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肛门直肠畸形术后患儿行为问题的调查
目的:调查肛门直肠畸形术后患儿远期行为问题.方法:采用Achenbach儿童行为调查表对61名肛门直肠畸形术后8～10年的患儿及61名正常儿童进行配对调查.根据肛门功能的临床评分,分组比较其行为问题检出率.结果:患儿组行为问题检出率明显高于对照组.肛门功能较差的患儿行为问题检出率高于对照组及肛门功能优、良组.结论:肛门直肠畸形术后患儿远期行为问题的发生与患儿的肛门功能有关.改善患儿的肛门功能是预防行为问题的关键.
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前矢状入路手术治疗无肛前庭瘘的护理
无肛前庭瘘是女孩常见的肛门直肠畸形[1],往往术后效果不满意易造成大便失禁,对患儿今后的心理、生理发育和社会交往能力造成严重损害[2].自1997年7月以来,我科经矢状入路手术治疗无肛前庭瘘47例,通过配合医生进行有效地术前、术后护理,均获得满意效果.现将护理体会总结如下.
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直肠前后径在肛门直肠畸形中的诊断价值
目的 评估直肠前后径对肛门直肠畸形的诊断价值.方法 149例肛门直肠畸形胎儿分为5组:单纯肛门闭锁组、合并其他系统畸形且不伴瘘的肛门闭锁组、合并直肠泌尿道瘘组、合并其他瘘组和尿直肠隔畸形序列征组.正常组为654例产前超声检查无异常胎儿.回顾性分析所有胎儿直肠声像图特征,测量直肠前后径.结果 仅合并直肠泌尿道瘘的肛门闭锁组和尿直肠隔畸形序列征组胎儿产前超声显示直肠扩张,伴肠石症.得出正常胎儿不同孕周直肠前后径的参考值,相关分析发现正常胎儿直肠前后径与孕周呈正相关(P＜0.01),其直线回归方程为直肠前后径=-1.187+0.064×胎龄.比较正常组,单纯肛门闭锁组、合并其他瘘组及合并其他系统畸形且不伴瘘的肛门闭锁组胎儿直肠前后径无差异(P＞0.05);合并直肠泌尿道瘘的肛门闭锁组及尿直肠隔畸形序列组胎儿直肠前后径有显著差异(P＜0.01).结论 超声测量直肠前后径有助于发现病理性直肠扩张,病理性直肠扩张对于合并直肠泌尿道瘘的肛门闭锁和尿直肠隔畸形序列征具有较高的诊断价值.
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高频凸阵探头对儿童先天性肛门直肠畸形的诊断价值
目的 探讨高频凸阵探头对儿童先天性肛门直肠畸形的超声图像特征及诊断价值.方法 应用高频凸阵探头对78例先天性肛门直肠畸形患者进行检查,分析其声像图特点,并于术前行X-线检查.结果 78例先天性肛门直肠畸形中,直肠盲端距肛穴皮肤>20 mm(高位畸形)者30例,15～20 mm(中间位畸形)者13例,<15 mm(低位畸形)者35例.高频凸阵探头判定失误2例,X-线检查判定失误9例,直肠盲端与肛穴皮肤间距的超声测量与外科检测结果基本一致,在本类疾病的临床分型中,高频凸阵探头检查明显优于X-线.结论 应用高频凸阵探头对患有先天性肛门直肠畸形的儿童进行检查,图像清晰,解剖层次分明,对本类疾病的临床分型有极为实际的应用价值.
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先天性肛门直肠畸形患儿延续护理照顾者需求及影响因素分析
目的:调查先天性肛门直肠畸形(ARM)患儿延续护理服务需求情况,并对其相关影响因素进行分析,为制定延续护理方案提供依据.方法:采用方便抽样法,选取2015年12月至2016年7月于重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科就诊且符合纳入条件的195例ARM患儿,采用自设问卷进行延续护理需求调查分析.结果:ARM患儿延续护理需求度较高,总需求均分为(4.07±0.45)分;主要照顾者文化程度、主要照顾者与患儿关系、患儿父母职业、疾病分型、手术术式对ARM患儿延续护理需求度各维度及综合得分,经检验均有统计学意义(P<0.05).经多元逐步回归分析,主要照顾者文化程度、疾病分型、手术术式、患儿父母职业对ARM患儿延续护理需求有影响.结论:针对ARM患儿延续护理各维度的主要影响因素,从肠道综合管理、肛门功能康复促进、疾病健康管理等方面着手,综合考虑ARM患儿延续护理需求的各影响因素,制定有效的延续护理方案,可预防ARM患儿术后并发症,提高患儿及家庭生活质量.
