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家族性脑干脊髓血管网织细胞瘤三例报告
例1 父亲,男,34岁.因头痛、四肢无力1个月余入院.经头颅MRI诊断,脑干、颈髓血管网织细胞瘤,颈髓占位共7节,手术切开4节,术后病理诊断为血管网织细胞瘤.术后四肢瘫痪、神志清楚、可以进食、说话,逐渐双目失明.4年后,因肺部感染死亡.
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慢性深部脑刺激治疗顽固性癫痫
通过微小电极对皮层下结构、脑干、小脑进行刺激是近30多年来采用的一种治疗中枢神经系统疾病安全、有效、简便的治疗方法,称为脑深部电刺激(deep brain stimulation, DBS)疗法.
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颅神经运动核的定位及持续肌电图监测在脑干手术中的应用
脑干手术,尤其是脑干实质内病变的手术很容易导致脑干重要功能核团颅神经运动核(cranial motor nuclei,CMN)的损害而导致严重的术后并发症.运用神经电生理技术在脑干手术中对CMN进行术中定位和持续肌电图(continuous electromyographic,cEMG)监测,将有可能大限度地切除病变的同时,帮助术者确定并保留CMN的功能,降低手术并发症.
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枕大孔区肿瘤
枕大孔区肿瘤以良性居多,但由于病变位置深在,与重要血管神经结构关系密切,临床表现又缺乏特异性,故位于该区特别是脑干腹侧肿瘤的诊断、治疗一直是神经外科医生面临的挑战之一.下面就枕大孔区肿瘤的常见问题做一综述.
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经小脑延髓脉络膜裂入路暴露脑干的动物模型的实验研究
利用小脑和延髓背侧之间的"自然裂隙"一小脑延髓脉络膜裂(cerebellomedullochoroidal fissure,CMCF),在不切开小脑蚓部的情况下,显微操作微创暴露四脑室/脑干背侧,为脑干的实验研究提供一个可复制、创伤小、暴露好的动物模型.
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成鼠转移因子对幼鼠脑干胶质瘤作用的实验研究
目的 探讨转移因子作为免疫增强剂抑制脑干胶质瘤生长的作用.方法 通过立体定向技术制备成年Wistar大鼠C6脑干胶质瘤模型.提取胶质瘤模型大鼠外周血淋巴细胞,制备转移因子.将20只Wistar幼鼠等分为对照组和实验组,在0h分别予以生理盐水和转移因子溶液灌胃.24h后制备幼鼠C6脑干胶质瘤模型.通过MRI检查鉴定胶质瘤模型并测量两组肿瘤体积,采用流式细胞计数法分别检测24 h和96 h两组外周血CD4+和CD8+T淋巴细胞比例.记录两组体征及生存期.结果 幼鼠C6脑干胶质瘤模型制备2周时对照组和实验组肿瘤的平均体积分别为(133.6 ±30.7)mm3和(94.6 ±21.3)mm3,二者差异有统计学意义(P＜0.05).24 h对照组和实验组CD4+T细胞比例分别为(10.0±6.5)％和(10.4±5.4)％;CD8+T细胞比例分别为(2.8±1.3)％和(1.9±0.9)％.96 h对照组和实验组CD4+T细胞比例分别为(14.8±1.4)％和(41.3±4.4)％;CD8+T细胞比例分别为(7.5±0.6)％和(24.4±2.8)％.24 h CD4+和CD8+T细胞比例两组差异均无统计学意义(均P＞0.05).96 h实验组CD4+和CD8+T细胞比例均高于对照组(均P＜0.05).实验组96hCD4+和CD8+T细胞比例均高于24 h(均P＜0.05).对照组96 h CD8+T细胞比例高于24 h(P ＜0.05),24h和96 h的CD4+T细胞比例差异无统计学意义(P＞0.05).对照组和实验组平均生存时间分别为(12.8 ±0.6)d和(15.3 ±0.8)d,二者差异有统计学意义(P＜0.05).结论 成鼠脑干胶质瘤模型的转移因子可以抑制幼鼠模型肿瘤的生长,从而为脑干胶质瘤的免疫治疗提供了一定的理论依据.
