中国小儿血液与肿瘤杂志
Journal of China Pediatric Blood and Cancer 중국소아혈액여종류잡지
- 主管单位： 中国小儿血液
- 主办单位： 中华人民共和国卫生部
- 影响因子： 0.51
- 审稿时间： 3-6个月
- 国际刊号： 11-5466/R
- 国内刊号： 司英健 王焕民
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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微小残留病在监测儿童急性T淋巴细胞白血病复发中的意义
目的 探讨徽小残留病(MRD)监测急性T琳巴细胞白血病患儿复发的临床指导意义.方法 采用四色流式细胞术对2006年8月1日-2008年4月1日32例急性T琳巴翻胞白血病住院患儿在治疗不同时间点进行追殊监测,分析不同MRD水平与患儿的临床反应及复发之间的关系.结果 诱导治疗第33天以及诱导治疗结束巩固治疗前(治疗12周)MRD < 10-4和≥10-4两组患儿的复发率差异有显著性(P=0.003,P=0.002).结论 监测急性T琳巴细胞白血病患儿MRD水平,在评估早期治疗反应、监测复发以及估计预后中具有重要临床价值.
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原发性小肠淋巴瘤的外科诊断与处理
目的 探讨小肠淋巴瘤与外科急腹症之间的鉴别诊断,以便采取正确的处理方法及早诊断和治疗.方法 对我院2000-2011年外科收治的10例小肠淋巴瘤患儿进行回顾性分析.结果 10例患儿中8例入院时诊断为阑尾炎或阑尾脓肿,2例诊断为急性肠套叠,经过反复分析病史,结合影像学所见,实行开腹探查.术中快速冰冻病理检查,确诊为小肠淋巴瘤,术后转入血液科继续治疗.结论 对于症状不典型及经相应治疗效果不佳,诊断不明确的外科急腹症患儿,应结合病史及影像学结果警惕小肠淋巴瘤,建议及时开腹探查,病理诊断.
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β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿血常规参数和基因检测结果分析
目的 检验沪州地区β-珠蛋白生成障碍性贫血(β-地贫)患儿血常规参数和基因突变类型分布,探讨血常规参数在β-地贫筛查中的应用价值.方法 50例β-地贫患儿,根据临床表现和实验室检查分为重型组(18例)和轻型组(32例),提取外周血DNA,采用反向斑点杂交法进行β-地贫基因突变位点分析.选择同期儿保门诊健康儿童20例作为正常对照组,来用全自动血细胞分析仪分别检测三组儿童血常规红细胞数(RBC)、血红蛋白量(Hb )、平均红细胞体积(MCV)、平均血红蛋白含量(MCH)、平均血红蛋白浓度(MCHC )、红细胞分布宽度(RDW)和网织红细胞比率(RET)等指标,并进行统计学分析.结果 50例患儿共检测出7种基因突变类型,其中以CD17(A→T),CD41/42(-TPCT)和IVS-Ⅱ-654(C→T)多见.轻型组和重型组β-地贫患儿RBC、Hb、MCV和MCH均较正常对照组明显降低,RET明显升高,差异有统计学意义;而MCHC和RDW与正常对照组比较差异无显等性.结论 MCV、MCH和RET等血常挽参数可作为β-地贫的联合筛查指标.
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αβ复合型地中海贫血筛查结果分析
目的 分析中山户籍人群的αβ复合型地中海贫血(αβ复合型地贫)的检出率、基因类型及血液学特征.方法 回顾性分析2009年1月-2010年5月来中山市博爱医院行地贫筛查的儿童、孕妇和婚检人群的血液学检验结果,对平均红细胞体积(MCV)≤82 fl,平均血红蛋白含量 (MCH)≤27 pg者进行毛细管血红蛋白电泳分析和地贫基因检测,采用反向点杂交技术检测17种常见的β-地贫突变基因位点;Gap-PCR法检测a-地贫基因.结果 筛查3532人,共检出αβ复合型地贫56例,检出率为1.58%,其中45例为β复合a-地贫1,6例为肠复合右侧缺失型a-地贫,4例为β复合左侧缺失型a-地贫和1例为β复合HbH病.共检出16种β复合a-地贫基因类型.结论 本组人群αβ复合型地贫检出率为1.58%,以β复合a-地贫1为主,不同人群αβ复合型地贫患者部分血液学指标存在差异,仅以MCV及血红蛋白电泳结果检查复合型地贫可能出现漏诊或误诊,建议地贫高发区常规开展高效液相色谱技术,并对筛查出的阳性患者同时进行.a-地贫基因和β-地贫基因检测.
