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感音神经性聋基因治疗研究进展
感音神经性聋（SNHL）是常见的内耳疾病，由多种发病因素引起，包括外界因素和遗传因素。外界因素，如噪声环境、全身性疾病、化学物质、不良饮食、吸烟嗜酒和耳毒性药物等导致噪音性、耳毒性及老年性聋。近年来，遗传因素所致的综合征性和非综合征性 SNHL 的影响受到越来越多的关注。随着分子遗传学技术的不断进步，研究人员发现许多与 SNHL 有关的基因，并通过各种模式生物实验揭示这些基因导致 SNHL 病理生理学机制。基因治疗和反义寡核苷酸是基于致聋基因，干预遗传性和获得性 SNHL 的重要治疗手段。在过去20余年中，研究人员采用不同的载体和非载体系统，通过不同的给予途径及不同的基因启动子强度将外源性遗传物质送到哺乳动物内耳，调节内耳细胞对应基因的表达水平和持续时间，恢复听觉器官的结构和功能〔1〕。本文重点对 SNHL 基因治疗进展，包括载体研究、外源基因给予途径和时机、候选基因及基因治疗存在的问题进行综述。
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多频稳态诱发电位在感音神经性聋儿童客观听阈的评估应用
目的:了解多频稳态诱发电位在感音神经性聋儿童的客观听力评价中的准确性.方法:对139例感音神经性聋儿童进行听性脑干诱发电位、多频稳态诱发电位测试,并对测试结果进行统计学分析.结果:ASSR中阳性频率出现率高的为1.0 Hz,其次为 2.0 Hz,而ABR阳性出现率低,ASSR中各频率(0.5 Hz、1.0 Hz、2.0 Hz)的阳性出现率与ABR阳性出现率之间差异有统计学意义(P＜0.05).结论:ASSR测试对感音神经性聋儿童能在早期快速客观地获取一份有频率特性的听力检查报告,能较好地评估感音神经性聋儿童的客观听阈.
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人工耳蜗植入概况
人工耳蜗是帮助双侧极重度感音神经性听力损失患者改善听力和言语交流能力的一种模拟耳蜗功能的声电换能助听装置.近年来,国际上人工耳蜗技术取得突破性进展,有越来越多的重度感音神经性聋患者接受了人工耳蜗植入术,生活质量提高,并重新参与社会生活.人工耳蜗植入后的效果不只依赖于产品质量的改进和进步,它涉及多方面的因素.可以说,人工耳蜗植入是一程序复杂的系统工程,包括术前听力学及影像学的评估、植入适应证及手术方法的选择,术中、术后的听力学评估及人工装置调试,术后听觉言语康复训练等.本文就CI的发展、病例选择、手术、术后康复与疗效评估等方面进行综述.
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通窍活血汤治疗老年性耳聋20例疗效观察
老年性耳聋是指年龄在60岁以上,无其他原因的双侧对称性进行性感音神经性聋,老年性聋成为听力残疾的首要因素[1].因此探索如何有效治疗老年性耳聋是医学界一直在研究的问题.笔者以活血化瘀法组方的通窍活血汤治疗老年性耳聋20例,取得一定的疗效,报道如下.
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电项针治疗突发性聋50例
突发性聋是指突然发生的原因不名的感音神经性听力丧失,是临床上较为常见的疾病,给患者的日常生活带来很大的不便.其产生的原因主要有内耳循环障碍、感染、代谢障碍、免疫、中毒等,而以内耳循环障碍引起的突发性聋为常见,约占本病的2/3.本文主要介绍内耳血液循环障碍所致的突发性聋患者的诊治过程,现报告如下.
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伴感音神经性聋的耳鸣患者的临床特征与心理障碍的相关性研究
目的:分析伴感音神经性聋耳鸣患者的临床特征与心理障碍的关系.方法:选取2016年2月至2016年10月大连大学附属中山医院耳鼻咽喉二科收治的46例(60耳)伴感音神经性聋的耳鸣患者为研究对象,采用耳鸣残疾评估量表(THI)、焦虑自评量表(SAS)及抑郁自评量表(SDS)评价患者的心理障碍情况,分析耳鸣频率、听力损失频率、耳鸣响度、听力损失的特点及其与THI、SAS、SDS评分的关系.结果:低频耳鸣多见于低频听力损失,中频耳鸣多见于全频型和中高频型听力损失,高频耳鸣多见于中高频听力损失.耳鸣响度主要集中分布在中高响度,在轻度听力损失中以低、中响度为主;在中、重度听力损失中,均以中、高响度为主,经Spearman相关性分析显示,耳鸣匹配响度与听力损失程度的关系呈正相关(P＜0.05);三组患者THI评分之间的差异无统计学意义(P＞0.05);与轻度患者相比,中、重度患者SAS评分和SDS评分均明显升高,而重度患者SAS评分和SDS评分均显著高于中度患者,且差异均具有统计学意义(P＜0.05);经Spearman相关性分析显示,听力损失程度与THI评分无关(P＞0.05),与SAS评分、SDS评分呈正相关(P＜0.05).结论:耳鸣频率与听力损失频率具有一致性,耳鸣匹配响度与听力损失程度也具有一致性,听力损失程度与THI评分无相关性,与SAS及SDS评分具有相关性,耳科医生在临床诊断中针对患者适当配合使用相关药物和心理疏导,有助于患者的康复.
