首页 > 文献资料
-
儿童侵袭性纤维瘤预后影响因素分析
目的:分析儿童侵袭性纤维瘤的预后影响因素.方法:回顾性分析某肿瘤医院1980年1月-2005年12月收治的儿童侵袭性纤维瘤33例,对可能影响患儿局部复发的因素,包括年龄、性别,肿瘤的部位、大小,就诊之前是否曾经复发,切缘情况,是否行放疗等进行Log-Rank单因素及Cox比例风险分析.结果:影响肿瘤局部复发率的因素为切缘情况及复发史(P＜0.05)；性别、年龄、肿瘤大小、肿瘤位置及有无行放疗与复发率均无显著相关性(P＞0.05).对切缘情况及复发史再进行Cox比例风险分析,结果显示,两个因素均不是肿瘤复发的独立预后因素(P＞0.05).结论:切缘情况及治疗前是否曾经复发为影响预后的主要因素,应尽早行根治性切除.
-
33例儿童侵袭性纤维瘤病的临床特征及疗效观察
目的：分析儿童侵袭性纤维瘤病的临床特点及影响预后的相关因素。方法回顾性分析通辽肿瘤医院1998年1月至2008年12月收治的儿童侵袭性纤维瘤病的临床资料，统计软件采用SPSS16.0。对影响患儿局部复发的诸多因素进行log-rank单因素及Cox多因素分析。结果共收集33例≤18岁儿童侵袭性纤维瘤患者的临床资料。随访期间无一例死亡及发生远处转移。一年、三年及五年局部复发率分别为：9.4%、22.4%及29.8%，多数复发时间小于三年。12-18岁为高发年龄段（66.7%），易见于四肢（54.5%），单因素分析结果发现：切缘阳性( P=0.026)及术前曾经复发( P=0.007)为局部预后的危险因素。多因素分析未见独立的预后因素。结论根治性切除为儿童侵袭性纤维瘤患者的首选治疗，无法根治性切除的患者可行部分切除，放疗可以作为补救治疗。而考虑到放疗对儿童患者损伤较大，是否能作为首诊术后的辅助治疗仍需要进一步进行研究。
-
胰腺、空肠和横结肠并发罕见侵袭性纤维瘤病1例报告
胰腺侵袭性纤维瘤(aggressive fibromatosis,AF)是一种罕见交界性肿瘤,其治疗尚未达成共识.重庆医科大学附属第一院内分泌乳腺外科收治1例胰腺AF病例.现报告如下.1病历简介病人男性,15岁,因“发现上腹部包块1周”于2017-01-03入院.入院1周前病人腹部受击.上腹部扪及一大小约10 cm×7 cm的包块.辅助检查:血清淀粉酶为185.0 U/L,尿淀粉酶为2254.0 U/L.
-
翼下颌间隙韧带样纤维瘤1例
韧带样纤维瘤(desmoid fibromatosis)AL称韧带样瘤(desmoid tumor)、侵袭性纤维瘤(aggressivefibromatosis),是一种发生在深部组织的具有侵袭性的纤维瘤.韧带样纤维瘤本身是一种发病率很低的疾病,国外有学者统计每年新发病例约为2～4/100万人[1],主要发生在四肢和躯干的肌肉组织,发生在口腔颌面部者罕见,我科近收治1例,现报告如下.
-
口腔颌面部侵袭性纤维瘤20例临床病理分析
目的:口腔颌面部原发性侵袭性纤维瘤十分罕见,本文主要分析口腔颌面部原发性侵袭性纤维瘤的发病情况和临床诊疗措施.方法:回顾性分析我院收治的20例口腔颌面部原发性侵袭性纤维瘤患者的临床及病理特点,采用SPSS 10.0软件包对数据进行t检验.结果:本组20例患者中,男12例,女8例,男女比例3∶2；下颌骨是常见的发病部位;6例发生癌变,局部复发率高达53％;65％患者的血清碱性磷酸酶含量异常增高(P＜0.05),提示病变与颌骨吸收关系密切.结论:口腔颌面部原发性侵袭性纤维瘤具有侵袭性生长及复发率高等特点,治疗以手术切除为主,配合术后放疗,血清碱性磷酸酶水平增高可作为评估骨质吸收的潜在标志物.
