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主动脉弓离断的超声心动图诊断及误诊分析
主动脉弓离断系升主动脉与降主动脉间管腔的连续性中断,是一种极少见的先天性心血管畸形.
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端侧吻合与人工血管矫治婴儿主动脉弓离断早、中期疗效比较
目的 比较端侧吻合与人工血管方法矫治婴儿主动脉弓离断术后早、中期疗效.方法 婴儿主动脉弓离断矫治手术26例,按手术方式分为端侧吻合组(16例)和人工血管组(10例),随访6~84个月.比较两组患儿术后早、中期的主要疗效.结果 人工血管组与端侧吻合组早期疗效比较,差异无统计学意义(P>0.05),其中转流时间分别为(119.3±21.5)分钟和(148.4±56.6)分钟,主动脉阻断时间分别为(65.0±30.1)分钟和(79.4±29.1)分钟,停循环时间分别为(24.3±6.4)分钟和(23.3±13.4)分钟,呼吸机辅助时间分别为(113.1±36.9)小时和(124.3±48.1)小时,重症监护室时间分别为(12.9±6.3)天和(13.0±3.6)天,早期死亡分别为0例和2例,术后早期相关并发症分别为2例和6例.中期疗效比较,差异无统计学意义(P>0.05),其中中期死亡分别为0例和1例,左室流出道梗阻分别为3例和2例,主动脉弓再狭窄分别为3例和1例(重度狭窄),心功能(NYHA)Ⅰ~Ⅱ级分别为10例和9例.结论 使用人工血管治疗主动脉弓离断是一种可行的替代方案,特别是对于主动脉弓离断较远时,远期需要进一步干预处理.
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多层螺旋CT血管造影诊断主动脉弓离断一例
主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)是一种少见的先天性心血管畸形,常合并有心内及心外多系统的畸形,发生率在新生儿中约为1:10 000,在先天性心脏病患儿中约占1%[1].目前国内外未见利用多层螺旋CT(multislice computed tomography,MSCT)血管造影诊断IAA的报道.笔者利用MSCT诊断IAA 1例,并经血管造影及手术证实,报道如下.
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婴幼儿心脏外科的新技术新方向
我国先天性心脏病(congenital heart disese,CHD)发病率高,每年新增病例12万～15万,绝大多数需外科手术.复杂CHD包括法乐四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉错位、左室发育不良、完全肺静脉异位引流、完全心内膜垫缺损、主动脉弓离断、主动脉缩窄等,自然病死率极高(1周内病死率30%,1个月内50%).婴幼儿心脏外科手术难度大,病死率高,但早期治疗效果明显[1].
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主动脉弓离断的血流动力学分析及临床和放射学表现(附10例报告)
目的:探讨主动脉弓离断(IAA)的血流动力学变化与临床及影像学表现的关系.方法:回顾性分析我院10例已确诊为IAA的临床及影像学资料并参考文献复习.结果:IAA病人能否存活及其临床和影像学表现均与其血流动力学改变密切相关,而血流动力学改变,又与其畸形组合、畸形严重程度有关.结论: IAA的畸形组合不同,其血流动力学亦不同,且影响其临床表现及影像学表现.
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主动脉弓离断合并心脏复杂畸形MSCT诊断一例
患儿女,5岁.以发现心脏杂音5年入院.患儿生后3个月即发现心脏杂音,彩超示室间隔缺损,因缺损太小未作治疗.1岁时彩超复查,仍提示单纯室间隔缺损.
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主动脉弓离断的影像学表现及诊断价值
目的比较不同的影像学检查方法对主动脉弓离断(IAA)的诊断价值和限度. 材料与方法对10例确诊为IAA的各种影像学资料进行分析、比较. 结果胸片诊断仅有某些提示意义.升主动脉造影可以明确诊断并分型,但为有创性检查,有时需多次插管,多部位造影才能充分显示病变.超声显示心内畸形好,但显示主动脉弓降部畸形欠佳.螺旋CT血管成像(SCTA)能立体地显示主动脉弓降部畸形,但不能显示心内畸形.电子束CT(EBCT)优于螺旋CT,但尚未普及.MRI亦能显示主动脉弓降部畸形. 结论 SCTA、EBCT或MRI结合超声是本病的佳检查方法.
