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耳科和耳神经科的遗传学(下)[耳显微外科2007版(六)]
3.3.3肌球蛋白肌球蛋白在内耳功能中的重要性表现在非常规(非11类)肌球蛋白重链基因增长名单中,此基因与遗传性听力障碍的基因连锁,是一疾病基因,它编码肌球蛋白Ⅵ、Ⅶ和XV的重链.非常规肌球蛋白的表达不限于内耳细胞和组织,其功能失常时的表达主要限制在听觉障碍的范围内.
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耳科和耳神经科的遗传学(中)[耳显微外科2007版(七)]
3.3 遗传性听觉障碍(heritage hearing impairment,HHI)的分子遗传学在鉴定HHI基因方面发展很快,自1990年以来综合征性听力障碍有超过100个基因被鉴定,例如Usher综合征型Ia~f和6个不同基因座(表1).非综合征性听力障碍,2001年,有40个常染色体显性、30个常染色体隐性、6个X连锁和2个线粒体基因座被谱到人类基因组.
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耳科和耳神经科的遗传学(上)[耳显微外科2007版(六)]
人类基因组计划的全部人基因组序列的成功发现对耳科和耳神经科疾病的了解影响相当大.事实上,已经对听觉障碍、听神经瘤和颈静脉体瘤的分子遗传机制有了更深入的了解.1 孟德尔遗传学原理1.1 常染色体显性遗传在常染色体显性疾病中,一个杂合体亲代基因的等位基因就足以传至子代.(未完待续)
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培氟沙星致听力下降1例
培氟沙星(pefloxacin)属于喹诺酮类,是临床上一种常用的抗菌药[1].由于它的抗菌谱广,疗效好,价格便宜,使用十分广泛.恶心、呕吐、食欲不振、消化不良等消化道症状为其主要不良反应;另有头昏、头痛、失眠、疲倦、耳鸣等[2].笔者未见引起听力下降报道.现遇见1例报道如下.
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硫酸软骨素的研制
硫酸软骨素(chondroitin sulfate,1)由D-葡糖醛酸和2-乙酰胺基-2-脱氧-D-半乳糖-4-硫酸酯组成,为白色至灰白色粉末,无味、无臭、有吸湿性,易溶于水而成粘稠溶液;可与阳离子形成多种金属盐而发生沉淀。1可用于某些神经性头痛、神经痛、关节痛、偏头痛、动脉硬化症的预防和治疗,也可用于链霉素引起的听觉障碍及肝炎等的辅助治疗,还可作食品的乳化稳定剂、保湿剂,有改善食物风味、口感及制品的光泽等作用。 1主要是从动物的软骨中提取。国外[1~3]采用氢氧化钠提取,胰酶或氢卤酸、亚硝酸等水解,活性碳吸附,乙醇沉淀的方法;也可用蛋白酶液化软骨,再以阳离子表面活性剂选择性地使1沉淀,水解,精制而得。我们用以NaOH碱化的氯化钠溶液从动物气管中提取、盐酸水解、乙醇沉淀的方法制备1,所用原料易得、操作简单。
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西宁地区1025例新生儿听力筛查分析
新生儿听觉障碍是常见的出生缺陷,听力筛查是早期发现听力损失的有效方法.为了解西宁地区新生儿听力障碍的患病率及相关因素,现将西宁地区1025例新生儿听力筛查结果报道如下.
