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松果体区乳头状肿瘤一例报道并文献复习
松果体区肿瘤是少见的中枢神经系统肿瘤,在颅内肿瘤中不到1%.肿瘤类型以生殖细胞肿瘤、松果体实质肿瘤、其他神经上皮肿瘤、脑膜瘤等为主.
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松果体区神经母细胞瘤经分流管腹腔转移一例并文献复习
原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤少见.文献报道神经母细胞瘤可经脑液传播,但完整报道经脑室腹腔分流管腹腔转移的病例资料并不多见.
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原发性松果体区混合性生殖细胞肿瘤病理特点及其起源探讨
目的 通过影像学表现、术中所见及病理成分探讨松果体区混合性生殖细胞肿瘤的起源.方法 回顾分析我院2000年1月致2010年9月间经术后病理证实的15例松果体区混合性生殖细胞肿瘤的术前影像学表现和病理标本.结果 影像学表现,12例存在钙化,10例含有囊变,5例含有脂质.矢状位类圆或类椭圆状6例,边缘均较光滑,不规则形状9例,边缘多突起;术中所见,所有肿瘤均位于大脑大静脉蛛网膜袖套包绕形成的松果体隐窝内;病理成分,13例含有生殖细胞成分,9例含有畸胎瘤成分,4例含有胚胎性癌成分,3例含有绒癌成分,7例含有卵黄囊瘤成分,3例含有横纹肌瘤成分.在7例标本边缘发现牛殖细胞瘤,10例患者生殖细胞瘤成分与其余成分相互穿插或被其它成分包绕.结论 松果体区混合性生殖细胞肿瘤起源于松果体周围残余生殖细胞,其极有可能来自单一的原始生殖细胞.
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原发性松果体区绒毛膜癌的综合治疗(附2例报告)
目的 原发性松果体区绒毛膜癌罕见,本文报道2例,探讨其诊断、治疗和预后.方法 2例经病理证实的原发性松果体区绒毛膜癌,术前均有血清人绒毛膜促性腺激素(HCG)显著升高,分别为128 935.7mIU/ml和9088.9mIU/ml,甲胎蛋白均为阴性.采用显微手术全切肿瘤,神经内镜下三脑室底造瘘术治疗术后脑积水.2例患者术后均联合化疗及放疗.结果 2例患者肿瘤均全切除,脑积水缓解.经辅助治疗后血清HCG水平降至正常,术后两年磁共振检查无复发,血清HCG检查1例正常,另1例略高于正常.结论 HCG检测对绒毛膜癌的诊断和治疗后监测非常重要,该病治疗应采用积极的手术全切除和术后综合治疗手段,可获得理想的疗效.
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松果体区垂体嫌色细胞腺瘤1例报告
1临床资料患者男,18岁.因头晕、头痛5月,症状加重3个月入院.入院时主要表现为头晕、头痛,头痛位于枕部及双颞部,呈阵发性,钝痛,无放射,无恶心、呕吐,无视力障碍,无发育迟缓及早熟等入院查发育正常,营养中等,自动体位,言语流利,对答切题,心肺腹部检查无异常,外生殖器呈成人型,神经系统检查无阳性体征发现,无双眼上视障碍.
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松果体区肿瘤的影像学表现
[目的]探讨CT和MRI对松果体区肿瘤的诊断价值,以提高该区肿瘤的诊断正确率.[方法]收集17例经手术和病理证实的松果体区肿瘤的CT和MRI资料,进行回顾性分析.[结果]畸胎瘤5例(其中4例为恶性-不成熟型),CT/MR主要为高、低等混杂密度/信号;生殖细胞瘤3例,CT平扫表现为等或略高密度,CT、MR增强扫描肿瘤明显强化;松果体母细胞瘤4例,肿块分叶,边界不清,向周围侵犯;星形细胞瘤3例,病理分级不同,其影像学表现有较大差别;松果体细胞瘤和髓母细胞瘤各1例,前者边界清楚,形态规则,后者呈分叶状高密度肿块,MR各序列均为混杂信号.[结论]松果体区肿瘤的CT和MR征象具有特异性,结合临床病史大部分松果体区肿瘤可做出正确诊断.
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松果体区肿瘤69例的诊治体会
目的 探讨当前松果体区肿瘤诊治过程中的不足及改进措施.方法 对收治的69例松果体区肿瘤患者的院内外诊治经过和治疗结果进行分析.结果 20例在入院前曾进行过治疗,包括:脑室-腹腔分流、脑室外引流、肿瘤部分切除+多次伽玛刀治疗、分流或三脑室底造瘘+单次或多次放射外科治疗、试验性放疗、分流+常规放疗或化疗等.入院后手术切除肿瘤48例,内镜下三脑室底造瘘+活检3例、+放化疗4例、+X-刀治疗和全中枢放疗及化疗2例,放疗4例,放化疗5例,X-刀治疗1例,放弃治疗2例.结论 目前松果体区肿瘤的治疗尚缺乏规范化和清晰的临床路径.提高对各种松果体区肿瘤生物特性的认识,综合利用手术、放疗和化疗是改善治疗效果的关键.
