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多发性硬化的灰质病变
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)长期以来一直被认为是中枢神经系统白质区域炎症性脱髓鞘病变[1].虽然早有研究显示.MS患者大脑皮质和脑干的核团有脱髓鞘斑块出现,但是由于这种病变在常规的髓鞘染色及影像学检查中很难被发现,所以既往MS的灰质病变很少受到重视.近年来,随着对病灶更加敏感的免疫组织化学技术和神经影像学技术的应用,MS的灰质病变越来越受到研究者们关注.
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缺血性-糖尿病性动眼神经麻痹
糖尿病性动眼神经麻痹的主要病理改变是动眼神经蛛网膜下腔段或海绵窦段的微血管梗死.人们通常将这一类型的动眼神经麻痹称为缺血性糖尿病性动眼神经麻痹(ischemic-diabetic oculomotor nerve palsy).现报道1994年5月至2000年4月诊断的病例,供同道们参考.资料和方法: 6年来,我院共收治单纯动眼神经麻痹患者19例,其中7例患有糖尿病(诊断采用1985年WHO标准),男3例,女4例.平均年龄60.7岁(47～72岁),平均糖尿病史3.9年(1～11年),均未正规控制糖尿病.均接受了详细的病史调查及神经查体,接受包括脑干、海绵窦、球后组织的MRI薄层扫描,2例头痛较剧的患者接受了计算机断层扫描血管造影检查.
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γ-氨基丁酸A受体α1亚基信使核糖核酸在硝酸甘油偏头痛大鼠模型脑干及三叉神经组织中的表达变化
目的 利用硝酸甘油所致偏头痛大鼠模型探讨γ-氨基丁酸A(GABAA)受体α1亚基mRNA在偏头痛大鼠脑干及三叉神经组织中的表达变化.方法 30只成年雌性SD大鼠按完全随机分组方法分为对照组、模型组和丙戊酸钠干预组,后两组又随机分发作期和间歇期两个亚组(每组各6只).模型组及丙戊酸钠干预组按Cristina法复制偏头痛大鼠模型(每周1次,连续5周),干预组于第2次造模后每天灌服0.5 g/L的丙戊酸钠2次,共10 mL/kg；对照组和模型组于第2次造模后每天灌服生理盐水2次,共10 ml/kg.第5次造模后用逆转录-聚合酶链反应法测定大鼠脑干及三叉神经组织中GABAA受体α1亚基mRNA的表达.结果 模型组发作期的GABAA受体α1亚基mRNA的表达(1.50±0.13)均高于其他各组(对照组1.01±0.24,模型组间歇期1.04±0.10,干预组发作期0.99±0.22,干预组间歇期0.72±0.03),但仅与模型组间歇期相比差异有统计学意义(x2=9.490,P =0.009)；模型组与对照组、干预组的发作期及间歇期相比差异无统计学意义,干预组的发作期及间歇期与对照组相比差异无统计学意义.结论 偏头痛的发生可能与GABAA受体α1亚基在mRNA水平的表达上调有关.
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中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南
运动神经元病是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病,包括肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化4种临床类型.ALS是运动神经元病中常见的类型,一般中老年发病多见,以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现,生存期通常3～5年.ALS的早期临床表现多样,缺乏特异的生物学确诊指标.详细的病史、细致的体检和规范的神经电生理检查对于早期诊断具有关键性的作用,影像学等其他辅助检查在鉴别诊断中具有一定价值.临床诊断过程中,确定上、下运动神经元受累范围是诊断的关键步骤,根据患者所出现症状、体征的解剖部位,通常将受累范围分为脑干、颈段、胸段和腰骶段4个区域.
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对肌萎缩侧索硬化发病机制的新认识
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)为一种累及皮质、皮质脊髓束、脑干、脊髓运动神经元的神经变性病,临床表现为四肢及躯干肌肉萎缩,导致运动功能严重障碍甚至呼吸肌麻痹,患者多于3～5年内死亡.据统计其发病率为(1.5～2.5)/10万,5%～10%为家族性ALS(fALS),其余90%以上为散发ALS(sALS).