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死亡结构域相关蛋白和E2启动子结合因子在儿童急性白血病中的表达及其临床意义
目的 探讨死亡结构域相关蛋白(Daxx)和E2启动子结合因子-1(E2F1)在急性白血病(AL)患儿骨髓细胞中的表达及其临床意义.方法 采用免疫组织化学链霉菌抗生物素蛋白-过氧化物酶连结(streptavidin peroxidase,SP)法,分别检测40例AL患儿和20例非恶性血液病儿童Daxx和E2F1的表达情况.结果 (1)AL组患儿骨髓细胞Daxx和E2F1阳性表达率分别为40%和57.5%,均显著高于对照组的10%(P<0.05)和20%(P<0.01) ; Daxx表达水平在急性髓细胞白血病组(58.8%)明显高于急性淋巴细胞白血病组(26.1%,P<0.05);E2F1在两组患儿中的阳性表达率差异无显著性(P>0.05),(2)Daxx表达阴性者的完全缓解率高于阳性者(P<0.05),但E2F1表达阳性者与阴性者的完全缓解率相比差异无显著性(P>0.05).(3) AL患儿Daxx与E2F1的表达水平有相关关系(P<0.05).结论 Daxx和E2F1在儿童急性白血病中高水平表达,在儿童急性白血病的发生发展过程中可能存在某种协同作用,可能与儿童AL的疗效及预后相关.
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血小板相关抗体与儿童特发性血小板减少性紫癜转归的相关性分析
目的 探讨血小板相关抗体(PAIg)与儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)转归的相关性.方法 选择2008年12月-2010年12月江西省儿童医院收治的急性ITP患儿200例,应用ELISA方法 检测患儿初诊时及治疗前后PAIg的表达,并与临床疗效相比较.结果 ITP患儿初诊时PAIgG、PAIgA及PAIgM抗体表达水平高于正常对照组;PAIgG、PAIgM、PAIgA表达水平与血小板计数之间均呈负相关.难治组ITP患儿初诊时PAIgM抗体水平要明显高于激素治疗有效的急性ITP患儿,并且PAIgM异常增高或合并PAIgG增高的比例显著高于急性ITP患儿(P <0.05).治疗后,PAIgG和PAIgM同时升高的ITP患儿,治愈和显效组两种抗体水平均有显著下降(P <0.05),难治组两种抗体水平下降不明显(P >0.05).结论 ITP的发生与血小板抗体水平增高密切相关,初诊ITP患儿PAIgM单独或合并PAIgG异常增高常提示预后不良.
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肝豆状核变性合并溶血性贫血11例临床分析
目的 探讨肝豆状核变性(HID)患儿合并溶血性贫血时的临床特点及诊治要点.方法 对11例HLD合并溶血性贫血患儿的临床资料进行分析.全部患儿进行了血常规、血气分析、血电解质、肝肾功能及铜蓝蛋白水平检测,部分患儿行24 h尿铜、血铜水平检测,并对部分患儿的一级亲属进行血铜蓝蛋白水平检测.结果 11例患儿均符合HID诊断标准.就诊时中位血红蛋白浓度为69g/L,中位网织红细胞百分数为5.9%.所有患儿查体均伴有肝脏肿大,脾胜无肿大.直接及间接胆红素水平均升高,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、γ谷氨酶转肽酶(γ-GGT)升高,而丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高不明显,AST/ALT > 1,二者比值中位数为3.6,伴有血红蛋白尿患儿AST/ALT比值高于无血红蛋白尿患儿.部分患儿伴有继发性Factxti综合征.腹部B超检查可见胆囊结石.11例均予口服青霉胺联合锌盐治疗,其中7例给予输血治疗.结论 对儿童coombs试验阴性的溶血性贫血患儿,若黄疸程度与转氨酶升高程度不符,AST/ALT比值＞1甚至更高,且同时伴有低钾、低磷血症等继发性Faconi综合征表现者,要考虑HLD可能.对此类患儿应仔细询问家族史,及时加用驱铜治疗,对患儿及其一级亲属进行系统检查,以免误诊及漏诊.重视并及时早期诊断,尽早开始治疗是治疗成功的关健.
