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Salubrinal对慢性阻塞性肺疾病大鼠模型肺组织内质网应激凋亡的保护作用
既往COPD的发病机制主要以炎症学说、蛋白酶失衡学说及氧化应激等为主,近的研究结果表明,除上述机制外,内质网应激导致肺泡上皮细胞凋亡也是COPD发病的重要机制之一[1].Salubrinal是一种研究内质网应激的有用工具,是从19 000多种保护小鼠嗜铬细胞瘤发生内质网应激所致凋亡的化合物中筛选出的一种小分子物质,可通过选择性诱导真核翻译起始因子2α亚单位(eukaryotic translation initiation factor 2 subunitα,eIF2α)磷酸化和抑制其去磷酸化,以保护细胞免于内质网应激所致凋亡,Salubrinal已被用于多种疾病的研究,如糖尿病、白血病和神经退行性病变等[2-4],并将作为疾病的治疗靶点.本实验以脂多糖和香烟烟雾诱导的COPD大鼠肺泡上皮细胞作为研究对象,观察Salubrinal对肺泡上皮细胞凋亡的保护作用及其可能的机制.
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不同性别、年龄肾上腺意外瘤患者1173例病因构成特点
目的 总结不同性别、年龄肾上腺意外瘤(AI)患者的病因构成特点.方法 收集1994年7月至2013年7月在解放军总医院内分泌科住院诊治的1173例AI患者的病历资料,进行回顾性分析.结果 无论男性组还是女性组,肾上腺无功能瘤所占比例均居于首位.男性组嗜铬细胞瘤比例高于女性组,差异有统计学意义(P=0.001).女性组亚临床库欣综合征所占比例显著高于男性组,差异有统计学意义(P=0.005).男性组肾上腺转移癌的发病率显著高于女性组(P=0.006).各年龄段AI患者中,居于首位的都是无功能瘤.随增龄,肾上腺无功能瘤所占比例呈上升趋势(P=0.028);嗜铬细胞瘤所占比例随增龄呈下降趋势(P＜ 0.001).男性组不同年龄段AI患者的病因分布差异无统计学意义.女性组随增龄肾上腺无功能瘤所占比例呈明显上升趋势(P=0.005),≥70岁组所占比重高;嗜铬细胞瘤所占比例随增龄呈下降趋势(P＜ 0.001).结论 AI的病因构成存在性别和年龄差异.
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嗜铬细胞瘤误诊一例
1临床资料患者女性,64岁.因“剑突下疼痛伴胸闷气促1d”于2016年4月16日人院.患者入院前1d突发剑突下剧烈疼痛,伴胸闷、气促、恶心、呕吐、畏寒、发热,体温高达38.4℃,于我院急诊科就诊,复测体温38.3℃,血压166/119mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心电监护提示氧饱和度88％;血气分析示:pH 7.199,血乳酸7.3 mmol/L;心电图提示窦性心动过速,V1～5导联ST段压低,期间出现血压、氧饱和度下降,伴咳嗽、咳粉红色泡沫痰,给予多巴胺强心、去甲肾上腺素升压、气管插管辅助通气,收入我院ICU病房.
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恶性及复发性嗜铬细胞瘤病例分析二例
例1,女性,73岁.因发现肾上腺及后腹膜包块2年,头部包块2个月入院.入院前2年因体质量下降行常规B超检查发现肾上腺及后腹膜包块,入院后检查血变肾上腺素、血去甲变肾上腺素正常,血浆肾素活性基础0.025 pmol/L,激发0.700 pmol/L,醛固酮水平正常,醛固酮/肾素＞300,盐水实验可被抑制,血尿皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH),甲状旁腺激素(PTH)及甲状腺功能均正常,血压波动130～180/53～90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),肾上腺CT及CT动脉血管造影(CTA)、CT静脉脉血管造影(CTV):右肾上腺占位性病变,约6.7 cm×6.5 cm,伴邻近血管受累.
