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限制型心肌病患者49例临床综合治疗预后分析
目的:探讨限制型心肌病患者的临床特点、治疗方法及长期预后.方法:回顾性分析限制型心肌病患者49例的临床资料.结果:观察组3年存活率、5年存活率明显低于对照组(P<0.05).结论:限制型心肌病患者预后不佳,死因以心衰为主.
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欧美影像学会建议癌症患者胸部放疗后应定期筛查心脏病
近期,欧洲心血管影像学学会和美国超声心动图学会发布共识,建议因霍奇金淋巴瘤、乳腺癌、肺癌和食管癌等癌症接受胸部放疗的患者每5~10年接受超声心动图检查,评估是否存在放射损伤性心脏病(RIHD),后者包括心包炎、瓣膜性心脏病、心肌损伤、微血管功能障碍、冠脉疾病、心肌缺血和限制性心肌病等.
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表现为心肾联合损害的淀粉样变性1例
1 病例资料患者,男性,64岁,农民,因"间断胸闷气短半年余,加重5 d"于2016年3月28日入住首都医科大学附属北京友谊医院医疗保健中心内科.患者半年余前无明显诱因出现活动后胸闷、气短症状,伴心悸、乏力、食欲减退、双下肢水肿、尿色深、尿中泡沫多.就诊于外院,诊断为慢性肾功能不全,给予利尿治疗后症状缓解.曾于我院门诊就诊,诊断为心功能不全、肾功能不全,予口服利尿、保肾药物.仍间断有活动后胸闷、气短症状,且症状逐渐加重,活动耐量明显下降,双下肢水肿明显.每日尿量1000~1400 ml,夜尿2~3次.
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心脏淀粉样变性诊断与治疗(附病例介绍与分析)
心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis)指淀粉样物质在心脏内沉积,临床上常表现为限制性心肌病或难治性心力衰竭伴有或不伴有各种类型传导阻滞.心脏淀粉样变性见于多种系统性淀粉样变性.
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基于RNA-Seq对心肌肌钙蛋白I R193H突变限制性心肌病小鼠转录组的分析
目的 利用RNA-Seq检测正常小鼠与心肌肌钙蛋白I(cTnI)R193H突变所致限制性心肌病(RCM)小鼠中差异表达的基因,探索RCM的发病机制.方法 取3月龄C57小鼠和cTnI 193H突变小鼠的心脏,提取心肌组织全mRNA,并反转录成cDNA,PCR扩增后构建文库,进行高通量测序.分析测序结果 ,获得差异表达的基因,利用生物信息学方法分析其可能参与的生物学过程.结果共鉴定出52个差异表达基因,其中高表达基因28个,低表达基因24个(P<0.05),共涉及到16条相关KEGG通路,主要参与免疫和代谢相关的生物学过程.结论 cTnI突变可引起基因差异表达,免疫应答、线粒体能量代谢、心肌细胞分化等过程可能参与了RCM的发生发展过程.
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联合应用超声心动图和心电图诊断心肌淀粉样变一例
心肌淀粉样变(CA)系淀粉样物质沉积在心肌细胞外基质而引起的一类浸润型心肌病,常常导致心室壁增厚,表现为限制性心肌病,可分为原发性CA(轻链型CA)、遗传性CA、老年性系统性CA及其他类型。该病诊断的金标准是心肌活检刚果红染色提示淀粉样物质存在,但心肌活检为有创检查,且费用昂贵,多数患者不易接受,难以开展。我院联合应用超声心动图和心电图诊断心肌淀粉样变1例,现报道如下。
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以反复胸腔积液为主要表现的限制性心肌病一例
1 病例资料患者男性,70岁,因喘憋、胸闷3年,加重2个月,于2012年3月30日入院.3年前无明显诱因出现喘憋、胸闷不适,未接受规范诊治.2个月前喘憋、胸闷加重,夜间不能平卧,伴四肢水肿.门诊查胸腔超声示:双侧胸腔积液,左侧95 mm,右侧55 mm.心脏超声示:心房扩大,双室大小正常,左室收缩、舒张功能减低,左室肌肥厚,二、三尖瓣反流,心包积液7 mm.诊断为"心功能不全、胸腔积液原因待查"收入我院心内科.