关键词： 脑干 神经胶质瘤 转移因子 CD4阳性T淋巴细胞 CD8阳性T淋巴细胞 大鼠 -
人脑干胶质瘤N-cadherin、E-cadherin及β-catenin的表达及其意义
目的 探讨神经-钙粘素(N - cadherin)、上皮-钙粘素(E- cadherin)及相关因子β-连环蛋白(β- catenin)在高、低级别人脑干胶质瘤中的表达及其意义.方法 采用免疫组化方法和RT - PCR法检测不同级别脑干胶质瘤N- cadherin、E- cadherin及β- catenin的表达.结果 N - cadherin蛋白在高、低级别脑干胶质瘤中表达差异无统计学意义(P＞0.05),mRNA的表达在脑干胶质瘤中随着肿瘤级别的升高而增高,高、低级别间差异有统计学意义(t =2.711,P＜0.05)；E - cadherin蛋白和mRNA在高、低级别脑干胶质瘤中均表达缺失或减少,组间差异无统计学意义(P＞0.05)；β - catenin蛋白的表达在脑干胶质瘤中随着肿瘤级别的升高而增高,高、低级别间差异有统计学意义(P＜0.05),mRNA的表达在脑干各级别胶质瘤中差异无统计学意义(P＞0.05).结论 N - cadherin转录水平的过度表达及β- catenin蛋白水平的过度表达可能与人脑干胶质瘤的恶性进展有关,而E - cadherin转录和蛋白水平的表达下调可能与此无关.
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大鼠脑干胶质瘤模型的建立
目的 建立大鼠脑干胶质瘤模型,为脑干胶质瘤的研究提供动物实验平台.方法 将1×10~6个大鼠C6胶质瘤细胞通过立体定向头架注射到大鼠脑桥,种植后2周对大鼠行磁共振扫描观察,然后行灌流固定取脑,HE染色.结果 磁共振检查均发现肿瘤生长,肿瘤为长T1和T2信号,经大鼠舌静脉注射Gd-DTPA信号明显增强.HE染色显示肿瘤为胶质母细胞瘤,呈浸润性生长,瘤内新生血管丰富,假栅栏样坏死明显.结论 大鼠C6胶质瘤细胞株可以建立脑干胶质瘤模型,成瘤率高,重复性好.
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伽玛刀治疗脑干动静脉畸形的中长期疗效及其影响因素分析
目的 探讨伽玛刀治疗脑干动静脉畸形(AVMs)的中长期疗效及其影响因素.方法 回顾性纳入1995年1月至2011年12月首都医科大学,北京市神经外科研究所伽玛刀中心采用伽玛刀治疗的脑干AVMs患者,共57例.病灶位于中脑38例,脑桥15例,延髓4例;治疗体积为0.1 ～ 22.4 cm3(中位数为1.1 cm3);边缘处方剂量为12 ～20 Gy,平均(15.0±1.5)Gy.8例行二次伽玛刀治疗.评价远期疗效及影响单次治疗效果的相关因素.结果 57例患者治疗后临床中位随访时间为67个月(12 ～ 192个月,4例＜24个月).49例(86.0％)神经功能缺损症状较术前无加重(11例改善,38例无改变),8例(14.0％)加重;2例(3.5％)发生永久性放射相关并发症;8例(14.0％)患者治疗后再出血11例次,治疗后年出血率为4.0％.经MRI证实,31例(54.3％)畸形血管闭塞[中位闭塞时间为35(12 ～72)个月];8例畸形血管巢消失,但仍见引流静脉显影;18例畸形团残留.治疗后3、5、10年畸形血管闭塞率分别为44.2％(19/43)、75.0％(27/36)、80.0％(28/35).多因素Cox回归分析显示,病灶位置(脑干浅表与脑干实质)(HR=2.268,95％ CI:1.032 ～4.983,P =0.042)、体积(≤2 cm3与＞2 cm3)(HR=1.360,95％ CI:1.016 ～ 1.773,P=0.039)是影响疗效的独立因素.结论伽玛刀治疗脑干AVMs是一种安全有效的治疗手段,在畸形血管完全闭塞之前,患者仍有再次出血的风险.位于脑干浅表、较小体积的AVMs疗效相对较好.