-
MRI在侵袭性纤维瘤诊断中的应用
目的 探讨侵袭性纤维瘤(AF)的MRI特点和诊断价值.方法 收集17例AF患者术前常规MRI检查(其中15例加做增强扫描)结果,与术后病理结果进行比较,并探讨MRI表现的病理基础.结果 17例病变中发生于腹外的有15例,腹内和腹壁各1例.所有病灶MRI均表现为沿肌纤维浸润性生长的椭圆形或分叶状软组织肿块,并累及多块肌肉.肿块较大,平均(8.30±3.02)cm.17例病变中2例边界清晰,可见假包膜;15例边界不清,其中13例无假包膜,2例包膜不完整.与肌肉相比T1WI呈低信号7例,等信号10例;T2WI呈高信号16例,等信号1例;15例增强扫描病例有不同程度强化.17例肿瘤内均未见坏死囊变及瘤周水肿.1例肿瘤邻近骨骼受侵,3例肿瘤邻近骨骼呈边缘受压改变.结论 AF的MRI表现有一定的特征性,与病理表现一致,有助于该病的术前诊断和鉴别诊断,可准确评估肿瘤侵犯范围以及与周围结构的关系.
-
韧带样型纤维瘤病的影像学表现
目的 探讨韧带样型纤维瘤病(DF)的影像学表现.方法 回顾分析经手术病理证实的17例DF的影像学表现,分析其CT或/和MRI特征.结果 17例均为单发病变,其中腹壁外型10例,腹壁型5例,腹内型(肠系膜)2例,共进行了10次CT、10次MRI检查,其中3例均行CT和MRI检查.CT检查10例,9例平扫呈等密度,密度均匀,1例腹内型DF平扫局部呈稍高密度;增强扫描5例,其中4例为轻度强化,另1例腹内型DF增强呈环形明显强化;2例延迟扫描呈渐进性强化.MRI检查有10例,T1WI均为等信号,9例T2 WI、SPIR序列为高信号,内部信号欠均;1例腹内型DF内部见斑片状短T2低信号,SPIR呈低信号.6例DF行增强扫描,病灶呈中度、明显不均匀强化,内部可见点状、条索状、片状无强化区.结论 DF的CT、MRI表现具有一定的特征性,MRI更能反映病灶内组织学特点.
-
1例巨大硬纤维瘤的围术期护理体会
侵袭性纤维瘤(AF),亦称为硬纤维瘤、韧带样瘤,是一种罕见的纤维组织肿瘤,于1832年由MacFarlane首次报道.该病年发病率0.0002％～0.0004％,以腹壁发病率高[1].该瘤在组织形态学上没有恶性征象,无淋巴和血液转移现象,但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性.本研究回顾性分析1例瘤体非常巨大(40 cm×35 cm)的AF患者的围术期护理过程并报告如下,以进行相似疾病的护理交流.
-
儿童侵袭性纤维瘤中β-catenin 的表达和基因突变分析及与复发相关性实验研究
目的：分析儿童侵袭性纤维瘤病β-catenin 的表达和突变状态，并探讨其与肿瘤复发的相关性。方法搜集该院2007年6月—2013年5月期间手术留取侵袭性纤维瘤标本，应用免疫组化法对32例侵袭性纤维瘤病患儿（21例复发和11原发性发病例）和15例对照组进行分析。在β-catenin 的3号外显子的体细胞点突变进行聚合酶链反应产物的测序。结果在侵袭性纤维瘤病样本中检测β-catenin 的核表达为94％（30／32），而对照组为13％（2／15）（P ＜0．001）。在侵袭性纤维瘤病样本中B 连环蛋白基因3号外显子突变率为78％（25／32）（19／21复发病例，6／11原发发病例；P ＝0．032）。在复发病例主要发生突变的密码子是45（S45F），而原发病例中41号密码子（T41A）是常见的突变（P ＝0．002）。结论在β-catenin 基因中，3号外显子的改变，特别是 S45F 突变，可以作为儿童患者复发的危险因素和可能被用作预后因素。
-
多层螺旋CT对侵袭性纤维瘤病的诊断价值
目的:探讨侵袭性纤维瘤病的多层螺旋CT表现及诊断价值.方法:回顾性分析9例经病理证实的侵袭性纤维瘤病的多层螺旋CT表现.结果:9例病灶中7例发生于腹内,2例发生于腹外.发生于腹内者4例病灶呈类圆形、密度均匀、边缘光整；3例病灶略呈椭圆形或分叶状、混杂密度、侵犯周围组织,其中3例侵犯临近小肠,1例侵犯临近腹主动脉、右侧髂动脉及右侧腰大肌.发生于腹外的2例病灶表现为沿肌纤维浸润性生长的分叶状软组织肿块,累及多块肌肉.9例病灶中1例可见囊变,1例有点状钙化,9例均未见瘤周水肿.CT增强扫描,病灶以中等强化为主,其中2例可见小片状明显强化区.结论:侵袭性纤维瘤病的CT表现有一定的特征性,CT可以较好的显示肿瘤与周围组织结构关系,对诊断该病有重要价值.
