唇腭裂新生儿听力检测

目的 分析唇腭裂新生儿瞬态声诱发耳声发射、鼓室图以及听性脑干反应(ABR)的特点,以探讨相关听力学检查对这类新生儿的临床应用价值.方法 采用瞬态声诱发耳声发射(transiently evoked otoacoustic emission,TEOAE)及鼓室图测试,对23例（46耳）唇腭裂新生儿进行新生儿听力筛查,初筛未通过的患儿于生后1个月及2个月进行复筛,并于3个月采用ABR和40 Hz听觉事件相关诱发电位(40 Hz-auditory evoked relevant potential,40 Hz-AERP)进行诊断性检查.结果23例（46耳）唇腭裂新生儿中TEOAE检查通过18耳(39.13％),未通过28耳(60.87％).其中12例双耳未通过（24耳,52.17％）,4例单耳未通过(4耳,占8.70％).鼓室图检查:A型16耳(34.78％),As型1耳(2.17％),B型24耳(52.17％),C型5耳(10.87％).确诊传导性听力损失12例(24耳,52.17％),其中轻度听力损失5耳(10.87％),中度听力损失18耳(39.13％),重度听力损失1耳(2.17％).结论 大部分唇腭裂患儿存在听力损失,而传导性听力损失是唇腭裂新生儿的听力学特点.通过相关听力学检测手段尽早明确唇腭裂新生儿的听力损失情况,有利于制定有效干预方案,促进患儿言语及智力发育,并可为家长提供符合唇腭裂患儿听力学特点的听觉保健建议.

学龄前腭裂患儿听力学特征分析

目的 对正常儿和腭裂患儿的听力学检查结果进行分析比对,以探讨腭裂患儿的听力学特点以及年龄因素的影响.方法 对60例(120耳)腭裂患儿和76例(152耳)正常儿进行听性脑干反应(auditory brainstemresponse,ABR)和声导抗检查.结果 ≤1岁的腭裂患儿比1～2岁和2～6岁患儿的ABR阈值增加(前者S(x)=5.927,后者S(x)=6.020,P＜0.05).同一年龄段的患儿与正常儿相比,ABR阈值增加(t=8.588、5.436、7.003,P＜0.001),Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期明显延长(＜1岁组t=9.388、4.727、2.398,1～2岁组t=5.386、6.218、5.255,2～7岁组t=7.038、7.282、7.308,P均＜0.05).腭裂患儿的高频听力损失程度为轻、中度,无重度和极重度听力障碍.3个年龄段腭裂患儿阈值异常率、鼓室图异常率、镫骨肌声反射异常率和分泌性中耳炎患病率差异均无统计学意义(P＞0.05),而听力损失程度构成比差异有统计学意义(x2=14.20,P＜ 0.01).结论 在学龄前婴幼儿腭裂群体中,当鼓室导抗图表现为B型或C型曲线,镫骨肌声反射未引出,同时ABR听阈增加,Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长,而各波间期无明显延长时,要高度警惕发生分泌性中耳炎,故应在早期行腭裂整复术同时进行鼓室置管术.

听性脑干反应与40Hz听觉相关电位综合评估听觉阈值

目的 探索应用听性脑干反应(auditory brain stem response,ABR)和40Hz听觉相关电位(40Hz auditory event related potential,40Hz AERP)来客观评估听阈的佳方法.方法 对120例受试者分别测出其平均听阈和ABR阈值、40Hz AERP阈值,共获得资料可靠完整的86耳用于实验分析.将86耳根据听力曲线的类型分为下降型29耳、上升型20耳和水平型37耳三种.用SPSS软件分别对3组数据进行统计学处理,并进行多元回归分析,建立三种数学模型,并进行简化和检验.后另选10例新的受试者对得到的公式进行均方差可靠性检验.结果 3组平均听阈与ABR阈值和40Hz AERP阈值具有显著线性相关性(r2=0.932,0.944,0.934).建立的三种模型分别为:水平型,平均听阈=ABR阈值;下降型,平均听阈=1/3(40HzAERP)+2/3ABR;上升型,平均听阈=2/3(40HzAERP)+1/3ABR.均方差检验显示公式法优于ABR法.结论 利用ABR阈值和40Hz AERP阈值通过三种回归方程较单纯应用ABR阈值能够更准确的估计受试者的平均听阈,可以尝试用于评估婴幼儿及不能主动配合的受试者的听阈.