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脑干海绵状血管畸形的手术治疗及预后研究
目的 评估脑干海绵状血管畸形(CMs)的术后出血风险、疗效及相关因素.方法 回顾性分析1999年至2010年手术治疗的242例脑干CMs的临床资料.结果 男女比为1.3:1.0,平均年龄32.6岁.入院、出院、目前随访的改良兰金评分(mRS)分别为2.2分、2.6分和1.5分.术前年均出血率和年均再出血率分别为5.0％和60.9％.病变全切率为95.0％(230/242).平均随访(89.4 ±42.8)个月,147例(60.7％)改善,70例(28.9％)平稳,25例(10.3％)恶化.术后年均再出血率为0.4％.术后永久并发症率为26.9％.术后出血的危险因素包括发育性静脉畸形及非全切除.不良预后的危险因素为年长患者(P =0.025)、多次出血(P=0.017)、腹侧病变(P=0.048)及较重的术前神经功能症状(P =0.001).结论 精确的手术可获得脑干CMs良好的长期预后,并显著降低术后的年出血率.在保证小神经损伤的同时应尽量全切病变;术后并发症可在术后逐渐好转.
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颅底肿瘤术中运动颅神经监护和预后评估
颅底肿瘤位置深在,与脑干和颅神经关系密切,如何在切除肿瘤的同时,尽可能保留脑干和颅神经功能,成为现代神经外科的一大研究方向.本文对近一年来我院收治的1 8例不同部位颅底肿瘤进行术中运动颅神经诱发肌电图(stimulated electromyography,SEMG)监护,取得了良好的治疗效果,现报告如下.
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脉络膜下髓帆入路治疗儿童第四脑室内病变
2000年以来我院采用改良脉络膜下髓帆入路手术切除儿童第四脑室及脑干病变20例,不仅提高了肿瘤全切率,而且手术并发症少.现将资料总结报道如下.
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经微导管NBCA铸型栓塞治疗脑动静脉畸形
一、临床资料1.一般资料:257例脑动静脉畸形(CAVM)中男170例,女87例,年龄7～56岁,平均26.5岁.病理1周至16年,主要表现为颅内出血138例,癫痫82例,头痛等37例.入院头颅CT、MRI等检查提示病灶位于大脑半球126例,脑室内47例,基底节42例,脑干4例,小脑38例.
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脑干海绵状血管瘤治疗分析(附65例报告)
目的 分析和探讨脑干海绵状血管瘤的临床策略和影响预后的因素.方法 回顾性分析南方医院神经外科2000年1月至2011年12月收治的65例脑干海绵状血管瘤病例,其中57例行手术治疗.结果 术后40例(70％)患者临床症状改善,17例(30％)术后早期出现一过性新发神经功能障碍,均在6个月内恢复.统计分析显示病变大小、颅内高压症状与病变部位相关,手术时间、术前mRS评分与预后相关.结论 显微手术逐渐成为脑干海绵状血管瘤治疗的趋势和方向,术前详尽的辅助检查、神经导航及术中电生理监测和定位等辅助技术能够为脑干手术的顺利进行提供可靠的保障.
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听性脑干反应和纯音听阈在听神经瘤早期诊断中的应用
目的 探讨采用听性脑干反应和纯音听阈对早期诊断听神经瘤的临床应用价值.方法 回顾性分析了111例听神经瘤患者的临床资料、纯音听阈、听性脑干反应及增强磁共振结果,采用线性回归分析纯音听阈均值与肿瘤体积、病程是否存在相关性,采用卡方检验分析不同肿瘤体积在听性脑干反应异常发生率上是否存在差异.结果 听神经瘤引起感音神经性耳聋,纯音听阈均值与病程存在显著地相关性(P=0.000);听性脑干反应诊断听神经瘤的敏感度和特异度分别为98.2％和93.6％,肿瘤大径＞3 cm与≤3 cm两组,在患侧和对侧Ⅲ～Ⅳ波间期异常发生率上,差异均具有统计学意义(P值分别为0.038和0.045).结论 听性脑干反应联合纯音测听是早期诊断听神经瘤的有效方法.