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先天性肛门直肠畸形患儿延续护理照顾者需求及影响因素分析
目的:调查先天性肛门直肠畸形(ARM)患儿延续护理服务需求情况,并对其相关影响因素进行分析,为制定延续护理方案提供依据.方法:采用方便抽样法,选取2015年12月至2016年7月于重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科就诊且符合纳入条件的195例ARM患儿,采用自设问卷进行延续护理需求调查分析.结果:ARM患儿延续护理需求度较高,总需求均分为(4.07±0.45)分;主要照顾者文化程度、主要照顾者与患儿关系、患儿父母职业、疾病分型、手术术式对ARM患儿延续护理需求度各维度及综合得分,经检验均有统计学意义(P<0.05).经多元逐步回归分析,主要照顾者文化程度、疾病分型、手术术式、患儿父母职业对ARM患儿延续护理需求有影响.结论:针对ARM患儿延续护理各维度的主要影响因素,从肠道综合管理、肛门功能康复促进、疾病健康管理等方面着手,综合考虑ARM患儿延续护理需求的各影响因素,制定有效的延续护理方案,可预防ARM患儿术后并发症,提高患儿及家庭生活质量.
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先天性肛门直肠畸形模型大鼠肛门内括约肌肌间神经节细胞及神经丛的病理改变
目的 观察肛门直肠畸形动物模型肛门内括约肌肌间神经节细胞及神经丛的数目和形态.方法 用乙烯硫脲诱导健康妊娠Wistar-Imammichi大白鼠产生有内括约肌的肛门直肠畸形胎鼠,取胎仔行正中矢状面连续切片,经染色后观察直肠肛管发育情况及肛门内括约肌肌间神经节细胞和神经丛数的数目.结果 实验组肛门直肠畸形胎鼠每个视野的肛门内括约肌肌间神经节细胞数为(1.206±0.012),神经丛数仅为(0.308±0.051),对照组正常胎鼠分别为(3.710±0.043)和(1.227±0.072),两者比较差异均有统计学意义(P<0.05～0.01),而实验组正常胎鼠两项数值分别为(3.012±0.032)和(1.187±0.004),与对照组相比,差异无统计学意义.结论 肛门内括约肌肌间神经节细胞数和神经丛数的减少是肛门直肠畸形的重要病理改变.
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影像学诊断Currarino综合征
目的 探讨Currarino综合征的影像学表现.方法 回顾性分析经手术证实的9例Currarino综合征患儿的临床及影像学资料.对9例患儿均行腹部X线平片及消化道造影(或瘘管造影),8例行MSCT扫描,5例行骶尾部MR扫描.结果 9例中,6例为肛门闭锁,其中4例伴直肠会阴瘘;3例为肛门直肠狭窄.6例患儿一侧骶骨缺如,表现为“弯刀征”;2例表现为椎体融合;1例表现为骶尾骨短小,发育不良.5例骶前包块为畸胎瘤,4例为骶前脊髓脊膜膨出伴脊髓 栓系.结论 Currarino综合征临床少见,但具有特征性影像学表现.对Currarino综合征患儿进行影像学检查并发现肛门直肠畸形时,应注意骶尾骨发育情况及有无骶前包块.
关键词： Currarino综合征 肛门直肠畸形 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 -
核素显像在无肛畸形术后患儿排便功能中的初步研究
目的 应用放射性核素动态显像评价先天性无肛畸形术后患儿排便功能的变化情况.方法 对正常对照组11例小儿和病例组43例无肛畸形术后患儿进行放射性核素动态显像,对比观察排便功能曲线、排空率、半排时间和残留率的变化情况.结果 对照组排空率、半排时间和残留率分别为(78.30±12.03)%、(1.97±0.86) min和(20.50±7.67)%;病例组排空率、半排时间和残留率分别为(49.21±14.38)%、(8.13±6.20) min和(33.56±9.67)%.病例组与对照组相比,排空率明显降低(P＜0.05)、半排时间和残留率明显增加(P＜0.05).对照组排便功能曲线呈迅速下降型;病例组排便功能曲线呈缓慢降低趋势,5 min内下降不明显.结论 放射性核素动态显像可反映无肛畸形患儿术后排便功能的动态变化情况,是一种简便、定量化、无创性的检测方法.
