的临床效果与近斯疗效.方法选用Palmaz支架,对6例动脉粥样硬化、3例大动脉炎和1例纤维肌性发育不良所致肾动脉狭窄先行经皮腔内血管成形术,然后放置支架.术后患者均行常规抗凝治疗,定期复查血压和记录降压药物用量,并采用超声复查支架通畅状况.
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经皮腔内肾动脉成形术和肾动脉支架植入术治疗肾血管性高血压的疗效观察与随访
目的探讨经皮腔内肾动脉成形术(PmA)肾动脉支架植入术治疗肾血管性高血压(RVH)的疗效及影响因素.方法对28例不同病因(大动脉炎10例,动脉粥样硬化12例,肾动脉纤维肌性发育不良6例)致肾动脉狭窄患者行PTRA和植入支架.
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动脉粥样硬化引起的肾动脉狭窄的诊断与治疗
动脉粥样硬化、纤维肌性发育不及大动脉炎是肾动脉狭窄的常见病因.年老病人以动脉粥样硬化为主,而年轻病人以纤维肌性发育不良多见.
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肾血管性高血压患儿临床特点与影像学评价
目的 探讨儿童肾血管性高血压的临床特点与影像学特征.方法 回顾性分析2005年1月至2012年12月经肾动脉造影确诊为肾血管性高血压的儿童14例(男7例,女7例;年龄0.8~14岁,平均8.7岁)的临床资料.结果 起病时平均血压为187/127 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa);临床首发症状分别为头痛29% (4/14)、高血压脑病36% (5/14)、心功能不全征象14%(2/14)和呕血7%(1/14);无症状仅体检发现高血压者14% (2/14).肾动脉造影显示了肾动脉狭窄的解剖部位与分布,其中双侧肾动脉病变14% (2/14);单一肾动脉主干或副肾动脉狭窄50% (7/14);多发性狭窄43% (6/14),均累及肾段动脉以及细小叶间动脉、弓状动脉.与肾动脉造影结果相对照,50% (7/14)患者在肾动脉计算机体层摄影或磁共振血管造影术的检查中被漏诊,尤其是肾内分支动脉狭窄.结论 在儿科临床实践中强调血压的测量对于早期识别儿童肾血管性高血压是极为重要的.由于儿童肾血管性高血压往往为多发性肾动脉狭窄,多累及肾内分支动脉,肾动脉造影是诊断儿童肾血管性高血压可靠的影像手段.
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肾血管性高血压的诊断和治疗
肾血管性高血压(renovascular hypertension,RVH)是指由各种原因引起的肾动脉口、主干或其主要分支狭窄,引起肾实质缺血而产生的继发性高血压.本病发病率约占高血压病者总数的5%.我国引起RVH的首要病因是大动脉炎所致的肾动脉狭窄,约占64%;其次为肾动脉纤维肌性发育不良占15%,此两者均常发生在年轻人,据报道30岁以下者占81%;肾动脉粥样硬化常发生在中年或老年人,国内较国外少见,仅占15%.RVH的临床重要性在于它是常见的可能治愈的继发性高血压,因此早期确诊具有重要意义.
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肾动脉支架术:随机临床试验与临床实践的矛盾统一
引起肾动脉狭窄的常见病因除动脉粥样硬化外,纤维肌性发育不良是肾动脉狭窄的少见病因之一,不足10%.后者常见于青年人,其中女性多于男性;动脉损害主要发生在中远1/3段,常延及分支;血管呈多发性和串珠样改变;除损害肾动脉外,髂动脉、肠系膜动脉和头臂动脉也有损害发生.
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动脉粥样硬化引起肾动脉狭窄的诊断与治疗
动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良及大动脉炎是肾动脉狭窄的常见病因.老年病人以动脉粥样硬化为主,而年轻病人以纤维肌性发育不良多见.
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纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄致顽固性高血压的诊治(附一例报告)
纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)性肾动脉狭窄是继发性高血压的原因之一.
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纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄诊治进展
肾动脉狭窄是目前发病率上升较快的一种外周血管疾病,常可导致严重、顽固性高血压及肾功能异常,致残率、致死率高,病因多样.纤维肌性发育不良是国内肾动脉狭窄的第三位病因,因其发病率相对较低而常被忽略,因此,临床实践中误诊、漏诊情况时有发生.本文就纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄的病因学、诊断和治疗新进展做一综述.
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误诊为大动脉炎的纤维肌性发育不良一例分析及文献复习
目的提高风湿科医生对纤维肌性发育不良的认识.方法报告一例被误诊为大动脉炎的纤维肌性发育不良病例并复习相关文献.结果患者为16岁女性,急性起病,以高血压脑病为主.要临床表现,所有免疫指标均阴性,多次查血沉、C反应蛋白等炎性指标均正常,血管造影显示右肾动脉主干远段狭窄,狭窄段呈串珠样改变,证实纤维肌性发育不良的诊断.球囊扩张术后临床症状消失,血压恢复正常,随诊半年病情稳定.结论纤维肌性发育不良是一种动脉病,因其发病的性别年龄特点及病变分布与大动脉炎相似,故临床上易与大动脉炎相混淆,但纤维肌性发育不良无特异性的炎性表现,血管造影呈典型的串珠样改变,累及肾动脉时位于肾动脉主干的远段而区别于大动脉炎,风湿科医生应予重视.
关键词: 纤维肌性发育不良 误诊 Takayasu动脉炎 -
纤维肌性发育不良
纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)国内又称纤维肌性发育异常、纤维肌肉发育不良、纤维肌性结构不良、纤维肌肉发育异常等,是一种累及动脉的非动脉粥样硬化性和非炎症性血管疾病,病理特点为血管壁的增生性纤维结构不良,造成血管的局限性狭窄,从而导致病变血管供应器官缺血,常累及肾动脉,其次是颈内动脉,亦可出现其他部位的病变,临床表现与病变血管的部位及病变程度相关,可从无症状到出现类似血管炎的系统受累的表现.
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血管造影诊断双肾动脉纤维肌发育异常1例
病例男,47岁,因恶心、呕吐,检查发现血压增高1年余,加重2个月.查体:体温36℃,血压一般控制在150/80mmHg,高可达260/130mmHg,心脏听诊可闻及第3心音奔马律,双下肢浮肿,休息后可消退.实验室检查:血清Cr 331.6μmol/L,Ccr 17.07ml/min,BUN19.89mmol/L.超声检查:左肾大小10.4cm×4.6cm,实质厚1.3cm;右肾大小9.7cm×7.7cm,实质厚1.1cm;彩色多普勒示:双肾血流丰富,左肾动脉内径约0.6cm,右肾动脉内径约0.5cm,左肾动脉血流速度(120cm/s)较右肾动脉血流速度(59cm/s)增快.