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脑干起源肌阵挛模型的建立
目的 探讨建立在发生机制、发作行为、神经电生理学及药效学特征等方面均与临床脑干起源肌阵挛更为一致的实验动物模型.方法 以5-羟色胺(5-HT)的前体L-5-羟色胺酸(L-5-HTP)在健康幼年豚鼠脑桥背侧定点微量注射诱发肌阵挛(同步记录的脑电图暴发活动≤400 ms),观察肌阵挛发作潜伏期、达峰时间、大发作频率、高峰持续时间和总持续时间等行为学特征.以多导电生理同步记录肌阵挛发作期脑电图、肌电图以及抽动逆向锁定的脑电叠加分析(JLA),论证及认定肌阵挛为脑干起源,并选择对控制肌阵挛具不同效力的丙戊酸(VPA)、氯硝西泮(CZP)和卡马西平(CBZ)等抗癫(癎)药物(AEDs),按达到半数有效浓度(EC_(50))的剂量预处理实验动物后,根据各自药效学特征择时诱导肌阵挛发作,观测抗癫(癎)药物预处理后肌阵挛发作行为及电生理学的变化特征.结果 (1)在一定剂量范围内,L-5-HTP在8只豚鼠脑桥背侧部微量注射,全部一次性诱发单纯性肌阵挛发作,诱发成功率100%.(2)行为学特征:脑桥起源肌阵挛发作表现为两侧或全身性肌阵挛,并显示对触摸、声音刺激的敏感性.(3)脑桥起源肌阵挛肌电暴发时程较长,达(208.75±81.42)ms,同步脑电图中,有散在不规则棘、尖波发放,但与肌电图活动不存在锁时关联.(4)脑桥起源肌阵挛发作中脑电图虽然时有散在棘、尖波发放,但经JLA叠加后无锁时关联的脑电图叠加波.(5)在一次性给药后达到EC_(50)浓度下,VPA和CZP使脑桥起源肌阵挛的大发作频率[VPA组(28.13±3.79)次/min;CZP组(37.17±4.67)次/min]较对照组[(56.25±6.96)次/min]减少、高峰持续时间[VPA组(55.00±14.14)min;CZP组(50.00±11.73)min]和总持续时间[VPA组(124.17±40.04)min;CZP组(156.88±30.71)min]较对照组[高蜂持续时间(80.00±16.01)min;总持续时间(218.75±17.63)min]显著缩短(F=23.41～35.44,P＜0.01或P＜0.05),对肌阵挛的肌电图时程未有显著影响;CBZ使肌阵挛发作的高峰持续时间[(98.75±13.86)min]和总持续时间[(257.50±14.79)min]较对照组明显延长(P＜0.05、0.01).结论 本模型不仅保证了脑干肌阵挛纯起源,同时因使模型肌阵挛暴发时程显著缩短至400 ms以内,对触觉敏感和对CZP治疗显著有效等优点,较既往L-5-HTP全身注射造模更接近临床实际,从而成功获得在发作行为、神经电生理及药效学特性均与临床更趋一致的脑干起源肌阵挛模型.
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显微手术切除脑干海绵状血管瘤
目的 探讨显微手术切除腩十海绵状血管瘤的时机、方法和预后.方法 回顾性分析显微手术切除及病理证实的10例脑干内海绵状血管瘤的临床资料.所有病例均行CT及MRI检查.海绵状血管瘤位丁中脑1例、桥脑7例、延髓2例.采用颞下入路切除中脑海绵状血管瘤1例;乙状窦后入路切除桥腑海绵状血管瘤3例;枕下中线经第四脑室入路切除延髓海绵状血管瘤2例、桥脑海绵状血管瘤4例.采用GOS分级对于术结果进行评估.结果 显微镜下将肿瘤全切,无手术死亡.10例患者均获得随访,随访时间3-48个月(平均18.5个月).术后3个月GOS分级:Ⅴ级5例,Ⅳ级5例;术后1年GOS分级:Ⅴ级8例,Ⅳ级2例.无再出血者.结论 显微外科手术是治疗脑干内海绵状血管瘤的有效方法,远期效果满意.
