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高海拔地区婴幼儿右心室双出口围术期护理策略
目的 总结高海拔地区婴幼儿右心室双出口(double outlet right ventricle,DORV)的围术期护理经验,探讨DORV的护理策略.方法 兰州军区兰州总医院自2008年1月至2014年4月共外科手术治疗DORV患儿38例,术前严密观察,积极完成病情评估,完善术前准备,术后根据患儿病情及手术特点选择相应的规范化护理策略(生命体征监护、呼吸道护理、液体管理、胃肠道护理及管道护理).结果 35例患儿痊愈出院,死亡3例(死亡率7.9％).30例随访3～60个月,晚期死亡1例.结论 根据不同的手术方式,针对性地进行围术期护理,是提高DORV患儿康复的关键.
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儿童右心室双出口的外科治疗
目的 探讨外科治疗儿童右心室双出口(DORV)方法及疗效。方法 对收治的28例DORV患者，26例在体外循环下手术，其中16例心室内隧道构建VSD-AO通道、Rastelli手术2例、单纯右心室流出道补片加宽术3例、改良Fontan手术2例、Glenn手术1例、肺动脉束带及房间隔缺损扩大术2例。肺动脉束带术1例，改良Waterson手术1例。结果 术后早期死亡8例，病死率29%。1998年至今19例中死亡4例。存活的20例至今无死亡。结论 只要诊断明确并掌握好各种术式的适应证，DORV的手术病死率必然进一步下降。
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右心室双出口、卵圆孔未闭并心包缺如1例
患者男,29岁,自幼口唇紫绀.查体:口唇黏膜重度紫绀,明显杵状指(趾),心界略向左侧扩大,Hb 232 g/L,Hct0.732,胸片示心胸比例0.60,肺动脉段突出,超声心动图检查诊断为法乐氏四联症.2004年3月在深低温体外循环下手术,胸骨正中切口,术中见心包前壁菲薄,切开后发现心脏明显向左后移位,主动脉为右前位,升主动脉根部瘤样扩张,直径8.5 cm,右心室流出道及肺动脉被推向后方,左肺与心脏直接接触,左侧心包完全缺如,左膈神经及心包膈血管走行于胸骨左缘,右侧心包完整,胸片所见的肺动脉段突出实为异位扩张的升主动脉.
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复杂先天性心脏血管病合并内脏反位1例
复杂先天性心脏血管病(先心病)合并内脏反位病例罕见.该文报道1例复杂先心病合并内脏反位,该例患者因反复劳力性呼吸困难20余年,加重伴牙痛、发热2 d入院,腹部B超及心脏彩色多普勒超声(彩超)确诊为复杂先心病合并内脏反位.该病例提示,对于复杂先心病患者,要注意检查是否合并其他内脏器官发育异常.
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双心室矫治术治疗右心室双出口合并完全性房室间隔缺损
目的 总结右心室双出口(DORV)合并完全性房室间隔缺损(AVSD)的双心室解剖矫治经验.方法 回顾性分析1996年1月至2010年12月阜外心血管病医院14例DORV-AVSD患者施行双心室解剖矫治术的临床资料,其中男9例,女5例;年龄6个月～31岁.患者均行双心室解剖矫治术,经右心房和右心室切口,疏通右心室流出道,分隔并成形房室瓣,采用“逗号状”补片修补室间隔缺损,同时构建通畅的左心室流出道,自体心包闭合Ⅰ孔房间隔缺损,用心包或跨瓣环补片加宽右心室流出道.结果 1996年1月至2008年12月收治的10例患者中,住院死亡5例,其中术中不能脱离体外循环3例,不能脱离呼吸机2例;住院时间23～105 d,住ICU时间5～90 d,机械通气时间1～52d.2009年1月至2010年12月收治的4例患者中,无住院死亡,术后未发生并发症;住院时间21～41 d,住ICU时间4～21d,机械通气时间1～7 d.随访9例,随访时间6～26个月,随访期间无死亡,无流出道残余梗阻.结论 DORV-AVSD患者可一期行双心室矫治术,近年来手术效果明显提高.
