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大动脉转换术治疗右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损
目的采用大动脉转换术治疗右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing综合征)。方法 5例2～7月龄，体重4.5～6.5?kg的Taussig-Bing综合征病儿经大动脉转换术纠治。其中2例因肺炎、心衰急诊手术。所有病例在深低温停循环或低流量下行室间隔缺损至肺动脉心内隧道补片方法修补和大动脉转换术方法纠治，其中1例冠状动脉畸形。结果全组手术死亡1例，该例术后心功能不全、尿量少。余4例恢复良好，术后10～24?d出院。结论大动脉转换术治疗Taussig-Bing综合征，能防止术后左室流出道梗阻，避免了心外管道应用，减少了术后病死率，提高了术后远期疗效。
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Lecompt手术
完全性大动脉错位、右(左)室双出口和永存动脉干等心室-大动脉连接异常(anomaly of ventriculoarterial connection,AVAC)的先天性心脏病常常合并肺动脉流出道梗阻(pulmonary outlet tract obstruction,POTO)和室间隔缺损(VSD)[1].Rastelli手术是治疗此类疾病常选择的手术方法[2].由于Rastelli手术本身存在一些潜在的缺点,如在某些心内解剖异常(如小VSD等)时不适用、人工管道的应用导致根治手术时间的推迟和因人工管道狭窄而需要再手术[3].为了克服Rastelli手术的缺陷,1982年法国学者Lecompt等[4]介绍了一种不用人工管道重建肺动脉流出道的手术方法,即Lecompt手术(又称REV),用来治疗AVAC合并POTO和VSD.
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左室双出口合并房间隔缺损、肺动脉狭窄1例
患者 女,20岁.自幼出现口唇、甲床发绀,劳力性胸闷、心悸1年.体格检查:发育稍差,皮肤黏膜中度发绀,杵状指(趾).心前区隆起,胸骨左缘2～4肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音,并可触及震颤,P2不亢进.心电图:窦性心律、右房大、心室肥大、心肌损害.胸部X线片:心脏大小、形态无异常,肺动脉段未见明显突出,主动脉结小,双肺血不多,双肺纹理清晰,其余未见异常.
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超声诊断胎儿左心室双出口1例
孕妇,30岁.孕1产0,孕34周.早孕时有上呼吸道感染史,曾在外院行B超检查示羊水过多.我院超声检查所见:胎头位于下腹部,双顶径 8.2 cm,胎儿头颅、脊柱、四肢均发育正常,胸腹腔无积液,羊水指数 12.0 cm,胎心率145次/ min.胎儿超声心动图示:心脏四腔观严重不对称,左心室显著大于右心室,左右心室内径比为 4:1(图 1),房间隔连续,室间隔上部可见 0.9 cm的回声中断区(图 2),主动脉内径 0.9 cm,位于肺动脉前方,肺动脉内径 0.6 cm,位于主动脉后方,两条大动脉平行排列,均发自左心室,心底大动脉短轴观示右室流出道及肺动脉环绕主动脉根部征象消失.超声诊断:晚孕活胎;胎儿先心病复杂畸形-左室双出口;羊水过多.引产后尸体解剖见:心脏外观不正常,右侧心室小而低平,左侧心室增大,心尖指向右下方,前室间沟及冠状动脉前降支走向明显右移,主动脉及肺动脉平行排列.切开两心室发现室间隔上部有1.0 cm的连续中断区,左右心室相通,右室腔小,乳头肌纤细,左室腔大,乳头肌粗大,左右心室腔内径之比为4:1,两条大动脉均自左心室发出.尸检结果:胎儿先天性心脏病,左室双出口.
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超声诊断左室双出口左室流出道狭窄1例
患者男，4岁，因间断性咳嗽、发烧3年余收入院。入院后查体 :发育正常，营养中等。心率90次/min，律整，胸骨左缘第2、3肋间可闻及收缩期杂音,粗糙 ,传导广泛;血压107/47 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。心电图示：窦性心律、右房右室肥大、左室高电压。X线胸片示：肺血增多,肺动脉（PA）段稍突,心脏稍扩大。临床拟诊为: 先天性心脏病-室间隔缺损；肺动脉高压。超声检查:心房正位,心室右袢,右房、右室、左室内径增大；左室长轴切面示主动脉骑跨于室间隔,主动脉瓣下室间隔缺损17.0 mm（图 1）；心底大动脉短轴示右室流出道环绕主动脉现象消失，两条大动脉呈平行走向，肺动脉完全发自于左心室，主动脉约60%发自左心室，主动脉位于右前，肺动脉位于左后（图2）。肺动脉瓣下可见狭窄，狭窄口直径6.0 mm（图3）。彩色多普勒检查可见心室水平双向分流,肺动脉瓣下五彩镶嵌血流束（图4）。频谱多普勒检查：于肺动脉瓣下可测及负向充填频谱，流速3.1 m/s。超声诊断：先天性心脏病复杂畸形-左室双出口,左室流出道狭窄 ,室间隔缺损。
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先天性心脏病感染性心内膜炎并发小脑脓肿1例
患者,男,14岁,因发热1个月余,头痛、呕吐十余天于2000年3月24日入院.患者患先天性心脏病(三尖瓣闭锁、房缺、室缺、左室双出口).检查:体温36.4℃,脉搏104次/分,血压12/8 kPa,发育及营养较差,神志清醒,双侧视乳头水肿,咽部无红肿,口腔、颌面部均无感染灶,颈部皮肤见多个暗红色瘀点,其中心呈白色.颈稍抵抗,右侧指鼻试验不准,Romberg征阳性,其它病理反射未引出.
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左室双出口1例报告
左室双出口是一种极罕见的先天性心脏病，迄今国内文献尚未见有过报道。现将我院经心血管造影和手术证实的1例报告如下： 患儿，女，4岁半。自幼发现心脏杂音及紫绀，活动后蹲踞。体检：口唇紫绀，四肢杵状指（趾），胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，P2减弱。心电图示：右房、右室肥大。二维超声心动图显示：右房、室增大，膜部室缺1.0 cm，主动脉骑跨35%，右室流出道不窄，肺动脉瓣显示不清，肺动脉及左、右肺动脉干均明显狭窄。超声诊断法乐四联症。
