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姜黄素神经保护作用研究概况
姜黄一直被用作食品添加剂,并在传统医学中作为中草药广泛应用,其中姜黄素是姜黄中主要的活性成分.近年来的研究发现,姜黄素可以通过抗氧化、抗炎、抑制蛋白质的聚积等药理作用发挥较强的神经保护作用.本文以典型的神经变性病阿尔茨海默病为例,就近年来姜黄素在神经保护作用中的新研究进展作一综述.
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线粒体能量缺失与神经变性病
有关神经系统变性病与线粒体能量代谢缺失的关系,近年来已积累了更多的证据.阐明在神经变性时神经元发生的坏死或凋亡和线粒体内能量保存的多少有直接的关联[1].神经元的凋亡起因于神经元的轻度的程序性损伤,线粒体内仍保留一定量的ATP,而坏死则起因于神经元受严重损害,如兴奋性氨基酸类等消耗了大量的ATP,以致谷氨酸盐、NMDA等在线粒体膜上保持显著而持续的去极化状态,并逐渐导致ATP耗竭.在动物细胞中,线粒体是主要的O2- 来源,估计每分钟可生成O2- 2~3 nmol/mg 蛋白.在各种神经变性病中线粒体的能量缺失,可能是核 DNA 损害、也可能是线粒体 DNA 损害的后果[3,15,24].
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针刺结合康复训练对进行性核上性麻痹患者功能状态的影响:1例报告
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是一种罕见的神经变性病,PSP的主要病理改变有基底节、脑干、小脑等部位的神经细胞缺失、胶质增生、神经纤维缠结等,PSP与tau蛋白在中枢神经系统不同部位的沉积密切相关[1-3].
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阿尔茨海默病及血管性痴呆的经颅磁刺激研究
阿尔茨海默病(AD)是一种神经变性病,记忆障碍先出现,随着疾病进展才逐渐出现不正常的运动表现.AD和血管性痴呆是两种常见的痴呆类型,而皮质下缺血性血管性痴呆(SIVD)是血管性痴呆重要的亚型.
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帕金森病患者的言语功能障碍
帕金森病(PD)又称震颤麻痹,是一种常见的中老年神经变性病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征.随着病情的进展,患者还可能出现言语障碍和吞咽困难、视觉障碍、乏力、疼痛、睡眠障碍、抑郁及痴呆等.其中约有90%的PD患者存在不同程度的言语障碍[1-2].言语困难不仅影响了患者的生活能力,更降低了患者的生活质量[3].近年来,许多学者对PD患者的言语功能障碍进行了较深入的研究.
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茶的神经保护作用
茶叶系山茶科植物茶树的干燥嫩芽或叶芽,是世界上广泛饮用的天然饮品之一.茶叶中含有茶多酚、茶氨酸、茶多糖、咖啡碱、矿物质和维生素类等物质.流行病学调查发现,饮茶可降低神经变性病如阿尔茨海默病(AD)、帕金森病(PD)及脑卒中的发病风险.王清华等[1]对402例AD患者和384名健康老年人进行了对照研究,发现AD组饮茶量比健康组少,并且饮茶对AD的保护作用存在剂量效应关系.Checkoway等[2]也提出,每天饮茶2杯以上可使PD发病风险减少.陈祚等[3]对全国12个省、市、自治区15组人群进行了横断面调查,发现饮茶与脑卒中存在独立的负相关关系,并且饮茶与脑卒中发病风险呈一定的剂量效应关系.近年来的研究显示,茶叶的这些神经保护作用可能与其成分茶多酚和茶氨酸等有关.
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神经变性病的生物学基础
近年来,有关神经变性和神经变性病的研究,正在不断地深化和发展.尤其在其生物学基础方面,出现了许多崭新的认识和假说[1,2],因而有可能为今后对该疾病的治疗和预防带来一定的启示.
