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伴有肛门直肠畸形骶骨发育不全的诊断与治疗
肛门直肠畸形(anorectal malforma tion,ARM)常常合并其他系统发育异常,以泌尿生殖系及脊柱多见.而伴有ARM的脊髓发育不良,使得肛门闭锁术后大便失禁的治疗更加复杂.故认识ARM与潜在的脊髓发育不良之间的关系,非常重要.本文针对ARM患儿合并骶骨发育不全的诊断与治疗选择,对我院近6年的资料进行回顾性分析.
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先天性短结肠合并肛门直肠畸形、双子宫双阴道畸形
临床资料患儿:女,12岁.以尿、便失禁就诊.患儿生后即发现尿淋漓、不能控制排便,正常肛门位置无肛门,经阴道排便;生后5 d出现腹胀、呕吐,40d时在某农村医院诊断"肛门闭锁、直肠阴道瘘",行"经会阴肛门成形术",术后仍经阴道排便,腹胀、呕吐症状缓解,但仍大小便失禁.
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遗传和环境因素影响肛门直肠畸形发病的相关研究
先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malformation,ARM)是小儿常见的消化道畸形,是世界卫生组织常规检测的先天性疾病之一,其发病率为1/5 000～1/1 500,男女比例约为1∶0.68,其中28%～72%伴发其他畸形,有家族发病史者约占1%～9%[1,2].该病疾病谱广泛,轻者肛门狭窄,重者肛门闭锁,甚至泄殖腔存留(persistent cloAca,PC).
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改良Okada手术治疗女婴肛门直肠畸形
用改良Okada手术治疗女婴肛门直肠畸形8例.年龄8个月～3岁.7例为肛门闭锁合并直肠前庭瘘,1例合并直肠阴道瘘.经X线瘘管造影显示直肠盲端距离肛门窝为2.0～2.5 cm者6例,3.0 cm者2例;瘘管长1.5～2.0 cm,瘘口直径0.5～0.7cm.
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邻苯二甲酸二丁酯致雄性仔鼠肛门直肠畸形与相关基因表达的研究
目的 邻苯二甲酸二丁酯(di-n-butyl phthalate,DBP)孕晚期染毒诱导子代雄性大鼠发生肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARMs),探讨形态学变化及相关基因的表达.方法 孕鼠20只,随机分为两组,在怀孕天数第12～18天,每日分别给予DBP及大豆油850mg/kg灌胃.出生后(PND)1d统计雄性仔鼠肛门闭锁发生率,测量雄性仔鼠体重和肛门生殖器距离(AGD),观察肛门闭锁雄性仔鼠末端直肠及肛周病理学改变.Real-time PCR法检测雄性仔鼠末端直肠组织中Shh、Gli2、Gli3、Bmp4、Wnt5a、Hoxa13、Hoxd13、Fgf10、Fgfr2基因mRNA的表达水平.结果 与对照组相比,DBP染毒组母鼠孕期体重增量减少,孕期延长,仔鼠产量降低(P＜0.05),PND 1d肛门闭锁雄性仔鼠体重及AGD较对照组明显降低(P＜0.05).染毒组雄性仔鼠肛门闭锁发生率大约为39.5％.肛门闭锁雄性仔鼠PND1末端直肠及肛周组织病理显示典型的ARMs.与对照组相比,肛门闭锁雄性仔鼠PND1末端直肠中Shh、Gli2、Gli3、Bmp4、Wnt5a、Hoxa13、Hoxd13、Fgf10、Fgfr2的mRNA表达水平较对照组也明显降低(P＜0.05).结论 DBP孕晚期染毒能明显诱导雄性仔鼠ARMs发生,并对其生长发育具有不良影响,其末端直肠组织中与肛门直肠分化发育相关的基因Shh、Gli2、Gli3、Bmp4、Wnt5a、Hoxa13、Hoxd13、Fgf10、Fgfr2的mRNA的表达水平降低可能促进ARMs的发生.