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弥散张量及纤维束成像在累及脑干肿瘤评估内侧丘系的研究
目的 探讨磁共振DTI及DTT技术在累及脑干肿瘤手术中评估内侧丘系的应用价值.方法 收集经手术病理证实的25例累及脑干肿瘤患者,肿瘤位于脑干或脑干周边,所有肿瘤均对脑干有不同程度的影响,男14例,女11例,年龄4 ～59岁,平均23.7岁;另收集25例健康对照组,年龄6 ～58岁,平均24.7岁,所有患者及健康对照均行DTI扫描.结果 DTI及D'TT技术能用于累及脑干肿瘤内侧丘系的损伤分级,所有病变与内侧丘系的位置关系均得到很好显示,术后所有患者均未出现新的神经系统症状,术前8例评级为中度缺失的患者,5例术后评级为轻度缺失,术前6例评级为轻度缺失的患者,4例术后评级为无缺失.结论 DTI及DTT技术能直观显示脑干内侧丘系与肿瘤的位置关系,对术中保护内侧丘系及术后评估纤维束的恢复情况有重要的临床意义.
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成人桥脑延髓腹侧肠源性囊肿(附六例报告)
目的 探讨成人桥脑延髓腹侧肠源性囊肿的临床特征,以提高对该疾病认识.方法 对2000年7月至2007年2月经手术治疗且病理证实的桥脑延髓腹侧肠源性囊肿6例患者进行回顾性研究.结果 男4例,女2例,平均发病年龄30.5岁.以头颈部疼痛、头晕作为首发症状,MRI表现多样.采用远外侧入路或乙状窦后入路病变切除术,1例全切除,5例近全切除,4例术后出现短暂性发热.平均随访49.3个月,未见复发.结论 桥脑延髓腹侧肠源性囊肿多见于青壮年,临床表现以头痛、头晕为主,影像学变化多样,误诊率高.手术切除是佳治疗选择,不必勉强切除与桥脑延髓腹侧紧密粘连的囊壁,本病患者预后良好.
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弥散张量纤维束成像在脑干海绵状血管畸形手术中的应用价值
目的 探讨弥散张量纤维束成像(DTT)在脑干海绵状血管畸形(CM)手术中的应用价值,分析术前纤维束的形态与患者预后的关联性.方法 回顾性分析2013年2月至2016年1月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的73例脑干CM患者的临床资料.术前以DTT技术追踪患者双侧皮质脊髓束及内侧丘系,根据纤维束的形态进行评分(1～4分).根据病灶与纤维束的三维关系设计手术入路.术中在纤维束融合导航引导下按预定路径切除病灶.术后在不同时间点评估患者的改良Rankin量表(mRS)评分.比较纤维束评分高分组与低分组之间临床因素的差异,分析影响神经功能的不利因素.结果 73例脑干CM患者中,病灶全切除68例(93.2％),近全切除5例(6.8％).患者术前皮质脊髓束纤维束评分平均为(1.83±1.04)分,内侧丘系纤维束评分平均为(1.97±1.46)分.纤维束高分组与低分组之间在病灶部位及大小上的差异有统计学意义(P＜0.05).末次随访mRS评分平均为(2.59±1.16)分,入院时mRS评分平均为(2.85±1.11)分,两者差异有统计学意义(P=0.027).术前皮质脊髓束纤维束评分高、病灶直径＞2 cm为导致神经功能障碍加重的不利因素.结论 DTT应用于脑干CM手术中可辅助医生制定合理的手术入路,术中可避免传导束损伤,有助于改善患者的预后.
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椎动脉夹层动脉瘤12例报告
椎动脉夹层动脉瘤在临床上少见,诊断比较困难,主要依靠特异性的影像学表现.由于其位置深在,周围毗邻脑干和脑神经等,治疗比较棘手.自2005年12月至2010年5月,我科收治了12例椎动脉夹层动脉瘤,疗效满意,现报告如下.