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典型限制型心肌病一例心脏超声诊断分析
限制型心肌病(restrictive cardioyopathy,RCM)临床较少见,临床医生对该疾病的症状、体征缺乏认识,容易误诊误治,导致患者死亡.1 临床资料患者,女性,76岁,主因"活动后胸闷气短20年,加重4周"门诊诊治.患者20年前活动后出现胸闷、气短症状,休息后可缓解,于外院就诊诊断为冠心病,心功能不全,以利尿、ACEI、强心、扩血管治疗.20年来症状反复出现,且近4周来逐渐加重.于外院行心脏超声检查:心脏扩大,三尖瓣大量反流,卵圆孔未闭合,肺动脉高压.胸片提示:左向右分流性先心病,房间隔缺损可能,肺循环高压,心功能不全.心电图提示:心房颤动,左心室,高电压,ST-T改变.
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限制性心肌病的诊断和鉴别诊断
限制性心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)以心室舒张功能障碍为特征,是由于心内膜和(或)心肌病变(如纤维化)导致心室充盈受限和心室舒张功能障碍,引起心室舒张末压增高和心房扩大,而心室大小、室壁厚度和心室收缩功能大致正常的一类心肌病.临床相对少见,仅占心肌疾病的5%左右.但是在所有类型心肌病中,其预后差,50%患者在2年左右死亡[1].RCM的病理生理改变与缩窄性心包炎(CP)相似,临床表现也很相似,但是两者的预后非常不同.CP如果能够及时诊断,及时给予手术治疗,预后良好.因此对RCM进行正确诊断,尤其对RCM和CP进行正确的鉴别诊断非常重要.
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嗜酸性粒细胞增多性限制性心肌病合并右室憩室超声表现1例
患者男,27岁。6月前因无明显诱因出现胸闷、气促,以发现嗜酸性粒细胞升高6个月余为主诉入院。入院查血常规示:白细胞13.5×109/L,嗜酸性粒细胞2.69×109/L,嗜酸性粒细胞比率19.9%,网织红细胞比率7.56%,血小板82×109/L,丙氨酸转氨酶1096 U/L,天冬氨酸转氨酶593 U/L,总胆红素47.1μmol/L,直接胆红素17.3μmol/L,间接胆红素29.8μmol/L,碱性磷酸酶250 U/L,谷氨酰转肽酶246 U/L,脑利钠肽原5070 ng/L,C 反应蛋白定量18.5 mg/L。骨髓穿刺示:骨髓增生活跃,粒红细胞比例正常,嗜酸性粒细胞弥漫分布,比例增对。行胸部 CT 提示:①右肺炎可能;②心影稍大,少量心包积液。
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心脏磁共振成像在心肌病中的应用
磁共振成像(MRI)以准确性和无创性应用于心脏形态和功能的评估,与已经广泛使用的超声心动图相比,具有更高的时间、空间分辨率及组织对比度,心脏磁共振成像(CMRI)已经成为心功能评价的金标准。非缺血性心肌病包括遗传性[肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性心肌病、左心室致密化不全等]、混合性[扩张性心肌病(DCM)、限制性心肌病等]、获得性(心肌炎等),明确病因非常重要,CMRI 可用于诊断及评估病情,指导治疗,判断预后。
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超声鉴别缩窄性心包炎与限制性心肌病
缩窄性心包炎和限制性心肌病的鉴别是临床诊断中的难题之一,无创性医学影像技术如超声心动图的发展为此两疾病提供了新的诊断信息.本文介绍有助于鉴别这两种疾病的M型、二维、血流多普勒以及组织多普勒显像等心脏超声指标.
