中国小儿血液与肿瘤杂志
Journal of China Pediatric Blood and Cancer 중국소아혈액여종류잡지
- 主管单位： 中国小儿血液
- 主办单位： 中华人民共和国卫生部
- 影响因子： 0.51
- 审稿时间： 3-6个月
- 国际刊号： 11-5466/R
- 国内刊号： 司英健 王焕民
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
-
亲缘单倍型造血干细胞移植治疗儿童急性白血病疗效分析
目的 评价单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗儿童急性白血病(AL)的疗效.方法 收集自2006年1月-2011年12月在我院移植病房进行的亲缘haplo-HSCT治疗儿童AL共23例,总结临床特征,观察haplo-HSCT后植入情况、无病及总体生存率、白血病复发及相关并发症,分析影响生存率的因素.结果 23例AL患儿中,男16例,女7例,中位年龄8.0(4.0 ～13.5)岁.供者中父亲8例,母亲9例,兄弟姐妹6例,HLA配型3/6相合11例,4/6相合8例,5/6相合3例,6/6相合1例(来自患儿母亲).回输CD34+细胞平均数10.59(2.90 ～39.44)× 106/kg,回输MNC平均数16.58 (6.06～27.49)×108/kg.所有患儿均获得完全植入.急性移植物抗宿主病(GVHD)Ⅰ o～Ⅱ° 20例,占87％;Ⅲ°～Ⅳ° 3例,占13％;慢性GVHD发生率59％(13/23).中位随访时间896(62-2443)d.死亡病例中5例为白血病复发,6例死于移植相关并发症,12例无病存活.5年总生存率52.2％.复发率21.7％.仅复发为影响生存率的因素,与白血病类型、病人性别、年龄、移植前状态,预处理方案、aGVHD之间差异均无显著性.结论 haplo-HSCT治疗儿童AL总生存率可达到50％以上,复发率相对较低,GVHD以轻度为主,重度GVHD可控制理想.多因素分析影响生存率的主要原因为原发病复发,但是GVHD仍是可能影响因素,由于病例数较少,需要扩大样本量再评估.
-
重型地中海贫血造血干细胞移植28天后血细胞减少原因分析
目的 探讨重型β地中海贫血(TM)患儿行造血干细胞移植(HSCT)治疗28天后血细胞减少(CB-28PT)的原因,为治疗提供临床经验.方法 对2009年1月-2012年11月在本中心行HSCT治疗的187例TM患儿进行单因素、多因素logistic回归模型评估与CB-28PT相关的风险因素.结果 187例行HSCT治疗的TM患儿中,39例发生CB-28PT,34例经治疗后血细胞恢复正常.单因素回归分析HLA配型(P=0.003)、供者年龄(P=0.01)是CB-28PT发生的危险因素,HLA相合同胞供者组(MSD)与变更供者组(AD)相比,MSD组不易发生CB-28PT(P =0.028).多因素分析仅HLA配型是CB-28PT发生的危险因素(P=0.023).混合效应模型分析显示白细胞计数和CsA血药浓度(P ＜0.001)、甲基强的松龙剂量(P ＜0.001)之间存在正相关.结论 HLA配型不相合是CB-28PT发生的主要原因.我们认为TM患儿CB-28PT可能是慢性移植物抗宿主病的一种表现.
-
儿童淋巴母细胞淋巴瘤合并中枢神经系统侵犯的危险因素及预后研究
目的 了解儿童淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)合并中枢神经系统(CNS)侵犯的临床特点,探讨CNS侵犯危险因素,总结应用BCH-LBL-2003方案的疗效.方法 对2003年1月-2009年12月间北京儿童医院血液病中心收治的112例LBL住院患儿中合并CNS侵犯的19例患儿的临床资料进行总结和分析.依据不同危险因素将患儿CNS状态分为3级并采用不同程度的治疗方案.结果 19例患儿中15例为初诊时已发生CNS侵犯,4例为化疗中CNS复发.除l例为临床Ⅲ期外,其余均为Ⅳ期.本组脑膜侵犯10例(51％),脑实质侵犯4例(21％),脊旁浸润3例(16％),颅神经侵犯1例(5％),混合性浸润(脑膜+颅神经)1例(5％).初诊时存在CNS侵犯与预后无明显相关性(P =0.075).头面部侵犯和血清LDH ≥500 IU/L为CNS侵犯危险因素(P＜0.05).结论 儿童LBL易合并CNS侵犯.头面部侵犯和血清LDH ≥500 IU/L为CNS侵犯危险因素.对CNS侵犯及存在危险因素患儿加强CNS定向治疗可以改善预后.
