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去势抵抗的前列腺癌的新疗法:抑制雄激素的持续分泌和雄激素受体介导的信号转导
目的:去雄治疗后前列腺癌的进一步恶化仍然依赖于雄激素受体介导的信号转导.在药物或手术去势后肾上腺等非性腺组织仍会持续的分泌有作用的低水平的雄激素.一些去势抵抗的前列腺癌获得了将肾上腺类固醇转变为雄激素的能力,从而使体内雄激素达到一定水平足以激活雄激素受体.抑制雄激素的持续分泌和雄激素受体介导的信号转导是治疗去势抵抗前列腺癌的合理方案.
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79例XY性腺发育异常患者性腺肿瘤发生情况分析
目的 探讨表型为女性、染色体含有Y或Y成分的性腺发育异常患者的性腺肿瘤发生情况.方法 1989年10月至2005年12月间于北京协和医院妇产科因性腺发育异常手术切除双侧性腺的患者共79例,所有患者均取外周血进行淋巴细胞染色体核型分析、Y基因性决定区检测以及相关激素和酶检测,影像学检查了解性腺位置.行经腹或腹腔镜下性腺切除术,所有手术标本均行病理检查.结果 79例患者中,雄激素不敏感综合征患者41例,其中发生精原细胞瘤1例、支持细胞腺瘤2例,占7%;170r羟化酶缺乏症患者14例,其中发生支持细胞腺瘤1例,占7%;XY单纯性腺发育不全患者4例,其中发生性腺母细胞瘤及无性细胞瘤1例,占1/4;XO/XY性腺发育不全患者16例,其中发生精原细胞瘤及性腺母细胞瘤1例,占6%;睾丸退化患者4例中无肿瘤发生.发生肿瘤的性腺多位于盆腔内,发生肿瘤的年龄集中于15～23岁.结论 表型为女性、染色体含有Y或Y成分的性腺发育异常患者易发生性腺母细胞瘤和生殖细胞肿瘤,一旦确诊宜及早切除双侧性腺.
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乙型肝炎病毒携带者性腺组织中乙型肝炎病毒DNA检测
乙型肝炎(乙肝)已成为世界上广泛流行的传染病,我国乙肝病毒(HBV)携带者高达1.3亿~([1]).为阻断HBV的传播,对新生儿联合应用乙肝疫苗及乙肝免疫球蛋白仍有10%～20%得不到保护~([2]).为探讨是否存在通过生殖细胞传播的HBV,本研究采用原位杂交技术检测HBV携带者性腺组织中HBV DNA,旨在为HBV的防治提供实验依据.
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子宫内膜癌组织中LH/HCG受体的测定
垂体前叶产生的LH和胎盘产生的HCG在结构和功能上相类似,与同一个膜受体相结合,膜受体不仅存在于性腺组织中,且存在于子宫、胎盘、胎膜、蜕膜、输卵管、大脑和靶组织的血管中,受体在月经周期的分泌期较增殖期多.本研究发现子宫内膜癌组织中也存在LH/HCG受体,且较正常子宫内膜组织含量为高.
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高血压伴性别分化异常的诊断思维
临床上高血压伴性别分化异常疾病并不多见,漏诊误诊率较高.性分化异常分为真两性畸形(个体同时具有睾丸和卵巢两种性腺组织的性分化异常),男性假两性畸形(个体性腺是睾丸或是发育不良性腺,染色体46,XY,而其体表型、生殖器管道或其他外生殖器有某些女性特征),女性假两性畸形(个体性腺是卵巢,染色体46,XX,但其体表型及外生殖器有不同程度的男性化特点).假两性畸形反映的是遗传性别、性腺性别和表型性别的不一致性.当婴幼儿外生殖器异常、难辨性别,女孩的腹股沟存在包块、阴蒂肥大,男孩有尿道下裂、隐睾、外生殖器细小时,应想到性分化异常的可能.若高血压与性分化异常同时存在,应考虑到下述几种疾病.
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1例性别整形手术患者的心理支持及护理
真两性畸形是一种较少见的性分化异常，表现为同一个体同时具有睾丸和卵巢两种性腺组织，外生殖器形态介于程度不同的男女之间［1］。家长常常按会阴部形态确定患儿的社会性别，而至青春期常出现社会性别与生理性别不一致，给患者的社会生活及心理状态造成极大的不平衡和压力。我院于2000年1月收治1例真两性畸形，现报道如下。1 病例介绍 患者社会性别女，18岁。患者出生时其父母即发现阴茎短小，龟头部无尿道口，尿道口位于阴茎下方，在尿道口上方仍有一小开口。患者于6岁时到某医院泌尿外科就诊，诊断为“两性畸形”，因父母要求成为女性，故行“阴茎切除术”。为进一步明确诊断及社会性别，于13岁时到某医大附院就诊，经彩超诊断不明而行“剖腹探查术”，同时于盆腔出现“睾丸”及“卵巢”，经父母同意，摘除“睾丸”。但以后随着青春期发育，患者外形及声音均十分男性化，有喉结，乳房不发育。故来我院就诊，要求手术治疗再造阴茎。
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内分泌与妇科肿瘤
卵巢是重要的性腺组织,合成和分泌甾体激素,作用于女性生殖系统的各器官或组织发挥生理功能.女性生殖器官也可发生肿瘤,已经证明其中部分肿瘤的发生和发展与激素相关.了解两者间的相互关系,对肿瘤预防及临床诊断与处理将有所帮助.