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椎管内转移性内胚窦瘤1例
患者,男,13岁.因头痛、视物重影10 d于1999年10月13日入院.体查:神志清楚,定向力、计算力正常,语言正常,头颅无畸形.双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,眼球上视运动受限,余视野正常.四肢肌力正常,活动自如,感觉无异常.CT及MRI检查均诊断松果体区占位性病变,阻塞性脑积水.入院后,患者因反复颅内高压导致意识障碍,经脱水及脑室腹腔分流术后症状改善.
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海绵窦畸胎瘤3例及文献复习
颅内畸胎瘤主要分布于松果体区及鞍上,海绵窦畸胎瘤非常罕见,经查阅文献,国外至今报道过3例,国内尚未见有报道.我科2000年1月至2006年1月收治3例,结合相关文献,报告如下.
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标志物正常的松果体区肿瘤临床分析及神经内镜下活检的适应证探讨
目的 探讨血浆生殖细胞肿瘤标志物正常的松果体区肿瘤患者的诊治策略和神经内镜下活检的适应证.方法 对118例患者的临床资料进行总结,重点分析其病理构成,并归纳各主要病理类型肿瘤的临床特点.结果 开放手术切除肿瘤后行病理检查确诊者97例,神经内镜下活检确诊者2例,诊断性放疗、诊断性化疗确诊者19例.生殖细胞瘤31例(26.3%),其他病理类型的肿瘤87例(73.7%).开放手术患者97例,采用枕下经小脑幕入路95例,采用幕下小脑上入路2例.生殖细胞瘤的临床特性为明显,确诊后治疗方案也与其他病理类型的肿瘤不同.肿瘤全切除91例,次全切除3例,大部分切除3例.围手术期死亡3例,致重残1例.明确诊断后放弃进一步治疗4例,余依据病理结果或放化疗或随诊复查.结论 松果体区肿瘤在标志物正常的情况下,仅临床特性提示肿瘤很可能是生殖细胞瘤时才适合进行神经内镜下活检.如临床特性不支持肿瘤是生殖细胞瘤,则应直接开放手术治疗.
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松果体区胚胎癌腹水转移1例
患者男,18 岁, 于2011 年2 月因头痛、呕吐、发热入院,CT 检查发现松果体区占位并梗阻性脑积水, 行脑室腹腔分流术, 术后转到广州陆军总院行酌刀治疗,病情好转.2011 年8 月入本院CT 复查, 提示鞍区新发占位病变, 后转至广州三九脑科医院行1 次中枢放疗及2 次BEP 方案化疗后好转出院.
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颅内胚胎癌1例
患者男,11岁,因左侧肢体活动不灵伴无力4个月余行头颅MRI见(图1、2):右侧豆状核区片状长T1、T2及FLAIR高信号,病灶中心信号欠均匀,病变累及内囊膝部和后肢.MRI诊断:右侧豆状核缺血性改变,建议增强扫描或行脑血管造影检查.脑DSA检查未见异常,临床按脑缺血性疾病给予对症治疗效果不明胞肿瘤6个亚型之一,是原始的全能分化细胞衍化的肿瘤,好发于儿童和青少年的松果体区和鞍上,其次为基底节区.
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颅内生殖细胞瘤38例临床与影像学分析
目的:总结颅内生殖细胞瘤的临床表现及影像学特点.方法:对38例颅内生殖细胞瘤患者的临术资料和影像学改变进行分析.结果:38例中年龄小于18岁32例(84%),偏瘫14例,尿崩症11例,头痛、呕吐8例,视力减退8例,视乳头水肿8例,丘脑底部综合征7例,复视4例,性早熟3例.肿瘤位于松果体区13例,鞍区11例,基底节区14例.位于松果体区或鞍区的生殖细胞瘤,CT表现为圆形或类圆形病灶,增强扫描后病灶明显强化.基底节区生殖细胞瘤在CT上表现为形态不规则病灶;磁共振上表现为T1加权像混杂低信号,T2加权像呈混杂高信号.结论:颅内生殖细胞瘤患者以儿童、青少年多见,病变多位于松果体区、鞍区或基底节区.临床主要表现为颅内压升高、尿崩症、视功能障碍或偏瘫,结合影像学检查有助于其诊断.