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单唾液四己糖神经节苷脂致呃逆1例
1临床资料
男，50岁，因左耳听力下降3天，于2013年10月5日入院。3天前患者无明显诱因起床时突感左耳听力下降，无耳鸣及眩晕、呕吐。体检：左侧外耳道通畅，无异常分泌物，鼓膜完整无充血，活动度可；右耳未见异常；电测听示：左耳感音神经性聋（中重度），右耳正常；声阻抗示：双耳A型。头颅及颞骨薄层CT扫描示：均未见异常；入院查血常规、肝肾功及血糖血脂均未见异常；心电图、胸透亦未见异常。入院诊断为：突发性耳聋（左）。入院后给予静滴葛根素、曲克芦丁及三磷酸腺苷，予静注地塞米松10 mg，并给予静滴单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液20 mg （商品名称：申捷，生产厂家：齐鲁制药有限公司，国药准字H20046213）。用药5天后患者听力明显好转，但出现呃逆现象，呈持续性，给予患者喝热水、按压眶上神经及针灸等治疗后可短暂缓解，约10 min后又发作。后给予停用神经节苷脂，一天后症状自然缓解，未再复发。 -
分泌性中耳炎误诊为感音神经性聋12例分析
对分泌性中耳炎误诊为感觉神经性聋12例进行鼓膜检查,纯音听阈测试,声导抗测试,鼓膜穿刺.分析产生骨听力损失的原因,同时提出误诊原因,指出明确诊断的方法.
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突发性聋的脑血管多普勒检查和治疗
我科对50例突发性聋患者行脑血管多普勒检查,根据检查结果给予相应的处理后再行治疗,现报告如下.1 资料与方法1.1 资料 2005年3月至2008年11月我科收治突发性聋患者100例,随机分为2组.试验组50例(53耳),其中男性32例,女性18例;年龄15～67岁;病程1～60 d.均为感音神经性聋,包括轻度8例,中度19例,中重度14例,重度9例.伴随耳鸣43例,眩晕、恶心11例.对照组50例(51耳),其中男性35例,女性15例;年龄17～72岁;病程1～63 d.包括轻度聋11例,中度聋17例,中重度聋12例,重度聋10例.伴耳鸣41例,眩晕、恶心12例.
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克-费综合征(klippel-feil syndrome)1例
患者,女,15岁.因右耳聋、耳内流水10年余于2001年2月来我院就诊.检查:患者颈短发际低,右耳廓外形正常,外耳道通畅无狭窄,鼓膜完整而混浊肥厚,鼓膜穿刺抽得水样液体,左耳检查未见异常.电测听示右耳重度感音神经性聋;颞骨CT示右内耳畸形;颈椎侧位X线片示颈椎融为两大块,中间夹附一个不全椎体,胸椎上段侧曲,并见一个不全胸椎;鼓膜穿刺液实验室检查为脑脊液.诊断为克-费综合征.
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耳蜗ribbon突触的损伤与感音神经性聋的相关研究进展
感音神经性聋的发病机制未明确.近多项动物实验研究表明,在老年性聋、噪声性聋及氨基糖苷类药物性耳损伤中,内毛细胞与Ⅰ型传入神经纤维形成的突触损伤早于内毛细胞和螺旋神经元的死亡,引起隐蔽的听力损失,并与螺旋神经元不可逆性的丢失相关,同时也受橄榄耳蜗传出神经系统的调节保护.本文就内毛细胞与Ⅰ型传入神经纤维形成的ribbon突触损伤与感音神经性聋的相关研究进展作一综述.
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介入疗法在突发性聋治疗中的应用状况及发展
突发性聋为非遗传性获得性感音神经性聋,是耳鼻咽喉科常见病、多发病、疑难病.近年来,随着介入放射学的发展,介入疗法逐渐应用到突发性聋的治疗中并取得良好疗效.本文旨在通过综述突发性耳聋治疗中介入疗法的应用状况,探讨介入治疗突发性聋的药物、适应证、禁忌证、不良反应及并发症等,望有助于临床.