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邻苯二甲酸二丁酯致雄性大鼠肛门直肠畸形和发育异常的研究
目的 研究邻苯二甲酸二丁酯(DBP)在大鼠孕晚期染毒诱导子代雄性大鼠发生肛门直肠畸形(ARMs),并探讨DBP对子代雄性大鼠生长发育的影响.方法 孕鼠20只,随机分为两组,怀孕第12～18天,每天分别予大豆油及DBP 850 mg/kg灌胃.出生后(PND) 1d统计肛门闭锁发生率,测量雄性仔鼠体重和肛门生殖器距离(AGD).PND 7 d观察肛门闭锁雄性仔鼠末端直肠及肛周组织的病理学改变.PND 35 d统计雄性仔鼠体重、体长(除尾)和腹围,解剖后对实质脏器(脑、心、肝、脾、肺、肾)以及生殖器官(睾丸、附睾)称重,计算脏器系数,评估发育情况.结果 雄性仔鼠肛门闭锁发生率为39.5％.PND 1d肛门闭锁雄性仔鼠体重及AGD分别为(4.876±0.067)g、(2.401±0.341)mm,对照组分别为(6.365±0.085)g、(2.993±0.403)mm,与对照组相比明显降低,差异有统计学意义(P＜0.05).PND 7 d末端直肠及肛周组织病理显示典型的ARMs.PND 35 d肛门闭锁雄性仔鼠腹围及体长分别为(20.021±0.416) mm、(12.925±0.158)mm,对照组分别为(11.993±0.339)g、(14.943±0.171)mm,与对照组相比,腹围增加且体长缩短,差异有统计学意义(P＜0.05).解剖后发现,肛门闭锁雄性仔鼠均发生巨结肠改变,实质脏器(脑、心、肝、脾、肺、左肾、右肾)以及生殖器官(左睾丸、右睾丸、左附睾、右附睾)脏器系数分别为(9.312±0.233)mg/g、(3.541±0.079) mg/g、(46.382±1.309)mg/g、(3.653±0.098) mg/g、(8.872±0.323)mg/g、(5.261±0.108) mg/g、(5.093±0.096)mg/g、(1.725±0.049) mg/g、(1.513±0.041) mg/g、(0.169±0.009) mg/g、(0.182±0.008) mg/g,对照组分别为(12.452±0.213)mg/g、(4.582±0.128)mg/g、(52.853±1.256) mg/g、(4.012±0.145)mg/g、(10.079±0.292)mg/g、(5.843±0.132)mg/g、(5.618±0.125)mg/g、(3.293±0.046) mg/g、(3.285±0.049)mg/g、(0.583±0.021)mg/g、(0.565±0.023)mg/g,与对照组相比均明显减少,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 DBP 850mg·kg-1·d-1在大鼠孕晚期染毒能高效诱导子代雄性大鼠发生ARMs,并对其生长发育产生明显不良影响.
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先天性肛门直肠畸形鼠仔的病理特点
为了解先天性肛门直肠畸形的病理改变,用乙烯硫脲(ETU)诱发大白鼠产生肛门闭锁畸形鼠仔,观察其盆腔病理改变.结果:低位肛门闭锁肛门内括约肌正常;高、中位有瘘型肛门闭锁存在内括约肌,但直肠前壁短小,畸形位置越低,内括约肌面积越大;高、中位无瘘型肛门闭锁无内括约肌.有瘘型肛门闭锁及低位肛门闭j锁直肠远端或瘘管内覆未角化的复层上皮或角化的鳞状上皮,为正常肛管的异位.肛门闭锁畸形鼠仔外括约肌缺如、异位或正常.肛提肌薄弱.肛门闭锁畸形术中应充分保留瘘管近端及直肠盲端组织.
