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小儿噬血细胞综合征10例临床分析
小儿噬血细胞综合征是一组组织细胞疾病,表现组织细胞在骨髓或其他淋巴组织中异常增多,并伴有活跃的吞噬自身血细胞的行为.临床表现为持续高热,肝脾肿大,血象2系以上减低,肝功能异常,凝血障碍,高甘油三脂血症,骨髓涂片可见组织细胞增多并可见吞噬血细胞现象.该病进展快,预后差,病死率高.而早期诊断治疗很关键.现对我院2000年至2004年收治的10例噬血细胞综合征做回顾性分析.
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巨噬细胞活化综合征7例临床分析
巨噬细胞活化综合征(MAS)与噬血细胞综合征(HPS)属于异质同型性疾病,分类在继发性噬血细胞综合征中,是SOJIA严重而致命的并发症.病情进展迅速,可致多系统功能损伤.
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噬血细胞综合征患儿的临床诊断与骨髓细胞学特点分析
目的 探讨儿童噬血细胞综合征的临床诊断标准及其骨髓细胞学检查结果对于临床诊断的意义.方法 回顾分析2008年5月-2011年5月于我院确诊为噬血细胞综合征的22例患儿的病历资料及骨髓细胞学特点.结果 22例患儿均符合国际组织细胞协会HLH-2004方案诊断标准.均有发热、脾大及血清铁蛋白增高,18/22例(82%)伴外周血至少两系减低,15/19例(79%)伴低纤维蛋白原血症,14/20例(70%)伴高三酰甘油血症,14/22例(64%)患儿在初诊时骨髓中找到噬血细胞.结论 骨髓涂片见到噬血细胞不是儿童噬血细胞综合征临床诊断的必备条件,初诊时进行骨髓细胞学检查有助于噬血细胞综合征的诊断与鉴别诊断,在治疗过程中复查骨髓有助于指导治疗.
关键词: 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 噬血细胞 骨髓 -
传染性单核细胞增多症伴噬血细胞综合征1例
传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)伴噬血细胞综合征(HLH)临床少见,早期诊断困难,易延误治疗,现报告如下:患儿女9个月.
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噬血细胞综合征3例报道
噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-drome,HS)1979年由Risdall等首先报道,是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞、血小板为显著特征的临床综合征.
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噬血细胞综合征1例报告
患儿,女,3岁5个月,发热4天,T 39℃~40℃,以上呼吸道感染入院.发病以来纳差,无抽搐呕吐,无咳嗽,无尿频、尿急及尿痛,大小便正常.体格检查:一般可,发育正常,营养中等;皮肤、巩膜无黄染.皮肤无淤点、淤斑及皮疹.
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儿童急性淋巴细胞白血病伴白血病细胞噬血细胞现象1例
急性淋巴细胞白血病细胞吞噬血细胞现象很少见,伴髓系表达的急性淋巴细胞白血病伴白血病细胞噬血现象文献中未见报道,本科收治1例现报道如下.患儿男,4岁,因间断发热伴面色苍白半年,加重3d入院.患儿入院前半年无诱因出现间断发热、面色苍白,左腿活动时轻微跛行,在当地给予对症治疗.入院前2个月做骨髓检查示骨髓增生极度活跃,淋巴细胞异常增生,原始淋巴细胞占0.13,幼稚淋巴细胞占0.60,这些幼稚细胞呈肉瘤样改变,胞体大小不一,以大细胞和巨大细胞为主,部分细胞形态不规则,胞浆量少,灰蓝色.
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病毒相关性吞噬血细胞综合征3例误诊分析
病毒相关性吞噬血细胞综合征(virus-assiciated hemoplagocytic syndrome VAHS),初由Qisdall及Mackema报告,与EB病毒、巨细胞病毒及风疹病毒感染有关.
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继发性噬血细胞综合征发病机制研究进展
近些年,对噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)发病机制研究的热点多集中在家族性噬血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)及相关免疫缺陷病的基因突变方面[1-3],对继发性HLH的关注较少。而越来越多的临床资料报道,继发性HLH的发病率远远高于FHL,除了以往熟知的EBV、CMV等病毒感染外,像利什曼原虫、甲型流感、斑疹伤寒及其他人畜共患病等少见病原体也可以是HLH发生的诱发因素[4],多种结缔组织病都可能并发HLH,即巨噬细胞活化综合征(Macrophage activation syndrome,MAS)[5],T细胞或NK细胞来源的淋巴瘤及白血病同样可并发HLH[6]。继发性HLH的诱发因素多样,与FHL的鉴别困难,治疗效果及预后又差别很大,部分患儿仅对症治疗即可痊愈[7],部分需要应用HLH-2004方案才能控制,而还有部分患儿甚至需要像治疗FLH那样采用造血干细胞移植才能挽救性命[8],给临床工作带来困难。因此,本文拟对继发性HLH可能的发病机制进行初步探讨,以期对继发性HLH的临床诊治提供帮助。
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儿童EBV阳性淋巴瘤miRNA表达的研究进展
EBV(Epstein-Barr virus)感染是全球性普遍问题,文献报道EBV感染除与传染性单核细胞增多症、EB病毒相关噬血细胞综合征(Epstein-Barr virus-associated lymphohistiocytosis hemophagocytic,EBV-HLH)、非洲伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma,BL)、鼻咽癌和霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)密切相关外,在各种类型非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)中也存在一定的感染率.
