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超声心动图结合右心超声造影诊断主动脉弓离断1例
患者男，26岁，反复劳累后晕厥3年。3年前超声心动图示：先天性主动脉瓣二叶式畸形伴狭窄（轻度）反流（中度），动脉导管未闭（管型），二尖瓣反流（轻度），疑诊为主动脉弓缩窄。 CT示：升主动脉瘤，主动脉瓣二叶式畸形，主动脉弓降部重度缩窄，侧支血管建立。现体格检查：主动脉瓣听诊区可闻及收缩期2/6级吹风样杂音，主动脉瓣第二听诊区可闻及舒张早期叹息样杂音，二尖瓣听诊区可闻及收缩期2/6级杂音。两次超声心动图均诊断：先天性主动脉瓣二叶式畸形伴狭窄（轻度）反流（中度），升主动脉瘤样扩张，二尖瓣反流（中度），肺动脉高压（重度）。行外科瓣膜置换术前再次行超声心动图评价二尖瓣反流情况，因患者肺动脉高压不能以目前的诊断完全解释，再次探查主动脉弓降部发现：主动脉弓降部形态异常，自左锁骨下动脉开口远端中断，粗大动脉导管与降主动脉相延续（图1）；降主动脉血流源自动脉导管，腹主动脉前向血流呈单向低速连续频谱。因患者肺气干扰以及肺动脉高压时分流血流显示不满意，遂行右心超声造影，经左肘静脉注入二氧化碳造影剂后，右房室腔顺序显影，左房室内始终未见造影微气泡，右房室腔也未见负性显影区；降主动脉内见大量源自动脉导管的造影剂微气泡（图2）；腹主动脉前向血流频谱增强。遂修正诊断为：主动脉弓离断（A型），动脉导管未闭（粗大管型），主动脉瓣二叶式畸形伴反流（中度），二尖瓣反流（中度），肺动脉高压（重度）。双上肢血氧饱和度98％，双下肢血氧饱和度91％。再次行心脏CT三维重建，诊断同超声（图3）。
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主动脉弓离断合并主肺动脉窗超声表现1例
患者男,6岁,因“活动后口唇、指端发绀3年”入院,既往曾多次在各级医院检查未明确诊断.体格检查:一般情况可,皮肤巩膜无黄染,口唇紫绀,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿罗音,心尖搏动位于第五肋间锁骨中线处,胸骨左缘闻及2～3级收缩期杂音.心率112次/min,律齐,双下肢无水肿,杵状指(趾).四肢血压和血氧饱和度:左上肢95/61 mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa)、92％,右上肢100/62 mm Hg、92％,左下肢115/52 mm Hg、89％,右下肢106/57 mm Hg、86％.超声心动图示:全心增大,右室壁增厚;Ⅲ型主肺动脉窗(aortopulmonary window,APW),范围28 mm,低速左向右分流;A型主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA);动脉导管未闭(10 mm),双向分流;卵圆孔未闭;重度肺动脉高压(图1).CT示:APW(25.2～28.8 mm),A型IAA,右肺动脉起自升主动脉左后壁,降主动脉借粗大未闭动脉导管供血(图2).
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超声心动图诊断主动脉弓离断的价值
主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)约占婴幼儿严重先天性心脏病的1%～4%,患儿90%在生后1年内死亡,75%在生后1个月内死亡,晚期多发生严重肺动脉高压及心力衰竭[1].由于IAA绝大多数合并其他心血管系统畸形,临床容易漏误诊.本研究分析IAA患儿的超声心动图资料,旨在提高超声心动图对IAA的诊断水平.
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腹主动脉异常频谱对主动脉缩窄及主动脉弓离断的间接诊断价值
目的 探讨膈肌水平腹主动脉异常频谱对主动脉缩窄及主动脉弓离断的间接诊断价值.方法 对17例腹主动脉异常频谱患儿和26例健康小儿行超声心动图检查,分别测量其收缩期峰值流速(PSV)和血流加速时间(AT);17例异常频谱患儿于超声检查1周内行相关血管造影检查.结果17例患儿腹主动脉异常血流频谱均表现为低流速低搏动的连续频谱,其中主动脉缩窄13例,主动脉弓离断4例,均经相关血管造影证实.异常频谱患儿PSV和AT分别为(0.46±0.07)m/s和(0.25±0.09)s,健康小儿PSV和AT分别为(0.87±0.22)m/s和(0.14±0.06)s,两者比较差异均有统计学意义(均P<0.01).结论 膈肌水平腹主动脉低流速低搏动的异常频谱可作为相应先天性心脏病的重要间接声像图征象,可提高超声检出率,避免漏诊.
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荧光原位杂交法检测先天性心脏锥干畸形患者22号染色体长臂微缺失
先天性心脏锥干畸形(conotruncal defects, CTD)是胚胎期心脏圆锥动脉干发育缺陷所致的一类先天性心脏病,约占先天性心脏病的30%,主要包括主动脉弓离断(IAA)、主动脉右置(DA)、永存动脉干(TA)、法洛四联症(TOF)、大血管转位(TGA)等.
