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噬血细胞与噬血细胞综合征
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤(NK)细胞过度活化,并刺激单核巨噬细胞系统活化、过度的增殖,分泌大量炎性细胞因子,导致免疫功能异常的过度炎症反应综合征[1].临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征.HPS可发生于任何年龄的人群,包括先天性遗传易感性免疫缺陷患者,自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者,病情凶险、进展迅速、病死率高.
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噬血细胞综合征36例临床分析
噬血细胞综合征(Hemophagoeytic syndrome,HS)是一种单核-巨噬细胞系统的良性疾病,其发病多与感染及免疫缺陷有关,特点为骨髓涂片可见分化成熟的组织细胞明显增多伴有活跃的吞噬血细胞现象,引起一系列临床变化,有时易误诊为恶性组织细胞病(Malignant histiocytosis,MH).为加深对本征的认识,本文对我院1987年10月~1998年10月的36例患者进行临床分析.
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溶血性葡萄球菌败血症并发噬血细胞综合征1例
男,5岁7个月,因持续发热,咳嗽11 d入院.查体:T 39.1℃,R 32次/min,P 118次/min,浅表淋巴结不大,咽部充血,双侧扁桃体Ⅱ度肿大,双肺呼吸音粗,末闻及干湿性罗音,心率118次/min,律整齐,心尖区可闻及1~2级收缩期柔和吹风性杂音,肝右肋下3.5 cm,脾大,A线3 cm,B线4.0 cm,均质地中等.
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小儿噬血细胞综合征的诊断与治疗(附9例报告)
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)在儿科比较少见,由于本病起病急,进展快,预后差,应引起临床医师的重视.现将我院1996~2002年收治的9例HPS报告如下.
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症14例临床分析
目的:提高对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的认识,早期诊断,避免漏诊及误诊.方法:回顾性分析我院收治的14例HLH患儿的临床资料、实验室检查及转归.结果:发热14例(38.3~41.0℃,>39℃12例),肝肿大12例,脾肿大10例,贫血8例,有神经系统症状5例,淋巴结肿大4例,出血2例.血常规两系或者三系降低13例;低纤维蛋白原血症7例,高甘油三脂血症7例,肝功能异常14例,铁蛋白升高13例,骨髓噬血现象6例.本组完全缓解或者治愈4例,出院失访8例(其中病情缓解出院失访4例,未获得缓解自动出院失访4例),死亡2例.结论:儿童HLH临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,提高对该病的认识,早期诊断,及时治疗至关重要.
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噬血细胞综合征4例临床病理分析
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS)是由于多种病因引起的组织细胞增生活跃并吞噬各种血细胞,造成外周血细胞减少的一组临床症候.HS掩盖原发病时,极易漏诊误诊.本文报告4例HS,旨在提高广大医务工作者的认识.
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小儿噬血细胞综合征的护理
小儿噬血细胞综合征是小儿罕见血液病.临床表现为难于控制的高热、进行性全血细胞减少,DIC及多器官功能衰竭,可危及生命,病死率较高,而且目前无统一的治疗方案.我科在2001~2003年中,收治了3例患儿.均取得较好疗效,现将护理体会报告如下.
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以急性呼吸衰竭为主要表现的噬血细胞综合征1例
患者男,35岁,因"反复发热伴间断腹痛1周"入院.患者1周前出现发热,体温高达39℃,伴畏寒,腹痛,脾区明显,入当地医院诊治,血常规:WBC7.36×109/L,Hb 137 g/L,PLT 29×109/L,生化:ALT 183 U/L,AST 547 U/L,TBIL 30.31μmol/L,DBIL 18.14 μmmol/L,IBIL 12.17μmol/L,TG 1.6 mmol/L,APTT 29.6 s,PT 17.8 s.纤维蛋白原(Fib)1.46 g/L,腹部CT:肝弥漫性增大,脾中度增大,肝门区及肠系膜见多个小结节,较大者10 mm×8 mm,骨髓穿刺见异常组织细胞增多,怀疑恶性组织细胞病,抗感染治疗无效,期间出现畏寒、寒战,体温39.6℃,伴气促,予地塞米松静滴后体温降至正常,气促缓解,2011年1月17日转入我科进一步治疗.
