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肺泡蛋白沉积症的研究现状
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种以肺泡腔及终末呼吸性细支气管内堆积过量的磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病,其起病隐匿,发病机制不明,临床表现缺乏特异性.CT表现以"地图样"分布的磨玻璃影和"碎路石征"为特征.支气管肺泡灌洗是治疗本病的佳方法.发病机制方面的深入研究为本病的诊断和治疗开辟了新的前景.
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肺泡蛋白沉积症行全肺灌洗1例
患者男,62岁,因"间断咳嗽,咳痰1年,加重伴胸闷2个月"收入院.入院后行肺功能检查示:肺通气功能正常,弥散量中度降低.肺部CT检查示:两肺弥漫斑片状致密影,呈毛玻璃样外观,病变与肺组织分界较清晰,呈地图样分布,其内可见正常分布的血管影,小叶间隔均匀增厚,部分小叶内有淡薄密度增高影,各肺段支气管通畅,纵隔未见异常,提示肺泡蛋白沉积症.
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肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症( Pulmonary alveolus protein deposition sickness, PAP) 是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含过碘酸雪夫(PAS)染色阳性磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见疾病,1958年由Rose等人首先报道,故又称Rosen-Castleman-Liebow综合征[1].根据病因,可将本病分为先天性、原发性和继发性三类.先天性PAP为常染色体隐性遗传,由编码肺泡表面活性物质(PS)B基因突变导致PS B缺乏和继发性PS c合成障碍或由粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)受体β链的基因突变所致.继发性PAP则多继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病(常见于血液系统恶性肿瘤,也可见于肺癌)、肺部感染(如分枝杆菌、奴卡菌、隐球菌、毛霉菌、组织胞浆菌和卡氏肺孢子虫,以及人类免疫缺陷病毒感染等)及某些无机矿物质(如硅、各种金属尘)或化学物质吸入.
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全肺灌洗治疗前后肺泡蛋白沉积症的高分辨率CT表现
目的 探讨肺泡蛋白沉积症胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)表现及全肺灌洗治疗后HRCT的变化特点.方法 回顾性分析16例23人次肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗治疗前后的HRCT资料.结果 全肺灌洗治疗前胸部HRCT表现为两肺弥漫性地图样分布边界清晰的斑片状磨玻璃影,伴小叶间隔增厚,呈"铺路石"征.全肺灌洗治疗后HRCT显示肺部磨玻璃影不同程度变淡,范围缩小,但仍遗留不同范围的网格状阴影及实变影.结论 肺泡蛋白沉积症的HRCT表现具有相对特征性,即地图样分布的磨玻璃影伴小叶间隔增厚.全肺灌洗治疗后HRCT的表现明显改善.
关键词： 肺泡蛋白沉积症 高分辨率计算机断层扫描 全肺灌洗治疗 -
粒细胞巨噬细胞集落刺激因子吸入治疗重症自身免疫性肺泡蛋白沉积症一例
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP,aPAP)是一种罕见的以肺泡表面活性物质异常沉积于肺泡腔内,从而影响肺泡换气功能为主要特征的肺部疾病,其临床表现多样,可从无明显临床症状到危及生命的严重呼吸衰竭不等[1].PAP分为自身免疫性、继发性和遗传性3型,其中以自身免疫性肺泡蛋白沉积症(autoimmune PAP,aPAP)为常见.
关键词： 肺泡蛋白沉积症 诺卡菌 粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 -
肺泡蛋白沉积症的影像学评价
目的 探讨肺泡蛋白沉积症的影像学表现,意在提高对本病的影像诊断水平.方法 回顾娄底市中心医院近几年已确诊了的6例肺泡蛋白沉积症患者的X线和XT表现,结合患者的生化病理检查结果和临床治愈情况,进行综合分析.结果 ①典型的胸部X线表现为从两肺门向外放散的弥漫细小的羽毛状或结节状阴影,有典型"蝶翼征"酷似肺水肿.②胸部高分辨CT(HRCT)有很高的诊断价值:a.早期表现:双肺弥漫性斑片状阴影,形成典型的"地图样分布""碎石路表现""肺水肿样表现";b.晚期表现:双肺实变或间质纤维化改变.结论 充分了解肺泡蛋白沉积症的影像学表,并与相关疾病做好鉴别,能很大程度提高对该病的正确诊断,当然终诊断是肺部穿刺或肺泡灌洗后确诊.
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肺泡蛋白沉积症5例临床分析
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种少见的肺泡弥漫性疾病[1-2].本病是以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉积为特征,致使肺的通气和换气功能受到严重影响,所以呼吸困难是肺泡蛋白沉积症主要的临床症状.临床上由于认识不足,容易误诊.现对我院1999年7月至2006年1月收治的5例PAP病例进行分析,以提高对本病的认识.
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静脉麻醉大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症
静脉全身麻醉大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症患者5例,术后随访2～20个月,患者咳嗽及气促症状均有不同程度减轻,肺功能明显改善.提示采用静脉全身麻醉行大容量全肺灌洗麻醉诱导平稳、术中稳定、术后苏醒迅速,疗效好,为肺泡蛋白沉积症的首选治疗.