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应用肺动脉管道矫治主动脉弓离断后管道重度扩张一例
临床资料 患者,男,18岁,体重59.5 kg.主动脉弓离断合并室间隔缺损(VSD)矫治术后2年.患者于2年前发现心脏杂音16年,劳力后心悸、气促1年,人院行手术治疗.经胸骨正中切口径路手术,深低温停循环下用自体肺动脉片制作管道(Neville管,直径20 mm)行A型主动脉弓离断矫治术(图1)、VSD修补和动脉导管结扎术.于2013年10月返院行介入封堵VSD残余分流时查体发现四肢血压:右上肢135/58 mm Hg,右下肢104/58 mm Hg,左上肢124/61 mm Hg,左下肢94/55 mm Hg.
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一氧化氮与波生坦治疗主动脉弓离断合并室间隔缺损伴重度肺动脉高压疗效的随机对照试验
目的 对比分析一氧化氮(NO)与波生坦在治疗主动脉弓离断合并室间隔缺损伴重度肺动脉高压的疗效差异.方法 选择2015年1月至2017年5月河北省儿童医院心脏外科经心脏超声和心脏及大血管CT确诊为主动脉弓离断合并室间隔缺损伴重度肺动脉高压的患儿32例,其中男17例、女15例,年龄1.10～4.30 (2.71±0.98)个月,体质量3.33 ～ 6.10 (4.57±0.88)kg.将患儿随机分为NO组与波生坦组,每组各16例.所有患儿均行主动脉弓离断矫治术+室间隔缺损修补术.NO组患儿于术后半小时开始吸入NO,吸入浓度20 ppm,吸入时间为36h,波生坦组患儿于术后半小时鼻饲波生坦(0.015 g,2次/d),分别测算两组患儿术后3h、6h、12h、24 h、36 h心指数、肺/体循环压力比值及氧合指数,并比较上述指标的差异.结果 术后两组患儿肺循环/体循环压力比值均先升后降,氧合指数均先降后升,同组患儿相邻被测时间点差异均具有统计学意义(P均＜0.05);两组患儿术后心指数均先降后升,除波生坦组术后6h与12h差异无统计学意义(P＞0.05)外,同组患儿相邻被测时间点差异均具有统计学意义(P均＜0.05);术后6h、12 h NO组患儿氧合指数明显大于波生坦组,NO组肺循环/体循环压力比值明显小于波生坦组(P均＜0.01),术后6h、12 h、24 h NO组心指数大于波生坦组,差异具有统计学意义(P均＜0.05),其中术后12 hNO组心指数明显大于波生坦组(P＜0.01),其它同时间点两组相应指标差异均无统计学意义(P均＞0.05).结论 吸入NO在治疗主动脉弓离断合并室间隔缺损伴重度肺动脉高压患儿术后早期肺动脉高压效果优于波生坦,但在术后中后期二者效果相近.
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主动脉弓离断伴重度肺动脉高压患儿的术后护理
目的 总结主动脉弓离断伴重度肺动脉高压患儿的术后护理经验.方法 对2009年10月-2014年10月收治的18例主动脉弓离断伴重度肺动脉高压患儿的术后治疗资料进行回顾性分析.结果 术后死亡1例,3例出现肺动脉高压危象,ICU时间3～10d,机械通气0.8～5 d,出院时上下肢动脉血压相差1.33～2.00 kPa.结论 术后严密观察患者有创动脉血压及血氧饱和度,加强心、肺、肾等脏器功能的监测,注意肺动脉高压的变化指标,及时采取护理措施,预防肺动脉高压危象的发生,对主动脉弓离断伴重度肺高压患儿术后顺利恢复和降低死亡率有重要意义.
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超声心动图对主动脉缩窄及主动脉弓离断的诊断价值
目的:探讨经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)对主动脉缩窄(COA)及主动脉弓离断(IAA)的诊断价值.方法:回顾性分析我院经心外科手术证实的28例COA及IAA患儿的超声资料,并与心血管造影及手术结果进行对比分析.结果:胸骨上窝主动脉弓长轴切面和胸骨旁降主动脉长轴切面显示主动脉缩窄及离断段,于缩窄或离断处录及窄束高速血流信号或血流信号中断,或于降主动脉穿膈处录及典型的狭窄下游血流频谱,是超声诊断COA及IAA的有力证据.本组病例中,经超声心动图诊断COA24例,其中局限性缩窄11例,管状缩窄12例,腹主动脉缩窄1例;诊断IAA4例,其中A型IAA2例,B型IAA1例,C型IAA1例.26例病例经手术及心血管造影证实,超声诊断准确率为92.8％ (26/28),误诊1例,1例IAA超声诊断为重度COA,漏诊1例,腹主动脉缩窄超声未检出.结论:超声心动图的直接征象及间接征象,对COA及IAA的诊断具有较高的检出率,对评价COA的狭窄程度及判断预后有重要的临床价值.
