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主动脉弓离断合并主-肺动脉间隔缺损的心血管造影诊断
目的:评价主动脉弓离断(IAA)合并主-肺动脉间隔缺损(APSD)的心血管造影表现,提高诊断准确性.方法:回顾性分析4例患者的心导管检查和心血管造影资料.结果:心导管检查4例均提示重度肺动脉高压、主动脉弓畸形、动脉导管未闭(PDA)及主-肺动脉根部有交通.心血管造影4例均诊断为IAA合并APSD,其中1例合并右肺动脉起自升主动脉.手术治疗1例,为IAA(Ⅰ型)合并APSD(Ⅱ型)及右肺动脉起自升主动脉.结论:心血管造影是诊断IAA合并APSD的可靠方法.
关键词: 主动脉肺动脉间隔缺损 心血管造影术 主动脉弓离断 -
单纯型主动脉弓离断合并高血压冠心病一例
1临床资料患者男性,61岁,因反复胸闷胸痛不适1年余,再发1周入院.发现BP增高40余年.查体:颈静脉充盈,两肺呼吸音清,心界稍向左下扩大,心率62次/min,律齐,胸骨左缘2~3肋间、左腋下及肩胛间区均可闻及2/6级收缩期吹风样杂音,腹软,双下肢无水肿,足背动脉搏动微弱.ECG提示:V1~V4导联T波倒置,左心室电压轻度增高.胸片示心影不大.
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成人单纯型主动脉弓离断合并冠心病一例
主动脉弓离断是一种死亡率高的婴幼儿时期严重复杂心血管畸形,存活至成人罕见.在该病例报告中,1例有高血压病史的71岁男性患者因“胸痛”被诊断为冠心病,支架置入术前行胸主动脉CT血管造影检查时,意外发现单纯型主动脉弓离断,并成功行冠状动脉支架置入术.该病例提示,在诊疗高血压患者时,不应忽视四肢血压测量等体格检查,CT血管造影有助于发现主动脉弓离断并指导介入治疗.
关键词: 冠状动脉疾病 主动脉弓离断 经皮冠状动脉介入治疗 -
主动脉弓离断继发高血压一例
患者女性,34岁.发现心脏杂音20年,高血压3年,头晕心慌半天,于2004年12月27日入院.患者14岁体检时发现有心脏杂音,怀疑先天性心脏病.22岁妊娠后期发现高血压,分娩后血压恢复正常.
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新生儿主动脉弓手术的体外循环管理体会
目的:探讨新生儿主动脉弓离断(IAA)或主动脉缩窄(CoA)合并其它心内畸形的一期矫治手术的体外循环管理。方法2014年9月至2015年7月手术治疗主动脉弓离断或缩窄合并其它心内畸形新生儿14例,其中主动脉缩窄6例,主动脉弓离断8例。平均年龄17(3~30) d。平均体重3.06(2.1~4.2)kg。均经胸骨正中切口在深低温体外循环下行一期矫治手术。结果14例新生患儿均顺利完成手术,顺利脱离体外循环,平均体外循环时间141(66~410) min,平均停循环时间17(15~30)min,平均阻断时间60(32~134)min,辅助时间69(28~284)min。其中有2例延迟关胸,14例手术开放后均尿量满意,无需进行改良超滤,无需放腹膜透析。结论新生儿的体外循环管理,尤其是深低温停循环的体外循环管理,从做好预充液的调整到体外循环的全程控制,会对手术结局起到非常重要的作用,患者有更好的转归。
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主动脉弓离断矫治术的体外循环管理特点
目的 探讨主动脉弓离断(IAA)矫治术的体外循环(CPB)管理方法.方法 2008年1月至2016年1月收治IAA患儿9例,其中男6例,女3例;手术年龄5d~3岁,体重2.6~12.5 kg;其中IAA分型A型6例、B型3例.均在深低温停循环(DHCA)下完成IAA一期矫治及其合并的其它心脏畸形纠治术.结果 9例均采用DHCA,其中有6例在DHCA的基础上进行选择性顺行脑灌注(SACP),有3例未进行选择性脑灌注.平均转流时间(212±60) min,平均阻断时间(118±63) min,平均DHCA时间(27±4) min,平均选择性脑灌注时间(17±9) min;平均辅助时间(71±20) min.9例患儿均于术后24内清醒,呼吸机辅助时间10.2(0.58 ~ 18.07)d,ICU时间18(8~27.28)d,住院时间28(7~53)d.1例患儿术后第七天死于呼吸循环衰竭,其余8例患儿均康复出院.结论 在DHCA下行婴幼儿IAA一期矫治术,停循环期间应采用持续SACP,且尽量缩短停循环时间.