-
腹壁侵袭性纤维瘤1例
患者女,63岁.右下腹痛、腹胀,全身乏力伴恶心、呕吐来就诊.查体:痛苦貌,体温36.8℃;心率80次/min,脉搏22次/min,血压130/80mmHg.
-
家族性腹腔多发性侵袭性纤维瘤病3例并文献复习
侵袭性纤维瘤病( aggressive fibromatosis, AF),又称韧带样纤维瘤或硬纤维瘤、纤维组织瘤样增生或肌肉腱膜纤维瘤病。其发病率占所有肿瘤的0.03%,占所有软组织肿瘤的3%[1]。形态上表现良性,而其生物学行为属于低度恶性,是一种具有恶性行为的良性肿瘤,以浸润性生长和易于局部复发为特征,但不发生远处转移。其好发部位为腹壁、臀部、头颈及四肢及腹腔内等处,家族性腹腔内多发性侵袭性纤维瘤病特别是累及子宫异常罕见。病因及发病机制尚未完全明确,可能与以下因素有关：体内雌激素水平如生育期女性多发,原位创伤史即手术外伤可能是发病的潜在启动因素,还与家族性腺瘤性息肉病( familial adenomatous polyposis , FAP )和Gardner综合征关系密切,即遗传易感性所致的家族聚集现象。该文对郑州大学附属肿瘤医院收治的一家族内3位腹腔多发性侵袭性纤维瘤病的临床表现、治疗和预后进行回顾性分析,并复习相关文献,现报道总结如下。
-
颌面颈部侵袭性纤维瘤病并文献复习
目的:探讨颌面颈部发生的侵袭性纤维瘤病的发病情况和治疗情况.方法:对12例侵袭性纤维瘤病患者的发病部位,肿瘤大小,手术方法以及复发情况的观察,回顾国内外相关文献的报道.结果:发生在颌面颈部的侵袭性纤维瘤病12例,手术切除后10例痊愈,2例复发.结论:颌面颈部侵袭性纤维瘤病早期手术治疗效果甚好,该病有较独特的安全边界,手术应按解剖层面进行.
-
家族性腺瘤性息肉病全结肠切除术后累发侵袭性纤维瘤2例报道
侵袭性纤维瘤也称硬纤维瘤,通常起源于间叶组织,它的发病率很低,是一种生长速度快且呈浸润性生长的良性肿瘤,其确切病因不明,而且术前诊断较为困难[1].家族性腺瘤性息肉病是侵袭性纤维瘤病的一个高危因素[2-3],特别是行全结肠切除的家族性腺瘤性息肉病的患者,当此类患者术后发现腹部包块时,我们应该高度怀疑并发侵袭性纤维瘤的可能.这种疾病在临床上很少见,很难引起临床医生,特别是临床经验不够丰富的医生的注意,如果能够在早期发现并达到 R0切除,外科手术仍然是其首选治疗方案.
-
肠系膜巨大侵袭性纤维瘤1例
肠系膜纤维瘤是腹部外科罕见肿瘤,临床上发病率较低,因其缺乏特异性的临床症状,通常不易被患者发现.目前手术切除是首选治疗方式,但临床统计发现患者术后复发率高,复发后治疗困难,现对肠系膜巨大纤维瘤1例进行病例讨论.1病例资料患者,女,25岁,因发现下腹部包块半年,于2015年10月11日收入院.患者半年前无意之中发现下腹部一肿物,无恶心、呕吐、腹胀、腹泻及其他不适,未做特殊处理,近来感肿物变大,故来院求治.
