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纯红再障5 a后患急性白血病1例
患者女,38岁,因头昏、乏力1月于1998年10月入院.查体:T 37 ℃,贫血貌,浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛,肝脾未触及.实验室检查:血红蛋白(HB)41 g/L,RBC 1.2×1012/L,WBC 5.6×109/L;骨髓检查示红系增生明显降低,粒系巨核系正常;胸腺CT示胸腺瘤.诊断为胸腺瘤,纯红细胞再生障碍性贫血(再障).给予手术切除,并口服康力龙、左旋咪唑,HB逐渐上升,半年后无明显不适自行停药.
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急性非淋巴细胞白血病继发尿崩症1例
患者,女,27岁.因"倦怠、乏力,伴间断发热4月余"于2011-08-20入院.体格检查:体温37.9℃,浅表淋巴结无肿大,皮肤黏膜无出血点,心肺无明显异常,肝、脾肋下未触及.血常规检查:Hb 79 g/L,WBC 13.5×109/L,PLT 130×109/L;白细胞分类:原始细胞0.63;骨髓检查:骨髓增生活跃,原始细胞0.71;POX染色原始细胞阳性率占0.03,PAS±,NAE-,NaF-;流式细胞免疫分型:CD13+,CD117+,CD33+,CD34、HLA-DR+,部分表达CD7,不表达淋巴系及巨核系标志,胞质MPO(+),染色体:45,XX,t(3;3) (q21;q26),未发现FLT3、NPM1、C-KIT等基因突变.
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男性急性淋巴细胞白血病乳腺浸润1例
患者,男,36岁.主因"胸闷、乏力1月伴发热5d"入院.2008-10-27确诊为"急性淋巴细胞白血病(T-ALL),予以VDLP方案诱导化疗1周期后达CR1.此后HePer-CVADA 及HD-M方案交替强化8周期后停药观察.2010-02-25因双侧乳腺肿胀1个月伴躯干皮肤皮疹1周入住笔者所在医院.查体:生命征平稳,浅表淋巴结未及肿大,心、肺听诊无异常,双侧乳腺增生(左侧约1 cm×2 cm,右侧约4 cm×5 cm),质硬,轻微压痛.查血常规:WBC 6.0×109/L、RBC 4.04×1012/L、HB 130 g/L、PLT 86× 109/L、L 0.47、N 0.43、M 0.09.骨髓象:有核细胞增生活跃,原幼淋0.45,粒系占0.14,增生低,红系占9.2%,增生低,巨核系增生低.
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海蓝组织细胞增多症1例
患者男,31岁.3岁时家人发现肝脾肿大,10岁后反复出现鼻出血及牙龈出血,在当地县医院给予口服"三七粉"及"云南白药"后症状减轻,但仍间断性牙龈出血,于2002-03-29来院就诊.查体:贫血貌,皮肤、巩膜无黄染及出血点,浅表淋巴结无肿大,腹软,肝肋下触及7cm,脾肋下触及9cm,质中,无叩击痛.实验室检查:外周血WBC 3.6×109/L,RBC2.9×1012/L,Hb 86g/L,PLT 55×109/L,出凝血时间正常.骨髓象:骨髓增生明显活跃,粒红比例增高,粒系增生轻度活跃,核左移,红系、巨核系增生活跃,涂片中发现大量海蓝细胞,体积约为20~70μm,以晚期细胞为主,核染色质凝固一团,胞浆丰富,灰蓝色内有球体类似小珍珠棒,或含有块状蓝色颗粒,可见吞噬的红细胞,PAS染色阳性.诊断:海蓝组织细胞增多症.
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以脑梗死为首发表现的原发性血小板增多症2例报道
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)亦称出血性血小板增多症,为克隆性骨髓增殖性疾病,主要累及巨核系,表现为骨髓巨核细胞增生,外周血血小板持久增多,临床上以出血或血栓形成为主要表现,属慢性骨髓增殖性疾病.以脑梗死为首发表现,临床少见,极易造成误诊和漏诊.现将本科收治2例以脑梗死为首发表现的ET的临床资料分析报道如下.
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急性非淋巴细胞白血病并发尿崩症1例
患者女,27岁,因"倦怠、乏力,伴间断发热4个月"余于2011年8月20日入院,体格检查:体温37.9℃,浅表淋巴结无肿大,皮肤黏膜无出血点,心肺无明显异常,肝、脾肋下未触及.血常规检查:Hb 79 g/L,WBC 13.5 ×109/L,PLT 130×109/L;白细胞分类:原始细胞0.63;骨髓检查:骨髓增生活跃,原始细胞0.71;POX染色原始细胞阳性率占0.03,PAS(±),NAE(-),NaF(-);流式细胞免疫分型:CD13(+),CD117 (+),CD33 (+),CD34、HLA-DR(+),部分表达CD7,不表达淋巴系及巨核系标志,胞质MPO(+),染色体:45,XX,t(3;3)(q21;q26),-7[3];未发现FLT3、NPM1、C-KIT等基因突变.诊断为:急性非淋巴细胞白血病-M2a,于2011年8月23日予以CAG预激方案治疗1周后复查骨髓象提示:NR.