-
小儿脂肪母细胞瘤19例诊断及治疗分析
目的 回顾性分析小儿脂肪母细胞瘤的临床资料,以进一步了解该病的临床特点,指导诊治及评估预后.方法 回顾性总结首都儿科研究所外科2007年-2012年间收治的脂肪母细胞瘤19例,分析其临床表现、影像学特点、治疗方法、术后病理特征及预后.结果 本组病例中男10例,女9例,年龄3个月～11岁.瘤体部位:位于下肢5例,上肢3例,腋部2例,颈及项背部2例,肠系膜2例,骶尾部2例,胸壁l例,臀部1例,阴囊l例.临床上均表现为无痛性软组织肿块.影像学检查提示病灶内组织密度与脂肪组织相仿.病理诊断均为脂肪母细胞瘤.对所有患儿进行了随访,其中2例复发.结论 脂肪母细胞瘤是一种少见的软组织良性肿瘤.好发于体表浅部,有包膜或与正常组织边界清楚,也可呈弥漫性或浸润性生长.治疗方法为手术切除.术后虽有复发,但无恶变及转移.
-
儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症28例临床分析
目的 分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的病因、临床特点、治疗及预后.方法 对郑州大学第一附属医院2010年5月-2012年7月收治的28例HLH患儿入院时的临床表现、实验室检查指标和治疗转归进行回顾性分析.结果 (1)病因:EB病毒感染相关10例,巨细胞病毒感染相关3例,肺炎链球茵感染相关l例,支原体感染相关l例,淋巴瘤相关3例,急性淋巴细胞白血病(ALL)相关1例,余9例无明确病因;(2)儿童HLH早期临床表现以持续高热(100％),脾肿大(96％),肝肿大(85％)为常见;(3)实验室检查可表现为铁蛋白(SF,100％)和LDH(100％)明显升高,血细胞减少(96％),肝酶升高(93％),骨髓噬血现象(82％),低蛋白血症(70％),低钠血症(61％),NK细胞比例下降(58％),低纤维蛋白原血症(52％)及高三酰甘油血症(29％);(4)所有患儿均采用HLH-2004方案进行化疗,16例疾病缓解,2例有效,2例放弃治疗,8例死亡.结论 HLH多继发于EB病毒感染,早期症状缺乏特异性,联合检测SF和LDH可能具有重要临床价值.HLH-2004是有效的治疗方案.
-
儿科住院患儿血流感染临床特点及病原学分析
目的 分析某院儿科住院患儿发生血流感染(bloodstream infection,BSI)的临床特点及病原学分布情况,为临床提供BSI的病原学分布特征.方法 对我院儿科2009年6月-2012年6月72例确诊BSI患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 72例BSI住院患儿中,社区获得性BSI(CABSI)21例(29％),平均年龄4.45±3.84岁,合并基础疾病10例(48％),治愈率95％,医院获得性BSI(NBSI)51例(71％),平均年龄6.44±4.66岁,合并基础疾病50例(98％),治愈率86％(P值均＜0.01).病原茵中革兰阳性菌37株(51％)、革兰阴性茵31株(43％)、真菌4株(6％).CABSI前三位病原茵为:凝固酶阴性葡萄球菌、大肠杆菌和肺炎链球茵,NBSI前三位病原茵为大肠杆菌、凝固酶阴性葡萄球菌和肺炎克雷伯杆菌.CABSI中,MRSA、MRCNS分别占5％、10％,对万古霉素均敏感.NBSI中,MRSA、MRCNS均占2％,对万古霉素均敏感;产ESBLs大肠埃希菌、肺炎克雷伯杆菌分别占4％、6％,对美罗培南、亚胺培南等碳青霉烯类药物均敏感;真菌感染4例,其中白色念珠茵2例,近平滑念珠茵1例,对氟康唑、两性霉素B均敏感.结论 CABSI、NBSI均有着各自的临床特点,需区别对待.根据BSI病原学分布特征,合理有效的选用抗茵药物,对提高治愈率甚为重要.
-
急性特发性血小板减少性紫癜患儿T细胞亚群、NK细胞及IFN-γ、IL-4变化的探讨
目的 通过检测急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿T细胞亚群、NK细胞、IFN-γ、IL-4,探讨急性ITP患儿的发病机制.方法 采用流式细胞仪检测32例急性ITP患儿及20例对照儿童外周血T细胞亚群、NK细胞比例,采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验定量方法检测两组儿童外周血IFN-γ、IL-4水平,并采用t检验和直线相关分析进行比较分析.结果 急性ITP患儿CD3+、CD4+、CD4 +/CD8+细胞水平均明显低于对照组(P值均＜0.001),CD8+细胞水平明显高于对照组(P ＜0.001);NK细胞水平与对照组比较差异无显著性(P＞0.05);血清IFN-γ水平明显高于对照组(P＜0.01),IL-4水平明显低于对照组(P＜0.01);CD4+、CD8+细胞百分比的改变与血小板计数无明显相关性(P＞0.05),IFN-γ与IL-4水平呈明显负相关(P ＜0.001).结论 急性ITP患儿存在T淋巴细胞亚群失衡,同时存在细胞因子紊乱,可能是Th1优势疾病,NK细胞与儿童急性ITP发病机制的关系尚不明确.