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幼年型粒单核细胞白血病1例
幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种克隆性骨髓多潜能造血干细胞疾病,主要发生在婴幼儿及儿童,是一种较为罕见的白血病.该病是一种兼有骨髓增生异常综合征(MDS )和骨髓增殖性疾病(MPD)特征的疾病[1l.据报道,JMML在＜14岁的儿童中年发病率约为1.3/1000 000,占所有儿童白血病的2%～3%.
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EB病毒感染与Burkitt淋巴瘤
EB病毒( Epstein-Barr virus,EBV)是一种嗜人类B淋巴细胞的γ疱疹病毒,它与淋巴瘤、鼻咽癌等多种人类肿瘤发生有关[1].Burkitt淋巴瘤是一种侵袭性B细胞恶性淋巴瘤,有研究提出EBV在Burkitt淋巴瘤发生中起着重要作用[2-3].现就EBV感染、Burkitt淋巴瘤及两者之间关系的研究作一综述.
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儿童血液病与肿瘤真菌及原虫感染的防治
近年来,随着诊治技术不断提高,儿童血液病与恶性肿瘤的远期疗效已有显著提高.但是,目前开展的各种有效先进疗法,包括白血病(AL)化疗和再生障碍性贫血的免疫抑制疗法,均可能导致患儿免疫功能进一步下降.故深部真菌和卡氏肺囊虫等各种机会性感染的防治,应成为儿童血液病领域中研究的重点.
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免疫抑制状态患儿感染预防原则探讨
免疫抑制状态可表现为:体液免疫缺陷、细胞免疫功能不足、补体系统缺陷、粒细胞缺乏(以下简称粒缺)等.免疫抑制可以由多种原因引起,包括:先天性异常、病原体感染、恶性疾病[1]、细胞毒性药物、免疫抑制剂、抗菌药物、放射线照射等,尤其是恶性肿瘤化疗、器官移植后抗排异治疗等,使机体抵御外界侵袭的能力下降,往往容易继发各种感染.
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儿童肿瘤合并发热经验性及循证性治疗探讨
儿童颅外恶性肿瘤发病率较高的前5位依次为白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和软组织肉瘤.除肾母细胞瘤较少伴有肿瘤性发热外,其余均可能在初诊时即伴有发热,尤其是白血病、淋巴瘤和Ⅳ期神经母细胞瘤.发热原因的鉴别和合理应用抗生素对医疗费用的控制和减少耐药菌株的出现具有重要意义.
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正确评估化疗方案长期疗效的有关问题——访李晖教授
吕善根问(以下简称问):李晖教授,您是我国著名的医学统计学的资深老专家,长期从事教学、科研工作,桃李满天下,如今虽年逾八旬,但热心为国内部分医学杂志中的论文刊登前进行统计学把关,令人敬佩.现本刊(中国小儿血液与肿瘤杂志)有作者和读者对有关小儿血液病、肿瘤的疗效评估中的一些问题,向您请教.
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美国血液学会免疫性血小板减少症基于证据的实践指南(儿童)
1996年美国血液学会(American Society of Hematology,ASH)出版的免疫性血小板减少性紫癜(ITP)指南已经成为诊断和治疗ITP的重要参考标准.近年来各国的血液学家对ITP疾病的名词、概念和治疗思路等方面作了新定义,ASH认为在此条件下有必要对1996年的指南进行更新修订.
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对儿童原发性免疫性血小板减少性紫癜诊断和治疗我们亦应有自己的新共识
近三年欧美国家学者对免疫性血小板减少性紫癜(ITP)连续在Blood杂志上发表了三篇新共识(Blood,2009,113:2386-2393;2010,115:168-186;2011,117(16):4190-4207).三个共识指南一致认为儿童原发性ITP为自限性的良性疾病,大部分在半年或一年内痊愈.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