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Hunt综合征四例
Hunt综合征目前认为是膝状神经节受病毒感染殃及邻近神经而出现面瘫、听觉障碍、眩晕及外耳带状疱疹等症候群。由于症状复杂,患者常就诊于多个科室,易造成诊疗延误。现报告我院近年来遇到的4例Hunt综合征,旨在提高对本症候群的诊治水平。1 病历摘要 例1 女,35岁。因左耳痛、咽痛5d于1996年10月12日入院。入院前曾有感冒史。检查:体温37.8℃,左耳郭外耳道皮肤潮红,有大小不等成簇的水疱,以耳郭为甚。张口度正常,口内见软腭及咽部粘膜充血,左软腭后缘有2簇疱疹,余无异常发现。血常规报告显示淋巴细胞比例略偏高。入院诊断:Hunt综合征(Ⅰ型)。入院给予病毒唑、青霉素静脉点滴,口服维生素B1、B6及卡马西平,左耳疱疹局部涂抗生素软膏。用药1周后疱疹结痂、脱落,耳痛、咽痛症状明显减轻。
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不听话的孩子查查知觉
“东东,马上洗好手来吃饭!”“东东,把玩具收拾好去写作业!”“东东,你怎么还没动,妈妈在跟你说话你到底有没有在听呀!”这样类似的对话几乎每天都在东东和妈妈之间上演。妈妈带东东做听力测试,得到的结果总是听力正常,但东东在学校及家里的表现,却常常是没有听到其他人说话一样,总是要他人多次提醒才会注意到别人在跟他说话,内容也常常只听到部分,需要重复说许多次才能够听懂。原来东东在听知觉的整合上出了问题,才会出现这样的表现。而患有听觉障碍的孩子则经常被认为是不专心、心不在焉等等。
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防治老年性耳聋的妙法
作为五官科医生,我来谈谈老年性耳聋的防治.耳聋又叫听力障碍,是人们感受声音大小和辨别声音能力下降的一种表现,主要是听觉系统的传音、感音功能异常所导致的听觉障碍或听力减退.轻者为“重听”,在一般情况下,能听到对方提高的讲话声;重者为耳聋,听不清或听不到外界声音.因耳部病变部位及性质不同,导致耳聋的程度有所差异.从耳部病变损害的部位来讲,耳聋可分为传音性耳聋及感音神经性耳聋.由于外耳及中耳的病变,从而阻碍声波的传导,即为传音性耳聋.若接受声波的内耳或由内耳听神经径路发生问题,影响声音的感受,则为感音神经性耳聋.如外耳、中耳、内耳三部分均有病变所导致的耳聋,则称为混合型耳聋.
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"肾开窍于耳"理论的临床电生理检测评价
目的:探讨中医基础理论中"肾开窍于耳"的客观电生理基础.方法:选择各类冠心病、颈椎病、眩晕症、失眠症患者61例,分肾虚组31例,非肾虚组30例,进行脑干听觉诱发电位检测,并对两组的异常率进行比较分析.结果:肾虚组异常率77.42%,非肾虚组36.67%,两组比较,差异有显著性意义,P<0.01.结论:中医"肾开窍于耳"的理论,即肾虚患者出现耳鸣等听觉障碍或听觉传导通路的潜在变化有客观的电生理基础,为中医肾虚的诊断提出了重要的参考指标.
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自尊在听障大学生歧视知觉与积极应对方式间的中介作用
歧视是指由于特定的群体成员(如种族、性别、性取向、性别认同、国籍、语言以及残疾等)所展现出来与众不同所引起的一种偏见或区别性对待[1].歧视表达了对某一类群体或者个体的不公平性,而歧视知觉是一种对自己受到有区别的或者不公平的对待而产生的一种主观体验[2].与歧视本身相比,个体对歧视的知觉对身心健康更具危害性[3],因此也值得关注[4].
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北京某高校听觉障碍大学生越轨行为现状分析
目的 探讨听觉障碍大学生越轨行为的现状、原因及对策,以促进听觉障碍大学生身心健康成长.方法 采用自编听觉障碍大学生越轨行为调查问卷,调查北京市某高校95名听觉障碍大学生的越轨行为现状.结果 听觉障碍大学生的越轨行为较多;对于违反社会公德、校规校纪的行为不存在性别、年级差异;对于违法行为,男生多于女生,大一学生较多.结论 听觉障碍大学生的越轨行为比较严重,应采取相应的预防措施和于预手段.
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Ramsay Hunt综合征(附8例报告)
Ramsay Hunt综合征又名膝状神经节综合征,临床上比较少,现将我院近期收治的8例,报告如下:1临床资料根据症状,Hunt将其分为3型:(Ⅰ)耳廓带状疱疹;(Ⅱ)耳带状疱疹合并面瘫;(Ⅲ)外耳道疱疹,面瘫及听觉障碍.本组患者Ⅰ型1例,Ⅱ型2例,Ⅲ型5例.临床资料详见表1.
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梅尼埃病5例围术期护理
梅尼埃病是以膜迷路积水为基本病理基础,反复发作性眩晕,听觉障碍、耳鸣和耳胀满感为特征的突发性内耳疾病[1].少数重症患者在短时间内频繁发作,影响日常生活工作.2006年1月~2010年3月,我们采用内淋巴囊减压术治疗重症梅尼埃病5例,经精心护理,效果满意.现报告如下.
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康复训练对脑瘫患儿视听障碍的影响
2006年9月~2007年3月,我们对22例脑瘫患儿进行视觉障碍、听说障碍的康复训练,效果满意.现报告如下.1 资料与方法1.1 临床资料 本组42例,2~4个月.其中早产儿22例,产后窒息及黄疸16例,颅内出血4例;视听障碍24例,视觉反应差但有听觉者5例,有听觉障碍无视觉障碍者13例.视觉障碍患儿表现为:对人及物体(包括各种鲜艳的玩具)不注视、不追视,头不跟随移动的物体在水平方向上移动;听觉障碍患儿表现为:对突发的声音不会产生惊吓及眼睑反射,睡眠时对突发声音无觉醒反射,4个月的患儿不能寻找声源.