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多层螺旋CT在先天性主动脉缩窄和主动脉弓离断诊断中的应用
目的 探讨多层螺旋CT(MSCT)在先天性主动脉缩窄(COA)和主动脉弓离断(IAA)诊断中的应用.资料与方法 搜集23例经手术或心导管证实的COA(17例)和IAA(7例)患者资料(年龄28天～26岁),总结和分析其MSCT增强扫描及使用多平面重组(MPR)、曲面重组(CPR)、大密度投影(MIP)、容积再现(VR)图像后处理结果.结果 23例患者术前MSCT均诊断正确,其中COA 17例,4例经DSA证实,13例手术证实,诊断准确率100%.对于合并其他畸形,如肺动脉高压(PH)、室间隔缺损(VSD)、单心室、动脉导管未闭(PDA)、主动脉弓发育不良、肺动脉骑跨、大动脉转位、左室流出道狭窄、体肺侧支循环MSCT均能正确诊断,诊断符合率100%.但2例二尖瓣狭窄和2例主动脉瓣狭窄未能诊断.3例有房间隔缺损(ASD)者漏诊1例,诊断准确率为66.67%.彩色超声心动图有4例导管前型轻至中度狭窄未诊断(未手术),1例导管旁型未诊断,1例导管旁型误诊为LAA,诊断准确率为64.7%,1例肺动脉骑跨超声心动图未诊断,其余均与MSCT诊断相符.MSCT诊断IAA 6例,其中B型4例,A型2例,所有病例均合并有VSD、PDA及PH,其中合并永存动脉干者1例,房间隔缺损2例,合并右锁骨下动脉迷走1例,左室流出道狭窄1例,除1例ASD漏诊外其他畸形与手术完全符合,IAA的诊断准确率为100%,均手术证实.彩超有1例IAA合并右锁骨下动脉迷走未诊断,符合率为83%.结论 MSCT作为一种无创性诊断方法,对于COA和IAA及其合并的其他畸形,具有重要的诊断价值,值得广泛推广.
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主动脉弓离断的心血管造影影像分析
目的 分析主动脉弓离断(interruption of aortic arch,IAA)患者的心血管造影影像,提高对本病的认识和诊断准确性.资料与方法 8例患者均经股动脉、股静脉穿刺插管,行右心室、左心室、降主动脉造影.其中3例经右颈总动脉穿刺插管行升主动脉造影;3例从右心室经室间隔缺损至升主动脉造影.结果 8例升主动脉与降主动脉之间均无血流连续.升主动脉细小7例,升主动脉扩张1例,降主动脉顶端与未闭的动脉导管连接7例,降主动脉与右锁骨下动脉连接1例.8例均合并心内畸形,其中室间隔缺损+动脉导管未闭并肺动脉高压5例,右室双出口+动脉导管未闭并肺动脉高压2例,法乐四联症1例.结论 心血管造影是IAA确诊的重要方法,能够为IAA的早期有效诊断和外科手术适应证的选择提供重要的临床依据.
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主动脉弓离断的超声心动图表现
目的 探讨主动脉弓离断(IAA)的超声心动图表现.方法 对10例IAA患儿进行彩色多普勒超声心动图检查.结果 IAA患儿均合并有多种心血管复合畸形表现.结论 彩色多普勒起声心动图是诊断IAA及其合并畸形的首选方法.
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胎儿主动脉弓部连接异常的产前超声诊断
目的:观察胎儿主动脉弓部连接异常的产前超声诊断情况,分析产前超声诊断的临床应用价值.方法:选取2013年1月-2014年12月在本院产前超声诊断为胎儿主动脉缩窄和胎儿主动脉弓离断的孕妇92例作为研究对象.先对所有孕妇行产前超声检查,然后进行引产后心脏解剖、磁共振成像、新生儿心脏检查以及外院随访等方式确诊,分析产前超声诊断的临床应用价值.结果:92例孕妇产前超声心电图诊断为主动脉缩窄68例,主动脉弓离断24例.经过引产后心脏解剖确诊52例,其中主动脉缩窄40例,主动脉弓离断12例;磁共振成像确诊28例,其中主动脉缩窄20例,主动脉弓离断8例;新生儿心脏检查确诊6例,均为主动脉缩窄;外院随访确诊6例,其中2例为主动脉狭窄,4例为主动脉弓离断.误诊6例,4例为主动脉缩窄误诊为主动脉弓离断,2例主动脉弓离断误诊为主动脉缩窄.超声心电图5个常用切面显示,主动脉弓长轴观、动脉导管弓观以及三血管气管观的诊断率较高.结论:主动脉弓长轴观是诊断主动脉缩窄的佳切面,产前超声诊断可为临床终诊断胎儿主动脉缩窄和主动脉弓离断提供可靠依据.
