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上颌窦神经内分泌癌1例
1 病例报告男,19岁.25 d前左面颊部被铁屑击打后肿胀及轻痛,无鼻衄.因左眼周下睑肿胀,在眼科诊治中经会诊疑左上颌窦内占位收住本科.入院查:左面部及左眼周肿胀,皮肤无破损.左鼻腔粘膜水肿,中鼻道有脓性分泌物,鼻腔外侧壁内移,下鼻甲肿大,鼻中隔居中,左上颌窦区压痛(+).
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肺神经内分泌癌组织中c-myc和E2F1蛋白表达的临床病理意义
目的:探讨转录因子c-myc和E2F1蛋白在肺神经内分泌癌组织中的表达及其临床病理意义.方法:采用免疫组化SP法检测90例多种肺神经内分泌癌组织中c-myc及E2F1蛋白表达,并分析其与各临床病理指标的关系.结果:c-myc和E2F1蛋白表达定位于癌细胞核;c-myc蛋白表达与组织学类型、临床分期、淋巴结转移、肿瘤大体类型以及预后相关,P＜0.05(P值分别为0.041、0.003、0.019、0.033和0.000),与患者性别、年龄无关,P＞0.05(P值分别为0.069和1.000);E2F1表达与组织学类型、临床分期、淋巴结转移、肿瘤大小、预后有关,P＜0.05(P值分别为0.000、0.001、0.000、0.011和0.000),与患者性别、年龄无关,P＞0.05(P值分别为0.105和0.844).结论:c-myc、E2F1蛋白在肺神经内分泌癌的发生、演进过程中起着重要作用,并可作为分子指标检测患者预后.
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筛窦神经内分泌癌一例报告
1 病例报告患者,女,56岁.2000年7月无诱因出现回缩性涕中带血,量少,为小血块与痰液混合.外院曾行鼻咽镜检查排除鼻咽癌,诊为慢性鼻炎,给鼻炎净滴鼻及抗感染治疗无好转,且症状加重.
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原发性肝脏神经内分泌癌的影像学表现
目的 探讨原发性肝脏神经内分泌癌的多种影像学表现,以期提高其影像学诊断水平.方法 回顾性分析经病理证实的5例肝脏神经内分泌癌患者资料,分析其多排探测器计算机断层摄影(multi-detector computerized tomography,MDCT)、MRI及数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)表现.结果 5例患者中,多发4例,表现为≥2个病变,1例为单发.MDCT检查病灶平扫呈边界清楚低密度,其内见不规则坏死区,增强为“快进慢出”强化方式,动脉期病灶多呈花环状及斑片状强化,门脉期病灶呈向心性强化,延迟期呈等或稍高密度,坏死区无强化;MRI检查示肿瘤呈分叶状、可见分隔影,T1WI为低及稍低信号,T2WI及DWI为高或稍高信号混合,T2WI呈类“灯泡征”,强化方式同MDCT; DSA显示动脉期肿瘤明显染色,肝动脉供血.结论 肝脏神经内分泌癌在多种影像学上有一定的特征性,综合MDCT和MRI影像学表现有助于诊断.
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消化道神经内分泌癌生长模式的探讨
目的 探讨消化道神经内分泌癌生长过程中的生长模式,寻找不同生长模式与治疗方案选择的关系.方法 将病例分为微肿瘤组和对照组两组.综合分析消化道神经内分泌癌肿瘤病灶的包膜有无、生长方式、脉管浸润、大体分型及其病理学的特征,应用统计学方法进行比较研究.结果 (1)微肿瘤组包膜完整者占75.0%,对照组包膜完整者占0%,有包膜但不完整者4例,两组比较差异有统计学意义(P＜0.01).(2)微肿瘤组大体分型均为轻微隆起型 ,对照组可出现轻微隆起型、Bormmann Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅰ型+Ⅱ型,而Ⅲ型、Ⅳ型较为少见 .(3)微肿瘤组的肿瘤灶的生长模式多为膨胀性生长模式,而对照组的生长模式为浸润性生长模式,＜10 mm的早期癌灶生长模式可见前方(深部)浸润倾向,而更大的癌灶其生长模式为前方和侧方均表现为浸润性生长模式.(4)微肿瘤组的癌灶脉管浸润占0%,对照组为 88.9%,两组比较差异有统计学意义(P＜0.01).(5)微肿瘤组的淋巴转移发生率为0% ,对照组为72.2%,两组比较差异有统计学意义(P＜0.01).(6)微肿瘤组的癌灶可内镜下切除治疗.结论 消化道神经内分泌癌的微肿瘤灶具有独特的生长模式,认识其生长模式,有助于治疗方案的选择.微肿瘤组的癌灶可内镜下切除治疗.