-
以血小板减少为首发表现的儿童少见病2例
一些儿童少见病、罕见病起初临床表现不完整或不典型,易被误诊或漏诊,现就我科收治的2例以血小板减少性紫癜为首发表现的儿童少见病报道如下.病例资料病例1 患儿男,15个月,因发热、皮肤瘀点瘀斑、血小板减少2周于2006年7月首次入院.患儿因发热去当地医院就诊,予药物(具体不详)肌注治疗后,发现肌注部位较大血肿,并出现皮肤瘀点、瘀斑.查血常规示:WBC 5.6×109/L,N 0.416,L 0.543,Hb 108 g/L,PLT 11.0×109/L,拟诊为"特发性血小板减少性紫癜",予糖皮质激素及丙种球蛋白治疗,疗效不佳,后住院诊治.
-
儿童急性T淋巴细胞白血病诱导治疗中并发噬血细胞综合征1例
临床资料患儿男,2岁,因发热、腹胀10余天,颜面水肿4d入院.患儿于10余天前出现发热,伴咳嗽、流涕及腹胀,4d前出现颜面水肿,多次查血常规示WBC持续上升,高值32.1×109/L.腹部超声检查示:脾大,腹腔积液,右侧胸腔积液.入院查体:T37.5℃,面色苍黄,颈部可触及一直径约1.5 cm大小淋巴结,质中,活动度可,无压痛,颜面浮肿,睑结膜苍白,右下肺呼吸音弱,未闻及干湿性哕音,心率128次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,肝肋缘下4 cm,质韧,脾肋下约3.5 cm,质韧.
-
ARID1A抑癌基因的研究进展
自2010年Wiegand等[1-2]证实AT丰富结合域1A(AT rich interaction domain 1A,ARID1A)基因突变与卵巢透明细胞癌密切相关以来,陆续有研究发现在多种肿瘤中存在该基因的突变.由于人类肿瘤中绝大多数涉及ARID1A的体细胞突变机制为插入或缺失导致的框移或无义突变,ARID1A被认为是候选的肿瘤抑制基因.ARID1A基因编码BAF250a蛋白,后者是SWI/SNF染色质重塑复合物的一个关键组分[3],不仅对细胞增殖和肿瘤抑制起重要作用,亦与糖皮质激素的敏感性有关.本文就相关研究进展作一综述.
-
儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病诊断治疗进展
众所周知,儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)的治疗疗效近几十年来有了明显提高,其总体长期无病生存率(disease free survival,DFS)已达80％,但是高危患儿仅在30％～40％左右[1-2],尤其是费城染色体阳性的ALL(Philadephia chromosome,Ph+ ALL)的长期无病生存率更低[3].近十年来,酪氨酸激酶抑制剂的应用给这些患儿的治疗带来了曙光[4],新的基因突变及基因组研究也正在改变我们之前对ALL遗传基础的理解[5].本文就此方面的进展作一综述.
-
儿童急性T淋巴细胞白血病诊治进展
急性T淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)为T系前体细胞恶性转化所致的一组造血系统恶性肿瘤,与B前体细胞急性淋巴细胞白血病(B cell precursor ALL,BCP-ALL)在临床特征、细胞遗传学、分子生物学及相关信号传导路径异常等方面具有显著差异,为两组ALL总体预后不同的重要原因,也是临床上制定治疗策略、合理选择治疗方案的重要考虑因素.本文就儿童T-ALL临床特征、发病机制和治疗方面的研究进展综述如下.
-
婴儿急性淋巴细胞白血病治疗进展
婴儿急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是指出生后12个月内诊断的ALL,约占儿童ALL的2.5％ ～5％.临床上常表现为起病时外周血白细胞明显增高、肝脾肿大及中枢神经系统受累;免疫表型多为CD10阴性的B系前体细胞(pro-B ALL,早前B)且共表达髓系抗原;遗传学常伴有累及染色体11q23的mixed lineage leukemia(MLL)基因异常[1].此组病人由于其白血病细胞独特的生物学特征而致肿瘤复发率增高,加上较高的治疗相关死亡率,故预后很差.
-
2013年全国小儿血液与肿瘤学术会议纪要
由中国小儿血液与肿瘤杂志编委会和中华医学会北京分会主办、中国人民解放军北京军区总医院和汕头大学医学院第二附属医院协办的2013年全国小儿血液与肿瘤学术会议于2013年5月23日至26日在素有"岭东门户、华南要冲"的美丽侨乡汕头市成功举行.来自全国各地和香港特别行政区的从事儿童血液与肿瘤工作的同仁共212人出席了会议.本次大会共收到学术论文218篇,其中专家讲座18个、大会发言44篇、大会交流156篇.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