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成人无症状主动脉弓离断一例
临床病史:患者男性,31岁,外院体检发现右上肺阴影,遂来我院就诊.既往史无特殊,临床查体示两肺呼吸音粗,右上肺可闻及杂音,余无特殊.1 影像资料胸部CT平扫示:主动脉弓不完整,右肺野脊柱旁见多发迂曲走行的管状结构,考虑血管畸形.
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主动脉弓离断合并主-肺动脉间隔缺损1例报道
主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)少见，占先天性心脏病1%[1]。在临床及影像诊断方面缺乏系统的认识，易误诊，现报道我院2013年1月行CT扫描并经临床证实的IAA 1例，并结合国内外文献分析其CT表现，旨在提高对其的认识和影像诊断水平。
1一般资料
患者，男，14岁，5年前开始感轻微活动后劳累不适，尤以爬楼梯及上坡明显，近4月来加重，无胸闷、心悸及呼吸困难，无咳嗽、咳痰及咯血，患者年幼时易感冒。体查：心界向左下扩大，心尖波动呈抬举性，心率66次/分，心律齐，血压110/51mmHg，氧饱和度92%，唇甲无发绀；胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ/6级连续性机械样杂音，P2亢进，毛细血管波动征阳性。入院后患者行超声心动图、心电图、双源CT心血管造影检查。超声心动图诊断：主肺动脉间隔缺损，主-肺动脉间探及连续性左向右为主的低速分流；二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣少量返流，降主动脉起始部轻度狭窄；重度肺动脉高压（图1）。 -
主动脉弓离断的临床X线表现(附7例分析)
目的探讨先天性主动脉弓离断(IAA)的临床X线特点及X线平片诊断价值.材料和方法回顾性分析7例(男3例,女4例,年龄30天～11岁,平均4岁)经心血管造影(ACG)和(或)手术证实的IAA患儿的临床、X线和ACG表现及相互关系.结果 7例全属A1型,无B、C型,均合并心内畸形,术前X线平片符合诊断3例.主要的X线征象有:①气管居中(7例);②主动脉结消失(7例);③主动脉弓低位征(2例);④升主动脉发育不良(4例);⑤右上肺纵隔旁侧支循环血管影(6例).结论 X线平片诊断IAA有局限性,但紧密结合临床可提示诊断,临床+X线+多普勒超声心动图(DE)的诊断模式可减少误(漏)诊率,确诊靠ACG,对有造影禁忌证者,可采用MR来确诊.
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深低温停循环选择性脑灌注下婴幼儿主动脉弓离断手术的护理配合
目的 总结30例深低温停循环结合选择性脑灌注下主动脉弓离断矫治术患者的护理配合经验.方法 在全身麻醉、深低温停循环结合选择性脑灌注下行主动脉弓重建.手术组护士术前查阅相关文献及参与术前讨论,提前准备手术特殊器械及用物,术中做好温度管理与患儿皮肤护理,配合外科医生,术后安全转运患儿.结果 27例存活出院,3例住院期间死亡.结论 洗手护士应明确手术的解剖及流程,充分备好手术所需器械及用物,术中精准传递,配合术者在短时间内完成手术.巡回护士充分利用充气式暖风机做好温度管理,积极预防难免性压疮是本组手术护理关键所在.