2035例婴儿听性脑干反应与多频稳态反应阈值的比较

目的 探讨婴儿听性脑干反应(auditorybrainstem response,ABR)与多频稳态反应(auditorysteady-state response,ASSR)的关系.方法 对2035例婴儿进行ABR和ASSR检测,结果采用SPSS 17.0进行相关分析、t检验和直线回归分析.结果 ①ABR反应阈与ASSR不同频率反应阈值的相关系数为0.732～0.915 (P＜0.05).②在t检验中,ABR反应阈值与ASSR 4 kHz反应阈值差异无统计学意义(P＞0.05),其余比较差异均有意义(P＜0.05).③ABR预测ASSR0.5、1、2、4 kHz、高频均值、均值的回归方程分别为:y=0.979x-6.921,y=0.909x-1.705,y=0.948x-3.647,y=1.117x-5.113,y=1.033x-4.380,y=0.988x-4.346.结论 婴儿ABR与ASSR反应阈值具有较好的相关性,其主要是反映ASSR 4 kHz的反应阈值.

听力正常成人CE-Chirp声与click声听性脑干反应特征比较

听性脑干反应（ABR）在神经科及耳科已被广泛应用，评估客观听力及判断病变部位。常用刺激声信号有短声（click）、短音（tone pip）和短纯音（tone burst）等，其中常用为click声。近年来，CE-Chirp音已逐渐被用于临床。本研究通过对听力正常成人同时行click ABR及CE-Chirp ABR检查，将两者进行比较，探讨听力正常成人CE-Chirp ABR特点，为成人客观听力检测提供参考。

正常成年人言语声刺激诱发的听性脑干反应

目的：探讨听力正常成人言语声诱发听性脑干反应（auditory brainstem response to speech sounds， s-ABR）各波的电生理特性。方法以40 ms时程复合语音/da/为刺激声，诱发40名母语为汉语的健听成人（男性20名，女性20名）的s-ABR，分析s-ABR各波的引出率，潜伏期与受试者年龄、性别的关系。结果S-ABR引出的7个反应波形中，女性受试者V、A波潜伏期较男性短（V波t=-3.601， P=0.001；A波t=-2.829，P=0.007），其余各波潜伏期受性别影响小；各波潜伏期受年龄影响较小；各波振幅受性别及年龄影响较小；均无统计学差异（P＞0.05）。结论S-ABR各波稳定性较好，是研究听觉言语处理机制的良好工具。

听神经病谱系障碍患者临床听力学特点分析

目的：总结听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD）患者临床特点和听力学测试结果，分析其听力学特点。方法回顾性分析60例听神经病谱系障碍患者的发病年龄，确诊年龄以及纯音听阈、声导抗测试、听性脑干反应、畸变产物耳声发射的结果。结果患者中男34例（56.7%），女26例（43.3%）；发病年龄6～32岁，平均年龄（16.6±4.7）岁，以青少年居多；ANSD平均确诊年龄（24.9±6.8）岁，2例患者伴有视神经萎缩。60例ANSD患者均为双侧发病，纯音听力图以峰型或碟形102耳（85.0%）为主，波峰多出现在2 kHz或4 kHz处；依据听力损失程度分级，好于轻度听力损失28耳（23.3%），轻度听力损失59耳（49.2%），中度听力损失28耳（23.3%），重度听力损失4耳（3.3%），极重度听力损失1耳（0.8%）。60例患者均引出畸变产物耳声发射，115耳鼓室图A型，3耳为As，2耳为Ad。92耳（76.7%）均未引出镫骨肌声反射，28耳（23.3%）可引出1 kHz镫骨肌声反射，但阈值均升高。结论 ANSD多单独发病，也可伴有其他神经系统疾病。部分ANSD患者平均听阈可能正常，但多存在低频听力损失。