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017 特发性限制性心肌病的临床情况和转归
关键词: 限制性心肌病 -
临床药师对1例限制性心肌病的用药分析
通过临床药师参与心内科1例限制性心肌病的药物治疗:针对重度水肿合并低钠、低钾、低蛋白,选用利尿剂托伐普坦。针对患者白蛋白低,改用白蛋白结合率低的普伐他汀替代阿托伐他汀(蛋白结合率>98%),降低药物的肝肾毒性。
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限制性心肌病1例报告
淀粉样变心肌病是淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱,使心脏僵硬,可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍。本病在临床表现及体征上缺乏特异性,早期诊断较困难,故易被误诊为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、冠心病或限制性心肌病等。一旦发展为心力衰竭,提示心脏病变较重。因此,早期识别和诊断心肌淀粉样变性具有实际价值和意义。
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有创性心导管检查对限制性心肌病和缩窄性心包炎的诊断价值
目的 探讨有创性心导管检查对限制性心肌病和缩窄性心包炎的诊断价值.方法 收集2002年2月至2015年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的27例缩窄性心包炎或限制性心肌病患儿,包括10例终经手术明确诊断为缩窄性心包炎和17例限制性心肌病进行了心导管检查,记录心导管检查中所有的压力曲线,分析2组疾病压力指标的异同.记录9例局部麻醉患者深呼吸下心腔压力变化曲线.结果 限制性心肌病组和缩窄性心包炎组患儿肺动脉收缩压分别为(50.2±12.0) mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)及(38.1±6.8)mmHg,左-右心室舒张末压差分别为(7.8±5.5)mmHg及(1.8±4.7)mmHg,右心室舒张末压与收缩压的比值分别为0.27 ±0.10及0.45 ±0.20,2组比较差异均有统计学意义(t=2.912、2.787、2.418,均P<0.05);但2组疾病在上述3项指标均存在结果交叉重叠,且任一指标的诊断敏感性<66.7%.缩窄性心包炎组患儿在不同的呼吸周期左、右心室充盈曲线呈矛盾运动,而限制性心肌病组患儿表现为左、右心室变化一致.限制性心肌病组右心室/左心室收缩面积指数(SAI)为0.70 ±0.14,缩窄性心包炎组SAI为1.20 ±0.03,2组比较差异有统计学意义(=6.152,P<0.01),诊断敏感性和特异性均为100%.结论 心导管检查对于鉴别限制性心肌病及缩窄性心包炎有重要意义,尤其是不同呼吸相右心室/左心室SAI是可靠指标.
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双室限制性心肌病伴左室肥厚1例
患者,女,49岁,因间歇性心悸、气短10年,加重伴水肿、易疲劳2个月入院.曾诊断为"风心病、二尖瓣狭窄并关闭不全",经多方医治无效入院.家族中无类似病史.
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磁共振心脏成像在儿童限制性心肌病诊断中的应用价值
目的 评价磁共振心脏成像在限制性心肌病(RCM)诊断中的应用价值.方法 搜集2010年12月至2013年12月在本院就诊的12例RCM患儿为病例组,10名正常儿童为对照组.病例组和对照组均行心脏MRI检查,使用美国GE 1.5 T Signa Horizon MR扫描仪及8通道心脏线圈.分析RCM的影像学表现,测量所得心功能指标,分析心肌延迟强化情况.结果 与对照组比较,病例组患儿均表现为双心房扩大,上下腔静脉及门静脉扩张;双心室舒张功能受限;心室腔大小正常或略缩小,心室壁厚度正常,心室收缩功能正常或轻度减低.其中2例患儿在心肌延迟增强检查时出现弥漫性内膜下心肌的延迟强化.结论 磁共振心脏成像能反映出RCM患儿心脏结构及功能的改变,清晰地显示病变的程度及范围,是目前诊断RCM的一项特异且敏感的无创性检查手段,应该在临床上常规开展.
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小儿缩窄性心包炎11例误诊分析
小儿缩窄性心包炎临床上常需要与肝硬化、充血性心力衰竭、限制性心肌病及结核性腹膜炎等相鉴别.为提高对本病的认识,我们对1998年2月至2008年4月在外院及我院误诊的11例缩窄性心包炎患儿的临床资料进行分析,现报告如下.
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一例重症心肌淀粉样变性患者的护理
淀粉样变性心肌病是由淀粉样物质沉积于心脏所致,以舒张功能障碍为主要表现的一种特异性限制性心肌病,是淀粉样变性病全身表现的一个组成部分.淀粉样变件病国内发病率约为0.03%.临床较少见,该疾病预后很差.常因难治性心衰或其他心外脏器衰竭而终死亡.我科在2012年9月14日收入1例心肌淀粉样变性患者,因严重心功能不全收在我科重症病房治疗,后因治疗无效自动出院.