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1例MENⅡa型患者嗜铬细胞瘤围手术期的护理
回顾1例MENⅡa型患者嗜铬细胞瘤围手术期的护理,认为适时、妥善的围手术期护理是降低手术风险和获得手术成功的关键,另外,根据MENⅡa型家族性、多发性、复发性的特点,在护理过程中掌握多学科护理知识、加强多科协作及对患者和家属的健康教育是十分重要的.
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多发性内分泌肿瘤的临床特点与影像学诊断
目的:研究多发性内分泌肿瘤(MEN)的临床特点及其影像学定位诊断.方法:回顾性分析20例多发性内分泌肿瘤临床和影像学检查结果.结果:MEN患者受累腺体的病变为多发性和双侧性.甲状旁腺和甲状腺分别是MEN I型和MENⅡ型常受累的内分泌腺体,超声和核素联合应用可列为甲状旁腺检查的首选方法.CT结合超声或核素显像可发现全部肾上腺病变.结论:多发性内分泌肿瘤临床表现复杂多样,但是受累腺体病理变化有一定的规律性,而且患者发病呈明显的家族性特点,认识到这些规律,可以早期发现并早期治疗.
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家族性多发性内分泌肿瘤的超声分析
多发性内分泌腺瘤(MEN)是一种由两个或多个内分泌腺体发生增生或肿瘤而产生的临床综合征,是常染色体显性遗传病,常呈家族性发病.由于受累腺体发病往往不同步,患者就诊时易被当成散发人群对待,贻误家族中其他的隐性患者.我院对1例MENⅡ型的患者进行检查后,又对其弟进行筛查从而发现一例隐匿的MENⅡ型患者.现报道如下.
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超声诊断家系多发性内分泌腺瘤2A 1例
患者男,27岁,主因“阵发性头痛、恶心2年”入院.查体:血压阵发性升高,高可达200 mmHg/130 mmHg.实验室检查:空腹血糖7.46 mmol/L,血钾3.42 mnol/L,血降钙素900 pg/ml,血肾上腺素13.444 pmol/ml,去甲肾上腺素73.708 pmol/ml,多巴胺0.065 pmol/ml,血钙及血磷未见异常.超声检查:双叶甲状腺各见一实性结节,边界不清,内可见多发不规则强回声(图1A、1B);双侧肾上腺区肿物(图1C、1D).生长抑素受体显像:肾上腺区可见生长抑素受体高表达病变,考虑神经内分泌肿瘤可能性大.
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甲状腺髓样癌外科诊治
甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)为相对少 见的恶性肿瘤,约占甲状腺癌的5% ～10%,其临床症状、诊断及 治疗等方面均具有不同于其他类型甲状腺癌的特征.MTC 组织 来源为甲状腺滤泡旁细胞,即C 细胞,C 细胞源于胚胎时期的神 经嵴细胞,属于神经内分泌细胞、是胺前体摄取与脱羧细胞的一 种.故MTC 细胞能够产生降钙素和其他具有内分泌活性的物 质,同时可产生癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)及淀粉 样物质等[1] .MTC 可以分为散发型和家族型,大约70% ～80% 为散发型,20% ～30%为家族型,我国则多以散发型为主.家族 型MTC 为常染色体显性遗传性疾病,并常为多发性内分泌肿瘤 2 型(MEN2)的一种临床表现:当MTC 患者合并嗜铬细胞瘤和甲 状旁腺功能亢进时为MEN2A 型,当合并嗜铬细胞瘤和多发黏膜 神经瘤并表现为类似马凡综合征体型时为MEN2B 型.另外还 有少数家族型MTC 不伴有其他内分泌肿瘤的类型[2] .
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超声在甲状腺结节诊断中的应用及进展
甲状腺结节是一种常见的临床问题,随着甲状腺超声的应用其发病率有所增加.几项研究表明,通过触诊4％ ～ 8％的患者被发现有甲状腺结节,使用超声发现19％ ～67％有结节,尸检标本中发现50％有结节[1-4].通过细针抽吸活检,这些结节中有9％ ～15％被发现为恶性肿瘤[1-5].根据近的报道,同其他国家一样,在中国甲状腺癌的发病率正在迅速增加,已成为中国妇女较为常见的癌症.甲状腺结节在老年、女性、碘缺乏和颈部辐射史患者中特别常见.甲状腺结节较少引起局部压迫或甲状腺功能亢进症,若出现症状应进行相应处理.然而对甲状腺结节的临床意义在于检测出恶性肿瘤,不论大小,恶性结节在甲状腺结节中大约占5％[6].甲状腺结节恶性可能性增加的有关风险因素包括以前的辐射史,甲状腺髓样癌家族病史或Ⅱ型多发性内分泌肿瘤(MEN).