两种听觉监护在听神经瘤术中的联合应用及评价

目的 探讨听神经瘤手术中听觉监护的意义.比较听性脑干反应(ABR)和蜗神经动作电位(cochlear nerve action potential,CNAP)在听觉监护应用中的价值.方法 回顾性分析我中心12例保留听力手术的听神经瘤患者资料及术中情况,患者术前均有实用听力(AAO-HNS分级A级、B级),可引出ABR波形,V波分化可,所有手术均采取乙状窦后径路摘除肿瘤.所有患者均全程ABR监护,术中打开脑膜后联合监测CNAP.结果 手术过程中所有患者ABR波形较术前基线均有不同程度的变化,可记录到V波潜伏期均较基线延长(0.68±0.41) ms.CNAP波幅个体差异性较大,可记录到的P1潜伏期均较基线延长(0.25±0.16) ms.12例中有8例(66.7％)患者术后保留可用听力;另外4例(33.3％)术后达不到可用听力,此4例患者ABR表现为3例V波消失,1例V波潜伏期延长.CNAP表现为2例CNAP的P1消失,2例P1延长.电钻钻磨造成的震动和噪声、手术时神经被牵拉或热损伤后等急性损伤后ABR和CNAP波幅均出现短时间急剧下降,手术暂停5 min后,部分患者波幅可在一定程度恢复.结论 听神经瘤手术中ABR和CNAP对于听觉监护均有一定意义.ABR波形稳定可靠,但叠加时间相对较长;CNAP叠加快速,可提升监测灵敏度,但波形变异度较大.电钻钻磨造成的震动和噪声、操作过程中对神经组织的牵拉以及热损伤均被及时监控,两者联合应用可提升听神经瘤手术的听觉功能保留率.

耳声发射异常听性脑干反应正常的婴幼儿听力学分析

目的 探讨听力筛查异常而听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)正常的婴幼儿的听力学特点.方法 以瞬态声诱发性耳声发射听力筛查未通过而ABR正常的新生儿及婴幼儿53例(81耳)作为研究对象,对比各项听力检查结果,分析ABR与其他检查(40 Hz听觉相关电位、听觉稳态诱发反应、畸变产物耳声发射、鼓室声导抗及声反射)之间的相互关系.结果 81耳中所有检查结果均正常18耳(22.2%);其中至少有一项检查异常共63耳(77.8%).40Hz听觉相关电位和听觉稳态诱发反应分别测试36耳和45耳,异常分别为14耳(38.9%)和27耳(60.0%);畸变产物耳声发射测试68耳,异常50耳(73.5%);鼓室声导抗测试50耳,异常9耳(18.0%);声反射测试47耳,异常27耳(57.4%).结论 单纯以ABR作为婴幼儿听力正常的判断标准尚存在不足,综合的听力学评估非常有必要.

模拟飞船舱内中长期失重及噪声复合因素对大鼠听器官的影响

目的：探讨模拟飞船舱内2～8周的中长期失重及噪声复合因素对大鼠脑干诱发电位和耳蜗结构的影响。方法健康成年大鼠随机分成雄性实验及对照组、雌性实验及对照组。实验组暴露于模拟失重及稳态噪声环境中，实验结束前给予脉冲噪声暴露；对照组不施加因素。分别于实验前、实验第2、4、8周及脉冲噪声暴露后检测双侧听性脑干反应阈值（ABR），并行扫描电镜观察。结果两实验组内脉冲噪声暴露后ABR阈值明显增高（P均＜0.05）；实验后2、4周ABR阈值雌性实验组均较雄性实验组低（P均＜0.05），扫描电镜观察发现内外毛细胞缺失，大片倒伏，随着复合因素作用时间延长耳蜗毛细胞病理性改变加重。结论中长期失重噪声复合因素可造成大鼠听功能损害，且脉冲噪声比稳态噪声更明显；损害存在性别差异；大鼠耳蜗毛细胞病理性改变随复合因素时间延长而加重。

209听神经病听力学及病因学研究

听神经病是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损伤;双耳对称性低频听阈升高、镫骨肌声反射引不出、诱发性耳声发射正常而脑干和/或皮层听觉诱发电位消失或明显异常.目前,其病因及发病机理尚不清楚.

