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肾上腺组合性嗜铬细胞瘤的临床病理特点
目的：探讨肾上腺组合性嗜铬细胞瘤的临床和病理学特征。方法回顾分析5例肾上腺组合性嗜铬细胞瘤的临床资料，电话随诊患者；HE染色、光镜下观察其组织学表现，并进行免疫组化染色。结果患者中以高血压起病者4例，其中1例伴有阵发性心悸，另1例因其他疾病查体偶然发现。影像学提示肿瘤均为单发，直径2.5～15.0 cm，平均6.5 cm。2例行131I-间苄胍显像检查，均为阳性；3例行99mTc-奥曲肽显像检查，其中2例阳性；4例行24 h尿儿茶酚胺检查，2例轻度升高，2例正常；1例行血儿茶酚胺检查，提示儿茶酚胺升高。光镜观察，肿瘤中可见两种不同类型的细胞区域：胞浆弱嗜碱性、多边形细胞且富于血窦的肿瘤区和神经胶质纤维背景下散在或灶性聚集核仁明显、胞浆嗜碱性的大细胞区域，二者截然分界或交错出现；免疫组化显示前一区域瘤细胞CgA、Syn强阳性，并见散在S-100阳性的梭性细胞，后一区域S-100弥漫强阳性，其间大细胞NSE、NF强阳性，两区域的肿瘤组织Ki-67均低于2%；5例患者手术后一切正常。结论肾上腺组合性嗜铬细胞瘤临床罕见，临床表现不一，病理是目前唯一准确诊断手段，手术切除是治疗的佳选择，不伴恶性成分者呈良性经过。
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腹膜后恶性副神经节瘤一例报道及文献复习
副神经节瘤(paragangliomas,PGL)临床少见,发病率为0.01%~0.02‰,无显著的性别差异,发病年龄为40~50岁[1].本病由Frankel于1886年首次描述,1912年Pick提出将肾上腺髓质来源的嗜铬细胞瘤称为嗜铬细胞瘤,肾上腺外嗜铬组织来源的肿瘤为副神经节瘤.2004年世界卫生组织将来源于肾上腺髓质的肿瘤定义为嗜铬细胞瘤,将来源于肾上腺外(通常位于胸腔、腹腔和盆腔)交感神经节的肿瘤定义为副神经节瘤[2].近年来,随着健康查体的普及及诊断水平的提高,副神经节瘤发病比例逐渐升高,尤其是无功能性肿瘤检出率增加.目前在成人中约占全部嗜铬细胞瘤的15%,在儿童中约占30%[3],其中10%~63%属遗传相关性副神经节瘤[4],RET、VHL、SDHD和SDHB是副神经节瘤主要突变基因,研究证实约40%的SDHB突变患者会发生远处转移[5].以下回顾我院收治的1例腹膜后恶性副神经节瘤病例并复习相关文献,报道如下.
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原发肝脏恶性副神经节瘤一例并文献复习
副神经节瘤是起源于副神经节细胞的肿瘤,1908年Alezai's 和Peyron首先报道了一组副神经节瘤病,1912年Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名为嗜铬细胞瘤,而肾上腺外嗜铬性肿瘤称副神经节瘤.一般将位于肾上腺外的副神经节瘤通常以其解剖部位命名,据相关学者统计,55.2％位于腹膜后区域;25.6％位于头颈部;5.6％位于膀胱;3.2％位于纵隔[1].肝脏原发性副神经节瘤极其罕见,经检索全国相关文献也仅2例报道[2-3],国外鲜见相关文献报道[4-6].我院于2010年5月收治1例原发性肝脏恶性副神经节瘤病例,现报道如下.