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成人脑干胶质瘤手术治疗的预后分析
目的 分析影响成人脑干胶质瘤术后生存的多种相关因素,并对这些因素进行探讨.方法 生命表法计算患者1、3、5年生存率,采用SPSS13.0统计软件,对预期变量进行单因素卡方检验,分析该变量是否存在统计学意义,卡方检验不可靠者,再次进行秩和检验.结果 到随访截止时,尚有8例患者存活,存活时间超过5年、3年和1年的分别有6例、9例和15例,1年、3年和5年生存率分别为58%、35%和23%.患者1年生存率与入院日常生活质量评分(KPS,P<0.001)、肿瘤边界是否清楚(P=0.024<0.05)有关.患者3年生存率与性别(P<0.001)、肿瘤边界是否清楚(P=0.009<0.05)、侵犯脑神经的数目(P=0.032<0.05)有关.患者5年生存率与肿瘤边界是否清楚(P=0.047<0.05)、肿瘤大小(P=0.029<0.05)、年龄(P=0.029<0.05)、是否接受正规放疗(P=0.005)有关.结论 患者入院时KPS评分、肿瘤边界是否清楚、侵犯脑神经数目、肿瘤大小、性别、年龄以及是否接受正规放疔是影响脑干胶质瘤患者术后生存的重要因素;影响1年生存率、3年生存率及5年生存率的冈素各不相同.
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儿童脑干海绵状血管畸形的临床研究及文献复习
目的 探讨儿童脑干海绵状血管畸形的临床特征及预后.方法 回顾27例手术治疗的儿童脑干海绵状血管畸形的临床资料.采用KPS评分对手术前后及随访状况进行评估,比较手术前后与随访KPS评分的差异.结果 全切除26例,部分切除1例,手术前后平均KPS评分分别为(71.85±15.20)、(68.15 ±7.86)；随访27例,时间为12-138个月,随访平均KPS评分为(87.78±9.34),均无再次出血.手术前后KPS评分差异无统计学意义(P=0.106),随访KPS评分较术后明显增高(P＜0.01).结论 手术治疗对儿童脑干海绵状血管畸形患者有积极作用,长期预后良好.
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侵犯海绵窦的三叉神经鞘瘤伴卒中一例
患者女,56岁.因右眼视物模糊1个月入院.1个月前开始无明显诱因出现右眼视物模糊,伴疼痛,复视.查体:右侧瞳孔大于左侧3.5mm:3.0mm,直接、间接对光反射灵敏,右眼外展受限,视野无明显异常,双侧眼底检查视乳头颜色正常,边界清楚.余神经系统未见异常.MRI:右侧鞍上池见约4.8cm×3.8cm×5.0cm长T1长T2信号,边界较清,其内见更长T1长T2信号,视交叉受压上抬,右侧脑干及右侧颞叶受压,中线无明显移位.
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脑干大量出血合并自主呼吸停止开颅血肿清除成功一例
患者 男,58岁.以"突然不省人事27h,自主呼吸停止13h."于2005年12月15日入院.入院27h前,患者大便时突然意识丧失,1h后出现高热及消化道出血.头颅CT扫描示:脑桥出血(约20ml)破入第三脑室、第四脑室、侧脑室及蛛网膜下腔(图1).既往有高血压病史.入院后经止血、脱水降颅压等保守治疗14h后,患者自主呼吸停止,故急行气管插管及人工辅助呼吸.27h后转入我院急行幕下开颅血肿清除术.手术方法:枕下后正中入路,骨窗大小约6cm×4cm,暴露并切开小脑蚓部约2cm,暴露血肿,并行大部分血肿清除.清除血肿后发现脑波动良好,彻底止血,弃骨瓣(图2),敞开硬脑膜,并于术区留置一引流管另孔引流.
