"听神经病"的诊断

Starr等[1]称之为听神经病(auditory neuropathy,AN)的症候群是由于第VIII颅神经的耳蜗支受损引起的一组临床表现特殊的感音神经性聋.这组症候群其临床特征主要有:①病史:双耳听力下降,缓慢进展,病程一般数年,青少年或婴幼儿开始发病,可伴有耳鸣,少数以耳鸣为主,大特点有辨音不清,尤其在嘈杂的环境中.一般无眩晕,亦无噪声接触史和耳毒性药物史,少数有家族史.

听神经病临床发病特点分析

目的探讨听神经病的临床发病特点.方法对63例听神经病患者的发病年龄、性别、地域分布及纯音听力损失情况进行分析.结果本组63例听神经病中双侧发病占95.24%(60/63),单侧发病占4.76%(3/63).11～20岁发病率为77.77%(49/63).女性占71.43%(45/63),男性占28.57%(18/63).该病呈散在发病,但农村患者占88.89%(56/63).听力损失程度以轻、中度为主,男女间听力损失程度无显著性差异(P>0.05).上升型和匙型纯音听阈(PTT)图的耳数占60.83%(73/120).镫骨肌声反射(AR)引出率为21.95%.言语识别率为9.94±11.89%.听性脑干反应(ABR)引不出或严重异常.畸变产物耳声发射(DPOAE)正常或基本正常.结论听神经病多见于青少年.女性、农村患者高发.主要为双侧耳发病,听力损失程度呈轻、中度,以低频听力损失为主.

听神经病临床研究现状

1996年Starr等[1]将一组主诉听力下降、言语识别率差、纯音测听以低频为主的、轻到中度的感音神经性听力损失,言语识别能力与纯音听力不成比例地严重下降,ABR缺失或反应阈比短声主观听阈或纯音听阈差得多,耳声发射正常或可记录到,也可记录到耳蜗微音电位(CM),影像学检查未见异常的疾病命名为"听神经病"(auditory neuropathy,AN).自此,许多文章以AN报告了大量临床资料和临床研究的结果.

学习2007美国婴幼儿听力联合委员会的形势声明

1 2000年JCIH发布形势声明以来,该委员会业已做出的为突出的业绩如下1.1 目标性听力损失(targeted hearing loss)的定义该定义已经从先天性双侧永久性(congenital permanent bilateral)、单侧感音性(unilateral sensory)、或永久性传导性听力损失(permanent conductive hearing loss)扩展为包含NICU入住婴幼儿的神经性听力损失(neural hearing Joss)(例如,"听神经病/同步不良""auditory neuropathy/dyssynchrony")的上述所有听力损失.

听神经病听力学分析

27例听神经病患者的临床特征分析

目的 总结探讨听神经病(auditory neuropathy,AN)患者的临床特点和听力学特征.方法 回顾性分析27例听神经病患者,并总结其临床资料、纯音听阈、声导抗测试、听性脑干反应与畸变产物耳声发射结果.结果 27例患者中,25例表现为双耳渐进性听力减退,1例表现为渐进性左侧听力下降,1例为查体发现.其中23例伴间断性或持续性耳鸣,3例伴头晕.纯音听力图示上升型感音神经性听力损失.21例患者镫骨肌反射同侧及交叉声反射均未引出,6例镫骨肌反射阈值提高.27例听神经病患者听性脑干反应53耳自波I起全部未引出(＞ 100 dB SPL).畸变产物耳声发射全部可引出.结论 听神经病是一临床表现特殊的感音神经性聋,其病变部位可能位于听神经传人通路,或伴有脑干内侧橄榄耳蜗系统的传出神经通路病变;听神经病的病因及发病机制需进一步探讨研究.