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肺泡蛋白沉积症二例临床分析
结合2例肺泡蛋白沉积症患者的诊治经过复习相关文献,对肺泡蛋白沉积症的临床表现,病理结果及治疗进行分析.认为肺泡蛋白沉积症常见症状为渐进性呼吸困难伴咳嗽,咳痰,典型胸部CT表现为两肺浸润阴影,伴地图征和铺路石征,确诊靠肺活组织病理和PAS染色.及时诊断、全肺灌洗是关键.
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肺泡蛋白沉积症合并脑脓肿一例
患者男,32岁.因咳嗽、气喘于2004年行胸部X线示"双肺纹理增重,右肺上野及双肺中下野内带示不规则片絮状阴影"(图1);胸部CT示"双肺密度均匀增高,沿胸壁下可见片状弧形毛玻璃样改变,部分呈地图样改变"(图2),诊断为肺泡蛋白沉积症(PAP).2007年10月出现头痛阵发性加剧,伴有恶心、呕吐及右侧肢体无力,无发热.体格检查:右侧肢体肌力Ⅳ级,病理征阴性,脑膜刺激征阳性.
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第6例咳嗽-血痰-双肺弥漫小结节影(Ⅱ)
本例的病历摘要见本卷第15期第959页分析与讨论本例患者为青年男性,咳嗽、咯痰血,无发热,病情进展缓慢.X线胸片示双肺大片状实变影,以中下肺野为主.抗感染治疗、抗结核治疗病情无好转.考虑弥漫型肺泡细胞癌可能性大,确诊依靠病理检查结果.弥漫型肺泡细胞癌的X线胸片表现缺乏特异性,表现为弥漫性点、片状影,病灶可融合,呈肺炎状表现,占据一个肺段、一个肺叶,伴支气管充气征.本例体格检查发现左腋后线第7～8肋间触觉语颤增强,双肺可闻及散在吸气末细湿音,左侧腋后线第7～8肋间语音传导增强,提示肺实变.X线胸片示:双肺大斑片状高密度影,密度不均,可见支气管气影,尚需考虑肺炎.但患者无发热、白细胞总数及分类正常,血沉无增快,3次痰细菌培养均阴性.虽经抗感染治疗,症状无好转,胸片无改善.患者在当地医院曾诊断过霉菌感染.肺部霉菌感染X线胸片表现多种多样,可以表现为斑片状、结节状或大片状实变阴影.但患者年轻,从未接受过激素及免疫抑制剂治疗,无发热,3次痰涂片找霉菌均阴性,不支持此诊断.咳嗽、咯痰血伴双肺大片实变影还需要考虑以下几种疾病:肺结核、肺出血肾炎综合征、肺泡蛋白沉积症.肺结核:患者无发热、无明显结核中毒症状,双肺大片实变影主要分布于中、下肺,经规律抗结核治疗3个月,病情加重,X线胸片表现进一步恶化,不支持此诊断.肺出血肾炎综合征:患者无高血压、无血尿、尿常规、肾功能正常,不支持.肺泡蛋白沉积症:患者无发热、无进行性呼吸困难.该病为少见病,临床症状差异很大,诊断常需依赖活检.
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高频振荡器辅助下行全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症临床分析
目的:总结肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床资料,评价高频振荡器辅助下行全肺灌洗的疗效和安全性.方法:在全麻下经双腔气管插管,大容量分次肺泡灌洗,使用高频振荡器振荡灌洗侧胸廓,负压回收灌洗液.以患者症状改善及胸片或胸部CT及肺功能、动脉血气改变评价疗效.结果:5例患者症状均得到改善,胸片或胸部CT显示大部分阴影消失,肺功能及动脉血气好转.5例患者均未出现严重并发症.使用高频振荡辅助法可以提高回吸收率.结论:高频振荡辅助下行全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症是安全有效的.