曾暴露于放射线者的听分析器脑干通路状况

首例脑干听核移植片20年的报告

听力残疾儿童的早期干预

早期干预对听力残疾儿童的康复是极其重要的.早期干预可概括为三早,即听力障碍的早期发现与诊断、早期验配助听器和早期进行听觉、言语训练.人类听觉系统的发育自降生后即开始,在3个月之内主要为皮层下脑干各级听觉中枢完成的反射性听觉反应,在3个月以后由于外周及中枢各级听觉系统迅速发育,使有意义的听觉活动得以逐渐发展.

小儿极重度感音神经性耳聋助听跟踪4年一例

每年由于各种原因发生新生儿耳聋的几率为2-3‰,感音神经性耳聋的小儿占的比例约90%,目前我国就诊的听力障碍的儿童平均年龄已从4-5岁下降到1-2岁.近年来已有出生数月即发现耳聋的小儿,一部分小儿听力损失严重,他们测试结果显示行为测听与脑干测听各频率无反应,助听器试戴效果欠佳,对于此类小儿医生仍没有放弃,通过早期配戴助听器及进行语言训练仍有部分小儿取得可喜的语言进步,本文就是一个例子,因此提醒听力专业人员千万要慎重对待每一个极重度耳聋的小儿.

大鼠胚胎神经干细胞经蜗窗移植到正常耳蜗的研究

目的 探讨感染携带绿色荧光蛋白(green fluorescent protein,GFP)报告基因的重组腺病毒(recombinant adenovirus with GFP,Ad-GFP))的大鼠胚胎神经干细胞(neural stem cell,NSC)经蜗窗径路移植到正常大鼠耳蜗后的存活、分布及报告基凶的表达情况,并检测移植后大鼠听力和耳蜗形态结构的变化.方法 大鼠随机分为三组:组Ⅰ(感染Ad-GFP的NSC移植组)10只,组Ⅱ(人工外淋巴注射组)10只,组Ⅲ(空白对照组)10只.组Ⅰ及组Ⅱ的手术径路均为经蜗窗途径;两组移植前后分别测试大鼠听性脑干反应(ABR),了解其听力的改变;移植后14 d在荧光显微镜下观察耳蜗中轴切片中感染Ad-GFP的NSC的存活、分布及报告基凶的表达情况,并通过耳蜗切片HE染色及摹底膜铺片硝酸银染色观察耳蜗形态结构及毛细胞数目的 变化.结果 组Ⅰ及组Ⅱ术后ABR反应阈分别为(33.5±3.4)dB和(32.5±3.5)dB,与移植前相比差异均无统计学意义(P值均＞0.05),两组术后ABR反应阈问的差异亦无统计学意义(t=0.526,P＞0.05).两组大鼠术后耳蜗形态结构均正常.组Ⅰ NSC移植入耳蜗14 d后,存活的细胞主要分布在耳蜗底回的前庭阶和鼓阶,耳蜗其他各回的前庭阶和鼓阶中也有存活,同时表达强烈的绿色荧光.三组均出现耳蜗外毛细胞的散在缺失,总缺失率均未超过1%,且三组各回的缺失率及总缺失率之间的差异均无统计学意义(P值均＞0.05);三组耳蜗各回均未见内毛细胞的缺失.结论 感染Ad-GFP的NSC经蜗窗径路移植到正常大鼠耳蜗后可以存活并表达GFP基因,移植对大鼠听反应阈及耳蜗形态结构无明显影响.