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自身免疫病相关噬血细胞综合征实验室检查及临床分析
噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome , HPS )是由多种潜在病因引起淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,产生细胞因子风暴所导致的危及生命的过度炎症反应状态。 HPS 根据病因可分为原发性和继发性两大类,原发性 HPS 具有明确的基因缺陷;继发性HPS 有多种病因引起,而自身免疫病( autoimmune disease , AID )相关的 HPS称为自身免疫病相关噬血细胞综合征( autoimmune disease-associated hemoph-agocytic syndrome , AAHS )。本研究分析15例 AAHS 患者的临床资料,旨在提高对该病的认识和诊疗水平。
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感染致病毒相关性噬血细胞综合征18例临床分析
病毒相关性噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome,VAHS)临床少见,基层医院认识和重视不足.易误诊漏诊而造成严重后果.我院2010年10月12日收治1例发热患者后,医护人员及家属共有34人接触,其后3~10 d内接触人员共有18例发病,其中16例患者咽试培养为流感病毒,符合2004年国际组织细胞协会制定的诊断标准,经对症、支持治疗7~15 d,全部治愈.现将有关临床资料归纳分析如下.
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儿童恙虫病并发噬血细胞综合征9例临床分析
恙虫病是由恙虫病立克次体引起的自然疫源性传染病,近年来有关恙虫病并发器官功能损害的报道较多[1-3] ,但恙虫病并发噬血细胞综合征鲜有报道.我科2006年1月至2009年11月共收治了恙虫病并发噬血细胞综合征患儿9例,现报道如下,以增加对本病的认识及提高治愈率.
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噬血细胞淋巴组织细胞增生症的研究进展
噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),或称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome),是一种单核巨噬系统过度反应性疾病,其临床特征为发热、肝脾和(或)淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,组织学特征为组织细胞或巨噬细胞的过度增生与活化.近年来的研究深化了对该病的发病机制及治疗的认识,现综述如下.
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小儿噬血细胞综合征2例报告
1 病例报告例1男,6岁.不规则发热10日,黑便、面黄6日于2001-03-26入院.无咳嗽及吐泻史,当地发现肝、脾肿大诊断不明.
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儿童噬血细胞综合征——儿科疾病(5)
1 引言噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)为一罕见疾病,先以一病例说明.
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噬血细胞综合征1例报告
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一种由于某些感染性疾病如伤寒、布氏杆菌病、感染性心内膜炎、病毒性肝炎、败血症、结核病等引起的反应性组织细胞增生症,不成熟的组织细胞吞噬血液细胞,因此得名.该病于1979年由Risdall等首先报道[1].近年来有关报道逐渐增多,现将我院收治的1例报告如下.
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持续高热患者噬血细胞的观察
为探索持续高热患者噬血细胞在骨髓涂片中的诊断价值,我们对24例持续高热患者进行了外周血、骨髓细胞的检查,现将结果报道如下.
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噬血细胞增多性急性早幼粒细胞白血病的骨髓观察
目的探讨急性白血病(AL)和贫血患者噬血细胞(Hcm)的变化,阐明Hcm增多在部分急性早幼粒细胞白血病(ANLL-M3)出现的临床意义.方法观察226例骨髓Hcm,其中ANLL-M3 48例,其它AL 86例及贫血患者92例.结果 ANLL-M3组患者Hcm阳性11例(22.92%),较AL组(4.65%)和贫血组(6.52%)明显增多(P均<0.01).结论 Hcm增多作为一种特殊的细胞学变化,对ANLL-M3的鉴别诊断以及ANLL-M3患者易引发全血细胞减少和弥散性血管内凝血等并发症提供临床依据.
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噬血细胞综合征1例报告
噬血细胞综合征(Hemphagocytic Syndrome, HS)是一组反应性组织细胞增生伴有吞噬红细胞现象,且引起一系列临床病理改变的良性疾病.临床上较少见,且与恶性组织细胞增生症(恶组)的临床表现相似,故两者极易混淆而造成误(漏)诊.现报告1例如下.
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立克次体感染相关的噬血细胞综合征治愈一例
患者女:43岁.患者10天前无明显诱因出现头痛、畏寒、发热.在当地诊所就诊,仍有间断发热,体温高达39℃.后经某医院行胸片示"右侧肺炎",给予抗感染(头孢噻肟,丁胺卡那)及对症治疗四天无效.于2006年5月5日入我院.查体:体温36.5℃,脉搏88次/分,呼吸22次/分,血压100/65mmHg.
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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症病因学及诊疗进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种以T淋巴细胞及单核-巨噬细胞系统过度增生并伴随大量炎症因子的产生,引起多器官及系统严重炎性反应的临床综合征,临床上以持续发热、肝脏及脾脏肿大、全血细胞减少及出血等为特征,可引起全身严重感染、出血、急性肝衰竭等,该病起病急、病情重、致死率极高[1-2].尽管近年来人们在该病的病因学、诊断及治疗方面取得了较大的进步,但临床上对这种致命性疾病的重视程度仍然不够,在诊治标准上至今仍没有达成统一共识.