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先天性肛门闭锁伴直肠瘘B型超声诊断定位的探讨
报告应用B型超声对16例先天性肛门闭锁伴直肠瘘进行诊断、定位的方法.对会阴痿或舟状窝瘘13例,经瘘管插管向直肠内注水,使盲端充盈后定位.尿道瘘、膀胱瘘的3例,则直接显示盲端定位及观察膀胱内尿液.结果表明:①盲端高度定位与手术所测符合率达93.8%,并能满意地设立耻尾线,观察瘘管走向.②对膀胱瘘的检出,方法简便可靠,敏感性高.③可使其它合并畸形一并检出.
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肛门闭锁术后瘢痕性大便失禁的治疗
肛门形成术后若处理不当.未能坚持扩肛,可致切口瘢痕性收缩,引起肛口狭窄、溢粪、污裤.自1992年来,我科共收治16例,经手术治疗,效果较佳.一般情况:年龄大7岁,小3个月.男10例,女6例.肛口直径均小于1cm,大便3～8次/天.
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肛門閉鎖手术后的大便失禁問題
肛门闭锁手术后常后遗大便失禁,造成病儿的痛苦及家长的负担,有时还影响病儿的健康.我们在8年间收治的236例肛门闭锁病儿中, 手术后174例得到1～8年随诊, 其中有不同程度的大便失禁者41例.
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我国先天性肛门直肠畸形研究的历史与展望
先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malformation)是小儿外科常见的先天畸形,占消化道畸形的第一位,我国发病率约2.81/10 000.早在16世纪我国对肛门直肠畸形便有认识,明代孙志宏著作<简明医壳>中对肛门闭锁的手术治疗有详细记载:"罕有儿初生无谷道大便不能者,旬日后必不救.须用细刀割穿,要对孔亲切,开遭之后,用绢帛卷如小指,以香油浸透插入,使不再合,傍用生肌散敷之自愈."从50年代起我国各地陆续组建小儿外科,对肛门直肠畸形的研究随之展开并不断深入,研究历史与贡献大致可分三阶段.
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腹腔镜下高位肛门闭锁肛门成形术及中期临床评估
目的 评估腹腔镜下高位肛门闭锁成形术后临床疗效和直肠肛门功能.方法 2004年6月至2007年9月收治高位肛门闭锁患儿61例,33例行腹腔镜下肛门成形术(LAARP),平均年龄5.3个月;28例行后矢状入路肛门成形术(PSARP),平均年龄4.9个月.随访包括手术时间、住院时间和并发症.手术后3～4年对患儿进行排便功能的Kelly评分(KCS)、磁共振成像(MRI)和直肠肛管向量测压(AVVM)评估.结果 LAARP和PSARP组手术时间分别为(112.5±12.4)min和(120.4±18.5)min(P＞0.05),LAARP组住院时间(11.3±2.1)d短于PSARP组(14.6±2.3)d(P＜0.01).两组患儿KCS无显著差异(3.52±1.42比3.49±0.82,P＞0.05).MRI显示:LAARP组33例患儿中在I线上和M线上各有1例存在直肠位置偏移;PSARP组28例患儿中I线上有4例存在直肠位置偏移,M线上有3例存在直肠位置偏移.直肠肛管向量测压结果显示:与PSARP组相比,LAARP组非对称指数小,向量容积大,静息时和收缩时肛管压力高(P＜0.05).但高压带长度(15.2±5.8比15.1±6.2 mm)和直肠肛管抑制反射阳性率(84.8%比85.7%)无显著差异.结论 高位肛门闭锁患儿LAARP术后排便控制满意,与PSARP相比,LAARP术后住院时间短、直肠位置更准确.长期随访对评估LAARP术后功能非常必要.