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脑血管疾病与认知功能障碍
由脑血管疾病引起脑的缺血性或出血性损害,可以导致认知功能障碍.脑卒中是中老年期常见病和世界上第2位死因,也是获得性认知障碍的第2常见病因,仅次于神经变性病所致的痴呆.早年把考虑与年龄-动脉硬化性痴呆称为脑功能不全;1974年Hachinski提出多梗死性痴呆;1993年Roman等国际工作组提出一套用于血管性痴呆研究的诊断标准;由于近年研究进展,发现脑血管病变可引起痴呆,但也可产生非痴呆情况,尤其是后者直接关系二级预防.
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儿童型Hallervorden-Spatz病二例
Hallervorden-Spatz病(HSD)是一种罕见的以锥体外系症状为主要表现的遗传性神经变性病,现将我们诊断的2例儿童型HSD报告如下.例1 女,17岁,因进行性视力下降、行走不稳和智能减退8年入院.患者于9岁时出现双眼视力减退、行走不稳,学习成绩明显下降以至于2年后不能继续学业,且行为幼稚,近2年已不能生活自理.体查:神清,智力相当于10岁儿童,剪刀步,构音障碍,双眼视力仅有光感,视盘色稍淡,边缘清楚;四肢肌力5级,肌张力增高,双侧髌阵挛、踝阵挛阳性,双侧Hoffman征(+),双侧Babinski征(+),感觉检查正常,共济运动检查因肌张力过高而未能完成.既往体健,否认家族史.辅助检查:血尿常规和血液生化正常,血清铜蓝蛋白(-)骨髓涂片正常,眼科查K-F环阴性,眼底荧光造影提示视网膜色素变性,头颅CT正常,头颅MRI报告双侧基底节区和中脑对称性等T1、短T2信号(图1).临床诊断:Hallervorden-Spatz病.
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第三届北京神经变性病及卒中国际研讨会通知
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丁苯酞治疗神经变性病及遗传性疾病的疗效观察
随着神经生化、病理以及分子遗传学的发展,越来越多证据表明神经变性病(neurodegenerative disease,NDD)以及神经遗传疾病(neurogenetic diseases,NGD),如Alzhei-trier病(AD)、帕金森病(PD)及脊髓小脑共济失调等与线粒体能量代谢障碍有关,故推测改善线粒体功能及能量代谢这一环节可能有助于这类疾病的治疗.
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对于当前神经变性病的细胞治疗和基因治疗的评估
对神经变性病的细胞和基因治疗效果进行评估述评.
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重视快速眼动睡眠行为障碍的临床诊疗
快速眼动睡眠行为障碍(REM sleep behavior disorder ,RBD )早由Schenck及其同事于1986年报道. RBD在临床上常表现为REM 睡眠期间发生的暴力行为,通过睡眠多导图(polysomnogra-phy ,PSG )可以观察到肌电电极记录的时相性和/或紧张性肌电活动. RBD具有两个关键特征:一是在REM睡眠期出现各种与梦境高度吻合的行为,即梦境演绎行为(dream enactment behavior , DEB ) ;二是PSG的肌电监测显示REM 期肌肉弛缓丧失(REM-sleep without atonia ,RWA ) .根据美国睡眠医学会(AASM )修正的《国际睡眠障碍分类第三版》 (ICSD-3 )的定义,RWA (PSG 监测)+DEB (临床症状)是RBD重要的诊断元素,这两个特征同时具备,才能确诊RBD[1].如果只有高度可疑的临床表现和问卷资料,缺少PSG证据,则仅能归类为很可能RBD . RBD可以单独出现,即特发性RBD (idiopathic RBD ,iRBD ) ,也可以继发于各种疾病或诱因,即继发性RBD .
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对称性大脑底节病变的磁共振成像所见
大脑白质病变是近年研究的热点,而对大脑底节病变的研究相对较少.此处病变涉及神经变性病、中毒、缺血、缺氧、感染、代谢障碍等多种原因.近年来,我们在医疗及科研工作中,注意积累这方面资料,鉴于国内相关报道较少,拟报道如下.