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老年人伪嗜铬细胞瘤一例
本例为65岁女性患者,主要为阵发性血压升高,并有头痛、恶心、面色潮红、大汗等交感神经兴奋表现,但通过检查无嗜铬细胞瘤诊断依据,故诊断不成立.通过检查可排除内分泌、肾脏、心血管疾病及睡眠呼吸暂停等继发性高血压因素,因此,终诊断为伪嗜铬细胞瘤.因患者基础心率慢、血压偏低,故无症状期间未予以特殊药物预防.患者出院后随访至今,再无上述情况发生.
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Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病一例
患者男性,61岁.因进食后胸骨后梗阻感5天,钡餐检查提示食管中段癌于2001年4月8日入院.患者1972年曾行右侧嗜铬细胞瘤切除术及甲状腺髓样癌切除术.术后2年左右发现左颈部有1肿大淋巴结,观察多年无明显变化.家族中无类似疾病患者.体检:血压135/75mmHg.左颈部可扪及一淋巴结,约1.0cm×0.5cm大小.右侧颈部凹陷,可见手术瘢痕,右上腹可见手术瘢痕.
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胸闷和低血压伴N端脑钠肽前体升高的嗜铬细胞瘤患者一例
患者男性,64岁.因反复胸闷20 d,再发6h于2017年3月25日入院.患者于2017年3月6日因胸闷、胸痛1d入院,发病时伴心悸、气急、大汗及恶心、呕吐.查体:血压179/88 mmHg(1mmHg=0.133 kPa).心电图提示窦性心律,Ⅲ导联异常Q波,多导联ST-T改变,急诊肌钙蛋白0.45 μg/L,N-端脑钠肽前体(Nt-proBNP)1 120ng/L.入院后完善相关检查,于2017年3月15日经右侧桡动脉行冠状动脉造影,结果提示前降支中段弥漫性病变,狭窄40％～50％,右冠第二段局限性狭窄40％,后降支开口狭窄60％,心肌梗死溶栓治疗(TIMI)血流3级,建议积极药物治疗.
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不同病因高血压患者血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮水平的差异
目的 回顾分析并比较原发性醛固酮增多症(原醛症)、原发性高血压(EH)和嗜铬细胞瘤3种不同病因高血压患者血浆肾素活性(PRA)、血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)、醛固酮水平的差异及探讨运用醛固酮/PRA比值(ARR)的不同切点在高血压人群中筛查原醛症的敏感性和特异性.方法 采用放射免疫法测定北京协和医院内分泌科诊断的111例特发性醛固酮增多症(IHA)、118例分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤(APA)、98例嗜铬细胞瘤及86例EH共计413例患者卧位及立位加速尿刺激后的血浆醛固酮、AngⅡ及PRA并计算ARR.结果 卧位及立位的血浆醛固酮水平在原醛症组[471( 346,632)pmol／L和673( 499,825) pmol/L]及嗜铬细胞瘤组[374( 294,465) pmol/L和629( 449,997)pmol／L]均高于EH组[277 (224,332) pmol/L和427( 341,501) pmol/L],P值均＜0.01,原醛症组中的APA组[576(416,731)pmol／L和726(554,906) pmol/L]高于IHA组[399(313,504)pmol／L和609(485,776)pmol／L],P＜0.01；卧位及立位的血浆AngⅡ水平在原醛症组[43.2(26.4,74.4)ng/L和60.1(38.5,103.6) ng/L]明显低于EH组[56.7(43.3,78.9)ng/L和84.3(61.3,108.4)ng/L]和嗜铬细胞瘤组[54.3(29.9,101.5) ng/L和102.8 (49.9,167.0) ng/L],P值均＜0.01,而IHA组与APA组之间差异无统计学意义；卧位及立位的血浆PRA为嗜铬细胞瘤组[0.3(0.2,1.0)μg· L-1· h-1和1.4(0.6,3.4) μg·L-1 ·h-1] ＞EH组[0.2(0.1,0.4) μg· L-1 ·h-1和0.6(0.4,1.0)μg·L-1·h-1]＞原醛症组[0.1(0.1,0.1)μg·L-1·h-1和0.2(0.1,0.3)μg· L-1 ·h-1],P值均＜0.01,而APA组[0.1(0.1,0.1)μg·L-1· h-1和0.1(0.1,0.3)μg·L-1·h-1] ＜IHA组[0.1(0.1,0.2)μg·L-1·h-1和0.2(0.1,0.3)μg· L-1·h-1](卧位P＜0.01;立位P＜0.05)；对肾素-AngⅡ有反应APA(26例)的醛固酮水平卧位低于、而立位高于肾素-AngⅡ无反应APA(92例)；立位ARR:原醛症组＞EH组(P＜0.01)＞嗜铬细胞瘤组(P＜0.05)、APA组＞IHA组(P＜0.01).立位ARR为40(醛固酮单位:ng/dl；PRA单位:μg· L-1·h-1;醛固酮单位换算为pmol/L需乘以27.7,下同)时初筛原醛症的敏感性为93％,特异性为76％.结论 醛固酮、PRA和AngⅡ水平在原醛症、EH和嗜铬细胞瘤患者中明显不同；可选择立位ARR为40作为切点在高血压患者中筛查原醛症.