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嗜铬细胞瘤合并Dieulafoy病一例
患者女,27岁,因"反复多汗、心悸、头痛4年"于2010年4月23日人院.2006年在广州某大学附属医院确诊"嗜铬细胞瘤",因为肿瘤侵犯胰头,未行手术切除治疗.4年来多联药物降压治疗,血压控制不佳,反复有阵发性心悸、头痛、胸闷症状,渐进性加重.平素无反酸、腹痛、黑便.入院后查肝肾生化未见异常,腹部MRI提示"左侧肾上腺区类圆形肿块(8.8 cm×7.0 cm×5.5 cm),胰头区、脾门区和双肾多发大小不等的病灶,胰头区可见一类圆形病灶,约为4.9 cm×3.1 cm,与上述病灶信号一致,周围血管受推移,部分分界不清,结合病史考虑肾上腺区嗜铬细胞瘤多发转移可能".
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嗜铬细胞瘤致应激性心肌病一例
患者女,60岁,因"胸闷、胸痛、气短伴恶心,呕吐1 d"于2011年1月23日入徐州市中心医院.患者有高血压病史2年,平日血压控制尚好.入院查体:BP 86/65 mm Hg,两肺呼吸音清,未闻及哕音,HR 120次/min,律齐,心音低,未闻及病理性杂音,腹平软,无压痛,双下肢不肿.
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膀胱副神经节瘤的诊治进展
以往副神经节瘤(paraganglioma,PGL)的命名及分类较为混乱.广义上讲,副神经节瘤包括肾上腺内副神经节瘤和肾上腺外副神经节瘤.肾上腺髓质是一种特殊类型的副神经节,起源于肾上腺髓质的副神经节瘤称之为嗜铬细胞瘤[1],约占副神经节瘤的85％.狭义的副神经节瘤是指起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤,为少见的神经内分泌肿瘤,可发生于身体多个部位,包括来自交感神经(胸部、腹部及盆部)和副交感神经(头颈部)者.
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经腹腔镜术与开放手术治疗嗜铬细胞瘤疗效比较的Meta分析
目的 系统评价经腹腔镜术与开放手术治疗嗜铬细胞瘤的疗效比较.方法 采用计算机检索The Cochrane Library、PubMed、CNKI、CBM、万方等全文数据库中有关经腹腔镜术与开放手术治疗嗜铬细胞瘤的随机对照试验,同时检索纳入文献的参考文献.检索时限均为建库至2012年3月.由3名研究者根据GRADE系统推荐分级方法,对纳入研究的质量进行严格评价和资料提取,对符合质量标准的纳入研究进行Meta分析.统计学分析采用RevMan 5.1和GRAEDprofiler软件.结果 共纳入回顾性病例对照分析研究9篇,累计试验组病例145例,对照175例.Meta分析经两种术式治疗嗜铬细胞瘤的6个主要结局指标显示,经腹腔镜术切除嗜铬细胞瘤相比于开放性手术,在手术时间[WMD=-37.10,95％ CI(-54.23,-19.98),P ＜0.0001]、术中出血量[WMD=-246.43,95％ CI(-294.98,-197.87),P＜0.0001]、血压、心率急剧波动例数[OR=0.22,95％ CI(0.12,0.43),P＜0.00001]、术后下床活动时间[WMD=-2.75,95％ CI(-3.53,-1.96),P＜0.00001]、术后住院时间[WMD=-2.77,95％CI(-3.49,-2.05),P＜0.00001]、术后恢复进食时间[WMD=-0.91,95％ CI(-1.37,-0.46),P＜0.0001]等各方面,腹腔镜术更优于开放手术.Meta分析结果显示差异均有统计学意义.五个结局GRADE等级评价均为低等级,推荐强度为弱推荐.结论 在嗜铬细胞瘤患者的治疗中,腹腔镜手术相比开放手术具有手术时间短、出血少、危险系数小、恢复快的特点.但鉴于纳入的文献质量过低,且纳入研究较少,未控制混杂因素对结局的影响,故建议临床上谨慎使用,尚需开展大样本、多中心、规范科学的高质量随机对照试验,以对结果进行进一步验证.