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儿童第四脑室-小脑脚-脑干区肿瘤的手术治疗
目的研究第四脑室-小脑脚-脑干区肿瘤的形态学特点,以及安全地切除此部位肿瘤的手术方法.方法儿童(15岁以下)第四脑室-小脑脚-脑干区肿瘤(室管膜瘤和星形细胞瘤)23例,术前头颅MRI证实瘤体起源于小脑脚或侧隐窝,分别向第四脑室、脑干、CPA和斜坡生长.采用枕下正中外侧拐入路,术中分区域切除肿瘤.结果全切除肿瘤12例,近全切除9例,大部切除2例.无手术死亡.术后病理证实室管膜瘤13例,恶性室管膜瘤2例,星形细胞瘤8例.结论起源于小脑脚或侧隐窝的肿瘤,以脑干为中心呈半弧形生长,肿瘤侵袭范围包括第四脑室、小脑脚、脑干、CPA和斜坡.合适的手术入路和术中分区域切除肿瘤的技术,可以做到安全地全切除和/或近全切除肿瘤.
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磁共振断层血管成像对面肌痉挛手术治疗及病因学探讨的意义
面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)传统观点认为多数患者为特发性,少数继发于小脑桥脑角区肿瘤、血管畸形及脑干病变.
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脑干海绵状血管畸形的手术治疗
目的 明确脑干海绵状血管畸形(CM)的解剖位置,探讨相应的手术入路和手术技巧.方法 回顾性分析53例脑干CM的病例资料.其中主体位于中脑10例(中脑腹侧1例,中脑背侧2例,中脑侧方7例)；主体位于脑桥32例(脑桥侧方28例,脑桥背侧4例)；主体位于延髓11例(延髓侧方2例,延髓背侧9例).病变均行手术切除.共使用7种手术入路:额眶颧入路1例、枕下-经小脑幕入路(Poppen入路)2例、颞下-经小脑幕入路27例、颞下-岩前经小脑幕入路6例、枕下-乙状窦后入路2例、枕下后正中入路13例、远外侧入路2例.结果 病变全切除53例(100％).术后随访:症状明显改善18例(34％),症状无变化28例(53％),新增症状7例(13％).结论 对于脑干CM,选择适合的手术入路和精湛的手术技巧,术中配合使用辅助技术,是减少手术损伤、获得良好手术质量及预后的关键.
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94例脑干胶质瘤MRI影像与病理分级的关系分析
目的 探讨脑干胶质瘤的MRI影像学特点及其与病理分级的关系.方法 回顾性分析经手术治疗并有明确病理诊断的94例脑干胶质瘤的临床资料,包括MRI及病理资料,并对相关变量进行统计检验,判断该变量与病理分级的关系.结果 脑干胶质瘤直径大小(P =0.029)、是否跨脑干轴位中线生长(P =0.016)、有无坏死灶(P＜0.000)、囊变(P=0.004)以及对基底动脉包绕(P=0.001)在高、低级别胶质瘤之间的分布差异有统计学意义.结论 脑干胶质瘤是一类异质性肿瘤,术前根据肿瘤直径大小、是否跨脑干轴位中线生长,囊变、坏死及基底动脉包绕,可在一定程度上判断脑干胶质瘤恶性程度,指导判断预后.
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远外侧入路手术切除下斜坡和颅颈交界区腹侧脑膜瘤
脑膜瘤是下斜坡、颅颈交界区腹侧区域常见的良性肿瘤,由于其位于颅底深部,周围有脑干及重要血管和神经,手术切除难度大.随着神经放射和显微外科技术的发展,患者肿瘤全切除率逐年增高,病死率逐渐下降.我院1995年10月至2004年10月采用显微外科手术治疗下斜坡和颅颈交界区腹侧脑膜瘤患者14例,所有病例术后随访半年,现总结如下.