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64层螺旋CT对法洛四联症和右心室双出口合并体肺侧枝血管的诊断
目的 探讨64层螺旋CT在法洛四联症和右心室双出口合并体肺侧枝血管诊断中的临床价值.方法 回顾分析2007年11月至2009年12月哈尔滨医科大学附属第一医院收治38例先天性心脏病患者的临床资料,其中男14例,女24例;年龄1～44岁.心脏超声心动图提示:法洛四联症33例,右心室双出口5例.收集患者心脏、大血管64层螺旋CT资料,分析体肺侧枝血管的支数及其分布规律.结果 38例患者中有34例(89.5％)有体肺侧枝血管81支,平均2.38支/例.体肺侧枝血管主要起源于主动脉峡部18支(22.2％).降主动脉肺门区37支(45.7％),和头臂血管19支(23.5％).结论 64层螺旋CT可清楚显示法洛四联症和右心室双出口患者体肺侧枝血管情况.
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Nikaidoh手术的临床应用
目的 总结Nikaidoh手术治疗右心室双出口(DORV)和大动脉转位(TGA)患者的临床经验,以提高手术疗效. 方法 3例先天性心脏病患者中DORV 1例,TGA 2例(平均年龄11.6岁),均行Nikaidoh手术,术中行Lecompte操作,Gore-tex人工血管补片修补室间隔缺损并重建左心室流出道,18＃带单瓣牛心包片补片重建肺动脉及右室流出道. 结果 术后无早期死亡,平均住院时间13.6d.发生低心排血量综合征1例,肝功能损害2例,二次开胸止血1例,均经相应的处理治愈.随访3例,随访时间3～5个月,复查超声心动图未发现左、右心室流出道梗阻;其中2例发现轻度至中度主动脉瓣关闭不全,但定期随访未发现继续加重. 结论 采用Nikaidoh手术治疗DORV和TGA患者,术后可获得良好的血流动力学效果,早期临床结果满意.
关键词： Nikaidoh手术 右心室双出口 大动脉转位 -
双向上腔静脉肺动脉吻合术治疗左心室发育不良的右心室双出口
目的 总结双向上腔静脉肺动脉吻合术治疗合并左心室发育不良的右心室双出口(DORV)的临床经验.方法 2000年1月至2004年12月手术治疗7例患者,均伴有肺动脉狭窄和左心室发育不良,左心室舒张期末容积指数均＜30ml/m2.5例在体外循环下完成手术,2例在非体外循环下完成手术.结果 全组无手术死亡.术后机械通气时间为9.0±7.9 h, 无严重术后并发症发生,活动能力改善.随访6个月～4年,效果满意.结论 对左心室发育不良的DORV患者,双向上腔静脉肺动脉吻合术可以获得满意的治疗效果.
关键词： 双向上腔静脉肺动脉吻合术 右心室双出口 左心室发育不良 -
无肺动脉狭窄右心室双出口的外科治疗
目的总结32例无肺动脉狭窄(PS)右心室双出口(DORV)患者的外科治疗经验.方法所有患者均行双心室修复,建立左心室至主动脉的心内隧道.结果全组早期死亡5例(15.6%),其中2例死于肺动脉高压危象,3例死于低心排血量综合征;晚期死亡1例(3.1%),术后95天死于残余漏导致的右心衰竭.24例随访2个月～22年,患者自觉症状消失,能从事正常学习或工作.结论无PS的DORV手术治疗效果良好,一旦诊断明确,应尽早手术治疗,以避免出现不可逆的肺血管病变,影响治疗效果.
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镜面右位心并右室双出口病变一例
临床资料患儿,女,1岁,因发现心脏杂音8个月余入院.1个月前心脏彩超示:镜面右位心,右室双出口,室间隔缺损11 mm×14 mm(主动脉瓣下),肺动脉瓣狭窄(轻度),卵圆孔未闭,肺动脉高压65 mm Hg(重度),内脏转位.入院查体:体温36.5℃,脉搏120次/分,呼吸30次/分,血压75/52 mm Hg,发育落后,营养不良貌,哭闹后口唇明显紫绀.心前区无异常隆起,心尖搏动位于右侧第5肋间锁骨中线外侧1 cm,搏动弥散,心界较大,心率120次/分,心音有力,律齐,胸骨右缘第3、第4肋间可闻及收缩期3/6级杂音.心电图:右位心心电图.心脏和邻近大血管CTA(图1)示:先天性心脏病,镜面右位心(MID),室间隔缺损(14.4 mm),右室双出口,肺动脉高压,迷走右锁骨下动脉.患儿手术指征明确,于全身麻醉、低温、体外循环下行“右室双出口矫治术+卵圆孔缝闭术+动脉韧带切除术+胸腔闭式引流术”.