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Shh 信号通路与先天性肛门直肠畸形的相关性研究
先天性肛门直肠畸形（ARM）是小儿常见的消化道畸形，其病因至今未被完全阐明，多认为是环境因素和遗传因素共同作用所致。遗传因素方面，国内外研究均表明，Shh（Sonic Hedgehog）基因及其介导的信号通路与 ARM 的发生密切相关。了解 Shh 基因信号通路以及该通路与 ARM 的相关性为明确 ARM 病因及更好地进行诊疗提供方向及理论基础。
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Shh 信号通路与先天性肛门直肠畸形的相关性研究
先天性肛门直肠畸形（ARM）是小儿常见的消化道畸形，其病因至今未被完全阐明，多认为是环境因素和遗传因素共同作用所致。遗传因素方面，国内外研究均表明，Shh（SonicHedgehog）基因及其介导的信号通路与 ARM 的发生密切相关。了解 Shh 基因信号通路以及该通路与 ARM 的相关性为明确 ARM 病因及更好地进行诊疗提供方向及理论基础。
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肛门直肠畸形与脊髓栓系
目的:肛门直肠畸形可伴有脊髓栓系,同样可以影响排便功能,本文探讨其诊断及治疗. 方法:复习5例肛门直肠畸形伴脊髓栓系的诊断及治疗. 结果:5例经相应的肛门直肠畸形纠治术后,2例排便功能正常,3例仍有异常,再行脊髓栓系松解术后,2例恢复正常,1例好转. 结论:肛门直肠畸形常可伴有脊髓栓系,并影响排便功能,因此若肛门直肠纠治术后排便控制仍不理想,或存在有脊髓栓系的高发因素时,应想到脊髓栓系的存在,并做相应检查.一旦确诊有脊髓栓系,宜及早积极治疗.
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肛门闭锁并直肠舟状窝瘘肛门成形术患儿的护理
女婴先天性无肛舟状窝瘘是常见的肛门直肠畸形.我院2000年～2006年收治的23例患儿,均采用瘘管原位游离后移肛门重建治疗无肛舟状窝瘘的手术方法.此术式维持和修复了正常的解剖关系,大限度地保留了与排便功能相关的肌肉和神经,患儿可获得满意的控制排便功能,手术损伤小且能提高患儿远期生活质量等优点,本组23例患儿术后效果满意均获随访,无瘘管复发,护理介绍如下.
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腹腔镜技术在新生儿和小婴儿外科中的应用
20世纪70年代,美国Gans和Berci应用腹腔镜诊断胆道闭锁和性腺发育异常标志着小儿腹腔镜外科开始起步[1].1987年Mouret完成世界首例腹腔镜胆囊切除术后,随着光学技术的改进和电视腹腔镜在成人外科的广泛应用,以及镜下分离、结扎、缝合等基本技术的逐渐成熟和高频电刀或超声刀的应用,使腹腔镜技术近几年在小儿外科快速开展,大多数小儿开腹手术已能安全地借助腹腔镜完成.由于小儿外科手术微型腹腔镜器械的不断出现和完善,在新生儿和小婴儿外科的应用也越来越多,腹腔镜技术正在改变一些新生儿外科疾病的传统治疗观念及治疗方案,例如先天性巨结肠症和高位肛门直肠畸形已从传统的多次分阶段开腹手术变为在新生儿期腹腔镜一次完成手术.