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『原发闭经』莫忽视生殖道发育异常
今年初夏,我院妇科门诊接诊了几位特殊的“女性”患者,她们就诊的主要原因是“未曾来过月经(原发闭经)”.但详细检查,闭经的原因又各不相同.第一位患者身材要比同龄人偏低,乳房及外生殖器呈现幼女状态.主任为她进行了染色体、性激素及盆腔彩超的检查,盆腔彩超提示幼稚子宫,未见正常性腺组织,性激素处于较低水平,染色体类型为46XY(正常女性为46XX),终诊断为46XY原发性腺发育不良.患者接受腹腔镜下性腺切除术,术后给予雌孕激素建立人工周期,患者正常行经.
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真两性畸形的诊断与治疗
真两性畸形系指体内同时存在卵巢和睾丸两种性腺组织的一类疾病,在性别畸形中约占20%.我院1978～1997年间共收治11例,报告如下.
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47,XYY综合征1例报告
患儿,男性,13个月,第2胎第2产,足月剖腹产,因出生后发现阴右侧阴囊空虚13个月就诊.父母非近亲婚配,其姐发育正常,其父核型46,XY,母亲核型46,XX.体查:身高75 cm,体重10 kg,面容无特殊改变,反应灵敏.无内眦赘皮、颈短、颈蹼、乳距宽、肘外翻等,心、肺、腹检查无异常.外生殖器检查:男性外阴,阴茎短小,阴茎下弯明显,阴茎阴囊错位,阴囊分裂,尿道开口位于阴茎阴囊交界处.右侧阴囊发育较差,阴囊内空虚,右侧腹股沟未扪及睾丸样物.左侧睾丸位于阴囊内,大小发育可.染色体检查:染色体G带核型为47,XYY.阴囊B超:右侧阴囊内、右侧腹股沟及右下腹腔内未探及睾丸样回声,左侧睾丸位于阴囊内,形态大小无异常.入院后在全麻腹腔镜下行内生殖器探查+活检术,右侧腹腔内及腹股沟内环处未探及睾丸样物,局部可见未退化苗勒管组织,完整切除送病理检查,显示为纤维、血管、输精管和输卵管样结构组织成分,未见性腺组织.术后诊断:男性假两性畸形,右侧睾丸缺如,副中肾管永存综合征,尿道下裂(阴茎阴囊型).
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卵巢癌诊治中概念的更新
卵巢癌是女性生殖系统恶性肿瘤中死亡率高的一种，由于早期患者难发现，晚期患者治疗效果差，因此人们对卵巢癌存有恐惧心理。卵巢癌与其他恶性肿瘤一样，尽管其确切发病原因尚未完全明了，但目前已知许多可导致卵巢癌的因素，也称之为卵巢癌的高危因素。若能对具有这些高危因素的人群密切观察，深入研究与分析，并采取一些可行措施则可避免一部分卵巢癌的发生。近年来由于临床研究的深入，在诊断与治疗上有了一些进展，无论在手术、化疗及综合治疗上的观念上起了不少变化，及时了解这些发展才能在诊断中起到较好效果。现将这些变化概述如下。
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Swyer综合征合并生长迟缓1例
患儿，14岁，社会性别为女性。主诉出生后生长迟缓，在当地医院已经发现为46，XY性分化异常，但未能明确诊断。于2011年2月14日收入我院内分泌科，患儿足月顺产，智力发育正常，出生后体格生长低于同龄人，无畸形和特殊疾病史。无类似疾病家族史和遗传病史。父母非近亲结婚，父亲身高169 cm，母亲162 cm。体格检查：体重31 kg，身高123 cm，上部量62 cm，下部量61 cm，臂展116 cm。身高处同龄人-3.5个标准差水平。神情活泼，女孩表型，心肺及腹部无异常，无畸形，无青春期第二性征表现。女性青春期前外阴，双侧腹股沟区未触及包块。血浆E2＜73 pmol／L， T ＜0.35 nnmol／L， P 0.42 nmol／L， PRL 23.47 ng／mL， FSH 117.61 IU／L， LH 33.50 IU／L， GH 0.2 ng／mL；低血糖GH兴奋试验GH峰值5.6 ng／L （血糖谷值2.6 mmol／L，有可耐受的低血糖反应），吡啶斯的明兴奋试验GH峰值为7.6 ng／mL（国内认为GH峰值小于7或10 ng／L为部分缺乏切点上有争议，在此例患者可以认为存在部分缺乏）；IGF -1为147.9 ng／L （正常年龄特异性参考值517.04±227.11），IGFBP3为2068 ng／L（正常参考值1281～10000）；hCG兴奋睾酮试验：-15 min和基础均为＜0.35 nmol／L，兴奋后峰值为0.76 nmol／L；血浆皮质醇节律正常，24 h尿17-酮低于正常下限，甲功示 TSH 略增高（8.410 mIU／L），骨龄约8岁（滞后于实际年龄约3岁）。