人工耳蜗植入前电诱发听觉脑干反应测试及其意义

目的 分析人工耳蜗植入患者电极植入前电诱发听觉脑干反应(electric auditory brainstem response,EABR)的测试结果并初步探讨其意义.方法 选择2008年2月至2014年12月在北京协和医院接受澳大利亚Cochlear Nucleus 24R多通道人工耳蜗植入手术的187例耳蜗结构正常患者,其中男105例、女82例;植入侧无残余听力152例,有残余听力35例.患者全身麻醉下行常规人工耳蜗植入手术,在电极植入前采用自主研制的电刺激器、美国Bio-logic听觉诱发电位仅及Cochlear人工耳蜗调试软件进行EABR测试.测量并分析EABR波形,各波潜伏期和波间期,V波波幅、阈值及V波输入/输出(I/O)曲线斜率.采用SPSS19.0统计软件进行统计学分析.结果 EABR的Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ波与声诱发ABR相似,不同年龄波形分化不一,男女无明显性别差异.187例耳蜗结构正常患者均记录到EABR的Ⅴ波,引出率达100％;50 μs脉宽电脉冲刺激下,Ⅴ波平均阈值(156.37±21.44)电流级(CL),平均动态范围(36.33 ±8.63)CL.阈上20 CL电刺激时,Ⅱ波、Ⅲ波、V波的平均潜伏期分别为(1.54±0.12)ms、(2.06±0.23) ms、(4.14±0.25) ms,Ⅲ-Ⅴ间期为(2.08±0.24) ms,Ⅴ波平均波幅为(0.35±0.07)μⅤ.术后1个月开机,187例患者均有不同程度的听性反应,开机平均大舒适阈值(C值)为(163.55±27.43) CL,与EABR阈值有显著相关性(r=0.915,P=0.013).无残余听力组(35例,年龄和性别与有残余听力组相匹配)EABR阈值为(163.82±16.21)CL、Ⅴ波I/O曲线斜率为0.035 227±0.013 918,有残余听力组阈值为(148.41±15.38) CL、I/O曲线斜率为0.041 364±0.013 623,两组配对t检验,差异均具有统计学差异(t值分别为15.838和4.328,P值均＜0.05).结论 本研究EABR检测方法结果可靠,引出率高.电极植入前通过EABR检测可以评估患者电听觉能力,为筛选人工耳蜗植入适应证提供帮助.

不同听力损失类型青年人言语声诱发听性脑干反应与大言语识别率关系的探讨

目的 探讨不同听力损失类型青年人言语声诱发听性脑干反应(speech evoked auditory brainstem response,s-ABR)的电生理特性与大言语识别率(phonetically balanced maximum,PBmax)之间的相互关系.方法 测试41例(41耳)正常听力、30例(30耳)传导性听力损失和27例(27耳)感音神经性听力损失成年人的PBmax及其对应强度的s-ABR,分析s-ABR主波潜伏期和基频(fundamental frequency,Fo)幅值、第一共振峰(first formant,F1)幅值与PBmax的关系.结果 所有受试者均顺利完成PBmax测试,传导性听力损失者PBmax[(84.3±l7.0)％]与感音神经性听力损失者PBmax[(80.9±17.6)％]差异无统计学意义(P＞0.05),二者均明显低于听力正常者的PBmax[(94.8±6.1)％],差异具有统计学意义(P值均＜0.05).以90％＜PBmax≤100％、80％＜PBmax≤90％及PBmax≤80％分组,结果显示随着PBmax降低,不同听力受试者均表现出s-ABR各主波潜伏期逐渐延长,F0幅值和F1幅值逐渐减小.在相同PBmax组,感音神经性听力损失、传导性听力损失及听力正常者s-ABR各主波潜伏期有依次延长的趋势,而Fo、F1幅值也出现依次减小的趋势.对s-ABR的主波潜伏期和F0、F1幅值与PBmax进行相关性分析,结果显示不同听力损失受试者s-ABR主波潜伏期均与PBmax表现出负相关,而F0幅值和F1幅值分别与PBmax表现出强正相关.逐步回归分析方程显示,A波潜伏期、F波潜伏期、Fo幅值及F1幅值对PBmax的影响总和达到了76％,影响从大到小依次为F0幅值、F1幅值、F波潜伏期及A波潜伏期.结论 不同听力损失类型青年人s-ABR电生理特性与PBmax之间有着稳定、密切的相关关系;s-ABR有望成为辅助评估言语识别功能的电生理方法,其电生理特性中的Fo幅值、F1幅值、F波潜伏期及A波潜伏期对PBmax测试结果影响程度较大.

