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病毒相关性噬血细胞综合征2例报道
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)被认为是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病[1].该病由Risdull[2]于1979年首次提出,并认为这是一种由多种疾病引起的临床综合征,由于感染所引起的HPS称感染相关性噬血细胞综合征(infectous-associated hemophagocytic syndrome,IAHS),其中由病毒感染所引起的HPS为病毒相关性噬血细胞综合征(viral associated hemophagocytic syndrome,VAHS).
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小儿噬血细胞综合征
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis),或称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),是1979年由美国Risdall等[1]首先报道的一组以在骨髓或其他淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞/巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征.其临床特点是高热、肝脾肿大、血细胞减少、肝功能异常及凝血功能障碍.其显著共同特点是在骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,被吞噬的细胞常为形态结构完整的白细胞、有核红细胞或成熟红细胞及血小板等.小儿HPS常常临床进展迅速,病死率高.
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急性粒细胞性白血病并发噬血细胞综合征一例
患者 男,52岁,因贫血、乏力来院就诊,血常规检查:WBC 24×108/L,RBC 1.65×1012/L,血红蛋白55 g/L,PLT34×109/L,幼稚粒细胞83%.入院查体:体温39.5℃;患者发育正常,面黄、神志清,精神差,皮肤黏膜无出血点.
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噬血细胞综合征并发疟原虫感染一例
患者 女,22岁,因不规则高热、乏力7天于2007年10月15日来院就诊.血常规检查白细胞4.5×109/L,血红蛋白102g/L,血小板108×109/L.入院查体:患者发育正常,神志清,精神差,皮肤黏膜无出血点:双侧扁桃体I度肿大,体温高达41℃,间歇热型,B超检查示脾脏肿大;肝、肾功能、尿液常规检查正常.
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Chediak-Higashi综合征一例
患儿女,5岁.因发热伴双颈后肿胀5天,抽搐1次入院.平时畏光,日晒后双颊部变黑,头发变灰,有银光.易感冒,患肺炎两次.父母健康,家系中无类似患者.查体:T38.1℃,急性病容,神志恍惚,较烦躁.皮肤偏白,头发、眉毛、睫毛呈灰白色,全身浅表淋巴结肿大,以颈后淋巴结肿大明显,双侧扁桃体肿大,右侧有脓性分泌物,心肺无异常,肝肋下5 cm,脾肋下6 cm,四肢肌张力正常,时有双手震颤.实验室检查:Hb 72 g/L,WBC 3.0×109/L,N 0.74,L 0.24,变异淋巴细胞0.02,PC 32×109/L.骨髓检查:粒系统增生显著,多数细胞浆内见大小不等、从淡紫色到深紫色包涵体,各阶段细胞均有吞噬血细胞现象,淋巴细胞比例正常,胞浆内易查见颗粒状包涵体,单核巨噬细胞内亦见紫色包涵体.POX染色:包涵体成强阳性反应.颈部淋巴结活检示:组织细胞吞噬红细胞及包涵体现象较明显.眼科会诊:双眼虹膜色素不均匀脱落,眼底视网膜色淡,呈青灰.临床 四川省人民医院儿科成都,610072
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儿童噬血细胞综合征——实践与思考
噬血细胞综合征(hemophargocytic syndrome,HS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemoplaagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组病情进展迅速、死亡率高的疾病.以往认为HLH是单核/巨噬细胞系统反应性疾病,表现组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象,归属于组织细胞增生症(histiocytosis)这一组疾病.目前还发现HLH有T淋巴细胞和巨噬细胞/组织细胞的过度激活并引起器官、组织功能损伤.
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重叠综合征合并噬血细胞综合征1例
重叠综合征是指同时合并两种或两种以上诊断明确的结缔组织疾病.噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是骨髓组织细胞良性增生并吞噬血细胞的一组临床综合征.本院近收治一例系统性红斑狼疮(SLE)合并皮肌炎,同时合并HPS的患者,现报道如下:
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黑热病误诊恶性组织细胞病1例
1 临床资料某男,28岁.因发热、消瘦、乏力1月入院.T39℃,消瘦,贫血貌,皮肤粘膜苍白.浅表淋巴结无肿大.牙龈无增生.胸骨无压痛.双肺无干湿鸣,心律齐无杂音.肝肋下未扪及,脾肋下5cm,软.血常规RBC2.6×1012L.HB73g/L,WBC3.2X109/L,LO.56,NO.44,PLT56~109/L.肝、肾功无异常.骨髓涂片报告:骨髓增生活跃,网状细胞15%.有吞噬血细胞现象.诊断:恶性组织细胞病.
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恶性组织细胞病骨髓象特点及与血象的关系
恶性组织细胞病(恶组)临床并不罕见,病变累积全身各系统,症状复杂多样,高热和外周血细胞减少为常见的临床表现,极易误诊为伤寒、结核病、重症再障、粒细胞缺乏症及败血症等.外周血细胞减少的原因推测与骨髓被大量异常组织细胞(异组)浸润;组织细胞吞噬血细胞;脾功能亢进及毒素抑制血细胞成熟等因素有关[1].骨髓侵袭呈局灶性,多部位穿刺找到数量不等的异组及多核巨组织细胞有助于生前确诊.关于本病骨髓其它成分的变化及骨髓象与血象之间的关系,至今未见系统的观察报告.我们对32例恶组共49次骨髓象及同时所作的外周血象进行了对比观察,以探讨两者的关系.