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血浆游离甲氧肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素正常的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床特点
目的：进一步提高血浆游离甲氧基肾上腺素（MN）、甲氧基去甲肾上腺素（NM N）正常的嗜铬细胞瘤（Pheos）和副神经节瘤（PGLs）患者的诊断水平。方法本研究组回顾性分析了本中心2004年到2012年电子数据库中病理确认的Pheos和PGLs（PPGLs）患者的临床症状与体征、内分泌激素水平、遗传综合征特征、增强CT表现和核素显像特点。根据血浆游离MNs的水平将患者分为M Ns正常组与M Ns增高组，比较两组患者的上述临床特点。结果病理证实的PPGLs患者共189例，其中MNs正常组24例，增高组165例。MNs正常组患者高血压、阵发性高血压、阵发性的头痛、心悸、大汗三联征症状≥2项、体重下降发生率明显低于增高组（ P＜0.05）；M Ns正常组患者24 h尿肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺的水平相对增高组明显降低，尤其24 h尿去甲肾上腺素仅是后者平均水平的1/6（P＝0.001）。虽然增强CT上MNs正常组PPGLs肿块明显不均匀强化发生率较增高组低14.8%（P＝0.101），但是它仍占该组PPGLs肿块CT增强形式的主要部分；两组中患者肿瘤增强CT上所有增强形式的发生率无明显统计学差异（P＞0.05）。核素显像对两种肿瘤的发现率相似（P＝1.000）。结论血浆游离M Ns正常的PPGLs患者的临床症状与体征不典型，儿茶酚胺水平降低；增强 CT 上肿块明显不均匀强化的特征以及核素扫描阳性比内分泌激素检测更有助于血浆游离MNs正常PPGLs的诊断。
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液相色谱－串联质谱检测血浆变肾上腺素和去甲变肾上腺素方法的建立
目的：建立一种稳定的血浆变肾上腺素（ MN）和去甲变肾上腺素（ NMN）的液相色谱－串联质谱检测方法（ LC－MS／MS）。方法方法学建立。自2012年1月至12月于复旦大学附属中山医院体检中心招募126名健康人，同时在中山医院就诊的泌尿外科和内分泌科患者中入组疾病组21例（嗜铬细胞瘤17例，异位嗜铬细胞瘤4例），高血压组108例，疾病对照组84例。以同位素氘代作为内标，采用BEH HILIC色谱柱进行分离。流动相为甲酸铵缓冲液（100 mmol／L，pH3）和纯乙腈，梯度洗脱；柱温：35℃；使用Waters? XevoTM TQ MS ACQUITY UPLC? System建立方法，并对该方法的线性，回收率，精密度，低检测下限进行性能评价。比较各组同健康人组MN和NMN水平的差异。结果该方法通过了线性，回收率，精密度和低检测下限的性能评价。嗜铬细胞瘤组同健康人组的MN和NMN水平有显著统计学差异。结论建立的LC－MS／MS方法检测MN和NMN，适合于临床应用。（中华检验医学杂志，2015，38：605－608）
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血浆游离甲氧基肾上腺素水平在诊断嗜铬细胞瘤中的价值
目的 探讨酶联免疫分析法(EIA)检测血浆游离甲氧基肾上腺素[3-甲氧基肾上腺素(MN)和3-甲氧基去甲肾上腺素(NM)]诊断嗜铬细胞瘤的价值.方法 病理确诊的30例嗜铬细胞瘤患者和51例高血压患者,用EIA检测血浆MN和NM,结合[3]I-间碘苄胍(MIBG)全身扫描结果进行分析比较.结果 嗜铬细胞瘤组30例患者全身扫描均呈阳性;高血压组中有15例接受全身扫描,结果均呈阴性;嗜铬细胞瘤组MN浓度的中位数为59.3 ng/L,高于高血压组(中位数为33.7 ng/L,Z=-2.440,P<0.05);2组NM浓度的中位数分别为652.0 ng/L和36.3 ng/L,显著高于高血压组(Z=-6.699,P<0.001);2项联合检测(任一或全部阳性)的敏感度、特异度和准确性分别为96.7%(29/30),86.3%(44/51)和90.1%(73/81),联合检测的准确性与全身扫描结果比较,差异无统计学意义(100.0%,P>0.05).结论 EIA法检测血浆游离甲氧基肾上腺素对嗜铬细胞瘤具有较高的诊断效能,有可能替代高压液相层析法而成为该病诊断的首选方法.