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永存第五对主动脉弓狭窄二例
永存第五对主动脉弓(persistent fifth aortic arch, PFAA)狭窄是罕见的主动脉弓畸形.我院自1988年7月至2004年8月收治2例PFAA狭窄同时合并主动脉弓离断(interrupted aortic arch, IAA)的患儿,手术治疗效果满意.
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主动脉弓离断并法洛四联症、右锁骨下动脉及降主动脉侧支起源1例
病儿 女,12岁.自幼发现心脏杂音,全身发绀,有蹲踞现象.查体:血压右上肢90/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左上肢100/70 mmHg,右下肢110/70 mm Hg,左下肢110/80mm Hg.口唇及颜面发绀,心率80次/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及4/Ⅵ级喷射性收缩期杂音,杵状指(趾).心电图示窦性心律,电轴右偏(109°),右室肥厚.X线胸片示心胸比率0.53,双肺血稀疏,心腰凹,右室增大,双上腔静脉可疑.
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8例先天性主-肺动脉间隔缺损的诊断和外科治疗
先天性主-肺动脉间隔缺损(APSD)是一种少见的先天性大血管分隔畸形,其发病率约占先天性心脏病的0.1%~0.2%〔1-2〕。1986年5月至2000年6月,我们共手术治疗8例,占同期收治先天性心脏病的0.19%(8/4?150例),现就该病的临床诊断和外科治疗进行讨论如下。 临床资料本组中男5例,女3例;年龄9个月~7岁,平均(2.7±1.0)岁;体重7~15?kg,平均(10.8±1.5)?kg。7例在 6月龄前出现症状,反复呼吸道感染,生长发育落后于同龄儿,气促;仅1例1岁后出现症状。术前心功能(NYHA)II级1例,III级4例,IV级3例。3例于胸骨左缘闻及连续性杂音,5例闻及收缩期杂音。X线胸片示肺充血,心胸比率0.68±0.07。心电图示左、右心室肥厚。超声心动图诊断动脉导管未闭(PDA)7例,APSD并主动脉弓离断(IAA)1例。6例行右心导管检查,肺动脉压/体循环压(Pp/Ps)0.88±0.04,肺循环流量/体循环流量3.64±0.82,肺总阻力(6.86±2.08)?Wood。6例行升主动脉造影提示APSD 3例;AP
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新生儿完全性大动脉错位合并主动脉弓发育不良的外科治疗
完全性大动脉错位(TGA)是新生儿期常见的紫绀型心脏病,可合并主动脉弓部畸形,如主动脉缩窄(CoA)、主动脉弓发育不良(HAA)和主动脉弓离断(IAA)等.现将我们2005年收治的2例新生儿TGA合并HAA和室间隔缺损(VSD)的外科治疗及早期随访结果报道如下.