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生殖道畸形合并消化道及泌尿系统畸形一例报告及文献复习
女性生殖道发育不全常合并泌尿系统畸形，合并肛门直肠畸形临床罕见，文献中均为病例报道，且多为阴道闭锁合并肛门闭锁、直肠阴道瘘、泄殖腔畸形[1]，而北京协和医院近期诊治特殊类型的生殖道畸形合并消化道及泌尿系统畸形患者1例，目前尚未见报道，现结合文献复习将该病例报道如下。
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先天性肛门直肠畸形磁共振成像临床应用探讨
目的 探讨磁共振成像(MRI)检查在先天性肛门直肠畸形诊断中的临床应用价值.方法 回顾性分析我院2008年5月至2012年5月经手术治疗并确诊的先天性肛门直肠畸形患儿44例,男25例,女19例,年龄1 d～2岁.患儿术前均行MRI检查.结果 44例先天性肛门直肠畸形中高位肛门闭锁的15例,占34％,直肠盲端位于耻尾线(PC线,耻骨直肠肌环水平)上方,直肠盲端与肛门窝距离为(29.12 ±2.35)mm；中位闭锁的8例,占18％,直肠盲端位于PC线附近,直肠盲端与肛门窝距离为(18.98 ±2.21)mm；低位闭锁的21例,占48％,直肠盲端位于PC线下方,直肠盲端与肛门窝距离为(7.54±1.08)mm.44例中伴有瘘管25例,占57％,其中会阴瘘14例,膀胱瘘6例,尿道瘘2例,阴道瘘2例,阴囊根部体表瘘1例,均经直肠造影及手术证实.MRI可以清晰的显示其中13例瘘管,其余12例瘘管MRI显示不明确或未见显影.44例中,脊髓栓系并终丝脂肪瘤1例,单纯脊髓栓系1例,脊髓空洞2例,右肾缺如1例,睾丸鞘膜积液1例.44例MRI多平面成像可以清晰的显示肛周肌群发育情况,其中36例肛周肌群存在发育异常,表现为肛提肌、耻骨直肠肌及肛门括约肌两侧不对称、肌腹纤细.结论 MRI在先天性肛门直肠畸形诊断中具有很高的临床应用价值,可以准确的判断肛门闭锁类型,显示大部分瘘管的存在及走行；诊断肛周肌群发育情况及其他系统畸形,为手术方案的制定及预后的评估提供可靠的诊断依据.
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Currarino综合征的CT及MRI表现
Currarino综合征是肛门直肠畸形、骶骨发育不全及骶前肿块三者的总称，属于尾端退化综合征的一种，为罕见的先天性畸形，可伴随其他畸形同时发生。肛门直肠畸形可以表现为先天性肛门闭锁、肛门狭窄或肛门异位等；骶骨发育不全可以表现为完全或部分性骶骨缺如，或仅表现为裂椎畸形或尾骨缺如；骶前肿块可以表现为真性肿物如畸胎瘤、肠源性囊肿、脂肪瘤、皮样囊肿等，也可为假性肿物如骶前脊膜膨出等。以往文献中多数为个案报道[1-2]。笔者对经临床及病理证实的8例Currarino综合征患儿的临床资料和影像表现进行回顾性分析，并对其病因和发病机制、临床特点以及影像表现进行讨论，以增加对本病的认识，提高诊断的准确性。
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先天性球形结肠X线诊断的临床价值
先天性球形结肠(congenital pouch colon,CPC)又称先天性短结肠,是一种罕见的先天性结肠畸形,表现为短的囊袋状扩张的结肠,常伴肛门直肠畸形,与泌尿生殖道之间存在高位瘘管[1-2].该病1959年首先由Trusler等报道,发病机理和胚胎发生尚不完全明了,多发生在印度,其他国家仅为个例报道[1-5].笔者对本院2006年5月至2008年2月经手术证实的3例CPC的临床和影像资料进行回顾性分析,以提高对该病的认识.
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改良小儿直肠前庭瘘经肛修补术的应用
目的 介绍自制肛门环状拉钩在小儿后天性直肠前庭瘘经肛修补术的应用经验.方法 小儿直肠前庭瘘23例(其中直肠舟状窝瘘18例、直肠阴唇瘘4例、直肠阴道瘘1例),年龄6月～13岁,扩肛后肛门一周缝6～8根牵引线缝合固定于自制肛门环状拉钩上,可充分显露肛管及瘘内口,横梭形切开瘘口黏膜,切除瘘口内黏膜及瘢痕组织,缝闭瘘道,扇形游离瘘口近端黏膜与瘘口远端黏膜对位缝合.结果 一期治愈19例,1例术后复发,3例失访,平均出院时间为术后3.5d,随访无肛门狭窄、大便失禁,效果良好.结论 应用自制肛门环状拉钩可明显增加肛管、直肠显露,提高疗效.
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前矢状入路治疗肛门直肠畸形的围手术期护理
目的 总结前矢状入路治疗肛门直肠畸形的的护理经验.方法 讲清术前禁食及胃肠减压的重要性;做好肠道准备;术后做好肛门会阴部的护理;定期扩肛防止肛门狭窄;加强肛门排便锻炼,提高患儿生活质量.结果 73例肛门直肠畸形中,除5例伤口局部感染,4例会阴皮肤裂开,2例直肠前庭瘘复发.5例肛门狭窄,其他均预后良好.结论 围手术期的护理工作在治疗过程起着关键性作用,直接影响患儿的康复.