关键词： 高血压 醛固酮增多症 嗜铬细胞瘤 肾素-血管紧张素系统 -
嗜铬细胞瘤误诊为急性心肌梗死并伴有血压及心率循环波动一例
患者女,64岁.因"阵发胸闷20 d,加重3 d"入院.20 d前患者无明显诱因发作胸闷伴出汗、恶心、呕吐,症状持续约10 min后逐渐缓解,间隔约30 min发作1次,4 h后急诊就诊于当地医院,ECG显示:窦性心动过速,V1-5导联ST段抬高0.1～0.2 mV,T波双向(图1 Ⅰ,距发病4 h).诊断为"急性前壁心肌梗死",予静脉溶栓治疗.住院期间多次查肌酸激酶同工酶(CK-MB)均正常.后患者上述症状又有发作,在发病20d后以"冠心病、急性心肌梗死(AMI)、梗死后心绞痛"收入我院治疗.
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嗜铬细胞瘤误诊为糖尿病酮症酸中毒一例
患者男,47岁.因"阵发性胸闷、心悸、头昏伴血糖、血压升高2次"于2004年6月16日入院.2003年7月17日因劳累后突感头昏、胸闷、心悸,无明显头痛、腹痛等,于外院急诊,测血压195/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),随机血糖32.48 mmol/L,尿酮(++),尿蛋白(+).
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嗜铬细胞瘤与副神经节瘤患者左心室肥厚的临床意义
目的 探究嗜铬细胞瘤与副神经节瘤(PH/PGL)患者左心室肥厚的临床意义.方法 入选2010年10月至2013年4月就诊于北京协和医院的PH/PGL患者78例作为PH/PGL组,以无高血压、血糖异常、血脂异常病史,且X线胸片、心电图、超声心动图检查正常的健康者46例作为对照组.记录和分析患者的症状、体征、24h尿儿茶酚胺水平、心电图和超声心动图检查结果.结果 (1) PH/PGL组患者的左心室射血分数、心指数、左心室质量指数、左心房容积指数、二尖瓣血流舒张早期峰值流速(E)/二尖瓣环舒张早期峰值速度(E ')均高于对照组(P均＜0.01),二尖瓣环侧壁侧E’低于对照组(P=0.012).(2)左心室肥厚PH/PGL患者病程中发生急性左心功能衰竭[12％(3/25)比0,P=0.030]、左心室射血分数持续下降[12％ (3/25)比0,P=0.030]、心电图ST-T段改变[60％ (15/25)比21％(11/53),P=0.0m]比例高于无左心室肥厚PH/PGL患者,左心房容积指数[(30.2±8.8) ml/m2比(23.8 ±4.7)ml/m2,P =0.007]、二尖瓣E/E’(11.2±6.0比7.2±1.4,P=0.003)高于无左心室肥厚PH/PGL患者,二尖瓣环间隔侧E’峰[(7.8±2.6)cm/s比(10.4±3.2)cm/s,P=0.001]与侧壁侧E '峰[(9.3±3.3)cm/s比(12.9±2.9)cm/s,P＜0.001]、平均收缩峰[(7.9±1.6) cm/s比(8.8±1.7) cm/s,p=0.036]低于无左心室肥厚PH/PGL患者.(3)多元线性回归分析显示,年龄(t=3.491,P=0.001)、性别(t=2.899,P=0.005)、心率(t=2.255,P=0.027)、24 h尿去甲肾上腺素(t=3.369,P=0.001)为PH/PGL患者左心室质量指数的独立影响因素.结论 PH/PGL患者左心室肥厚与急性左心功能衰竭、左心室舒张功能障碍和左心室充盈压升高有关.