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经胼胝体-穹窿间入路显微手术切除第三脑室和松果体区肿瘤并行终板造瘘术的疗效分析
目的 探讨经胼胝体-透明隔-穹窿间入路显微手术方法切除第三脑室和松果体区肿瘤并行终板造瘘术的疗效,讨论显微解剖学的理论基础.方法 对经胼胝体-透明隔-穹窿间入路显微手术切除第三脑室和松果体区肿瘤并行终板造瘘术29例患者的临床资料进行回顾分析.结果 29例在手术显微镜下行肿瘤全切除13例,次全切除7例,部分切除9例.均在处理完肿瘤后行终板造瘘术.结论 经胼胝体-透明隔-穹窿间入路手术切除第三脑室和松果体区肿瘤系通过胚胎组织残留的透明隔间隙进人第三脑室,正常组织损伤极少,可在直视操作下切除第三脑室及松果体区肿瘤,肿瘤全切除或次全切除率高,对于未做肿瘤全切除及考虑术后局部组织肿胀或放疗期间局部肿胀致导水管开口梗阻者,可同时行终板造瘘术,以解决脑积水问题.
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脑脊液HCG升高的颅内生殖细胞肿瘤1例
颅内生殖细胞瘤常见症状为颅内高压、视力下降、视野缺损、复视、尿崩症等. 常见发病部位主要为松果体区、鞍区和鞍上区等幕上中线深部结构[1]. 本院收治1例松果体生殖细胞肿瘤,报道如下.
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伽玛刀治疗松果体区肿瘤
目的:探讨伽玛刀治疗松果体区肿瘤的可行性.方法:使用伽玛刀立体定向放射神经外科治疗松果体区肿瘤17例,周边剂量为9～18 Gy,中心剂量为18～46.7 Gy.随访时间为2～34个月.结果:17例中13例获得临床随访,大多数病例出现明显的症状改善和影像学检查显示病灶缩小或消失等变化.结论:伽玛刀立体定向放射神经外科治疗松果体区肿瘤是一种安全和有效的方法.
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松果体区肿瘤致男性性早熟8例临床分析
目的 探讨男性松果体区肿瘤患儿性早熟的原因和临床特征.方法 对8例有性早熟表现的男性松果体区肿瘤患儿的临床资料进行回顾性分析,并在肿瘤病理和生殖细胞肿瘤标志物方面与11例无性早熟表现的患儿进行比较.结果 本组8例性早熟患儿占同时期、同年龄段男性松果体区肿瘤患儿的42％.3例性早熟为首发表现,5例为临床表现之一.性早熟多早于其它症状出现,但常被忽视.性早熟患儿的松果体区肿瘤均为恶性生殖细胞肿瘤,且均能分泌β-人绒毛膜促性腺激素(β-HCG).结论 男性松果体区肿瘤患儿的性早熟是假性性早熟,肿瘤分泌HCG导致血清HCG异常增高是性早熟的主要原因.
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Galen's 静脉系统的解剖变异对松果体区手术的影响
目的 应用三维CT血管造影(CTA)对Galen's 静脉系统的解剖结构和变异进行研究,评估其对松果体区病变手术的影响.方法 选取60例检查结果正常的头颅3D-CTA影像学资料,对Galen's静脉(GV)、大脑内静脉(ICV)、基底静脉(BV)、枕内静脉(IOV)、小脑中央前静脉(PCV)进行测量;并对GV 与直窦的夹角,两侧ICV之间的形状,BV、IOV、PCV的变异情况进行分析.结果 GV直径为(4.70±1.50)mm,长度为(10.30±4.20)mm;ICV直径为(2.56±0.37)mm,长度(35.10±2.90)mm;BV直径为(2.20±0.20)mm,长度(35.30±6.50)mm;IOV直径为(1.64±0.50)mm,长度(12.30±5.50)mm;PCV直径为(1.40±0.30)mm,长度(5.80±2.50)mm.GV与直窦夹角可分为锐角(95%)和钝角(5%),平均夹角(75.20±10.50)o.两侧ICV之间的形状可分为菱形(60%)、发夹形(35%)和平行形(5%);BV可分别汇入GV(80%)和ICV(20%);IOV可分别汇入GV(80%)、ICV(10%)和BV(10%).结论 Galen's静脉系统解剖变异很大.术前应用三维CTA明确Galen's静脉的解剖变异,以及与病变的位置关系,对松果体区病变外科手术入路的选择具有重要的指导意义.
关键词： Galen's静脉系统 松果体区 手术 -
松果体区肿瘤现代诊断与治疗
一、概述1923年,Krabbe早将松果体生殖细胞瘤命名为松果体瘤[1],目前这种命名已被废弃.为避免组织学亚型的混淆,此部位肿瘤统称为松果体区肿瘤,组织学诊断确定后,再冠以组织学名称,例如松果体区星形细胞瘤.
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松果体海绵状血管瘤伴血栓、出血1例
患者 女,21岁.反复头昏、头痛、视物不清2年余,加重伴恶心、频繁呕吐,步态不稳1天.体格检查:双侧瞳孔等大、等圆,直径约3 mm,对光反射灵敏,颈阻(-),右侧上下肢肌力4级.CT平扫:松果体区形椭圆形结节占位灶,边界清楚,范围约3 cm×2.8 cm×2.5 cm,密度不均匀,以稍高密度改变为主,平均CT值约68 HU,灶内散在多发高密度点状钙化,左背侧丘脑及三脑室受压(图1).