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改良股薄肌转移代外括约肌行肛门重建治疗肛门闭锁术后大便失禁
目的 评估改良股薄肌转移代肛门外括约肌重建术治疗肛门闭锁术后大便失禁的临床效果.方法 回顾性分析自2003年8月至2012年8月于山东大学第二医院小儿外科收治的31名行改良股薄肌代肛门外括约肌治疗大便失禁患儿的病例资料,围绕术前及术后大便临床表现进行病历分析.并依据术前倒立位腹部平片显示的闭锁程度将入选病例分为三组.所有入选病例的手术前、后临床表现均采用克利夫兰大便失禁程度评分系统进行评分并分级.按照其资料的分布及性质,手术前后的比较依据正态性分布情况选用配对t检验或者非参数检验,组间的比较采用依据正态性分布情况和方差齐性选用成组设计方差分析,两两比较采用LSD方法.结果 入选病例术后随访6～87个月,平均33.9个月,22例患儿获得大便排放的自主性控制,大便失禁评分明显降低,与术前相比差异具有统计学意义;肛门直肠测压结果显示肛管大收缩压及肛管静息压明显增加,手术前后差异具有统计学差异;直肠静息压手术前后未见明显变化,差异无明显统计学意义.结论 改良股薄肌转移代肛门外扩约肌通过提高肛管收缩压及肛管静息压以维持肛管的严密闭合达到大便排放的自主控制,是治疗肛门闭锁术后大便失禁的有效方法.
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腹腔镜肛门成形术同期结肠造瘘还纳术治疗中高位肛门闭锁
目的 探讨腹腔镜肛门成形术同期行结肠造瘘还纳术治疗中高位肛门闭锁的可行性,总结手术要点.方法 自2010年3月至2013年8月期间腹腔镜治疗先天性中高位肛门闭锁结肠造瘘术后患儿共33例,其中25例采用腹腔镜肛门成形术的同时行结肠造瘘还纳术.25例中,男24例,女1例;年龄4～24个月;体重4～12.5kg.24例男患儿中,合并直肠膀胱颈部瘘5例,合并直肠尿道瘘19例;女患儿无瘘.按造瘘口位置分为横结肠造瘘术后22例,乙状结肠造瘘术后3例.结果 腹腔镜操作时间50～140 min.其中,4例术中一并行腹腔镜双侧疝囊高位结扎术,1例行左侧发育不良肾切除术,1例行阑尾切除术,1例行左睾丸固定术.术中出血量5～30 ml,平均20ml.术后6～8 d开始进食,无吻合口瘘者.近期并发症:切口感染8例,盆腔感染1例,直肠脱垂5例.术后随访11个月～4年4个月,除1例合并Ⅲ型食管闭锁死于呛咳窒息外,剩余24例患儿中22例患儿有自主排便意识,2例患儿由于合并智力发育异常无法判断.6例患儿发生污粪,占24％(6/25).4例患儿出现便秘,经饮食调节或使用开塞露均可缓解.所有患儿均无需灌肠处理.结论 初步研究结果显示,在部分中高位肛门闭锁中选择二期腹腔镜肛门成形术同时行造瘘还纳是可行的,但是否可在大部分患儿作为常规选择,仍需进一步积累病例对照及进行前瞻性研究.
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先天性肛门闭锁前庭瘘前矢状入路肛门成型术及其改良术式术后排便功能随访
目的 了解先天性肛门闭锁前庭瘘前矢状入路肛门成形术(anterior sagittal anorectoplasty,ASARP)术后排便功能情况及影响其术后排便功能的相关因素.方法 回顾性分析北京儿童医院2002年5月至2012年11月诊治并填写排便功能问卷的71例先天性肛门闭锁前庭瘘(anorectal malformation vestibular fistulae,ARMVF)患儿的就诊及随访资料,并根据2005年Krickenbeck术后随访排便功能分类表进行分析,了解手术年龄因素对术后排便功能影响.结果 全部71例患儿,自主排便者占32.4％(23/71);失禁发生率为18.3％(13/71),其中一级为14.1％(10/71),二级为4.2％(3/71),三级为0;便秘发生率为57.7％(41/71),其中一级为28.2％(20/71),二级为9.9％ (7/71),三级为19.7％(14/71).按手术年龄分组,手术年龄＜3个月小婴儿中,自主排便者占34.09％ (15/44),在手术年龄≥3个月患儿中是25.9％(7/27).出现并发症的患儿为15例,排便功能均较差.结论 先天性肛门闭锁前庭瘘术前矢状入路肛门术后主要问题为便秘,失禁比例较低,多为一、二级.术后并发症影响排便功能.
