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全程家庭护理干预模式在小儿肛门成形术患者中的应用
目的 探讨以医护联合为主的全程家庭护理干预模式在小儿肛门成形术后的应用效果.方法 2015年1月至2016年6月,便利抽样法选择上海交通大学医学院附属新华医院小儿普外科行肛门成形术患儿120例为研究对象,按照手术时间的先后顺序,将其分为对照组和观察组(各60例) .对照组采用传统护理模式,观察组采用医护联合的全程家庭护理干预模式,比较两组患儿父母照护知识知晓度、患儿术后肛门恢复情况以及并发症发生情况.结果 观察组患儿父母照护知识的知晓度得分高于对照组,肛门功能评分高于对照组,并发症发生率低于对照组,差异均有统计学意义(均 P＜0 .05) .结论 全程家庭护理干预模式的应用,有利于提高家长照护能力,降低患儿术后并发症的发生,促进其肛门功能恢复.
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小儿先天性肛门闭锁的超声诊断与放射学及手术结果对照研究
目的研究超声诊断小儿先天性肛门闭锁的特征及应用价值.方法搜集经放射学,超声学及手术证实小儿先天性肛门闭锁的结果对照.结果对小儿先天性肛门闭锁诊断符合率,定位准确率均优于放射学,超声表现特征为:直肠盲端显″杵指″状.结论超声诊断小儿先天性肛门闲锁具有重要价值.
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先天性肛门闭锁合并22q11.2缺失综合征1例报告并文献复习
目的 探讨22q11.2缺失综合征合并肛门闭锁的临床表型.方法 回顾分析1例22q11.2缺失综合征合并肛门闭锁患儿的临床诊治过程、基因和表型分析,并复习相关文献.结果 患儿,男性,G2P2,双胎之大子,试管婴儿.生后发现特殊面容、腭裂、先天性心脏病、肛门闭锁等.行全基因组芯片扫描检测提示22q11.2缺失综合征.结合文献,TBX1基因、组蛋白修饰、Ranbp1基因甚至microRNA均影响22q11.2缺失综合征;而肛门闭锁涉及遗传、母孕和环境多方面的影响,多个胚胎发育相关基因影响肛门闭锁的发生.结论 先天性肛门闭锁和22q11.21缺失综合征在流行病学上多数为散发病例,是发育过程中的偶然事件,两者之间是否有共同的作用因子需进一步研究.
关键词： 22q11.2缺失综合征 肛门闭锁 表型 基因 -
药物流行病学研究方法--系统的研究、分析和证实药源性疾病病因的实例
1951～1961年间,在西欧诸国家,特别是德国与英国等国,新生儿患短肢畸形明显增加.其临床特点是四肢多处缺损,故称为"短肢畸形"或"海豹式肢体短畸"(phcomelia).估计总数达万余例,成为一次先天性畸形流行.遗留数千残疾儿童,有些尚伴有无眼、无耳、缺肾、肛门闭锁、心脏畸形等缺陷.这成为医学史上的一次灾难性事件,震动了整个医学界.
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先天性食道闭锁及食管气管瘘合并肛门闭锁纠治术的护理配合
先天性食道闭锁(CEA)及食管气管瘘是新生儿常见畸形,其为胚胎期食道在发育过程中的空泡期发生障碍所致,常因食管气管间分隔不全而形成食管气管瘘[1],在新生儿期并不罕见[2].患儿出生早期主要表现发绀、气促、口吐白沫为首发症状.肛门闭锁又称低位肛门直肠闭锁,由于原始肛管发育异常,未形成肛管,致使直肠与外界不通[3].临床表现为患儿出生后无胎粪或仅有少量胎粪,查体会阴部不见正常的肛门结构或仅有一小孔,有少量胎粪从小孔排出,还可见尿道口或阴道口有粪水流出.该病例是多发畸形,手术过程复杂、手术时间长,而且新生儿年龄小、体质量低、病情变化快,对手术的耐受力身体调节能力差,各器官功能尚未完善,代偿能力差等特有的生理特点,导致手术难度较大.这个手术对医护人员观察病情及处理技术要求较高,因此做好患儿手术中护理,确保患儿安全度过麻醉期和手术期对提高手术成功率极为重要.