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螺旋CT血管成像诊断主动脉弓离断合并主-肺动脉间隔缺损1例报告
男,8岁,紫绀7年余.出生后3个月发现头面部发绀,以唇周为主,哭吵时更明显,伴气促,喜蹲踞,1年后出现杵状指(趾).入院查体:发育差,有紫绀,以下肢明显,吸氧后唇及上肢发绀有改善,下肢无明显改善.下肢血氧饱和度低于上肢5%～8%,上下肢血压无明显差异,心脏无杂音,P2亢进,无周围血管征.心电图:右室肥大.
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超声心动图在诊断主动脉弓离断中的应用价值
目的 探讨主动脉弓离断的超声心动图特征,以提高对该疾病的认识及诊断能力.方法 回顾性分析我院16例经手术、心血管造影及双源CT证实的主动脉弓离断的超声特征.结果 超声心动图正确诊断11例(68.75％)均为A型;误诊5例(31.25％),其中3例IAA-A型,2例IAA-B型;主动脉弓离断超声心动图特征为:主动脉弓与降主动脉之间的连续性中断,升主动脉发育不良,肺动脉明显扩张,明显增宽肺动脉通过未闭动脉导管与降主动脉连接.结论 超声心动图是诊断主动脉弓离断的首选方法,在超声检查中发现肺动脉明显扩张,升主动脉发育不良,并且肺动脉高压与心内畸形不匹配者,应警惕主动脉弓离断可能,仔细探查主动脉弓,若主动脉及分支显示不清,联合MRI、CT检查可提高诊断率.
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单心室合并主动脉弓离断一例报告
单心室是一种以心室,房室瓣和大动脉发育异常为综合表现的罕见紫绀型先天性心脏病;主动脉弓离断是指主动脉弓与降主动脉之间连续性中断,也可以是主动脉弓闭锁或主动脉弓节段缺失,是一种少见的先天性心血管畸形,本例患儿两种严重畸形并存.目前对本例复杂型先天性心脏病尚无成熟的手术治疗方法,本病关键在于早期超声诊断为围产保健提供指导.
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单泵双管在婴幼儿主动脉缩窄或主动脉弓离断合并心内畸形Ⅰ期矫治术中的应用
目的 探讨单泵双管体外循环灌注技术在婴幼儿主动脉缩窄或主动脉弓离断合并心内畸形行Ⅰ期矫治术中的应用.方法 对2002年4月至2010年5月收治的14例主动脉缩窄或主动脉弓离断合并心内畸形患儿施行心内畸形Ⅰ期矫治术.体外循环采用单泵双管灌注技术,6例在鼻咽温度25 ℃,直肠温度26 ℃的中度低温完成心内畸形及主动脉缩窄矫治;8例在鼻咽温度降至18～20 ℃,直肠温度降至19～22 ℃采用深低温停循环合并间断深低温低流量进行灌注.结果 术中停循环时间19～43 min,平均(31.38±4.88)min,间断低流量灌注时间8～21 min,平均(13.16±4.72)min.所有患儿均未出现中枢神经系统并发症和肾功能衰竭,顺利康复出院.结论 在婴幼儿主动脉缩窄或主动脉弓离断合并心内畸形进行Ⅰ期矫治术时采用单泵双管上下同时灌注的体外循环方法安全、有效,能有效保护机体重要脏器.
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胎儿主动脉弓离断的超声诊断及畸形特征分析
目的 探讨超声诊断胎儿主动脉弓离断的实际价值并分析畸形特征.方法 回顾性分析31例胎儿主动脉弓离断孕妇临床资料,所有孕妇产前均接受超声检查,记录其超声检查特征、畸形特征.结果 31例胎儿主动脉弓离断孕妇经超声检出率高达90.32％,其中A型10例、B型29例、未确切分型2例;31例胎儿均出现室间隔缺损,其中14例合并心脏外畸形.结论 临床医生应准确掌握超声检查胎儿主动脉弓离断的具体特征,接诊疑似病例后积极给予各项检查尽快确诊病情并制定针对性的干预措施,有利于保障患儿生活质量、生命安全.
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电子束CT诊断主动脉弓离断及缩窄的优势
目的 探讨电子束CT诊断主动脉弓离断及缩窄的应用优势.方法 回顾性分析7例经临床确诊的主动脉弓离断或缩窄的相关诊断资料,讨论电子束CT诊断特点及优势.结果 EBCT图像可以清晰直观反映出病变类型、程度及并发的其它畸形,7例中主动脉弓离断4例(均为A型),主动脉缩窄3例(位于主动脉峡部),对于离断或狭窄的诊断,EBCT的准确率为100%,超声有2例漏诊(1例离断,1例缩窄),1例不能肯定诊断.7例中合并室间隔缺损6例,房间隔缺损1例,动脉导管未闭5例,三房心1例.结论 电子束CT诊断主动脉弓离断或缩窄直观、真实、准确,且全面快捷无创,可作为此类疾病的首选检查方法,一定程度上能够取代传统血管造影.