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高效液相色谱-电化学法检测尿甲基福林和甲基去甲福林对诊断嗜铬细胞瘤的意义
目的 建立高效液相色谱-电化学法(HPLC-ECD)检测24h尿甲基福林(MN)和甲基去甲福林(NMN)的方法,并通过与血尿儿茶酚胺(CA)、尿CA的比较验证MN、NMN对嗜铬细胞瘤诊断的优越性.方法 使用MCX固相萃取柱对MN、NMN进行提取,采用HPLC-ECD法加以检测,计算组内、组间变异和样品回收率.用此方法对104例非嗜铬细胞瘤高血压患者和5例嗜铬细胞瘤患者进行MN、NMN检查,同时对所有病例的血CA、24 h尿CA进行检测.结果 MN的组内、组间变异系数和回收率分别为5.9%、7.5%、91.1%;NMN的组内、组间变异和回收率分别为6.3%、6.6%、88.5%.病例组的MN、NMN、血CA、尿CA均为阳性;对照组的MN和NMN无假阳性,而血CA、尿CA分别出现15、14例假阳性.结论 本研究建立了HPLC-ECD快速准确检测24 h尿MN、NMN的方法,MN、NMN是目前临床检验嗜铬细胞瘤的佳指标.
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血浆游离3甲氧基去甲肾上腺素和3甲氧基肾上腺素在嗜铬细胞瘤诊断中的意义
目的 评价血浆游离3甲氧基去甲肾上腺素(NMN)和3甲氧基肾上腺素(MN)诊断嗜铬细胞瘤的意义.方法 选择2005-03-2012-06河南省人民医院高血压科有嗜铬细胞瘤筛查指征的患者,酶联免疫方法检测并比较嗜铬细胞瘤(n=67)和非嗜铬细胞瘤患者(n=101)以及嗜铬细胞瘤患者手术前后NMN、MN水平,受试者工作特征(ROC)曲线评价血浆NMN和MN诊断嗜铬细胞瘤的敏感度和特异性.结果 NMN和MN的ROC曲线下面积分别为(0.999±0.001)和(0.789±0.073);嗜铬细胞瘤患者血浆NMN[(2331.546±1475.966)比(49.796±35.701)ng/L]和MN水平[(521.504±813.693)比(36.784±24.063)ng/L]高于非嗜铬细胞瘤患者(均P＜0.01);血浆NMN在234.460 ng/L时诊断嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性分别为98.5％和100％,血浆MN在93.705 ng/L时诊断嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性分别为50.7％和100％.29例嗜铬细胞瘤患者手术后NMN[(81.780±53.087)比(2790.001±1451.237)ng/L]和MN[(35.986±23.344)比(496.810±764.574) ng/L]水平下降(均P＜0.05).结论 测定血浆NMN和MN水平可做为筛查嗜铬细胞瘤的首选方法,酶联免疫方法测定NMN、MN简单有效.
关键词： 嗜铬细胞瘤 高血压 3甲氧基去甲肾上腺素 3甲氧基肾上腺素 -
肾上腺偶发瘤
所谓"肾上腺偶发瘤"(adrenal incidentaloma,AI)是指在对非肾上腺疾病进行诊断和治疗过程中偶尔发现的肾上腺肿块.虽然,大多数临床上的AI是良性,无功能的,但也有部分是高分泌性,恶性的.因此,需进行影像学、生化筛查判断其是否为嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、或糖皮质激素过度分泌,同时鉴别肿瘤的良恶性.对于高分泌性和潜在恶性的肿瘤可选择行肾上腺切除术.
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嗜铬细胞瘤致心跳骤停1例
患者,男性,43岁,因"反复心悸、胸闷、头痛1年,再发加重2d"于2011-07-24急诊入院.患者于1年前在活动后反复出现心悸、头晕、头痛,继而大汗淋漓,伴胸闷,无胸痛、气促、意识障碍,每次发作持续数分钟至半小时不等,缓解后无明显不适.曾至当地医院治疗无好转.入院2d前症状再发加重,表现为症状持续时间较前长,程度较前加重,有濒死感,呕吐胃内容物1次,缓解期仍持续存在胸闷、头晕.