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先天性肛门闭锁合并直肠阴道舟状窝瘘的护理
目的 探讨先天性肛门闭锁合并直肠阴道舟状窝瘘的护理.方法 总结14例先天性肛门闭锁合并直肠阴道道舟状窝瘘围术期护理.护理要点包括:术前心里护理及充分做好肠道准备,术后做好肛周、肛管护理,定期扩肛,观察排便情况,给予健康指导及出院指导.结果 患者中2例术后肛门红肿明显伴有糜烂、流脓.经积极治疗和护理,所有患儿均痊愈出院.结论 充分的术前准备和细致的术后护理及正确扩肛能避免术后并发症的发生,提高患儿生活质量.
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Dubowitz综合征一例
患儿女,4岁2个月,因全身皮肤红斑,丘疹,毛发稀少及头面部畸形就诊.患儿生后40天时全身出现片状红斑、丘疹,以后皮疹逐渐增多,伴瘙痒.出汗正常.足月出生,出生时头偏小,眼小,毛发稀少,并有肛门闭锁.
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消毒棉签在新生儿肛门闭锁筛查中的应用
产科临床一直延用肛表对刚出生新生儿进行肛门闭锁的筛查,但因妊娠并性传播疾病的发病率明显上升[1],肛表用于肛门闭锁筛查后常黏有胎粪及血液等,易引起医源性传播.自2005年3月起,本院产科改用一次性消毒棉签进行新生儿肛门闭锁筛查,效果满意,现介绍如下.
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腹腔镜下肛门成形术治疗高位肛门闭锁的疗效
目的：探讨腹腔镜下高位肛门闭锁成形术的临床疗效。方法2010年6月至2014年6月安徽省立医院收治高位肛门闭锁患儿45例,23例行腹腔镜下肛门成形术( LAARP),22例行后矢状路肛门成形术( PSARP),比较两种肛门成形术手术时间、出血量,以及住院时间和肛门括约肌功能。结果 LAARP与PSARP比较,出血量[(12．1±3．6)mL vs(16．1±2．6)mL,t=-4．25,P<0．05)]、住院时间[(10．2±2．7)d vs(15．2±1．9)d,t=-7．1,P<0．05)]降低,肛门括约肌功能[(1．5±0．5)分 vs(1．1±0．4)分,t=2．94,P=0．005)]改善；而手术时间及术后大便失禁、直肠积粪状况无明显差异。结论高位肛门闭锁患儿 LAARP术后肛门括约肌功能恢复较好,且住院时间、出血量较PSARP明显降低,LAARP值得推广应用。
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产前超声检查对先天性肛门闭锁的诊断价值
目的：探讨产前超声检查对先天性肛门闭锁的诊断价值。方法回顾性分析在产前超声筛查中发现肛门闭锁异常征象的出生儿13例的超声声像图特征。结果所有胎儿中未探及肛门“靶环征”声像图的有13例，引产、流产或生后均证实为肛门闭锁。2例为单纯闭锁，11例合并其他畸形及异常，8例出现了肠管扩张，3例肠管内可见强回声的胎粪。结论产前超声筛查能检出胎儿先天性肛门闭锁，但尚缺乏特异性的诊断，胎儿肛门闭锁的产前诊断率仍然很低。
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肛门成形术后两种护理方法的效果比较
小儿肛门闭锁是小儿肛肠外科中一种常见的疾病,占先天性消化道畸形的首位,严重影响患儿生命[1].因手术部位在会阴部及肛周附近,污血、粪便容易污染手术切口,引起感染、肛周红肿,影响切口愈合,并可能导致肛门狭窄并发症.良好的护理方法能有效地促进切口愈合,提高手术治疗效果,减轻患儿痛苦及负担.2008年以来,我科对肛门成形术后的患儿采用两种不同护理方法,探讨有效可行的护理方法.现总结报告如下.