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耳带状疱疹7例报告
耳带状疱疹又名Hunt综合征.本病系水痘-带状疱疹(V-2)病毒所致,亦可合并单纯疱疹病毒感染.因本病为面神经膝状神经节受病毒感染所致的炎症,故又称为膝状神经节炎,常侵犯颞骨段面神经,临床上可出现面神经麻痹、剧烈耳痛、耳鸣、眩晕、恶心、呕吐、眼震、听觉障碍、外耳道疱疹等症状.本病不罕见,但易漏诊,常因皮肤病损首诊皮肤科.近年国内文献报道400余例,为进一步认识本病,现将1993至1999年我院收治的7例报告如下.7例中男3例,女4例,27~68岁,平均44岁,30岁以下2例,40~52岁4例.右侧2例,左侧5例.患者均先是耳剧痛、刺痛、耳带状疱疹再发生面瘫.3例发生在感冒或劳累后,4例无明显诱因,2例听觉障碍伴耳鸣,为中度感音神经性聋,1例伴有眩晕.经治疗后,7例耳带状疱疹均痊愈,3例面瘫于10~20d内消失,1例面瘫于30d内消失,伴听觉障碍2例30d内面瘫未完全消失,但听觉障碍减轻,伴有眩晕1例治疗14d后眩晕消失,但面瘫无改善.
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HPLC法测定硫酸软骨素含量
硫酸软骨素为动物的软骨骨腱、韧带、血管壁等软体组织经皂化并除去蛋白质后制得.本品对神经痛、关节痛、偏头痛及使用链霉素所引起的听觉障碍,有显著的临床效果.其主要成份硫酸软骨素,现行标准规定用紫外分光光度法测定其含量.实验中发现,因该法需水解、显色,实验时间长,过程复杂,结果不够理想,故研究用高效液相色谱法测定其含量,实验结果表明,本法更能准确反映硫酸软骨素含量,具有快速、简便、重现性好等特点.
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Prestin 在 Spag6基因敲除小鼠外毛细胞中的表达
目的:探究 prestin 在精子相关抗原6(Spag6)基因敲除小鼠中的表达及其与 SPAG6之间的关系。方法获取小鼠耳蜗基底膜组织,进行免疫染色,采用共聚焦显微镜观察 prestin 与 SPAG6在毛细胞中的共同分布。比较野生小鼠(Spag6+/+)、杂合型小鼠(Spag6+/-)和同窝基因敲除小鼠(Spag6-/-)外毛细胞 prestin 的荧光强度差异和毛细胞的形态改变,并以蛋白印记实验和实时定量聚合酶链反应检测3种基因型小鼠的 prestin 表达水平。结果SPAG6存在于野生型和杂合型成年小鼠的外毛细胞中,在表皮板处呈阳性表达,与 prestin 共同分布于外毛细胞的外侧壁处。基因敲除小鼠 prestin 的荧光强度较野生小鼠更弱,并且外毛细胞出现形态异常。蛋白印迹实验和实时定量聚合酶链反应均显示,基因敲除小鼠 prestin 表达量显著降低。结论SPAG6参与外毛细胞的构成,且影响外毛细胞 prestin 表达,提示两种蛋白之间存在相互作用。
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450例聋哑病残儿脑干听觉诱发电位分析
目的观察聋哑病残儿脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potentials,BAEPs)的变化,并初步探讨BAEPs在病残儿鉴定中的应用.方法采用皮肤表面电极引导,用DANTEC CATNATA诱发电位仪记录BAEPs.结果 450例聋哑病残儿900只耳中,846只耳BAEPs波形有不同程度的分化异常.结论 BAEPs是检测儿童客观听力的可靠方法,可为病残儿医学鉴定提供可靠的依据.
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针药并治小儿听觉迟钝及障碍89例
笔者在从事小儿脑瘫康复治疗工作中,发现许多患儿听觉反应迟钝,重者伴有听觉障碍,感音性全聋.治疗期间查脑干听觉诱发电位,显示多有单侧或双侧脑干外周段或中枢段传导速度减慢,提示听神经通路外周段及脑干段损坏;听阈可正常或不正常,有的在90dB时仍无波出现,为感音性全聋,患儿对声音反应迟钝或无反应.在大量的临床实践中,治疗脑瘫的同时加强对听神经的康复治疗,通过治疗前后做脑干听觉诱发电位对比分析,证实疗效显著,现将临床治疗情况报告如下.