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主动脉弓缩窄或中断合并其他心内畸形的手术配合
目的 探讨主动脉缩窄(CoA)或主动脉弓中断(IAA)合并其他心内畸形的一期矫治手术的手术配合.方法 2013年1月至2015年8月广东省妇幼保健院手术治疗主动脉弓缩窄或中断合并其他心内畸形患儿57例,其中主动脉缩窄42例,主动脉弓中断15例.年龄57.6 d(3 d～2岁),体质量3.8(2.1～13.0)kg.患儿均经胸骨正中切口在深低温体外循环下行一期矫治手术.术前手术室做好充分评估与充足的物品、药品、设施等准备,患儿入室后配合麻醉做好各项术前准备;手术中做好台上配合、温度管理、体位摆放、皮肤管理等;手术后再次核对检查,做好交接.结果 56例患儿顺利完成手术,脱离体外循环,治愈出院,1例死亡.结论 主动脉缩窄或中断合并其他心内畸形一期矫治手术,手术室护士完善的手术配合对手术成功提供了重要保障.
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以癫痫为首发表现的C型主动脉弓离断一例报道
主动脉弓离断(interruption aortic arch,IAA)又称弓中断,是指主动脉弓与降主动脉之间的连续性中断,约占先天性心脏病的1％,绝大多数患者在婴幼儿时期死亡.1959年被其分为3型:A型是离断发生在左锁骨下动脉远端,B型是离断发生在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间,C型是离断发生在无名动脉与左颈总动脉之间.其中B型常见,占53％:其次为A型,占43％;C型少见,占4％[1].国内外关于C型的IAA报道目前非常少.近期我们发现1例以癫痫发病的C型IAA病例,现将其临床资料并结合文献复习报道如下.
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42岁男性主动脉弓离断1例报告
主动脉弓离断是一种罕见的、婴幼儿期死亡率高的严重复杂畸形,能长大成人更为罕见.一位42岁男性高血压患者,经主动脉CT血管造影检查证实,降主动脉起始部血管与主动脉弓中断,邻近脊柱旁、肋间及胸背部皮下软组织内见多个扭曲紊乱血管团,并于降主动脉起始水平见数支血管汇人降主动脉CT血管造影.经降压治疗后,症状好转出院.本研究报道给我们的启示:对年轻高血压患者要仔细听诊,一旦前胸背部听到杂音,及时行CTA检查,避免漏诊和误诊.
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小婴儿主肺动脉窗合并主动脉弓离断及右肺动脉起源于主动脉的一期纠治
目的:探讨小婴儿主肺动脉窗合并主动脉弓离断及右肺动脉起源于主动脉一期外科纠治的手术适应证选择、手术方法及近、中期疗效.方法:2008年5月至2011年11月实施主肺动脉窗合并主动脉弓离断及肺动脉起源于主动脉一期外科纠治手术4例,年龄64～128 d,体重2.5～5.9 kg,其中A型主动脉弓离断3例,B型1例,Ⅰ型主肺动脉窗3例,Ⅱ型1例,4例均为右肺动脉起源于主动脉.术中采用深低温低流量局部脑保护方法,全部利用自体组织修补.结果:全组住院死亡1例.术后上、下肢动脉压差<10 mmHg.分别随访4、27和39个月,晚期无死亡和再次手术,效果满意.结论:主肺动脉窗合并主动脉弓离断及肺动脉起源于主动脉一经发现需尽早手术治疗,在小婴儿实施一期外科纠治是安全的.近、中期疗效满意.
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多层螺旋CT诊断婴幼儿主动脉缩窄或主动脉弓离断的价值——附32例报告
目的:总结多层螺旋X线计算机体层成像(multislice spiral X-ray computed tomography,MSCT)诊断婴幼儿主动脉缩窄 (coarctation of aorta,CoA)或主动脉弓离断(interruption of aortic arch,IAA)的应用价值.方法:对32例经手术证实为CoA或IAA的婴幼儿的临床资料进行数理分析,重点分析UCG检查、选择性心血管造影检查、MSCT检查结果与术后诊断的符合情况.结果:以术后诊断为标准,UCG检查、选择性心血管造影检查、MSCT检查的诊断符合率分别为75%、8/8及100%,MSCT对诊断CoA或IAA的诊断符合率明显优于UCG检查(P＜0.05).MSCT的成像均能清楚显示CoA或IAA的部位、长度和狭窄程度,并能基本显示患儿合并的心内畸形情况.结论:MSCT对诊断婴幼儿CoA或IAA的诊断符合率有很高的诊断价值,建议对于UCG检查拟诊CoA或IAA的婴幼儿可先选择MSCT检查代替选择性血管造影,以减少创伤.