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先天性肛门闭锁并伴有泌尿系瘘复合性畸形的外科治疗
目的:探讨先天性肛门闭锁并伴有泌尿系瘘复合性畸形的外科治疗方法及疗效.方法:对17例先天性肛门闭锁并伴有泌尿系瘘复合性畸形的患儿进行外科治疗.其中11例低位先天性肛门闭锁给予会阴肛门成形术;2例中位闭锁合并较大的会阴瘘或直肠舟状窝瘘(女性)行后纵入路肛门成形术(Pena术);4例高位先天性肛门闭锁合并直肠尿道瘘予腹-Pena肛门成形术.术后14天开始定期扩肛.结果:17例均得到随访,其中痊愈15例,死亡2例,死亡者均为高位肛门闭锁的早产新生儿.在痊愈的15例中,有10例经会阴部术式和1例尾路术式的低位用锁,患儿排尿排便习惯良好.4例经腹会阴肛门成形术的高位闭锁中的2例术后出现轻度的大便失禁或尿失禁.有3例先行乙状结肠造瘘然后二期肛门成形,术后仅1例遗留轻度尿失禁.15例无尿道狭窄、尿道闭锁及神经源性膀胱等并发症.结论:根据肛门闭锁分型及瘘管的位置灵活选择手术,可减少术后并发症,提高手术疗效及患儿生活质量.
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高中位先天性肛门闭锁的手术治疗进展
先天性肛门闭锁系小儿外科领域中常见的消化道畸形,手术治疗是先天性肛门闭锁有效的治疗方式,尤其肛门成形术是挽救高位直肠肛门畸形外科患儿生命的唯一手段,本文就先天性高中位肛门闭锁的术式进展做一综述.
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剖宫产无羊水 1例
患某，女， 39岁，住院号 20001116，因孕 40＋ 1周，孕 1产，臀位于 2000年 7月 12日入院，平素月经规律。末次月经为 1999年 10月 4日，孕期进展顺利。妊娠晚期 B超示羊水过少。 1岁时曾患脑膜炎，有癫痫发作史。入院查体：体温 36.8℃，脉搏 79次 /min，呼吸 20次 /min，血压 16/12 kpa，身高 162 cm，体重 70 kg，心肺正常，宫底高 29 cm，腹围 85 cm，无宫缩，骶左前，胎先露高浮。胎儿 130次 /min，稍弱，阴查：宫口未开，胎膜未破，入院诊断： (1)臀位 (骶左前 )； (2)高龄初产妇； (3)孕 40＋ 1周，孕 1产； (4)羊水过少，于入院第 2天行子宫下段剖宫产术。术中见子宫下段形成尚可，见胎臀，无羊水溢出。上午 9时 20分，以臀牵术娩出一活男婴，见脐带细瘪。 1 min新生儿阿氏评分为 6分， 5 min阿氏评分为 9分，体重 2.6 kg，胎盘、胎膜娩出完整。未见羊水，术毕掏阴道积血约 10 ml，仍未见羊水。手术顺利，新生儿请泌尿外科会诊为“肛门闭锁，尿道狭窄”，皮肤稍干燥，皮下脂肪少， B超示肝、胆、脾、双肾未见明显异常。 讨论 :羊水过少比较少见，发生率约占分娩数 0.1％，尤其无羊水就更少见。发病原因至今不清。因妊娠晚期羊水的转运主要为胎尿排出，另外有羊水吞噬，肺吸收羊水等，故可能与羊水代谢失去平衡有关。如尿道狭窄，因为胎儿尿量减少甚至无尿，以致羊水减少甚至无羊水。本病例已证实，因此提醒同仁们在产检时注意宫腔内的羊水量及胎儿的活动度，以防忽视，得不到及时处理而给患者及家属带来不同程度的痛苦。
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先天性中低位肛门闭锁围手术期处理的临床研究(附22例临床分析)
围手术期处理问题从上世纪80年代起越来越受到人们的重视.外科手术的成功,除了需要正确的诊断和手术操作外,围绕手术而进行的处理亦占有极其重要的地位.