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动脉导管支架在儿童先天性心脏病治疗中的应用
动脉导管依赖的先天性心脏病(congenital heart disease),是指患儿生存必须依赖于各种体肺分流,尤其依赖动脉导管的开放才能维持适合的体循环及肺循环,只有这样才能大大改善肺或体循环低流量,低氧饱和度和发绀等情况的一类复杂先天性心脏病。临床上根据先天性心脏病病理生理特点可将其分为以下3类。①依赖动脉导管的肺循环先天性心脏病:通常具有右心系统梗阻或右向左分流病变,临床上多表现为皮肤严重青紫,其代表疾病如法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF )的严重类型,伴有室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD )的肺动脉闭锁(pulmonary artery atresia,PA),室间隔完整(intact ventricular septum, IVS )的重度肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis,PS )或 PA[1],三尖瓣下移(Ebstein)畸形伴重度 PS 或 PA;②依赖动脉导管的体循环先天性心脏病:临床上患儿可出现明显低血压、休克或循环衰竭等表现。其中包括多种左心系统梗阻疾病,如左室发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome,HLHS )[2],重度主动脉瓣狭窄(aortic stenosis,AS )或主动脉缩窄(coarctation of aorta, COA),主动脉弓离断(interruption of aortic arch, IAA)或其他伴有左心系统梗阻的复杂先天性心脏病;③其他动脉导管依赖先天性心脏病:主要为心房及心室水平无足够分流的完全大动脉转位(transposition of great arteries,TGA)和完全肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous return,TAPVR)。
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新生儿青紫型先天性心脏病的鉴别诊断
先天性心脏病(简称先心病)是新生儿期常见的先天畸形之一,其发病率约占活产婴儿的7‰~9‰.尽管青紫型先心病的发生率低于非青紫型先心病,但由于前者在新生儿早期缺乏特异的临床症状,缺少具有鉴别意义的心脏杂音,故临床极易将其误诊为呼吸系统疾病、新生儿持续肺动脉高压(PPHN)、败血症及感染性休克等.从而因不恰当,甚至是过度治疗加速了患儿的死亡,使本应在新生儿期即可施行根治术的患儿丧失了手术的佳时机.近年来,随着心脏外科技术的不断发展,在新生儿期完成心脏手术的条件也在日趋成熟,国外文献报道,新生儿先心病的手术病死率仅为8.9%~16.5%[1,2],而我国新生儿期完全性大动脉转位(TGA)的治愈率高达91.5%[3],已与国外相近.因此,对于某些严重的青紫型先心病,如TGA、完全性肺静脉异位引流、主动脉弓离断等,若能在生后早期行手术治疗,可能远比内科的缓解缺氧状态、改善心功能及预防感染更为重要.
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脑动脉瘤合并主动脉弓离断一例
患者 男,25岁.因突发剧烈头痛,以蛛网膜下腔出血收入院.颅脑CTA示后交通动脉瘤.平素体健.由右侧股动脉穿刺行伞脑血管造影,造影导管无法进入主动脉弓,只能进入左侧椎动脉和左侧的锁骨下动脉,推注造影剂,见到血液沿着椎动脉逆流入锁骨下动脉和降主动脉.然后,由右侧肱动脉穿刺置人造影导管,发现降主动脉是通过右侧的椎动脉,左侧椎动脉供血,属于b型主动脉弓离断(图1,2).
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主肺动脉间隔缺损合并主动脉弓离断及右肺动脉起源异常一例
患儿女,3岁.因生后4个月发现心脏杂音,哭闹后轻度紫绀入院.入院后查体:发育差,紫绀(+),杵状指,心率118次/min,律齐, 杂音不明显,肺动脉瓣第2音亢进.血压:左上肢120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),右上肢90/70 mm Hg,左下肢180/110 mm Hg,右下肢140/110 mm Hg.实验室检查及心电图无特殊发现.