骨髓神经组织定向干细胞移植治疗大鼠听神经损伤的实验研究

目的 观察骨髓神经组织定向干细胞(nerve tissue committed stem ce1ls,NTCSCs)移植治疗大鼠听神经损伤的作用.方法 将60只SD大鼠按数字随机法分为5组,每组各12只,A组为对照组,在平静饲养环境下培养,另外4组(B、C、D、E组)构建感音神经性耳聋动物模型.B组大鼠断头后取出听泡组织行HE常规染色,详细观察耳蜗螺旋神经节神经元(spiral ganglion neurons,SGNs)损伤和内耳毛细胞存活情况,确认造模成功.将绿色荧光蛋白(green fluore scent protein,EGFP)基因表达阳性的骨髓NTCSCs注射至C、D、E3组大鼠左耳耳蜗蜗轴处,SD大鼠右耳及A组作为对照;采用同一方法注射相同体积的0.1％ PBS溶液.HE染色观察耳蜗中轴切片,在荧光显微镜下观察转染EGFP基因的NTCSCS存活、分布部位及表达情况.结果 C组(移植后1周)内耳耳蜗切片上发现转染绿色荧光蛋白(green fluore scent protein,EGFP)基因的骨髓NTCSCs分散在鼓阶的腔隙内,D组(移植后2周)发现转染EGFP基因的骨髓NTCSCs位置靠近基底膜和柯蒂氏器部位,E组(移植后4周)发现转染EGFP基因的骨髓NTCSCs球团和多个在一起的细胞聚集,并且位置靠近基底膜和柯蒂氏器部位,呈现良好的分布,类似有向基底膜和柯蒂氏器迁移行为.随着骨髓NTCSCs移植时间的延长,Nestin(+)细胞数量明显增多(P＜0.05),而MyosinⅦa(+)细胞数量无明显变化(P＞0.05).结论 骨髓NTCSCs移植大鼠耳蜗后可在一定程度上修复损伤听神经.

重症监护病房新生儿听力筛查结果分析

目的:对广州市妇女儿童医疗中心新生儿重症监护病房(NICU)新生儿的实施听力筛查,寻找佳的NICU新生儿听力筛查模式,提高筛查的准确性.方法:广州市妇女儿童医疗中心NICU 2014年1月-2014年12月住院治疗的新生儿1749例,在其出院前或病情稳定时以自动听觉脑干反应(AABR)进行听力初筛,对初筛未通过的婴幼儿,接受AABR复筛.针对于两次AABR筛查通通没有通过的新生儿,将其转移到听力中心实施全面听力学诊断和评估.结果:63例单耳或双耳未通过的患儿中,接受AABR复筛总共有50例,占的比率是79.3％,其中未通过15例.对15例未通过的婴幼儿进行全面听力学诊断评估,结果显示,10例婴幼儿属于听力正常儿,表现为畸变产物耳声发射(DPOAE)和听觉脑干反应(ABR)正常引出,再加上鼓室图显示正常,其余5例婴幼儿属于听损伤患儿,占的比率是0.28％,表现为ABR阈值超过35 dB nHL.结论:重症监护病房新生儿实施听力筛查,有利于及早发现听力障碍患儿,为后期诊治提供可靠依据.

听神经病在纯音听阈测听和声导抗检查中的特征性表现

目的 探讨听神经病在纯音听阈测听及声导抗检查中的临床听力学特点及诊断要点.方法 回顾性分析中山大学附属第三医院耳鼻喉科收治的17例(32耳)听神经病确诊患者在纯音听阈测听、声导抗检查中的听力学特点.结果 17例患者中15例为双侧发病,呈左右对称性听力曲线;26耳以轻至中度低频感音性聋为主(听力图上升型);病程<5年的听力损失主要为轻度、中度听力障碍(17/32耳),病程>5年的听力损失主要为重度、极重度听力障碍.16例(31耳)声导抗为"A"型鼓室图,15例(30耳)同侧及交叉镫骨肌声反射均未引出,2例(2耳)镫骨肌声反射阈值升高.结论 听神经病在纯音听阔测听及声导抗检查中主要表现为:(1)为双侧对称性、渐进性听力下降;(2)早期为低频上升型听力图,后期为全频听力下降;(3)呈"A"型鼓室图,镫骨肌声反射阈值升高或引不出;(4)患耳无响度重振现象.