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外阴多发畸形新生儿1例的护理
2000年8月21日一产妇在我院分娩1例多发畸形男婴,婴儿阴茎、阴囊转位,小阴茎,直肠会阴瘘,肛门闭锁,经精心护理于9月4日出院.
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杏林撷英——叶天士
叶桂生平叶天士出生在一个医学世家.他的祖父叶紫帆(一作子蕃)是位儿科医生,活人无数,被病家誉为"儿科圣手".父亲叶阳生,名朝采,精于外科,阴疽阳肿,着手即愈,特别是他用竹刀治愈了一个生下无谷道(即肛门闭锁症)的婴儿,更是名声大噪.叶天士从小熟读《内经》、《难经》等古籍,对历代名家之书也旁搜博采.
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多发畸形胎儿B型超声表现1例
1病例报道
患者，女，23岁，孕2产1，孕23周，产前 B 型超声检查，见胎头双顶径57 mm，头颅光环于枕部中断，缺损处显示一向外突出的肿物，其内为液性暗区，暗区内见不规则光团回声（图1）；颅内脑组织结构欠清晰，未显示脑中线；脊柱串珠状光带连续完整，生理弯曲存在；四肢显示不完全，左下肢股骨长度30.7 mm （图2），余下肢体显示欠规整，未测量；胎心149次/ min，律齐，胎儿腹部膨隆，胸腹盆腔探及多量的液性暗区（图3），内脏漂浮于其中，盆腔未显示膀胱或女性生殖器官，腹腔液性暗区大深度57 mm，胎盘位于子宫后壁，Ⅱ级，羊水暗区38 mm。提示：中孕单活胎；胎儿脑膜脑膨出；胎儿胸腹水；其他畸形（生殖器官、膀胱缺如、肢体短畸形）可能。引产后：见胎儿枕部有一囊性肿物，大小为70 mm ×60 mm ×50 mm，切开为淡黄色的脑脊液；腹部膨隆；肢体水肿粗短（似海豹样）；外生殖器缺如和肛门闭锁。 -
改良Pe(n)a术治疗女童肛门闭锁并巨结肠
目的 总结后矢状入路保留内括约肌直肠肛门成形术(即改良Pe(n)a术)并结合直肠内拖出式巨结肠切除术的治疗经验.方法 对2005年8月-2007年9月本院收治的10例并直肠阴道瘘或直肠舟状窝瘘的女性患儿应用后矢状人路拖出式巨结肠切除并保留远端直肠肌鞘的方法治疗,术后严格随访,内容包括排便习惯、有无肛门狭窄及大便失禁等,并行直肠肛管测压检测排便反射恢复情况,对随访结果行评价和总结.结果 本组患儿均随访0.5 a以上,临床症状改善,无肛门狭窄及明显大便失禁表现.经直肠肛管测压检查,4例患儿直肠肛管抑制反射阳性,余6例阴性.结论 改良Pe(n)a术大程度保留了直肠内括约肌功能,该术式治疗并中低位瘘管女性肛门闭锁并巨结肠临床效果良好.
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一种新的治疗肛门闭锁并短结肠的手术方法
我们近16a来对收治的肛门闭锁并短结肠畸形患者,即所谓肛门闭锁短结肠联合征[1～3]病人,后期实施了由我们自己创用的“管状成形术”加用结肠末端肌层翻转加强括约肌功能的肛门成形术,取得了较好的临床效果,现介绍如下. 问题的提出