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新生儿一期经脐单切口腹腔镜肛门成形术22例分析
目的 评估新生儿一期经脐单切口腹腔镜辅助肛门成形术(single-incision laparoscopic-assisted anorectoplaty,SILAARP)的安全性和疗效.方法 回顾性分析2013年6月至2015年12月间成功施行一期SILAARP新生儿22例的临床资料.其中,直肠尿道前列腺部瘘8例,直肠尿道球部瘘14例;平均年龄42.1 h.术中经脐部2 cm切口,提出乙状结肠近端,于系膜缘对侧沿纵轴切口1 cm,置入16号肛管,经肛管注入生理盐水反复冲洗抽吸远近端肠管至胎便完全清除.细针注射器穿刺扩张小肠抽吸积气,创造腹腔镜操作空间.经脐置入1个5mm腹腔镜和2个3mm传统腹腔镜手术器械,行肛门成形直肠尿道瘘修补术.并与本中心以往行三期SILAARP患儿22例行疗效对比.三期SILAARP患儿中,直肠尿道前列腺部瘘6例,直肠尿道球部瘘16例,与一期SILAARP患儿比较,差异无统计学意义(P=0.5).结果 22例患儿均成功施行一期SILAARP.平均手术时间2.4h,腹腔镜辅助远端直肠拖出平均时间1.7h.一期SILAARP患儿手术时间在肛门闭锁直肠尿道前列腺部瘘患儿为(1.7±0.3)h,在肛门闭锁直肠尿道球部瘘患儿为(1.9±0.4)h;与三期患儿肛门闭锁直肠尿道前列腺部瘘组1.8h和肛门闭锁直肠尿道球部瘘组1.9h比较,差异均无统计学意义(P=0.62,P=0.9).一期SILAARP患儿中位随访时间为18个月(3～33个月),无一例发生术后并发症.术后MR证实远端直肠置于盆底肌中心.20例患儿术后第1天即有排便,2例术后便秘患儿接受1～3个月间断洗肠治疗后可自主排便.结论 新生儿一期SILAARP安全有效,使肛门闭锁治疗达到生后立即根治,“视觉无瘢痕”的高级微创目标,能提高患儿远期生活质量.
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我国小儿外科的发展回顾
一、中华小儿外科学会的发展简史尽管早在16世纪前我国的中医文献中就有治疗唇裂和肛门闭锁的记载,20世纪初也有肠套叠和嵌顿疝手术复位的个案报告,但是"小儿外科"一词只是在中国成立后才出现.
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先天性肛门闭锁1例报道
1 临床病例患儿,男性,出生一天,于测体温时发现肛门闭锁.患儿系足月顺产,体重3600克,出生评分10分.患儿在出生第二天未解胎粪,呕吐哭闹,即送浙江省儿童保健医院治疗.过后随访,患儿第一次手术,腹壁"人造肛门",第二次手术"人工肛门".患儿家族无此遗传病史,也无其他遗传病史.
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3例先天性肛门闭锁并阴道前庭瘘患儿的围手术期护理
总结3例经尾骨后路横切口肛门成形术治疗先天性肛门闭锁并直肠阴道前庭瘘患儿的围手术期护理.对手术患儿术前做好充分的心理、饮食、肠道准备,术后采取各种措施预防感染及有效的健康教育是护理的重点.3例患儿手术均获得成功,瘘管无复发,患儿便意感明显,肛门排便和控便能力满意,无肛门失禁或肛门狭窄.
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先天性肛门闭锁伴直肠会阴瘘回流灌肠的护理体会
总结9例先天性肛门闭锁合并直肠会阴瘘回流灌肠护理经验.主要包括饮食指导、灌肠前准备、灌肠注意事项.认为先天性肛门闭锁伴直肠会阴瘘患儿的术前肠道清洁与否对手术成功起重要作用,术前回流灌肠是保证手术成功和预防术后并发症的重要术前准备,是护理过程的关键.