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泛酸激酶相关性神经变性病的临床特征和分子机制
泛酸激酶相关性神经变性病( pantothenate kinase associated neurodegeneration,PKAN),又称脑内金属离子沉积性神经变性病1型,即通常所称的Hallervorden-Spatz综合征或苍白球黑质色素变性,是少见的常染色体隐性遗传性神经系统变性病.患病率(1~3)/100万.2001年Zhou等[1]报道了Hallervorden-Spatz综合征患者存在泛酸激酶2基因(pantothenate kinase 2 gene,PANK2)突变,提出了PKAN疾病命名,推动了金属离子沉积性神经变性病的研究进展.我们将PKAN的临床特征和分子机制综述如下.
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泛素-蛋白酶体系统在帕金森病研究中的进展
泛素-蛋白酶体系统(ubiquitin-proteasome system, UPS)是体内蛋白降解的重要通路.许多证据表明帕金森病(Parkinson disease, PD)以及其他神经变性病可能是一类蛋白降解障碍疾病[1].家族性PD的致病基因与UPS密切相关[2].此外,在散发性PD患者脑中黑质的UPS功能选择性受损[3],线粒体复合物Ⅰ抑制剂1-甲基4-苯基-吡啶离子(MPP+)、鱼藤酮(rotenone)等所造成的能量代谢障碍也会影响UPS的正常功能[4].所有这些发现都表明,UPS功能障碍在PD的发病机制中有重要的作用,这方面的研究已经有了相关的综述[2],近年来这方面的研究取得了一些新的进展,我们对该方面近的研究作一综述.
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肉瘤融合基因与肌萎缩侧索硬化
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种少见的神经变性病,病情呈进行性进展,平均生存期仅3~5年.ALS可分为散发性ALS(sporadic ALS,sALS,约占90%)和家族性ALS(familial ALS,fALS,约占10%).约有20%的fALS和1%的sALS与超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变相关,但关于SOD1究竟如何选择性地引起运动神经元过早凋亡,目前尚未明确[1].2009年有研究者发现肉瘤融合基因(fused in sarcoma,FUS)或脂肪肉瘤易位基因(translocation in liposarcoma,TLS)可引起fALS[2-4],对ALS发病机制有了新的认识.沈定国[5]曾对反式激活反应-DNA 结合蛋白-43蛋白以及FUS基因突变在ALS发病机制中的作用进行过阐述,本文现进一步,就FUS基因的特征在不同人种中的分布,及其对ALS临床表现的影响综述如下.
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POLG基因与帕金森病关系的研究进展
帕金森病(Parkinson disease,PD)是继阿尔茨海默病(AD)之后的第二大类神经变性病,在欧美的发病率约为0.4%~2.2%[1-2].这一疾病的病理学改变为黑质的多巴胺能神经元的选择性进行性缺失.
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α-synuclein基因多态性与帕金森病
帕金森病(Parkinson disease,PD)是继阿尔茨海默病之后的常见的与年龄相关的神经变性病,65岁以上人群约1%~2%患病.临床上以静止性震颤、肌强直、运动不能、姿势障碍为特征;病理上为黑质多巴胺能神经元选择性进行性缺失及胞质内包涵体路易小体形成为特征性改变,其他病理改变还包括蓝斑、基底核、下丘脑、大脑皮质、迷走神经背核、中枢及周围自主神经核的病变.病因至今未明,但认为可能与氧化应激、线粒体功能紊乱、活性氧产生过度、环境毒素、遗传因素有关,但没有单一因素可以完全解释发病机制,多数人认为可能是环境和遗传因素共同作用的结果.
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神经系统遗传变性病:从分子定位向定性研究的展望
一、神经变性病分子生物学研究的现状20世纪下半叶是分子生物学大发展的时代,同时也带动了神经系统变性病分子遗传学的进展[1].其中,有一部分疾病是根据病理生物学方面的证据,从而发现了相关的候补基因[例如阿尔茨海默病患者的淀粉样前体蛋白(APP)基因和神经原纤维缠结上的微管相关蛋白(MAP)-tau基因].