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动脉转位术矫治右心室双出口伴远离大动脉的室间隔缺损一例
患者女,1岁5个月,体重7.5kg.患者出生3个月后因哭闹时发现口唇紫绀1+年,于2007年2月来我院就诊.门诊超声心动图检查提示:右心室双出口,膜周型室间隔缺损(VSD),卵圆孔未闭,肺动脉及其分支增宽,肺动脉高压,二尖瓣骑跨,永存左上腔静脉.
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Taussig-Bing畸形合并大动脉侧侧位的外科治疗
目的 总结外科手术一期治疗Taussig-Bing 畸形合并大动脉侧侧位的临床经验.方法 2000年5月～2007年9月手术治疗26例(手术年龄3.1±2.2个月)Taussig-Bing 畸形合并大动脉侧侧位患者,其中合并主动脉弓病变13例.25例患者采用动脉转位术(arterial switch operation, ASO),1例采用Kawashima手术治疗.合并主动脉弓病变的矫治方法主要是切除缩窄段后,将胸主动脉与主动脉弓下缘行端端吻合,或与升主动脉行端侧吻合.结果 住院死亡3例(11.5%,3/26).2005年6月以后连续手术治疗的15例Taussig-Bing 畸形伴大动脉侧侧位,无住院死亡.随访21例,随访时间1～5年;患者生长发育均明显改善,心脏较术前缩小,肺血明显减少.2例患者因肺动脉瓣上狭窄而再次行手术修补.结论 Taussig-Bing畸形合并大动脉侧侧位的病理解剖比较复杂,必须根据不同的解剖条件选择不同的手术方法,才能降低手术死亡率.
关键词： Taussig-Bing综合征 外科手术 先天性心脏病 右心室双出口 -
房室连接不一致右心室双出口根治手术的选择与适应证优化
目的回顾性分析房室连接不一致右心室双出口(doubleoutlet right ventricle, DORV )的病理解剖特点、手术方法选择和治疗结果,探讨手术适应证和手术方法的优化. 方法 1990年9月至2004年8月对7例房室连接不一致的DORV患者施行根治手术治疗,年龄3～7岁,其中形态学左心室与肺动脉心外管道连接和室间隔缺损修补术3例,double-switch(双调转)手术2例,改良Fontan手术2例. 结果手术早期死亡1例(14.3%,1/7),为手术后2个月并发Homograft感染.Ⅲ度房室传导阻滞1例,安装永久心外膜起搏器;1例改良Fontan手术后并发上腔静脉回流梗阻和心包积液,症状改善后出院.Double-switch手术后平均监护时间短为术后6 d. 结论房室连接不一致DORV根治手术应首选double-switch手术,尤其对形态学右心室功能不全和三尖瓣关闭不全者, 如果合并多种复杂畸形解剖无法矫治,可选择单个心室的修补方案.
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动脉转位术的临床应用
目的总结动脉转位术(arterial switch operation, ASO) 治疗完全型大动脉转位(transposition of the great arteries, TGA)和右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(VSD)的临床经验. 方法采用ASO治疗小儿先天性心脏病32例,其中TGA 22例,伴室间隔完整型(intact ventricular septum, IVS)9例,伴VSD13例;右心室双出口伴肺动脉瓣下VSD(Taussig-Bing)10例. 结果 TGA/IVS 9例中死亡1例,TGA/VSD 13例中死亡4例,Taussig-Bing 10例死亡3例,总手术死亡率25%(8/32).术后随访3个月～2年,所有患者紫绀消失,活动能力明显增强.1例Taussig-Bing术前二尖瓣轻-中度反流,术后仍为中度反流;2例TGA主动脉和肺动脉瓣上狭窄,压差40mmHg(1kPa=7.5mmHg),1例肺动脉瓣下狭窄和残余VSD,3个月后再次手术治愈. 结论 ASO已广泛应用于TGA的纠治,手术效果满意;应用于右心室双出口肺动脉瓣下VSD的早期纠治,不但可防止发生肺血管阻塞性病变,而且避免了心内修补左心室流出道梗阻的远期并发症.
关键词： 动脉转位术 完全型大动脉转位 右心室双出口 肺动脉瓣下室间隔缺损 -
15例右心室双出口的外科治疗
右心室双出口(double outlet right ventricle,DORV)是一种较少见的复杂紫绀型先天性心脏病,其发病率约占先天性心脏病总数的1.0%～1.5%[1].现总结我院近3年收治的15例DORV患者的治疗经验,以提高诊治水平.
