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骨髓增生异常综合征中西医结合治疗的可行性
骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndromes , MDS)是一组造血干细胞/祖细胞恶性克隆性疾病[1],美国每年新增病例约15000例,大多为老年人,平均年龄在71岁,70岁以上人群的发病率为15/10万[2]。
MDS的临床特点是外周血三系减少、骨髓增生活跃、细胞发育异常,具有进展为急性髓细胞白血病( AML)和骨髓衰竭的风险。 MDS的发病与基因表达的不平衡有关,MDS初期,突变基因的数量少,细胞易发生凋亡,处于低危状态;随着突变基因数量的积累,细胞抗凋亡能力增强,原始细胞数增加,便会向高危MDS进展,形成AML;当参与促进细胞增殖的基因发生突变时,如FLT3突变,患者就会发展到高增殖性AML[3]。根据WHO的分类,原始细胞<20%为MDS,而≥20%为AML。在靶向治疗时代,深入研究驱动疾病进展的突变基因,对MDS的治疗具有重要意义,否则,采用靶向非关键基因的治疗,只能暂时控制病情。并发症是MDS患者死亡的主要原因,如中性粒细胞缺乏导致的感染、血小板危象导致的出血。 -
血友病伴外周血三系减少1例分析
1 病历摘要男,21岁.主因确诊血友病A 10年,鼻出血伴皮肤出血点2个月加重3 d入院.10年前(1994年5月)因下颌部碰撞后血肿、舌体咬伤缝合后出血不止入我院儿科.自幼易鼻出血,7岁时曾胸部外伤血肿.入院血常规:WBC 5.90×109/L,RBC 3.40×1012/L,Hb 91 g/L,BPC 350×109/L,凝血酶原时间(PT)12.5秒,活化部分凝血活酶时间(APTT)61.2秒,纤维蛋白原(Fib)1.98 g/L,凝血时间(TT)18.6秒.纠正试验:硫酸钡吸附血浆能够纠正.
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地西他滨与HA方案治疗骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病患者近期疗效比较
骨髓增生异常综合征( MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的异质性、恶性克隆性疾病,具有高风险向急性髓系白血病(AML)转化的特点.据形态学、免疫学、细胞遗传学(MIC)协作组的资料显示,约21%的MDS患者终转化为AML[1].MDS一旦转化为AML称之为MDS/AML,是AML的一种特殊类型,这类患者骨髓的病态造血及外周血三系减少现象并未发生明显变化,对常规或强烈化疗难以耐受,治疗效果差,而治疗相关并发症和病死率均较高,是临床治疗难点.我们应用地西他滨治疗MDS/AML患者,并与同期应用HA方案治疗的MDS/AML患者进行疗效和不良反应的比较.
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大剂量糖皮质激素治疗ALL诱发精神分裂症1例
1 病例报告患者,女,39岁.因头晕、乏力3个月,到我院就诊,化验血常规发现外周血三系减少,经骨穿检查确诊为"急性淋巴细胞性白血病 L2型",病人遂到省内某上级医院"血液科"系统化疗,给予 VDCP 方案,第一周期结束,即获得骨髓像完全缓解,第二周期继续给予 VDCP 方案,全身化疗同时行鞘内注射(MTX、Ara-C),预防脑膜白血病.
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外周血三系减少208例骨髓象分析
外周血三系细胞减少由造血系统疾病引起已被临床医师熟知,但某些非造血系统疾病所致的外周血三系减少未引起临床重视,易引起漏诊和误诊.现将2001年1月-2006年10月我院收治的208例外周血三系细胞减少的患者的骨髓穿刺涂片检查的结果,结合临床及其他的化验检查,进行综合分析.
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全血细胞减少的骨髓像分析
全血细胞减少以往多认为患有再生障碍性贫血.实际上全血细胞减少只有一小部份是再障,许多血液病及非血液病患者外周血亦可出现三系减少.现将我院近16年外周血三系减少的534例骨髓像作一分析.
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姐弟各患再生障碍性贫血和急性早幼粒细胞白血病
1 病例报道姐姐,20岁,农民(在外地打工).因头昏、乏力3月.加重3d,于1998年11月2日入院.患者3月前无明显诱因渐感头昏乏力,无发热.曾在当地查外周血三系减少,疑有"再障”,用强的松及苯丙酸诺龙1周,输血1次,无效.3d来头昏、乏力加重,双耳听力下降,频繁呕吐.近1a多来在外地一皮箱厂打工.入院查体:T37℃,P132次/min,R20次/min,BP16/4kPa.重度贫血外观,嗜睡状态,双耳听力明显减退,浅表淋巴结不肿大,全身无出血点,双肺正常,心率132次/min,律齐,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音,肝脾肋下未及.无病理反射.外周血Hb12g/L,RBC0.45×1012/L,WBC1.3×109/L,BPC10×109/L.肝功能ALT156u/L,其余正常.抗HCV(-),抗人球蛋白试验(-),糖溶血试验(-),酸溶血试验(-),尿含铁血黄素试验(-).两次髂后上棘骨穿均示:骨髓增生极度低下,粒红比0.57:1,粒系各阶段比例均减少,红系增生低下,成熟红细胞大小不等,形态无异常,全片未见巨核细胞,血小板散在少见,淋巴细胞增多,全片35/50.诊断再生障碍性贫血.予输血、护肝及PSL方案治疗,至今健在.
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低增生性急性白血病25例临床分析
低增生性急性白血病(Hypocellular 1eukemia , HL)是一种骨髓中原始细胞数量增多而增生低下的急性白血病。因起病缓慢隐匿,无脏器明显浸润,外周血三系不同程度减少,骨髓增生减低,临床上常易与外周血三系减少的再生障碍性贫血(Aplastic a-nemia ,AA)、骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome ,MDS)等疾病相混淆。在未开展骨髓穿刺检查的普通内科门诊及基层医疗单位仅凭血常规报告难以鉴别。为提高对本病的认识,现将我院血液内科2010年10月至2013年3月确诊的25例HL患者的临床表现与实验室相关特点作回顾性分析。现报告如下。
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再生障碍性贫血与巨幼细胞性贫血血小板参数测定结果比较
引起外周血三系减少的血液病很多,其中较常见的是再生障碍性贫血(AA)和巨幼细胞性贫血(MA),这两类疾病的血常规检测结果相似,确诊依赖于骨髓穿刺检查.
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M5b误诊为再生障碍性贫血1例
M5b除具备急性白血病的一般症状外,常表现浸润症状,尤以皮肤粘膜损害为主要表现,肝、脾、淋巴结常肿大.而仅以持续性阴道出血,为首发症状者少见.我院2001年1月20日妇产科收治一患者,疾病早期症状仅表现持续性阴道出血,约半个月时间,外周血三系减少,经会诊诊断为再障.