中国小儿血液与肿瘤杂志
Journal of China Pediatric Blood and Cancer 중국소아혈액여종류잡지
- 主管单位： 中国小儿血液
- 主办单位： 中华人民共和国卫生部
- 影响因子： 0.51
- 审稿时间： 3-6个月
- 国际刊号： 11-5466/R
- 国内刊号： 司英健 王焕民
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症26例
目的 探讨儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生综合症(EBV-HLH)的病原学特征及临床实验室特点、治疗及预后相关因素.方法 收集2003年8月～2006年8月我院收治的26例EBV-HLH患儿临床及实验室资料,追踪并回顾性分析.结果 本组15例患儿EBV-HLH由重症传染性单核细胞增多症(IM)快速进展所致;8例为既往感染的再激活,3例由慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)发展而来.实验室检查:26例患儿有不同程度的外周血三系减低及凝血功能异常并伴有脂质代谢紊乱,骨髓中出现吞噬血细胞现象.治疗及转归:在26例患儿中,16例患儿死亡,总死亡率61.5%.化疗组19例死亡总死亡率47.4%,非化疗组7例死亡率100%,2组有显著性差异(P=0.023).脏器损害大于4个部位与死亡相关(P=0.009).在10例存活患儿中,至少9例仍存在EB病毒的活动.结论 EBV-HLH病情凶险,预后差,以多脏器损害者更差.早期诊断并尽早开始化疗可以提高患儿的存活率.缓解后可继续处于CAEBV感染状态下,甚至可转化成EBV相关淋巴瘤.
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15例儿童急性早幼粒细胞性白血病临床及治疗研究
目的 探讨儿童急性早幼粒细胞性白血病(APL)的临床特点及其治疗.方法 选取2002年6月～2007年3月我院诊治15例APL患儿.单剂AS2O3诱导分化治疗,达到完全缓解后采用DA/HA/IDA方案与ATRA/AS2O3序贯治疗.辅以小分子肝素抗凝治疗,必要时加用白细胞置换术.观察其临床特点、血常规、出凝血指标、肝肾功能、心电图,监测PML/RARa融合基因、染色体的变化.结果 15例患儿2例早期死亡,12例PML/RARa融合基因阳性者均得到完全缓解.AS2O3治疗1周白细胞上升高,治疗两周开始下降,D-Dimer正常,出血倾向减轻或消失.治疗6～8周CR.结论 单剂AS2O3诱导分化治疗,对PML/RARa融合基因阳性,存在染色体t(15;17)患者,均能完全缓解率.且毒副反应较小.早期小分子肝素钙应用配合血浆输注,必要时行白细胞单采术帮助大多数患儿安全度过DIC,获得长期生存.
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儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理分析
目的 探讨儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理和免疫表型特征.方法 应用组织病理和免疫组化方法分析2例儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的骨髓和肝脏活检标本,并对相关文献进行调研.结果 本文报道的2例肝脾γδT细胞淋巴瘤为9岁女孩,主要表现发热、肝脾肿大和血细胞减少,无淋巴结肿大.其中1例合并慢性活动性EB病毒感染和噬血细胞综合征,诊断时有骨髓受累.2例肝脏针刺活检病理均示中等大小非典型淋巴细胞的窦内浸润,免疫组化示CD3+CD4-CD8-Granzyme B+EBER-.结论 肝脾γδT细胞淋巴瘤是一类罕见的结外侵袭性外周T细胞淋巴瘤,典型特征包括:全身症状,肝脾肿大,血细胞减少,肝脾和骨髓的窦内有CD2+CD3+CD4-CD5-CD7+CD8-TCRγδ+表型淋巴细胞的浸润,7号染色体长臂等臂畸形和8号染色体三体同时出现的细胞遗传学改变.骨髓或肝脏活检组织的免疫表型和TCR受体分析有助于此型肿瘤的诊断,目前尚无有效治疗方法.
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凋亡抑制蛋白XIAP与Survivin在儿童急性白血病中的表达
目的 探讨凋亡抑制蛋白XIAP,Survivin在儿童急性白血病(AL)中的表达及其临床意义.方法 54例AL患儿,其中初诊未治26例,治疗后完全缓解(CR)23例,复发5例.应用免疫组织化学方法检测其骨髓细胞XIAP,Survivin蛋白表达.对照组为10例非恶性血液病患儿.结果 (1)XIAP,Survivin蛋白在初诊未治AL患儿骨髓中表达水平均高于缓解期(P＜0.05,0.008)和对照组(P＜0.05,0.008),与复发组相比均无显著性差异(P＞0.05,0.008).XIAP在缓解期仍高于对照组(P＜0.05),Survivin在缓解期和对照组相比无显著性差异(P＞0.008).(2)初诊未治AL患儿XIAP,Survivin蛋白表达在急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)组比较无显著性差异(P＞0.05).(3)初诊未治AL患儿XIAP,Survivin蛋白表达显著正相关(r=0.923,P＜0.001).结论 (1)儿童AL XIAP,Survivin蛋白高表达,提示二者可能通过抑制肿瘤细胞的凋亡参与了AL的发生发展,为儿童AL的治疗提供了新思路.(2)XIAP,Survivin蛋白表达可能与AL的临床分型无关,有希望成为AL的诊断性指标.(3)初诊未治AL患儿XIAP,Survivin蛋白表达显著正相关,提示XIAP,Survivin在儿童AL的发生与发展中可能互相影响.