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慢性活动性EBV感染诊治进展
慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)是指以长期或反复发热、肝脾淋巴结肿大等传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)常见临床表现为显著特征的一组临床症候群.CAEBV患者外周血细胞或受染细胞中EBV-DNA拷贝数显著增高,具有特定EBV特异性抗体表达谱,为本病重要诊断和鉴别诊断依据.临床上CAEBV儿童病例多见,易于并发间质性肺炎、全血细胞减少、肝功能损害、弥漫性血管内凝血、噬血细胞综合征、恶性淋巴瘤等,临床病死率高,预后不良.
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全身播散性真菌病并反应性组织细胞增多症一例
患儿男,1岁3个月,因反复发热伴咳嗽18 d,腹泻1 d入院.患儿于18 d前开始发热,体温38℃~40.5℃,曾外院就诊,查血常规WBC 2.1×109/L,PLT 40×109/L,Hb 115 g/L,骨髓象示异常组织细胞增生,见少量吞噬现象,拟诊为"败血症、噬血细胞增生症?恶性组织细胞病?",先后给予头孢曲松钠(罗氏芬)、环丙沙星、哌拉西林维甲酸(特灭菌)抗感染,及大剂量地塞米松、丙种球蛋白治疗,体温曾一度下降,停药后又复上升,10 d前出现腹胀,1 d前咳嗽加剧、出现腹泻黄色稀水便每日10余次,遂来我院就诊.既往体健,无阳性家族史.
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川崎病并发噬血细胞淋巴组织细胞增生症一例
患儿,男,1岁6个月,因发热1周于2009年5月4日入院.患儿于1周前在无明显诱因下出现发热,体温高40.8℃,伴畏寒,无明显寒战,热型不规则,3 d前起出现眼睑浮肿,眼结膜充血,杨梅舌,双足硬肿.外院先后予替卡西林克拉维酸钾3 d,阿奇霉素3 d,更昔洛韦治疗1 d,体温未退.本院门诊拟"发热待查:败血症?川崎病?"收住入院.起病以来,精神、进食、睡眠尚可,大小便正常,体重无明显变化.
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不同年龄组传染性单核细胞增多症患儿临床特点分析
EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是常见的疱疹病毒,可引起多种疾病,儿童约有50%的EBV原发性感染表现为传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM).近年来IM发病逐年增多,各个年龄组均可发病且临床表现多样化,少数甚至可进展为致命性EBV相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS).鉴于目前关于不同年龄组儿童IM临床特点的报道较少,现将2000年1月-2006年4月期间在我院诊治的不同年龄组IM患儿共414例的临床资料分析如下.
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风湿性疾病的一种严重并发症——巨噬细胞活化综合征
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SOJIA).临床表现主要以发热、肝睥淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征[1].实验室检查血沉降低、血清铁蛋白增高,骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞.MAS可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高,是风湿科及ICU 遇到的急重症之一.上世纪90年代之后国外较广泛认识到MAS,国内对该病的认识则更少.
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家族性噬血细胞综合征1例
家族性噬血细胞综合征(familial hemophagoeytic lymphohistiocytosis,FHL) 国外报道逐年增多, 但国内报道较少.现对杭州,浙江大学医学院附属儿童医院内科收治的1 例FHL患儿的临床表现和诊断治疗报道如下.
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溃疡性结肠炎合并EB病毒感染诱发噬血细胞综合征1例
一、临床资料患者男,37岁,因"反复黏液血便2年,再发伴发热1周"于2008年4月30日入我院.既往多次肠镜诊断为溃疡性结肠炎,病理提示"黏膜慢性炎伴间质淋巴组织增生,个别隐窝脓肿形成."
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噬血细胞综合征1例
噬血细胞综合征早期因缺乏特异性的临床症状及体征,容易造成误诊及漏诊.我院发热门诊收治1例成人噬血细胞综合征患者并治疗成功,现报道如下.
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小儿恙虫病继发噬血细胞综合征3例的护理
噬血细胞综合征是一组以发热、肝脾增大、出血、全血细胞减少为特征的临床综合征,病情变化快,病死率高[1].恙虫病是一种急性自然疫源传染病,其临床特点为急性起病,突然发热,特征性焦痂,淋巴结肿大及皮疹,严重者出现肝肾损害及心力衰竭[2].
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噬血细胞综合征
1 病例摘要患儿,女,1岁7个月,因发热7天入院.体温高40℃,不伴寒战、呕吐、腹泻,无咳嗽,无抽搐,未见皮疹,口服退热剂后体温可以降至38℃,2~3小时后体温再次上升,血常规检查:白细胞3×109/L,血红蛋白103g/L,血小板正常,以上呼吸道感染收住院.