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先天性心脏病伴重度肺动脉高压围手术期的护理
继发性肺动脉高压(pulmonary hepertension, PH)是先天性心脏病的一种常见并发症,重度PH将直接影响手术效果或失去手术时机[1]。2008年9月至2011年12月我科对64例先天性心脏病合并重度PH的患者实施手术,62例取得满意效果出院。现将围手术期护理体会报告如下。
临床资料
本组83例,男51例,女32例;年龄1~54岁,平均23.8岁。病因:室间隔缺损(VSD)65例,房间隔缺损(ASD)8例,动脉导管未闭5例,右室双出口3例,主动脉缩窄及主动脉弓离断各1例。治疗前超声心动图检查:肺动脉压85~139 mmHg,平均(98.7±12.1)mmHg;血氧饱和度(SPO2)为82%~92%。全组均给予肺血管扩张药前列腺素E1静脉泵入,并给予口服波生坦、西地那非或贝前列素钠等药物治疗。定时监测SPO2。经药物治疗后64例患者SPO2提高至95%~98%;复查超声心动图:平均肺动脉压降至(79.7±8.5)mmHg。64例接受手术治疗,术中测定平均肺动脉压(78.7±8.3)mmHg,术后62例治愈出院,2例死亡。 -
主动脉弓离断的手术配合
主动脉弓离断(interrupted aortic arch, iaa)又称主动脉弓缺如,是指升主动脉与降主动脉之间没有连接。是一种罕见的先天性心血管畸形,主动脉弓离断的矫治手术在心血管手术中是较难、也较少的手术。手术室护理对手术成败也起着一定的作用。所以手术室护士在手术室护理时应做到:1、手术物品准备齐全;2、集中精神保持高注意力;3、熟练掌控器械台与手术台;4、灵活沉稳,随机应变;5、时刻保持无菌操作;6、做好术前宣教;7、术中皮肤保护、保暖。
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6例主肺动脉窗合并主动脉弓离断的超声心动图及心脏造影诊断价值
目的 总结超声心动图及右心造影、主动脉造影在先天性心脏病主肺动脉窗合并主动脉弓离断等复杂畸形的诊断价值及经验,提高临床诊断的准确率.方法 回顾性分析北京安贞医院应用超声心动图对6例小儿主肺动脉窗合并主动脉弓离断心脏解剖及血流动力学异常进行检测,并经右心造影及主动脉造影证实,结合临床总结主肺动脉窗合并主动脉弓离断影像特征与临床特点.结果 主肺动脉窗合并主动脉弓离断超声心动图表现特征:右肺动脉起自升主动脉后壁,主、肺动脉间隔回声缺失,主肺动脉间隔双向低速分流信号,动脉导管未闭及动脉导管处右向左分流信号,主动脉弓离断,右心增大,右心室壁肥厚.右心造影特征,右心室显影后,肺动脉显影,随后主动脉显影.结论 超声心动图结合心脏造影检查在诊断复杂先天性心脏病主肺动脉窗合并主动脉弓离断诊断的准确率意义重大.
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多层螺旋CT血管造影在主动脉缩窄和主动脉弓离断的应用
目的 探讨多层螺旋CT血管造影(MSCTA)对主动脉缩窄(COA)和主动脉弓离断(IAA)的诊断价值.方法 对临床拟诊COA或IAA的16例患者行16层螺旋CT血管造影扫描,将数据进行容积再现(VR)、多平面重组(MPR)、大密度投影(MIP)和薄层MIP重组,再以分段诊断法分析心内外结构.结果 通过MSCTA三维重组图像分析发现,主动脉及心腔内其他畸形27处,其中COA患者5例、IAA患者4例.结论 MSCTA在先天性心脏病心外大血管畸形诊断中具有明显优势,在很大程度上能够替代心血管造影检查.
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新生儿主动脉弓离断术后肾功能衰竭腹膜透析的护理
目的:总结新生儿主动脉弓离断术后肾功能衰竭腹膜透析的护理经验,为临床护理工作提供参考.方法:对行主动脉弓离断术后发生肾功能衰竭的10例新生儿进行腹膜透析,透析期间做好透析管道的护理、透析液的更换、透析液的剂量及留腹时间的控制、循环功能的监测以及营养支持等.结果:8例患儿尿量逐渐恢复、肾功能恢复正常且心功能改善顺利恢复出院,2例早产儿在腹膜透析的过程中,肾功能虽然得以恢复,但其心功能却进一步恶化,并发重症肺炎终导致多器官功能衰竭而死亡.结论:先心病术后发生肾功能衰竭的新生儿应该及时进行腹膜透析.并在护理过程中严密监测循环功能,及时观察透析液量和尿量,准确评估透析效果以便及时对症处理,同时注意保持透析管路通畅,准确记录出入量,纠正水、电解质平衡,保证充分的营养供应.