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骨髓增生异常综合征第二讲骨髓增生异常综合征的诊断与分型
进修医生请问老师,何谓病态造血?教授骨髓增生异常综合征(MDS)是以全潜能干细胞水平上的恶变所致克隆扩张而引起的三系血细胞病态造血为主要特征,病态造血是MDS诊断问题的核心.它是指红系、粒系和巨核系细胞数量与形态的异常,主要与无效造血有关,它意味着髓内三系造血细胞的形态与内在结构统一性的丧失.当骨髓穿刺涂片检验发现了"病态发育"的红系、粒系和巨核系细胞分化紊乱的特点,加上此类细胞占各系细胞的0.20以上,即称MDS.
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急性造血功能停滞1例回顾分析
急性造血功能停滞是由多种原因所致骨髓造血功能突然停滞,病情有自限性,大多可自然恢复[1],粒系及巨核系正常或减低,红系明显受抑制所致的贫血,但是临床表现无特异性,容易误诊.1 病例资料1.1 临床表现及体征患者,男,68岁,已婚.乏力、纳差半年,因不规则发热半月,在当地医院就诊.治疗情况:服用解热镇痛药(安乃近)、双黄连,输注头孢曲松,疗效不好,来本院血液科门诊就诊.查体:肝、脾、淋巴结均不肿大,体温38.1 ℃.在门诊行血常规及骨髓涂片送检,拟诊为再生障碍性贫血或败血症.
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血清乳酸脱氢酶检测在巨幼细胞性贫血诊断中的意义
巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia,MA)是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的一组贫血,主要是体内缺乏维生素B12或(和)叶酸所致,亦可因遗传或药物获得性 DNA合成障碍而引起[1]。其特点是外周血见大细胞性贫血,骨髓特点是红系、粒系、巨核系均出现巨幼变,以红系为明显,红细胞核发育不良,成为特殊的巨幼红细胞。但是,许多疾病可引起细胞“巨幼样变”,临床上所见的巨幼细胞增多不一定是巨幼细胞性贫血[2],不伴有原始细胞增多的骨髓增生异常综合征(MDS)在临床、实验室检测及细胞形态学上与 MA有很多相似之处,常使临床上诊断难以明确。在临床工作中,作者发现血清乳酸脱氢酶(LDH)检测在诊断巨幼贫中有重要意义,现报道如下。
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一例伴有t(1;12)(p13;q24)的急性非淋巴细胞白血病
患者男,19岁.因发热、乏力伴鼻衄5天入院.查体:贫血貌,双侧鼻孔可见血痂.双侧颈部淋巴结肿大,胸骨无压痛.实验室检查:Hb 78 g/L,WBC 85.6×109/L, PLT 10×109/L;外周血白细胞分类:原始和幼稚细胞占0.90;骨髓象:骨髓增生极度活跃,其中原始和幼稚单核细胞占0.98,并且幼稚单核细胞占单核系的0.95,其胞体大,呈不规则形,胞浆量丰富,呈不透明,易见伪足,可见细长的Auer小体,胞核大、圆形,易见扭曲、折叠等现象,染色质疏松呈网状,红系、粒系和巨核系3系受抑;髓过氧化物酶(peroxidase, POX)染色:阳性率5%,非特异性酯酶:阳性率98%,90%被NaF抑制.诊断为急性单核细胞白血病部分分化型.入院后用HA方案治疗3天,因全血细胞明显减少而停止化疗,5天后因颅内出血死亡.
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GATA-1调节血细胞发育成熟的机制
GATA-1是GATA超家族的重要成员之一,是一种识别GATA基序并与之结合的重要转录调节因子.GATA-1通过促进红系和巨核系特异性基因的转录从而促使红系和巨核系细胞的发育成熟.特别是近来又发现GATA-1也是肥大细胞、嗜酸细胞分化发育,基因表达的重要调控因子.
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WHO(2008)骨髓增生异常综合征诊断标准
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多.临床和血液学特征是外周血细胞一系或多系减少,骨髓有核细胞常增多且形态异常,可伴有原始细胞增多,转化为急性髓系白血病的危险性明显增高[1-3].
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异基因造血干细胞移植术后并发副肿瘤综合征1例
1 病例介绍患者,男,31岁.因头昏、乏力、面色苍白、鼻出血、骨痛2周于1998年12月入院.血常规:WBC 28.1 g/L,原幼淋细胞78%.骨髓:有核细胞增生极度活跃,原幼淋细胞98%,粒系、红系、巨核系增生受抑.诊断:急性淋巴细胞白血病(ALL-L2).
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ANLL(M5)14年后再发ALL(L1)1例
1 病例介绍 患者,男,60岁。于1985年3月因发热、贫血、轻度脾大首次在我科住院,血象:白细胞28.6×109/L,幼稚细胞68%,血红蛋白65g/L,血小板70×109/L,骨髓象结果:单核细胞系增生极度活跃,原单占15%,幼单占46%,红系、粒系及巨核系均受抑,细胞化学染色结果:POX(+),NSE(+),NSE加氟化钠染色(—)。诊断:急性非淋巴细胞白血病M5,经HA等方案化疗获完全缓解,坚……