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Wermer综合征一例
Wermer综合征,又称多发性内分泌肿瘤Ⅰ型,是一种有2个或多个内分泌腺体发生肿瘤或增生而产生的临床综合征,是常染色体显性遗传性疾病,常呈家族性发病,临床上少见[1,2].国内报道不多[3],我们遇到1例,结合文献回顾分析如下.
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多发性内分泌腺瘤病(附4例报告)
多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasia,MEN)是指同一个患者同时或先后发现两个或两个以上的内分泌腺肿瘤(增生).这是一种较为罕见的常染色体显性遗传疾病,具有家族聚集性.十年间我们共诊治4例,均经手术及病理证实,报道如下.
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多发性内分泌肿瘤Ⅰ型的诊断和外科治疗
多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasia,MEN)是一组多个不同的内分泌腺体在同一个体先后或同时发生、以功能亢进为主要表现的遗传性疾病,分为MEN-1和MEN-2两个类型.
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胃泌素瘤--北京协和医院22例经验
胃泌素瘤(促胃液素瘤)是少见病,在胰十二指肠内分泌肿瘤方面,发病率在白种人国家仅次于胰岛素瘤,占第2位,在我国及日本文献,无功能性胰岛细胞瘤占第2位,本病为第3位.本病亦是多发性内分泌肿瘤MEN Ⅰ型的组成部分.北京协和医院1978～2001年共诊治了22例,均由本院胃肠科或内分沁科和外科合作完成诊治工作,切下的标本均经病理科确诊,由于国内文献均为零星报道,本文总结协和医院的经验供大家参考.
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2B型多发性内分泌肿瘤家族RET基因突变检测分析
多发性内分泌肿瘤2型(Multiple endocrine neoplasia type 2 MEN2)是罕见的常染色体显性遗传病,包括MEN2A,MEN2B两种类型.
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MEN1基因在甲状旁腺肿瘤发生中作用
多发性内分泌肿瘤1型(the multiple endocrine neoplasia type 1,MEN1)是一种具有染色体显性遗传倾向的肿瘤综合征.基于对MEN1患者肿瘤的杂合性丢失的研究和对患者家族进行基因连锁分析确定了MEN1基因位于染色体11q13[1],它是一种肿瘤抑制基因,编码蛋白质Menin.目前,MEN1基因的突变被认为是导致甲状旁腺肿瘤发生的几个主要因素之一.在动物实验中,使小鼠细胞Menin杂合性失活,结果这些小鼠多数发生了甲状旁腺肿瘤,在后期还发生了与多发性内分泌肿瘤1型类似的表现[2,3].尽管一些事实已表明Menin蛋白与基因的转录调控,细胞周期的调控和一些蛋白协同分子的作用有关,但是Menin的失活导致甲状旁腺肿瘤发生的具体机制以及Menin蛋白的生理功能还需要不断的探讨.
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多发性内分泌肿瘤-1型合并多种胰肠内分泌肿瘤一例
患者女性,43岁.因反复饥饿时意识障碍6年于2004年6月8日收治入院.患者自1998年8月起反复出现晨起或饥饿时头晕、心悸、手抖、乏力,偶伴异常兴奋及欣快感,严重时意识丧失,呼之不应.予进食或输注葡萄糖液后症状缓解.发作时曾查血糖,低为0.6 mmol/L.近1年来发作次数逐渐增多,需每小时进食糖水预防低血糖发生.发病以来,自觉反应较前迟钝,记忆力下降,体重增加20 kg.