听神经病的听力学特征分析

目的 研究听神经病的听力学特点.方法 回顾分析23例听神经病患者的病史、纯音测听、言语识别率、镫骨肌反射、听性脑干反应、畸变耳声发射及对侧白噪声抑制试验.结果 纯音测听示全部患者均为轻至中度低频感音性聋,听力损失严重的频率是0.25 kHz和0.5 kHz,听力图上升型38耳,鞍型7耳,平坦型1耳.声导抗鼓室图全部正常,45耳镫骨肌反射消失,仅1耳引出且反射阈升高.全部病例可引出DPOAE,不能被对侧噪声抑制.ABR不能引出,或仅出现波Ⅰ和(或)波Ⅴ.23例言语识别率差,与纯音听阈不成比例.结论 ABR缺失或严重异常而DPOAE正常引出,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,镫骨肌反射及OAE交叉抑制异常,言语分辨率差与纯音听阈不成比例,是听神经病的主要特征,应与一般感音神经性聋和中枢性聋相鉴别.

婴幼儿听神经病的听力学特点

目的 通过分析7例(14耳)听神经病患儿的听力测试结果,探讨婴幼儿听神经病听力学特点.方法 对5例(10耳)瞬态耳声发射(Transient evoked Otoacoustic Emission TEOAE)筛查通过但对声音反应差患儿和2例(4耳)听觉脑干诱发电位(Auditory brain stem response ABR)筛查40dB nHL未通过患儿行声导抗、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic e-mission DPOAE)、ABR、听觉稳态诱发电位(auditory steady state response ASSR)检查,记录并分析结果.结果 所有患儿声导抗均呈A型,镫骨肌反射未引出;DPOAE正常;14耳ABR均未见分化的Ⅱ波及以后波形,仅1例1耳于90dB nHL见分化的Ⅰ波;听觉稳态诱发电位0.5～4kHz听闽介于65～90dBHL,表现为中至重度听力损失,与ABR听阅严重不符.结论 耳声发射正常伴异常的听觉稳态和听觉脑干诱发电位及其反应闽之间的严重不一致性,是听神经病较为显著的听力学特点,可应用于婴幼儿听神经病的早期诊断.

听神经病并发前庭功能障碍34例

目的了解听神经病(auditory neuropathy,AN)并发前庭功能(vestibular function)障碍的情况,并作一初步分析. 方法随访34例确诊为听神经病的患者,详细了解其临床表现,并行前庭功能检查,描记其眼震电图(electronystagmogram,ENG). 结果 34例听神经病患者均无典型眩晕发作史,除3例伴走路不稳、9例伴头晕外亦无明显前庭功能障碍症状;冷热试验诱发性眼震电图反应有以下3种类型:双侧正常26例(76%),左侧半规管麻痹2例(6%),双侧半规管麻痹6例(18%). 结论听神经病可同时累及前庭神经,但由于前庭神经病变发展缓慢,患者前庭功能障碍可由各种代偿机制弥补,多表现为无症状的前庭功能障碍.

听神经脱髓鞘病变中的听力学和病理改变

目的 建立变态反应性脱髓鞘模型,观察其听力学改变和耳蜗及听神经的病理变化.方法 选取Wistar大鼠100只,随机分为模型组、对照组和正常组,分别皮下注射牛坐骨神经髓鞘碱蛋白、完全弗氏佐剂和生理盐水;对所有实验动物在免疫前、免疫结束后1、2、3、4、5、6周进行听性脑干诱发电位、耳声发射检查.各组随机抽取2只动物,2.5%戊二醛活体灌注后处死,电镜下观察听神经末梢突触间隙的变化.结果 髓鞘碱蛋白免疫后的动物共37耳/20只成为模型动物,听神经近中枢段在给药后1周均出现脱髓鞘病变,给药后第3周达到高峰,随后自行缓解,在第6周基本恢复;神经末梢和毛细胞突触间隙结构上无明显变化;模型动物听性脑干诱发电位阈值在实验第1周时增高,然后逐渐恢复;Ⅲ波潜伏期在实验第1周时延长,实验期间无明显恢复;畸变产物耳声发射给药1周后于0.5、1.0、2.0 kHz降低,瞬态耳声发射给药1周后所有频率均降低.结论 免疫性脱髓鞘模型有听神经近中楸端脱髓鞘改变和毛细胞损伤,其听力学改变和听神经病不同.

听力筛查与小儿听神经病

听神经病(auditory neuropathy,AN),是指一组具有特殊临床听力学表现,以低频下降为主的感音神经性听觉功能障碍.该病的发病原因复杂,其发病机制迄今尚未完全明确.