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伪嗜铬细胞瘤4例
1 病例资料病例1:患者,男性,31岁,个体老板,反复头晕耳鸣3月入院.3月来反复头晕、耳鸣、心悸,测血压160/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),口服非洛地平缓释片,数小时症状缓解.无违禁药物史.入院血压130/90 mm Hg,心率75次/min.检查肝功能、肾功能、血电解质、甲状腺功能、肾动脉CT血管造影(CT angiography,CTA)、单光子发射计算机断层扫描(emission computed tomography,ECT)肾动态显像、肾上腺增强CT、睡眠呼吸监测均正常.
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隐匿功能性嗜铬细胞瘤误诊为癌转移瘤(附1例报告)
患者,女,54岁.2004年6月在本院诊断子宫内膜癌(早期),而行全子宫和双侧附件切除术.手术病理分期为临床Ⅰ期,因无任何与复发相关危险因素存在,术后未作放、化疗.大约术后1年行B超复查时,于右肾上腺处探及一大小约3.1 cm×3.4 cm的低回声结节,CT扫描于同一部位见约2.7 cm×3.2 cm大小软组织密度影,提示肾上腺软组织占位.白细胞4.1×109 L-1,血红蛋白10 g/L,红细胞3.4×1012L-1,心电图及尿常规、肝肾功能、血脂血糖、生化电解质均正常.
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嗜铬细胞瘤反常表现1例
赵某,男,43岁.阵发性头晕、心慌、胸闷1年余,每次发作无明显诱因,伴头痛、出汗、恶心,重时呕吐及肢体末端湿冷苍白,持续数分钟至半小时不等,测血压一般90～110/50～70mm Hg(平素血压130～145/80～90 mm Hg),脉搏40～60次/min(平素60～80次/min),卧床休息可逐渐缓解,全身疲乏无力,血压、心率恢复正常.
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嗜铬细胞瘤并发急性心肌梗死11例临床分析
1 一般资料已经确诊的嗜铬细胞瘤(Pheo)并发急性心肌梗死(AMI)病例11例,男6例,女5例,年龄10～65岁,平均43岁,病史10 h～10年.11例均经B超和(或)CT发现肾上腺区肿物,肿物中有液化征、低密度区者6例.
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嗜铬细胞瘤并发儿茶酚胺心肌病1例
1 临床资料患者,男,56岁,因"反复劳力性胸闷、气促1年,加重15d"于2011-03-24急诊入院.患者1年前反复出现活动后胸闷、气促,程度中等,每次持续10～15 min,休息后可缓解.4月前胸闷、气促症状逐渐加重,上2层楼气促明显,在当地医院治疗,症状仍有反复,至2011-02因发现右侧肾上腺占位在某省级医院泌尿外科住院拟行手术,因心功能差无法行手术,转该院心内科,诊断为"冠状动脉粥样硬化性心脏病?心功能不全,心功能Ⅲ级",予呋塞米、地高辛等药物治疗.住院期间胸闷、气促加重时使用呋塞米静推可较快减轻,但因心悸、胸闷仍反复而无法行右侧肾上腺肿瘤切除而出院.
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发作性血压升高伴甲状腺结节1例
1 临床资料患者,女性,30岁,主因"间断头痛1月余"收住院.患者1月余前无诱因出现间断头痛,偶伴有心悸、出汗,未特殊诊治.1月前体检时发现血压160/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),无头晕、头痛、恶心、呕吐等不适.平日于家中多次自测血压高180/120 mm Hg,于半月前就诊于北京大学人民医院心内科门诊,当时血压140/110 mm Hg,为进一步诊治收入院.既往体健,否认家族遗传病史.入院查体:脉搏70次/min,体质量指数20.1 kg/m2,血压:右上肢170/90 mm Hg、左上肢166/90 mm Hg.