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特发性肺间质纤维化7例CT误诊分析
目的：讨论特发性肺间质纤维化的特点。方法对7例曾误诊的特发性肺间质纤维化患者进行回顾性分析，与误诊疾病进行鉴别诊断，探讨误诊原因。结果早期3例误诊为弥漫性泛细支气管炎，3例误诊为肺结核，1例误诊为肺泡蛋白沉积症，分别以红霉素、抗结核三联用药、甲泼尼龙治疗，2个月不见好转，复查后诊断为本病。结论特发性肺间质纤维化患者的症状与肺结核、弥漫性泛细支气管炎相似，临床症状和CT表现易被误诊，建议临床根据临床特点、肺功能、病理学等检查综合分析减少误诊率。
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肺泡蛋白沉积症肺泡灌洗术后的临床护理体会
目的：总结肺泡灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症（PAP）的护理方法及临床体会。方法：2010年11月至今，我院治疗肺泡蛋白沉积症（PAP）患者12例，对12例患者的临床治疗及其护理资料进行总结分析。结果：12例PAP患者均能顺利完成肺泡灌洗术且无一例出现并发症，疗效满意。结论：术前的心理护理、术前训练、充分的术前准备，术中的密切观察、配合，术后积极预防并发症的发生能保证肺泡灌洗术的顺利进行且防止并发症的发生。
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高分辨率CT在肺泡蛋白沉积症影像诊断中的应用价值
目的 探讨高分辨率CT(HRCT)在肺泡蛋白沉积症(PAP)中的诊断价值.方法 回顾我院2011年2月至2013年12月收治的7例PAP患者,所有患者均经病理诊断证实,进行常规胸片检查后,采用多层螺旋CT扫描仪进行肺部检查,首先行普通胸部平扫,之后行HRCT扫描,比较患者2种检查结果的影像学改变.结果 胸部X线示,2例以肺门为中心呈“蝶翼”状片影,类似肺泡性肺水肿;2例两下肺广泛大片状阴影,类似肺部炎症;2例为左中上肺淡薄均匀的云雾状磨玻璃影;1例为两肺广泛分布的磨玻璃影及小结节状阴影.行HRCT检查后,在4例行普通CT检查呈大片状磨玻璃密度影的患者中,3例表现为两肺较淡的斑片状磨玻璃影,不呈叶段分布;1例表现为磨玻璃影,与正常肺组织间分界清楚,边缘可成角或呈弧形,如“地图样”改变;在其余3例普通CT表现为粟粒样结节影的患者中,2例HRCT表现为两肺磨玻璃影与小叶间隔增厚交织成“铺路石样”改变,其中1例可见蜂房征,1例肺泡实变融合成密度较高的斑片状实变阴影,并在肺泡实变区可见空气支气管征.结论 HRCT表现较普通CT更能清楚地显示PAP的特征性变化,可为PAP的影像学诊断提供一定的价值.
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大容量全肺灌洗并发阵发性心房纤颤的原因及处理
大容量全肺灌洗(whole-lung larage,WLL)可用于治疗肺泡蛋白沉积症、尘肺及误吸.WLL术中和术后偶有心房纤颤(以下简称房颤)的发生,为提高肺灌洗手术安全性,现将我们在WLL术中和术后并发房颤的6例病例分析如下.
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机械通气在大容量全肺灌洗术中的应用
我中心自1991年开始在呼吸机辅助下,采用大容量全肺灌洗术(whole lung lavage,WLL)治疗尘肺病、肺泡蛋白沉积症等病症.WLL术是在复合静脉麻醉下,依靠呼吸机辅助单肺通气,维持代谢所需的肺泡通气,完成另一侧肺大容量全肺灌洗的.在WLL术中机械通气常见的并发症是低氧血症和气压伤.我们通过病例分析,探讨WLL术中呼吸机的参数设置与调整.
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大容量全肺灌洗术在尘肺病中的应用
大容量全肺灌洗(whole-lung lavage,WLL)是从支气管肺泡灌洗(bronchoalveolar lavage,BAL)发展而来,是一种日益受到重视的方法,主要用于尘肺、肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)及误吸的治疗.
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大容量全肺灌洗术的临床应用与进展
很多肺部疾病于气管、支气管、小气道及肺泡内存在着-过多的黏液、炎性分泌物或由于异物的潴留所致.肺炎、肺泡蛋白沉积症(PAP)等患者的肺泡腔内含有炎性与异常物质,尘肺病患者的肺泡里含有粉尘及大量的吞尘巨噬细胞.
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我国矽尘防治中对矽尘表面性质重视的必要性
矽尘是我国煤炭、采矿、橡胶、陶瓷、耐火材料、玻璃、冶金、铸造、石雕等多种行业的主要职业病危害因素之一[1].已报道的与接触矽尘有关的疾病包括矽肺、肺癌、慢性肾病、肺部感染、慢性阻塞性肺病、自身免疫性疾病、肺泡蛋白沉积症和肝细胞癌等[2].矽尘中游离二氧化硅百分含量的致矽肺作用已为世人公认,但同济医学院近20年来对4类接尘工人的研究发现:(1)54 651名钨矿、锡矿和瓷厂接尘工人中的10 053名矽肺患者,在吸入的粉尘量及其游离二氧化硅百分含量大致相等的情况下,钨矿工人发病率分别为锡矿工人和瓷厂工人的1.87及3.66倍;(2)接触低于国家容许浓度的铁矿尘(游离二氧化硅百分含量未超过10%),工人的尘肺发病率居高不下,与锡矿工人发病差异不大.这些研究提示除游离二氧化硅百分含量外,势必存在其他对矽尘致病作用有重大影响的因素.近20年来国内外研究较多的是矽尘表面性质对矽尘致病的影响.大量实验室资料表明,矽尘的表面性质可影响其毒性机制中的多个关键环节如自由基的形成,肺泡巨噬细胞的活化及凋亡等[3].国外一些学者已建议政府应重视矽尘的表面性质对矽尘毒性的影响[3].这一部分的研究在我国起步较晚,研究资料较少,为了探索矽尘表面性质在我国防治矽尘危害工作中的应用,本文汇总了1996～2005年矽尘表面性质对其毒性的影响以及影响矽尘表面性质的因素,包括实验室资料和流行病学资料,并介绍了矽尘表面性质的检测技术.