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脑干旁巨大副神经鞘瘤一例
患者 女，57岁。因持续性枕部疼痛6年，加重半年并出现多汗、发音嘶哑、吞咽呛咳、行走步态不稳入院。检查：意识清，发音低哑，悬雍垂轻度左偏，舌后1/3味觉减退，双侧咽反射均迟钝，转颈耸肩两侧对称乏力，胸锁乳突肌和斜方肌肌力Ⅲ级，左下肢肌张力稍高，病理征(+)，共济运动差。两次头颅CT检查仅显示脑室扩大；MRI检查示：枕骨大孔上延髓右前方见一3.2cm×3cm×3cm类圆形占位性病变，延髓受压向左后移位，四脑室以上的脑室系统均扩大，符合阻塞性脑积水。行经枕下中线入路枕骨大孔区探查术，术中见枕骨大孔上方，延髓右前侧有一约3cm×3cm×3cm大小的囊性肿块，延髓受压向左后方移位，成残月状，瘤体呈类圆形，色暗红， 包膜完整光滑，表面有多支小血管附着，瘤体和延髓轻度粘连，基底部为实质性，和副神经无明显界限。术中分次缓慢抽出暗红血性液约8ml，行瘤体完整切除术，基底部出血点电凝止血出现右侧斜方肌胸锁乳突肌抽动。术后病检证实为神经鞘瘤并陈旧性出血及囊变。术后颅高压症状即消失，20天出院，神经功能恢复正常。 讨论 颈静脉区神经瘤发病少见，副神经单发鞘瘤更罕见，诊治要点：(1)长期枕部疼痛，CT检查仅有脑室扩大，应考虑脑脊液循环受阻的可能，行MRI检查明确病情；(2)临床主要表现为颈静脉孔综合征，晚期有小脑症状并可有颅压增高，排除颅内其它肿瘤、 脑血管病变；(3)术中尽可能精细操作避免各种理化因素对延髓的刺激，防止延髓摆动。此例术中采用分次缓慢抽取囊液，大限度减轻延髓摆动对呼吸心跳的影响是手术成功的关键。
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脑干巨大肠源性囊肿一例
患者女性,37岁,右利手.10年前始双下肢行走无力,逐渐出现左侧肢体、右侧面部浅感觉减退,间歇性头痛,视物重影及言语不流利.
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显微外科治疗脑干囊性结核瘤一例
患者女,14岁.因“间断性恶心及呕吐1周,加重伴气喘2d”入院.查体:呼吸频率30次/分,血氧饱和度100％,心率120次/分,无咳嗽及发热.神经系统检查未见异常.MRI:延髓背侧可见卵圆形稍长T1及稍长T2囊性病变;增强后见病变为两囊,二者相连且边界清晰,周边呈环状强化,大小约2.2cm×1.8cm×1.6cm(图1).胸部X线检查未见异常.临床诊断为延髓背侧囊性占位性病变,性质不明,拟行探查术.手术取枕部正中入路,术中见病变位于延髓背侧,呈灰白色,囊性,质地软,界限清楚,血运丰富,肿瘤大部分与延髓粘连,显微镜下分离病变后,穿刺抽出2ml浓汁样液体后病变缩小,分离肿瘤与延髓下方粘连较紧处,终将病变全切.
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伽玛刀结合立体定向抽吸手术治疗脑干囊性占位一例
患者 女,40岁.右侧肢体活动不灵和右侧肢体感觉障碍2周.头部MRI平扫及增强扫描显示:脑干(脑桥)囊性占位性病变,呈类圆形,短T1、长T2信号,增强后可见结节影,病灶邻近脑实质内未见明显水肿,囊腔大小为23 mm×23 mm×27mm,钴节大小为9mm×7 mm×11 mm(图1).结合临床症状和影像学表现,诊断为脑于(脑桥)胶质瘤.给予伽玛刀治疗,瘤结节照射剂量18 Gy.伽玛刀治疗7周后,患者症状加重.复查MRd,见肿瘤囊腔增大为23 mm ×29 mmx35 mm(图2).给予CT引导下立体定向抽吸和活检手术,术中抽吸出10.5 ml淡黄色、透明液体.
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儿童桥脑-延脑巨大海绵状血管瘤一例
患者男性,13岁.因头痛、呕吐伴步行困难38天而入院.既往家族史无特殊,经CT扫描提示脑干斑点状出血灶而入院.入院时神志清醒,合作,颅神经5、6、9、11受损,右侧肢体感觉减退.MR扫描:桥脑-延脑有3cm×3.5cm×3cm肿块,边缘清楚,T1WI高信号,T2WI边缘低信号.病灶压第四脑室明显变形,左侧小脑中脚受压.