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血液病骨髓涂片中噬血细胞观察及其临床意义
目的通过观察骨髓涂片中噬血细胞数量的改变,阐明噬血细胞在恶性淋巴瘤出现的临床意义.方法观察247例患者骨髓涂片中噬血细胞的数量;其中32例恶性淋巴瘤,75例贫血,95例白血病,45例红斑狼疮(SLE).结果淋巴瘤患者阳性11例(34.4%)较白血病组(2.1%)、贫血组(4.0%)、红斑狼疮组 (6.7%)明显增多(P<0.05),平均数15.8个较AL组0.3个,贫血组0.9个,SLE组4.8个明显增多.同时,有6例噬血细胞阳性的淋巴瘤患者伴有异常的组织细胞出现.结论噬血细胞增多对诊断ML相关的噬血细胞综合征有一定临床意义,对噬血细胞增多伴异常组织细胞出现的患者应高度怀疑淋巴瘤的可能.
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Ⅱ期神经梅毒伴噬血细胞综合征1例
1 临床资料患者男,79岁.1个半月前患者无明显诱因出现后枕部持续性钝痛,伴乏力,全身皮肤散在分布米粒至蚕豆大脓疮及褐色痂皮,阴茎水肿.口服止痛药(具体不详),无效.两次行头颅磁共振检查均未见异常.本科门诊以"贫血原因待查"收入院.发病前1年有冶游史.
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儿童急性细菌性痢疾并发噬血细胞综合征1例报告
患女,3岁5月,以"发热伴脓血便10余天"入院,查体:T39℃,精神差,面色苍黄,中度贫血貌,皮肤未见瘀点、瘀斑,浅表淋巴结未扪及,心、肺未见异常,腹软,肝肋下4cm,质地中等,脾肋下3.0cm,质地中等,神经系统无异常.
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以消化道溃疡为首发的噬血细胞综合征2例
1病例资料
例1,男,22岁,主因"上腹痛1个月,发热2 w"入院。2013年6月1日出现上腹痛,无腹泻,伴反酸,无恶心、呕吐,未重视,2 w后出现反复发热,体温在38℃~39℃,无咳痰,至当地医院查胃镜:食管、贲门多发性溃疡,浅表性胃炎伴胆汁返流;血常规:WBC2.48×109/L,N1.3×109/L,PLT61×109/L, HGB112g/L。对症治疗无效,于2013年7月3日入我院。查体:巩膜轻度黄染。腹股沟可触及数枚直径约5mm淋巴结,质软,无压痛,活动度可。肝脾肋下未触及。入院后血常规:WBC2.0×109/L,N0.7×109/L,PLT48×109/L,HGB88g/L;生化:AST56U/L,ALT111U/L,TB24.5umol/L,DB11.3umol/L,LDH251 U/L;铁蛋白681.84ng/ml,甘油三酯、纤维蛋白原、G试验、GM试验、胸片均正常;EBV-DNA2.56×105IU/ml,sCD25:54596.62pg/ml。超声:肝脏稍大,脾肿大。骨髓常规:粒红两系可见巨幼样变,片中可见噬血细胞。胃镜及活检:食管、贲门后壁溃疡。入院后诊断为EB病毒相关噬血细胞综合征,7月9日始予HLH2004方案化疗。化疗后患者上腹痛有所缓解,肝酶、铁蛋白等指标下降,体温恢复正常11 d再次出现发热及上腹痛,复查腹部超声较前无变化,建议再次行胃镜检查,患者拒绝。给予对症支持治疗,患者于7月29日自动出院,3 d后死亡。 -
噬血细胞综合征研究进展
噬血细胞淋巴组织细胞增生症是一种反应性单核巨噬系统疾病,其临床表现为发热,肝脾或(和)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血障碍.可分为原发性和继发性两类;其发病机制至今不明.
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重型颅脑损伤合并噬血细胞综合征一例
1 病历资料患者男,42岁,高处坠落致意识障碍35 d,持续发热15 d.体检:体温39.5℃,GCS 5分,消瘦,气管呈切开状态,双肺闻及大量湿性啰音.下肢肌肉萎缩明显,双侧Babinski征(+).
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新生儿感染相关噬血细胞综合征(附2例报告)
感染相关噬血细胞综合征,属于组织细胞增生症的一种,临床表现与败血症相似,但本病病情凶险,预后不良,新生儿期发病者少见.现将我科收治的2例新生儿病例报告如下.
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非霍奇金淋巴瘤并噬血细胞综合征10例临床分析
非霍奇金淋巴瘤(NHL)并噬血细胞综合征(HPS)临床表现复杂,常有多脏器受损的表现,病情进展迅速,临床大部分病例在短期内死亡,过去易误诊为恶性组织细胞病(MH),我院自1997年2月-2000年10月间共收治此类患者18例,其中10例经病理学及免疫学检查明确为NHL,现就其临床特点结合复习文献就该领域几个热点问题阐明观点.