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CD+34细胞分选的无血缘相关供者造血干细胞移植成功治疗儿童石骨症1例
目的 报道1例恶性石骨症患儿及其行CD+34细胞分选的无血缘相关供者造血干细胞移植的疗效.方法 1岁2个月女性患儿,因4个月时不能抬头,就诊发现肝脾肿大,外周血血红蛋白下降,X线检查示全身骨骼皆见骨密度增高、骨纹理消失、髓腔闭塞,同时伴有头颅畸形,诊断为石骨症.采用BuCyl+Flu的预处理方案,行HLA全相合的CD+34细胞分选的无血缘相关供者造血干细胞移植.结果 患者于移植后+9天外周血白细胞数为1.6×109/L,中性粒细胞绝对值1.1×109/L,造血初步恢复,+45天性染色体示100%供者型(男性),B超显示肝脾肿大明显好转.患儿+95天出现自身免疫性溶血性贫血,低血红蛋白达24 g/L,免疫抑制治疗后治愈:移植后+140天,患儿X线示各骨出现骨髓质区,骨穿示骨髓增生活跃,在1个月不输血情况下,外周血白细胞4.7×109/L,血红蛋白125 g/L,血小板193×109/L,移植成功.结论 恶性石骨症为较罕见的遗传性疾病,病死率高,异基因造血干细胞移植是目前治愈本病的可行方法.
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过敏性紫癜表现及治疗效果与淋巴细胞凋亡的关系
目的 通过观察79例过敏性紫癜(HSP)患儿治疗前后淋巴细胞凋亡情况,进一步阐明淋巴细胞凋亡(LA)在HSP中的表现及与各种治疗效果的关系.方法 采用原位末端标记技术,对过敏性紫癜患儿治疗过程中淋巴细胞凋亡分组进行测定,在光学显微镜下观察,计算出凋亡比率,然后将急性期与正常组比较、病情较轻的HSP皮肤型与病情较重的HSP复合型比较、恢复期与正常组比较、常规方法治疗未愈的治疗前后比较、常规方法治疗及加用免疫抑制剂方法的治疗前后比较,各组均采用SPSS统计软件进行t检验统计学处理.结果 发现急性期患儿组较正常对照组淋巴细胞凋亡情况有显著延迟(P＜0.01),恢复期患儿组较急性期患儿组淋巴细胞凋亡情况有明显改善(P＜0.01),恢复期患儿组与正常对照组淋巴细胞凋亡情况无明显的差异(P＞0.05),经常规方法痊愈的HSP皮肤型淋巴细胞凋亡延迟情况已得到改善(P＜0.01),但急性期未痊愈的HSP复合型淋巴细胞凋亡延迟情况未得到改善(P＞0.05),急性期病情较重的HSP复合型较病情较轻的HSP皮肤型淋巴细胞凋亡延迟明显(P＜0.05),应用雷公藤、激素、甲氨喋呤等免疫抑制剂后淋巴细胞凋亡加速(P＜0.01).结论 急性期过敏性紫癜存在淋巴细胞凋亡的延迟,且症状较重HSP较症状较轻HSP的淋巴细胞凋亡延迟明显;经治疗达临床痊愈的恢复期过敏性紫癜淋巴细胞凋亡情况已达正常水平;常规方法治疗可使症状较轻的HSP淋巴细胞凋亡延迟得以改善,但对症状较重的复合型HSP的病例,须加用免疫抑制剂如雷公藤、激素、甲氨喋呤等使淋巴细胞凋亡加速,从而达到治愈目的.
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4441例住院患儿肿瘤性疾病分布特征
目的 分析4441例住院患儿肿瘤性疾病的分布特点.方法 统计1993年1月～2004年12月我院信息科病案首页资料数据库按ICD-10标准登记18岁以下首次住院检出的肿瘤患儿,分析各肿瘤性疾病的顺位及构成比;患儿的年龄及性别特点;肿瘤性疾病在全年住院儿童中的检出率,比较各年度检出率的变化规律及发展趋势.结果 12年内共检出各类肿瘤患儿4441例,男女之比1.4:1,恶性、良性及动态未定肿瘤之比为0.24:0.7:0.06;良性软组织肿瘤是儿童常见的良性肿瘤;恶性肿瘤中以淋巴、造血系统和有关组织肿瘤占首位,其次为起源于胚胎组织的神经母细胞瘤;不同瘤种患儿的年龄和性别有一定的特点,14岁以上的儿童患肿瘤明显减少.各年度肿瘤的检出率相对稳定,较接近平均水平(1.45%),近两年来患病绝对数和检出率有小幅增加.结论 儿童患肿瘤性疾病有别于成人的自身特点,儿童以良性肿瘤居多,其中以血管瘤居首位;儿童恶性肿瘤以白血病为多;儿童动态未定和未知肿瘤以颅内及椎管内肿瘤占首位;近年来14岁以内儿童肿瘤有增多趋势.