关键词： 消化系统肿瘤/病理学 癌 神经内分泌/病理学 内镜 消化系统肿瘤/治疗 -
结直肠高级别MANEC和NEC的临床病理特征及预后
目的 探讨结直肠高级别混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinoma,MANEC)和神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)的临床病理特征和预后.方法 回顾性分析结直肠高级别MANEC(10例)及NEC(16例)的临床病理资料.采用免疫组织化学法检测神经内分泌标志物及转录因子.通过生存分析比较两组患者的生存率,对影响预后相关因素进行Cox回归分析.结果 结直肠高级别MANEC和NEC患者发病部位差异具有统计学意义(P =0.014).10例高级别MANEC中,7例发生淋巴结转移,其中71.4％的转移淋巴结内是神经内分泌癌成分,29.6％的转移淋巴结内是腺癌成分.16例NEC中,11例发生淋巴结转移,转移淋巴结内都是神经内分泌癌成分.高级别MANEC和NEC患者累积生存率比较差异无统计学意义(1年生存率80.0％vs75.0％,3年生存率17.1％ vs 41.7％,P=0.275).多因素分析结果显示,淋巴结转移是预后的独立影响因素(P=0.036).结论 结直肠高级别MANEC和NEC中的神经内分泌癌成分容易发生淋巴结转移,主导疾病进程.
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原发性肝脏神经内分泌癌骨、脑转移患者MDT诊治报道
原发性肝脏神经内分泌癌属于罕见肿瘤.本例患者发病后曾行肝脏肿瘤切除术和右侧第10肋骨肿瘤切除术,经术后病理组织学和免疫组织化学检查确诊.术后1月出现多发脑转移,经第1次多学科讨论,先行替尼泊苷联合顺铂方案化疗5周期,辅以现代化中药制剂榄香烯乳注射液治疗,再序贯行头颅伽玛刀放疗,颅内病灶得以有效控制,神经系统症状消失,客观疗效达到部分缓解.后颅内病灶进展,采用多种细胞毒药物、分子靶向药物治疗,颅内病灶稳定较长时间.后颅内病灶再次进展,进行第2次多学科讨论,给予全脑放疗,再次获得控制(部分缓解).目前患者仍然带瘤生存,生活质量良好,从诊断至今生存期已达37月,充分体现多学科诊治团队能够优化罕见肿瘤的治疗方案,有计划、合理的综合治疗对于改善患者的生活质量,延长生存起关键作用.