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心包内嗜铬细胞瘤一例
患者女性,30岁,主诉阵发性头晕、头痛伴心悸7年入院.该患者7年前因头晕、头痛就诊,诊断为原发性高血压,予降压药物治疗.7年间血压波动较大,高可达280/140mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),口服降压药物(包括血管紧张素转化酶抑制剂、钙离子拮抗剂、β受体阻滞剂、利尿剂)后血压低可降至140/100 mm Hg.入院时心率98次/min,血压160/100 mm Hg.
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年轻人群内分泌性高血压与性别关系的研究
目的 探讨年轻人群中内分泌性高血压与性别的关系.方法 40岁以下高血压患者227例,按性别分为两组:女性组75例,内分泌性高血压26例,其中原醛症12例,嗜铬细胞瘤4例,库欣综合征10例;男性组152例,内分泌性高血压18例,其中原醛症9例,嗜铬细胞瘤5例,库欣综合征4例.结果 女性高血压组中内分泌性高血压比例比男性组显著增高(P<0.01),其中女性组原醛症比例比男性组显著增高(P<0.05),库欣综合征比例比男性组显著增高(P<0.01),嗜铬细胞瘤比例与男性组相比无统计学差异(P>0.05).结论 年轻人群中女性内分泌性高血压发病率比男性较高,临床上应重视女性内分泌性高血压的筛查工作.
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嗜铬细胞瘤误诊为冠心病、急性心肌梗死1例
1病历资料
患者，女，51岁，间断胸痛5年，加重伴心悸3天，于2015年2月3日入院。5年来间断出现胸痛、胸闷，伴出汗、心悸等症状，持续时间10～20 min，程度中等，可忍受。数月发作1次，休息后可自行缓解。2年前曾因胸痛、心悸就诊于我院，诊断为冠状动脉粥样硬化性心脏病、心绞痛，间断口服阿司匹林、硝酸异山梨酯等药物。3天来胸痛发作频繁，伴心悸、出汗，胸痛持续时间较前延长，持续0.5～1 h，休息或服用硝酸异山梨酯不能缓解。既往高血压病史7年，高220/110 mmHg，平素间断口服卡托普利，血压控制不理想，波动于110～220/70～110 mmHg。10年前有甲状腺瘤切除手术史，具体肿瘤性质不详。生育史无异常。查体：体温36℃，脉搏128次/min，呼吸28次/min，血压192/129 mmHg，双肺呼吸音清，心率128次/分，心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未触及肿大，双下肢无水肿。入院后查肌钙蛋白0.4 ng/mL （0～0.16 ng/mL），N末端B型利钠肽（NT-proBNP）1621 ng/L（0～450 ng/L），心肌酶：肌酸激酶82 U/L，肌酸激酶同工酶17 U/L，肝肾功能未见异常，血脂：总胆固醇5.94 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇2.9 mmol/L，甘油三酯1.77 mmol/L，超声心动图：二尖瓣少量反流，左室舒张功能减低，左室舒张末内径48 mm，左房舒张末内径32 mm，射血分数74%，主肺动脉内径正常，各瓣膜形态结构未见异常。入院时心电图（见图1）：窦性心律，V1～V2ST段抬高0.3～0.4 mV，T波正负双向；第二天心电图（见图2）：窦性心律，V1～V2ST段降至等电位线，T波倒置；第四天心电图（见图3）：窦性心律，V1～V2ST段降至等电位线，T波倒置变浅。入院诊断为（1）冠状动脉粥样硬化性心脏病、急性前间壁心肌梗死；（2）高血压3级，极高危；（3）2型糖尿病。 -
经腹腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术(附17例报告)
目的 观察经腹腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的疗效.方法 用经腹腹腔镜手术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤17例.结果 16例均手术均成功.其余1例因大出血转开放手术,手术时间40～ 150分钟(平均1 00分钟),术中出血量30 ～ 320ml(平均130ml).住院时间范围7～12天(平均8天),随访5～30个月(平均16个月),除1例需口服降压药外,血压均恢复正常,B超复查无肿瘤残留和复发.结论 经腹腔腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术术中解剖标志清楚,手术安全性高,效果满意,可作为肾上腺嗜铬细胞瘤首选治疗方法.