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15例急性淋巴细胞白血病患儿长期无病生存10年以上
我科自1986年元月～1995年12月较系统地收治小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)107例[1],其中有15例长期无病生存达10年以上,现将15例临床资料分析讨论如下:
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165例小儿传染性单核细胞增多症临床分析
目的 探讨小儿传染性单核细胞增多症(简称传单)的临床特点和血液学改变.方法 回顾性分析165例小儿传染性单核细胞增多症临床表现和血液学改变.结果 临床表现多样,除发热、咽峡炎、颈部淋巴结肿大外,肝肿大59.4%、皮疹15.8%;肝功能方面以酶学改变为主,LDH升高81.3%.93.3%有血液学改变,其中外周血异型淋巴细胞大于10%者占90.9%,31.5%出现血液系统并发症.粒细胞减少占7.5%,贫血占31.5%,血小板减少性紫癜0.6%,再生障碍性贫血0.6%.结论 传染性单核细胞增多症临床表现及血液学的改变多种多样,临床应给予重视,减少误诊、漏诊.
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儿童石骨症1例并文献复习
目的 通过分析一例儿童石骨症,结合文献阐明该病的临床特点、X线表现、诊断鉴别诊断、分子遗传学改变、治疗及预后.方法 临床病例分析及文献综述.结果 该病人及文献复习显示本病临床特点主要为全身性骨质硬化,骨塑型异常,进行性贫血,肝脾肿大,容易骨折,诊断多靠X线表现:细胞遗传学改变与不同类型石骨症相关;同种基因造血干细胞移植(HSCT)是惟一的根治性手段,要尽早进行.结论 儿童石骨症非常罕见,根据临床和X线骨密度普遍增高可以确定诊断.HSCT是惟一根治性办法.
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儿童急性肿瘤溶解综合征13例临床分析
急性肿瘤溶解综合征(acute tumor lysis syndrome,ATLS)是白血病及淋巴瘤等肿瘤治疗过程中紧急的并发症,由于肿瘤细胞的大量溶解破坏,细胞代谢产物的快速释放,超过了肝脏代谢和肾脏排泄的能力,使代谢产物蓄积而引起高尿酸血症、高钾血症、高磷血症、低钙血症、代谢性酸中毒等一系列代谢紊乱,病情进展可发生急性肾功能衰竭并发肺水肿而危及生命.
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尼曼-匹克氏病1例
患儿男,3岁6月.因"腹胀3年"于2005年11月4日入院.病程中患儿无反复发热、皮疹,无皮肤黄染及四肢浮肿,无呕血、便血,无心悸、胸闷及咳嗽,一直未予特殊治疗.起病后患儿精神可,饮食好,大小便正常,按时预防接种,无类似家族史.
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大剂量甲氨蝶呤致急性肾功能衰竭1例
患儿男,9岁,因面色苍黄,发热1个月入院.查体:T 38.2℃,精神好,面色苍白,全身皮肤可见散在瘀斑,双腹股沟可触及肿大淋巴结,直径约1.0 cm.咽充血,心肺未见异常;腹软,肝脾未触及.
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阿糖胞苷耐药代谢酶及相关耐药基因研究进展
急性白血病是儿童时期常见的恶性肿瘤,严重威胁患儿生命.阿糖胞苷(cytosine arabinoside,Ara-C)是目前治疗急性白血病的主要的药物之一.阿糖胞苷是胞苷和脱氧胞昔类抗代谢药,其活性产物阿糖胞苷三磷酸核苷(Ara-CTP)可以抑制DNA多聚酶(DNA Polymerase),也可直接以伪代谢物形式掺入DNA分子,终止核苷酸链的延长,从而达到治疗急性白血病的目的.
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急性淋巴细胞白血病新治疗策略(上)
利用目前的治疗手段,80%的急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿均能得到治愈,尚有部分患者需接受强化治疗,但治疗的副作用也带来了急性或远期的严重并发症.
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对我国小儿肿瘤学主要期刊的初步分析
为了使广大医务工作者及时了解和掌握我国小儿肿瘤学方面的信息,使他们能够在有限的时间内迅速查阅更多的文献资料,掌握其发展动向,我们采用文献计量学方法,对我国小儿肿瘤学文献作了初步调查,从中找出该学科核心期刊,供广大读者学习参阅.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