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促泌素蛋白的分布和功能
促泌素（ secretagogin）蛋白是由奥地利学者在胰岛β细胞中鉴定出来的一个新型的EF-手型钙结合蛋白。该蛋白为六聚体左旋蛋白，表达主要集中于神经内分泌轴和中枢神经系统。促泌素有着丰富的生物学功能。一定程度的钙离子浓度变化会导致促泌素的构象发生变化，从而可能导致细胞内的信号转导改变。从已有的初步研究推断，促泌素将来有可能作为一种工具来治疗应激反应，如精神疾病（抑郁症）、烧伤或创伤后应激障碍和疼痛导致的慢性应激反应。在阿尔茨海默病中，促泌素在海马中的表达可阻止阿尔茨海默病神经退行性病变。促泌素亦可作为疾病标志物。在神经内分泌肿瘤中，促泌素与经典神经内分泌标志物嗜铬素A、突触素、神经元特异性烯醇化酶等有很好的一致性，但其总体敏感性和特异性更高。此外，脑缺血性疾病引起神经损伤后，促泌素会释放到血清中，这表明促泌素可作为脑损伤的标志物。本文结合促泌素蛋白在各种神经内分泌肿瘤中的分布、功能以及在非肿瘤性病变如阿尔茨海默病中的作用，对促泌素蛋白的研究进展进行综述。
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肺神经内分泌肿瘤病理诊断进展
在临床诊断实践中肺神经内分泌肿瘤并不少见，其组织学分类、分级与消化道和胰腺神经内分泌肿瘤的分类分级标准并不完全相同。在2015年新的WHO分类中，肺神经内分泌肿瘤分为类癌（包括典型类癌和不典型类癌）、小细胞肺癌、大细胞神经内分泌癌以及癌前病变———弥漫性特发性神经内分泌细胞增生等几个范畴，各自具有独特的形态学、免疫表型以及预后特征。神经内分泌肿瘤的诊断主要依据形态学的组织结构和细胞特征，免疫组织化学检测同样也起着重要的作用。此外，不同的标本类型中的诊断要点也明显不同。基于治疗和处理的不同，准确地诊断和鉴别诊断各范畴的肺神经内分泌肿瘤具有重要的临床意义。文中就肺神经内分泌肿瘤的临床病理进展作一简要总结，着重强调其诊断和鉴别诊断要点。
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胃肠胰神经内分泌肿瘤分类及病理学进展
胃肠胰神经内分泌肿瘤属于一组少见的异质性肿瘤，其发病率在过去的40年中有较大幅度的上升。对该类肿瘤的不断认识以及内镜和影像技术的发展导致检出率增高可能是其中的重要因素。这类肿瘤具有特定的形态学和免疫表型，从过去的“类癌”到现在的“神经内分泌肿瘤”，其命名及分类经历了较大的变化。目前WHO根据其分化程度、形态学和增殖活性将其分为神经内分泌瘤和神经内分泌癌，但不同解剖部位的肿瘤具有各异的表型和生物学行为，因此具有不同的分期系统，用于提示预后和指导治疗。此外，近年的研究显示不同部位的神经内分泌肿瘤可表达一些特定的分子生物学标志物，这对于研究其生物学特征和转移性病变原发部位的判定有一定的提示意义。在分子生物学机制方面，神经内分泌肿瘤相关的信号转导通路、表观遗传学和肿瘤微环境变化等方面的研究也取得了丰硕的成果。伴随着上述的研究进展，神经内分泌肿瘤的诊治模式也随之发生了较大的变化。本文综述了胃肠胰神经内分泌肿瘤在分类、临床病理特征和分子生物学机制等方面的研究进展。
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鼻腔鼻窦神经内分泌癌14例临床分析及文献回顾
[目的]探讨鼻腔鼻窦神经内分泌癌的临床表现、病理特点、治疗方法及预后.[方法]回顾性分析陆军军医大学第一附属医院2007年10月至2015年8月期间收治的14例鼻腔鼻窦神经内分泌癌患者的临床资料,并复习相关文献,探讨本病的临床特点和治疗相关问题.[结果]14例均病理证实为小细胞神经内分泌癌:3例失访;1例于就诊后1个月死亡;1例治疗后5个月出现肝转移,未治疗,随访11个月后死亡;带瘤生存4例;1例治疗后11个月出现局部复发,未治疗,目前随访109个月病情稳定;1例治疗后60个月出现局部复发,目前随访67个月局部放疗中;1例治疗后32个月出现脑转移,再行颅脑放疗及化疗,目前随访44个月病情稳定;1例随访24个月病情稳定;无瘤生存5例,随访24～89个月均未提示肿瘤局部复发及远处转移.[结论]鼻腔鼻窦神经内分泌癌的发病率低,诊断主要取决于组织病理学表现、免疫组化结果及电镜下超微结构特征;需与低分化鳞癌、黑色素瘤和嗅神经母细胞瘤相鉴别;早期诊断、肿瘤分期、侵犯范围、能否手术以及是否结合放化疗均是本病的预后影响因素.