健康成年人高通噪声掩蔽听性脑干反应研究

目的 研究健康成年人高通噪声掩蔽听性脑干反应(又称为耳蜗积水掩蔽分析程序,the cochlear hydrops analysis masking procedure,CHAMP)的特点,探讨CHAMP各参数在诊断膜迷路积水中的应用价值.方法 应用Bio-logic听性诱发电位系统对20名(40耳,其中男女各10名)耳科正常人记录由6种声信号所诱发的听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR),包括:单独使用短声及截断点分别为8、4、2、1、0.5 kHz同侧高通滤过粉红噪声(high-pass masking pink noise)掩蔽下的短声信号.结果 高通滤过粉红噪声掩蔽下的短声所诱发的ABR V波潜伏期较短声ABR长,短声+8、4、2、1、0.5 kHz高通滤过粉红噪声的V波潜伏期延迟平均((x)±s,下同)分别为(0.30±0.18)、(0.97 ±0.43)、(1.65±0.64)、(3.21±0.56)、(4.66±0.37)ms.短声+0.5 kHz高通滤过粉红噪声诱发的ABR与短声ABR的复合振幅比为0.95 ±0.11.结论 对于膜迷路积水,CHAMP可能是一种很有前景的诊断方法,V波潜伏期延迟可作为判定CHAMP正常与否的标准,但复合振幅比的特异性有待进一步验证.

水杨酸钠对幼年和成年豚鼠听性脑干反应阈值及螺旋神经节谷氨酸脱羧酶表达的影响

目的 观察水杨酸钠对幼年和成年豚鼠听性脑干反应(ABR)阈值以及螺旋神经节谷氨酸脱羧酶(glutamic acid decarboxylase,GAD)表达的影响.方法 选择出生4 d的豚鼠40只和出生后1个月的成年豚鼠40只,分成4组(每组20只):幼年对照组,成年对照组,幼年水杨酸钠给药组[300 mg/(kg·d)],成年水杨酸钠给药组[300 mg/(kg·d)].给药15 d后每组随机选取10只豚鼠检测ABR阈值,采用免疫组织化学染色方法检测螺旋神经节GAD的表达.各组剩下的动物停止给药,继续喂养30 d后检测ABR阈值和螺旋神经节GAD的表达.结果 给药15 d后幼年水杨酸钠给药组和成年水杨酸钠给药组豚鼠ABR阈值较给药前以及同期对照组均有提高(P值均<0.001),停药30 d后幼年水杨酸钠给药组ABR阈值恢复到给药前水平,而成年水杨酸钠给药组仍停留在高阈值水平;水杨酸钠给药15 d后能明显下调幼年以及成年豚鼠螺旋神经节GAD蛋白表达,幼年豚鼠GAD表达水平低于成年豚鼠(t=4.7,P<0.001),停药30 d后幼年给药组螺旋神经节GAD表达恢复到同期对照组水平,而成年给药组则继续停留在低表达水平.结论 水杨酸钠在对幼年和成年豚鼠ABR阚值以及螺旋神经节GAD表达的影响上存在差异,其对幼年豚鼠的影响更为明显,但停药后幼年豚鼠较成年豚鼠更容易恢复到正常水平.