-
手术联合放疗治疗头颈部侵袭性纤维瘤病12例报道及文献复习
目的 探讨头颈部侵袭性纤维瘤病佳的治疗方法.方法 对12例头颈部侵袭性纤维瘤病进行手术治疗,其中7例术后辅助放射治疗.结果 所有患者术后随访5 ～15年,7例行肿瘤切除加术后放疗者无复发,5例行单纯肿瘤广泛切除者术后7 ～18个月复发;总复发率为41.7％.术中切缘行病理检查,切缘阴性者复发率为14.3％.结论 术中确定阴性切缘可以降低头颈部侵袭性纤维瘤病复发率,但头颈部病变多难以获得阴性切缘,局部切除后易复发,术后放疗能降低复发率.
-
侵袭性纤维瘤病的影像诊断及临床治疗分析
目的 探讨侵袭性纤维瘤病的影像特点及临床治疗.材料与方法 回顾性分析30例病理证实的侵袭性纤维瘤病MRI和CT表现、病理特征及临床治疗手段及预后.30例中,头颈部3例,胸部6例,腹部12例,四肢及臀部9例.结果 20例进行MRI检查病例中,术前检查11例,术后复发9例;T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI和DWI呈不均匀高信号,内见片状或星芒状低信号区,注入GdDTPA增强后见明显强化,内部见范围不等的轻度或无强化低信号区,形态呈椭圆形或分叶形,边界清楚.10例行术前CT检查,平扫呈不均匀稍低密度,增强后呈不均匀轻度强化多见,少数呈不均匀明显强化.常规病理示肿瘤由成纤维细胞、纤维细胞和胶原纤维束组成为特征,免疫组化Vim、Bcl-2、CD99、SMA、CD34等阳性.共29例手术,25例完全切除,2例术后残留,2例无法切除;8例行术后补充放疗.结论 侵袭性纤维瘤的MRI和CT表现具有特征性,治疗的共识是手术辅以放疗或药物治疗.
-
小剂量甲氨蝶呤联合长春瑞滨治疗不可手术切除的硬纤维瘤的疗效及预后因素分析
目的 研究硬纤维瘤的临床特点,探讨对于不可手术切除的硬纤维瘤患者进行系统性治疗的有效性并分析其预后因素.方法 纳入2009年8月～2013年12月间北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科连续收治的52例不可手术切除的硬纤维瘤患者,治疗方法为长春瑞滨联合小剂量甲氨蝶呤化疗.结果 确诊的52例患者中,男性22例,女性30例.发病年龄2～46岁,平均发病年龄18.7岁.发病部位以下肢多,占36.5％(19/52).肿瘤大径2.7～37 cm,平均9.5 cm.随访时间7～64月,中位随访时间29月.化疗持续时间4～30月,中位化疗时间12月.化疗结束时评效:1例CR,18例PR,27例SD,6例PD.总有效率(CR+PR+SD)为88.5％.PFS时间为4～63月,中位PFS时间26.5月.2年PFS为76.7％,5年PFS为41.9％.化疗持续时间大于12月者预后较好,不同性别、发病年龄、化疗时年龄、肿瘤部位、肿瘤大小组间PFS无统计学差异.结论 足够疗程的长春瑞滨联合小剂量甲氨蝶呤的化疗,在肿瘤反复复发、不可切除且肿瘤持续进展的情况下,是一种安全满意的治疗选择.
-
侵袭性纤维瘤18例临床分析
目的 探讨侵袭性纤维瘤的临床特点及外科治疗原则及新治疗进展.方法 分析回顾1995年1月至2008年10月18例侵袭性纤维瘤患者临床病理资料.其中局部切除12例,姑息性切除6例.结果 全组5年复发率33.3%,手术缘切除阳性复发率85.3%,手术缘切除阴性5年复发率6.6%,全组无手术后死亡病例.结论 侵袭性纤维瘤具有侵袭性生长及复发率高等特点;局部广泛性切除肿瘤,保证切缘阴性为该肿瘤外科手术原则.
-
盆腔侵袭性纤维瘤致输尿管狭窄1例报告并文献复习
目的 探讨盆腔侵袭性纤维瘤(AF)的临床特征及诊治方法.方法 报告1例盆腔AF致单侧输尿管狭窄患者的临床资料.结果 手术切除肿块、输尿管下段、部分腹膜及左侧精囊.病理诊断:(盆腔)侵袭性纤维瘤.术后予以放疗,随访3月未见复发.结论 盆腔AF临床罕见,侵犯泌尿系统时易被误诊为泌尿系肿瘤.结合临床表现及影像学特点应考虑到盆腔AF的可能,终诊断依据病理.治疗采取以手术为主的个体化综合治疗.