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大前庭水管综合征基因在大前庭水管综合征发病及诊断中的作用
大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS)是儿童常见的内耳畸形疾病之一,临床主要表现为感音神经性聋,研究表明其发病与PDS基因(亦称SLC26A4基因)密切相关.本文就PDS基因的结构、功能,突变特点及其在LVAS诊断中的应用前景做一综述.
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哺乳类动物内耳毛细胞的分化和再生
哺乳动物内耳毛细胞的分化与再生是近年来听觉研究领域内重要热点课题.它的研究使人类感音神经性聋的治疗见到了新的曙光.本文对哺乳类动物内耳毛细胞再生的发现,前体细胞的来源,再生途径和调控等方面的研究进展作一综述.
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镫骨手术[耳显微外科2007版(二十七)]
1 适应证镫骨固定的程度可从气骨导差测知.音叉Rinne试验也有重要参考价值.镫骨手术适合的对象是镫骨固定比较牢固,底板不易浮动者.“牢固”者的气骨导差在35～40 dB(语言频率均值),音又试验256 Hz、512 Hz甚至1 024 Hz的Rinne试验为阴性.气骨导差＜ 20～25 dB,仅256 Hz的Rinne试验阴性,宜延迟作镫骨切除手术.理由是术时镫骨底板容易浮动,术后听力增进也有限.若术后耳蜗反应严重,听力损失反而更大.对同时伴有双侧感音神经性聋者,为了增进有限的听力,曾有人建议试作镫骨前底板切除、后底板活动或经足活动术( Miot、Rosen)等比较保守的手术,但这种手术现在很少用.
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耳影像学与临床(三十)
上期讨论了先天性胆脂瘤的影像学表现,本期讨论先天性胆脂瘤对周围结构的影响.位于颞窝的胆脂瘤向外膨隆,形成耳前肿胀.岩尖部胆脂瘤常常破坏颈动脉骨管.颈内动脉受压,动脉管壁变薄,可以形成假性动脉瘤.岩尖部胆脂瘤常常侵犯中耳乳突,侵犯内听道,造成感音神经性聋和周围性面瘫.
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梅尼埃病局部药物治疗的有关问题
自Ménière(1861年)首次报道梅尼埃病(Ménière's disease,MD)至今已近150年,虽进行了大量的临床与基础相关研究,但在诊断、治疗以及发病机制等方面仍存在许多有待认识和解决的问题.迄今为止对本病的共识包括以下3个方面.(1)MD是一种特发性的内耳疾病;典型的临床症状包括反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、感音神经性聋、耳鸣及耳胀满感等;基本病理改变为膜迷路积水.
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新生儿听力筛查的现状和展望
1 新生儿及婴幼儿感音神经性聋的流行病学Korres等[1]应用瞬态诱发耳声发射对23 574例正常新生儿和1 714例重症监护新生儿进行听力筛查发现,正常组听力障碍发生率为1.9‰,重症监护组为7‰.Morlet等[2]报道高危儿听力障碍发生率为9‰.Ruben[3]报道新生儿双侧耳聋发生率约为1‰,单侧耳聋或者轻度听力障碍发生率为3‰～4‰.低危险因素人群9岁时耳聋发生率增高至2.05‰[4].国内新生儿听力筛查结果显示:正常新生儿听力障碍发生率为2.35‰～5.73‰,重症监护新生儿为20.02‰[5-8].
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人工耳蜗植入工作指南(上海暂行方案)
一、适应证的选择人工耳蜗植入原来只专用于双侧极重度或完全感音神经性聋,且对选配放大助听无益的患者.有些极重度感音神经聋对放大助听可能有所获益,但助听的患者得益在这一群体很难客观地定量评估,简单的纯音听力学检查不足以预知选配高功能率助听器会得益多少.
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儿童先天性感音神经性聋中内耳畸形的影像学分析
目的 分析先天性感音神经性聋(SNHL)患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现.方法 对行听力学检查后确诊的先天性SNHL儿童进行颞骨CT和MRI检查,其中188例资料完整,总结影像学所见,按Sennaroglu分类法进行分析讨论.结果 CT和MRI显示其中35例(54耳)存在内耳发育畸形,3例(5耳)同时合并中耳及外耳畸形.35例中共同腔畸形2例(4耳);耳蜗发育不全1例(1耳);耳蜗不完全分隔II型(IP-II)即Mondini畸形13例(26耳);前庭扩大4例(7耳);半规管畸形13例(19耳);内听道狭窄7例(10耳);内听道扩大1例(2耳);前庭导水管扩大19例(34耳).结论 对先天性SNHL患儿行CT及MRI检查非常重要,可发现其中存在的内耳发育畸形.CT及MRI对诊断内耳畸形优势互补,为临床治疗,尤其是人工耳蜗植入适应证的选择提供了重要依据.