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多发性内分泌肿瘤诊治体会
多发性内分泌肿瘤（MEN）临床少见，易漏诊、误诊。我们报告4例,并对其型别、诊治特点进行分析。 1．病例资料：例1，女，31岁，阵发性头痛、心慌5年。血压110～260/80～140 mm Hg。甲状腺右侧叶直径2 cm质硬肿物，按压右肾区血压升至210/120 mmHg并典型症状发作。组织胺激发及苄胺唑啉抑制试验均阳性。腹膜后充气造影见右肾上腺区肿物。行右肾上腺肿瘤切除，病理示嗜铬细胞瘤，术后血压正常。1年后行甲状腺肿瘤切除，病理示：甲状腺髓样癌（MTC）。又3个月后行右侧甲状腺全切及同侧颈淋巴结清扫术，术后无复发，7年后因食管癌死亡。
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胰腺内分泌肿瘤的诊断与治疗
胰腺内分泌肿瘤(PET),也称胰岛细胞瘤,根据肿瘤是否有功能分为两类:一类是有内分泌功能的,根据其分泌的主要激素进行命名,称功能性胰腺内分泌肿瘤;另一类是血清激素正常,且不伴有明确临床症状的肿瘤,称为无功能胰腺内分泌肿瘤.功能性胰岛细胞肿瘤与其他内分泌肿瘤或嗜铬细胞瘤等同时或先后出现者则称为多发性内分泌肿瘤(MEN).PET包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤等,
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不伴Ⅱb型多发性内分泌肿瘤综合征的咽喉部多发性黏膜神经瘤一例
不伴Ⅱb型多发性内分泌肿瘤综合征(multiple endocrine neoplasia Ⅱb,MENⅡb)的多发性黏膜神经瘤(multiple mucosal neuroma,MMN)甚为罕见,现有文献仅见5例报道,病变分别位于结膜、支气管、舌、直肠乙状结肠和喉部[1].我们收治1例不伴MENⅡb的咽喉部MMN,报道如下.
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行RET原癌基因检测的多发性内分泌肿瘤2B型一例
多发性内分泌肿瘤（ multiple endocrine neoplasia ，MEN）是指在同一患者身上同时或者先后出现2个或2个以上的内分泌腺体肿瘤而产生的一种以受累腺体功能亢进为表现的临床综合征。 MEN分为两型，即MEN1和MEN2。 MEN2的发病率大约为每年1.25～7.5例／千万人口。根据受累的腺体、临床表型及家族中受累成员数量的不同， MEN2还可进一步分为三种亚型：MEN2A、MEN2B及家族性甲状腺髓样癌。
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胃泌素瘤诊疗进展
胃泌素瘤在胰岛细胞瘤中的发生率仅次于胰岛素瘤,来源于胰岛G细胞.早为1955年Zollinger 和Ellison所报道的2例患者,典型临床特征是顽固性消化性溃疡、水样腹泻及胃食管返流,临床通常称为Zollinger-Ellison综合征(ZES),是因胃泌素瘤分泌大量胃泌素造成胃酸分泌失控、亢进造成.另外,多发性内分泌肿瘤Ⅰ型(MEN-Ⅰ)发生于胰腺的内分泌肿瘤也多为胃泌素瘤,临床发现约20%的胃泌素瘤实为MEN-Ⅰ的部分表现.
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胃内分泌肿瘤研究新进展
大部分的胃内分泌肿瘤为高分化非功能性肠嗜铬样细胞类癌,它发生于胃体或胃底的噬酸性黏膜.有3种不同类型:①Ⅰ型,与自身免疫性慢性萎缩性胃炎有关;②Ⅱ型,与多发性内分泌肿瘤Ⅰ型和Zollinger-Ellison综合征有关;③Ⅲ型,散在分布,与高胃泌素血症或自身免疫性慢性萎缩性胃炎(A-CAG)有关[1].
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胃内分泌肿瘤研究新进展
大部分的胃内分泌肿瘤为高分化非功能性肠嗜铬样细胞类癌,它发生于胃体或胃底的噬酸性黏膜.有3种不同类型:①Ⅰ型,与自身免疫性慢性萎缩性胃炎有关;②Ⅱ型,与多发性内分泌肿瘤Ⅰ型和Zollinger-Ellison综合征有关;③Ⅲ型,散在分布,与高胃泌素血症或自身免疫性慢性萎缩性胃炎(A-CAG)有关[1].