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腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术治疗嗜铬细胞瘤的安全性及有效性评估
目的 探讨腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术的手术疗效及安全性.方法 选取2004年1月至2009年11月在山东省立医院泌尿微创中心的肾上腺嗜铬细胞瘤患者65例,其中32例采用开放肾上腺嗜铬细胞瘤切除术,33例采用腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术;回顾性分析了相关指标,包括术中是否出现血压剧烈波动,设定≥50 mmHg为剧烈波动,手术时间、术中出血、输血例数、引流量、引流管留置时间、手术切口长度等指标,比较两组的手术疗效有无统计学差异并评价腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的有效性及安全性.结果 对于直径≤10 cm的肾上腺嗜铬细胞瘤,腹腔镜组与开放组在手术疗效上无明显差异,但腹腔镜组的平均手术时间、平均出血量、平均输血例数、平均引流管留置时间、平均手术切口长度等指标均明显低于开放组.结论 腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术与开放手术比较.手术疗效无统计学差异,但是前者具有痛苦少、创伤小、手术时间短、术后恢复快等优点,采用腹腔镜切除肾上腺嗜铬细胞瘤是一种非常有效的手术方法.尤其对于肿瘤偏小、黏连较轻的病例,腹腔镜手术优势越明显.
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经腹腔入路行腹腔镜肾上腺切除术治疗62例嗜铬细胞瘤患者的经验
目的：评估经腹腔入路行腹腔镜肾上腺切除术治疗62例嗜铬细胞瘤的效果。对于右侧病变采取经腹腔入路，左侧病变采取经腹腔肠系膜下入路。
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腹膜后副神经节瘤的诊治进展
既往认为副神经组织来源的肿瘤,不能分泌儿茶酚胺,而被称为化学感受器瘤(chemodectoma),近年来的研究报道表明,少数副神经节肿瘤亦可分泌儿茶酚胺,而出现类嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PH)症状及体征.目前对副神经节系统及相关肿瘤已有新认识,WHO神经内分泌肿瘤分类中,将起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤称为嗜铬细胞瘤,将起源于肾上腺外交感/副交感神经节的肿瘤称为副神经节瘤(paragangliomas,PGL).腹膜后副神经节瘤则特指起源于人体中线主动脉周围或肠系膜下动脉起始处的副神经节瘤.以下就腹膜后副神经节瘤的诊治进展做一综述.
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VHL综合征
Von Hippel-Lindau（VHL）综合征（MIM编号193300）是由VHL肿瘤抑制基因种系突变引起的以视网膜及中枢神经系统血管母细胞瘤和腹部多发良恶性肿瘤及囊肿（如肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经内分泌瘤、内淋巴囊肿瘤、肾脏和胰腺多发囊肿等）为主要临床表现的常染色体显性遗传病，具有显著的表型变异及年龄依赖性的外显率［1］。本文简要回顾了VHL综合征的流行病学、遗传学特征及相关分子发病机制，系统回顾了其诊断标准、临床表现及相应的监测处理策略，为我国VHL综合征的诊断、检测及治疗提供参考和依据。
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膀胱嗜铬细胞瘤误诊分析
目的：总结膀胱嗜铬细胞瘤声像图特点，分析误诊原因，提高诊断水平。方法：回顾13年来8例膀胱嗜铬细胞瘤患者资料，进行分析。结果：误诊5例，其中血压升高3例，尿路梗阻1例，肉眼血尿1例，5例彩超检查均发现膀胱占位性病变，全部行膀胱部分切除，术中血压波动4例，5例经术后常规病理诊断为膀胱嗜铬细胞瘤，随访至今无肿瘤复发。结论：嗜铬细胞瘤临床表现多样，其中间断性无痛血尿和排尿时疼痛、及血压突然升高为膀胱嗜铬细胞瘤的主要临床症状，彩色多普勒对膀胱嗜铬细胞瘤的诊断有一定的临床价值。