垂体MRI显示垂体高度为5 mm，局部下丘脑和垂体结构未发现异常，垂体柄完整。染色体核型分析：46， XY，无区带丢失。盆腔超声示：右侧附件区见一21 mm ×9 mm 似卵巢样回声，膀胱后方可见48 mm ×4 mm条索状稍低回声区，未探及明显子宫和输卵管；盆腔CT未发现子宫及附件结构；直肠超声示：于直肠膀胱间探及大小约22 mm ×6 mm条索样低回声区，边界清，见少量血流信号。剖腹探查发现：盆腔内见未发育子宫，双侧可见未发育残留条索状性腺；全切未发育性腺组织，病理回报：左侧未发育性腺组织镜下见卵巢间质细胞及厚壁血管，未见卵母细胞，右侧未发育性腺组织镜下见卵巢间质细胞及未成熟曲细精管。后诊断：Swyer综合征合并生长迟缓。
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腹腔镜治疗46,XY真两性畸形1例
真两性畸形是同一个体同时具有睾丸及卵巢两种性腺组织,发病率为1/20000[1].其性染色体核型中以46,XX常见,46,XY少见.我院于2007年采用腹腔镜治疗了1例46,XY真两性畸形.现报道如下.
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腮腺区囊性畸胎瘤一例
畸胎瘤主要发生于性腺组织,非性腺组织发病较少,而发生于腮腺内者较为罕见,邯郸市中心医院口腔科收治1例,报告如下。患者杨某某,女,13岁,主因左耳垂下肿物10年,反复破溃9年于1999年12月21日入院。病史:10年前发现左耳垂下有一花生米大小肿物,无痛,在当地医院行“肿物切开刮治术”,术后半年伤口部破溃,流出脓性和干酪样分泌物,长期不愈。体检:全身一般情况正常,左耳垂后见一瘘管,内有脓液和少量干酪样物流出,左耳垂下可触及约2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm肿物,界清,质中,活动度可,无压痛。CT扫描:左侧下颌升支后腮腺内可见一11.2 mm×12.6 mm的囊性肿物,周界清晰,囊壁较厚,CT值为+66.0 HU,中心区CT值为-144.3 HU(图1)。入院诊断:第一鳃裂囊肿(瘘)。治疗:全麻下行左侧腮腺浅叶切除及肿物摘除术,术中见肿物位于左腮腺深叶,与外耳道软骨相连,包膜完整,剖面为囊性,囊壁厚约2～3 mm,腔内含有干酪样物、皮肤、毛发和软骨等。镜检:见囊壁内含有皮肤、皮脂腺和毛发等皮肤附属结构以及软骨和脂肪等。病理诊断(病理号2000-0039):囊性畸胎瘤。图1 左腮腺区囊性畸胎瘤CT扫描图讨论 畸胎瘤是胚细胞源性的真性肿瘤,含有3个胚层多种多样的组织成份,结构十分紊乱,这些组织在肿瘤的发生部位是没有的。该肿瘤好发于卵巢、睾丸、骶尾部,颌面部主要见于口底、舌及腭部,而极少见于腮腺内。临床上将其分为实性、囊性或混合性,实性者多为恶性,较少见;囊性者多为良性,由于壁内含有多种组织成分,常较厚韧。本例经病理检查证实为良性囊性畸胎瘤。
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性腺弥漫大B细胞淋巴瘤十例临床病理分析
目的 观察性腺弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床病理及免疫表型特点,探讨其病理诊断方法及预后.方法 回顾性分析10例性腺DLBCL患者临床病理资料,包括形态学、免疫组织化学,并复习相关文献.结果10例患者中9例为睾丸DLBCL,患者年龄40~85岁,中位年龄67岁;1例为卵巢DLBCL,年龄46岁.光学显微镜下可见肿瘤细胞中等大小或偏大,弥漫一致浸润性分布,睾丸肿瘤组织可见残留的曲细精管.Hans分型以非生发中心B细胞型(non-GCB型)为主(70%,7/10).随访6~103个月,失访2例,患者1、3、5年生存例数分别为4、2、2 例.结论 原发性性腺DLBCL少见,多为non-GCB型,预后不佳,可采用手术及化疗等综合治疗,预后需多因素综合评价.