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牛颈静脉带瓣补片在复杂先天性心脏病患者右心室流出道重建中的应用
目的 评价牛颈静脉带瓣补片应用于重建右心室流出道的近期效果. 方法 回顾性分析2009年5月至2010年3月武汉亚洲心脏病医院行牛颈静脉带瓣补片重建右心室流出道60例患者的临床资料,男42例,女18例；年龄5个月～33 (6.2±8.9)岁,其中34例＜1岁；体重(27.5±24.0)kg.术前临床诊断为法洛四联症38例,右心室双出口合并肺动脉狭窄22例.所有患者均行一期完全修复术,有4例因为侧枝循环较多,术前采取介入侧枝封堵.全组患者肺动脉瓣瓣环直径均小于正常值2个标准差,均采取跨瓣环补片重建右心室流出道.随访时间18～26(21.2±4.6)个月. 结果 手术无死亡,也无因流出道严重狭窄和严重肺动脉瓣反流需再次手术者.有3例患者术后早期因为侧枝循环较多,拔除气管内插管后出现肺水肿,再次气管内插管；4例患者因出血需二次开胸止血,其他患者术后均顺利康复出院.体外循环时间(84.0±22.0)min,主动脉阻断时间(42.0±12.0)min.术后即刻右心室流出道压力阶差(18.0±4.5) mm Hg,术后后一次随访的经胸超声心动图检查提示,右心室流出道压力阶差为(19.2±5.4)mm Hg,两者差异无统计学意义(P＞0.05).术后即刻肺动脉瓣反流程度:轻微反流32例(1+),轻度反流28例(2+)；术后后一次随访的经胸超声心动图检查提示,反流程度:轻微28例(1+),轻度27例(2+),中度5例(3+)；两者反流程度差异无统计学意义(P＞0.05).牛颈静脉带瓣补片及瓣叶组织均未见钙化,瓣叶活动良好.无牛颈静脉血栓形成及感染性心内膜炎发生. 结论 对法洛四联症和右心室双出口合并肺动脉狭窄的患者,牛颈静脉带瓣补片是右心室流出道跨瓣环重建的一种良好材料,无相关的严重并发症发生,近期右心室流出道压力阶差没有明显增加,肺动脉瓣抗反流性能良好；远期效果还需进一步随访观察.
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开展术后随访的困境和策略
上海儿童医学中心徐志伟等教授的论著--"大动脉转位术后吻合口生长的随访研究"发表于<中国胸心血管外科临床杂志>2009年第16卷第3期.论文回顾性分析了该中心近8年来大动脉转位术(ASO)应用于新生儿、婴幼儿期完全性大动脉错位(d-TGA)、右心室双出口(Taussig-Bing)纠治术后中期结果.
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右室双出口合并完全性房室管畸形施行上腔静脉-肺动脉吻合术的麻醉体会
右心室双出口、完全性房室管畸形是两种少见而复杂的先天性心脏病.前者的发病率仅占先天性心脏病的0.48%-1.67%.两种复杂畸形同时集中在一名患者身上,更为罕见.现将一例右室双出口合并完全性房室管畸形施行上腔静脉-肺动脉吻合手术(格林手术)的麻醉体会总结如下.
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改良Nikaidoh手术矫治成人Taussig-Bing心脏畸形
右心室双出口(Double Outlet Right Ventricle DORV)是一种少见的先天性心脏病约占先心病的1%～2%,每10万活婴中约有9例患此心脏病[1].Taussig-Bing心脏畸形是一种特殊类型的DORV,主动脉完全起源于右心室,肺动脉完全或大部分起源于右心室,室间隔缺损(VSD)位于肺动脉下.
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手术治疗Cantrell五联症并发复杂紫绀型先天性心脏病1例
1 临床资料 患儿,男,7岁.因口唇青紫、胸闷伴有食欲不振急诊入院,入院查体:体质量14.3 kg,体温正常,口唇紫绀,呼吸急促,心率增快,双肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音.下半段胸骨缺如,心脏可见搏动,下腹壁腹直肌缺如,可见一巨大脐疝,被覆皮肤,见图1A.超声心动图示:法乐四联症型右心室双出口、肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、三尖瓣关闭不全、永存左上腔静脉.
