库存全血凝血因子Ⅷ改变的研究

目的:探讨凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)在库血存放过程中的改变,以保证高质量采血和输血.方法:采用一期法以进口标化FⅧ作为参照,对存放不同时间的库血进行FⅧ:C测定.结果:FⅧ:C于4℃存放24 h,FⅧ:C改变不明显,至36 h,FⅧ:C迅速下降至原水平的40%～60%.而在原水平的30%～40%持续较长时间.结论:从止血与凝血方面而言,输入新鲜的血液为理想,其次为存放＜24 h的全血.因子Ⅷ活性改变的观察,为制备成分输血制剂的佳时机提供了依据.

原发性血小板增多症94例临床分析

目的:探讨原发性血小板增多症(ET)患者血栓及出血的发生率、各种药物的疗效及患者的预后.方法:对我院1980年1月～1998年12月间诊治的ET患者进行回顾性分析.结果:94例患者中,男42例,女52例,男∶女为0.81∶1;就诊时中位年龄50岁(9～77岁).出血者29例(30.9%),血栓者21例(21.3%),同时有出血和血栓者6例(6.4%).就诊时中位血小板数1 202.5×109/L[(614～3530)×109/L];35例进行了骨髓活检,其中6例局部有网状纤维增生.33例进行了核型分析,Ph染色体均阴性,其中5例有核型异常.对其中67例随访＞1年,随访时间中位数6年(1～16年),3例转变为骨髓纤维化,其余病例无明显变化.马利兰治疗22/25例有效;甲异靛治疗7/9例有效;羟基脲治疗9/9例有效.结论:原发性血小板增多症患者血栓与出血的发生率相仿,马利兰、羟基脲、甲异靛等均有效,预后较好.

25例血小板无力症基础和临床分析

目的:探讨中国人血小板无力症患者的临床和病理特点.方法:分析了25例血小板无力症的临床表现、代偿机制、实验室检查、分子基础、治疗和预防措施.结果:25例血小板无力症患者Ⅰ型20例,Ⅱ型2例,变异型3例,已鉴定出血小板膜糖蛋白GPⅡb,Ⅲa基因6种类型分子缺陷,包括错义突变、无义突变、剪接点突变和小片段DNA丢失.结论:出血症状严重程度和分子缺陷之间无明显关系.

复方黄黛片治疗急性早幼粒细胞白血病疗效分析

目的:探讨复方黄黛片治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效及毒副作用.方法:18例APL患者接受了系统的复方黄黛片治疗.结果:完全缓解率100%,获CR所需的中位时间42.5 d.疗程中不出现严重的感染、出血及DIC.结论:复方黄黛片对APL具有特异性缓解作用,且无严重毒副作用.

低增生型骨髓增生异常综合征的骨髓病理观察

目的:评估骨髓活检在骨髓增生异常综合征尤其是低增生型病例时的诊断价值.方法:对比分析53例骨髓增生异常综合征的患者的骨髓涂片与切片的诊断结果.结果:骨髓活检病理检查对于诊断骨髓增生异常综合征,尤其在低增生型骨髓增生异常综合征患者有很大帮助.结论:骨髓活检是确诊低增生型骨髓增生异常综合征的必要手段.

细胞因子体外扩增脐血CD+34细胞移植SCID鼠人类免疫功能的建立

目的:探讨扩增的脐血CD34细胞体内造血功能.方法:FLT3配体联合血小板生成素体外培养脐血CD+34细胞2～3周后移植SCID鼠,采用FCM检测SCID鼠骨髓、外周血、脾脏中的人类CD45、CD3、CD19抗原.结果:脐血CD+34细胞扩增10～37倍,移植6.6×104～6.9×105脐血CD+34细胞于SCID鼠,6周后10只SCID鼠骨髓中均检测到人类CD45抗原(0.2%～4.0%),6只SCID鼠外周血、脾脏中检测到人类CD3抗原(0.1%～2.3%),3只SCID鼠中外周血、脾脏中检测到人类CD19抗原(0.3%～1.3%).结论:FLT3配体联合血小板生成素体外扩增的脐血CD+34细胞能重建SCID鼠人类免疫功能.

三联治疗对难治性贫血及慢性再生障碍性贫血疗效观察

目的:应用三联疗法治疗骨髓增生异常综合征难治性贫血(MDS-RA)与慢性再生障碍性贫血(慢再障,CAA),观察其疗效.方法:应用全反式维甲酸、活性维生素D3及康力龙三联药物治疗30例MDS-RA及10例CAA患者.结果:三联药物治疗后MDS-RA的有效率96.6%,完全缓解率43.3%,疗效持久,平均随访2年无1例转化为急性白血病,而CAA用上述三联治疗平均23 d时均因病情加重而终止治疗.结论:上述三药联合应用对MDS-RA有很好疗效,但对CAA治疗完全无效.

淋巴系统恶性血液病患者血清IL-8的测定

目的:探讨血清IL-8变化在淋巴系统恶性血液病(LMHD)中的意义.方法:采用夹心酶联免疫吸附法检测31例LMHD患者血清中IL-8水平.结果:急性淋巴细胞白血病(ALL)与恶性淋巴瘤(ML)患者治疗前IL-8水平显著高于正常对照组;非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者IL-8水平高于霍奇金病(HD)患者;LMHD患者治疗有效者IL-8水平显著下降,无效者仍保持高水平,完全缓解时与正常对照组无差异.治疗前IL-8水平在无反应者显著高于有反应者.结论:IL-8水平的变化可作为LMHD的病情及监测治疗反应的一种手段.

血浆置换治疗ABO血型不合异体外周血干细胞移植后纯红再生障碍性贫血

目的:观察血浆置换治疗ABO血型不合异体外周血干细胞移植后出现红系再生障碍的疗效.方法:CS 3 000 Plus血浆置换,回输"AB"型健康人血浆及706代血浆.结果:置换后10 d Hb上升,3周后上升为94 g/L.结论:血浆置换是治疗ABO血型不合异体外周血干细胞移植后纯红再障比较好的方法.

雄激素治疗无效或复发的慢性再生障碍性贫血

临床上,慢性再生障碍性贫血(CAA)对多种治疗方案反应欠佳.近年来我院应用联合方案环孢霉素A(CsA)、大剂量静脉输注丙种球蛋白(HD-IVIgG)加雄激素,治疗29例雄激素治疗无效或复发的CAA,取得满意疗效.

影响儿童急性白血病诱导缓解因素的探讨

联合化疗是治疗儿童急性白血病为有效的手段之一,初发患者的诱导缓解方案能否获得临床完全缓解(CR),是关系到化疗成功与预后的关键.本文对此进行了探讨.

碱性成纤维细胞生长因子治疗化疗后口腔溃疡

1 材料方法1.1 病例选择与分组选择1997年9月～1999年3月在我科化疗后发生口腔溃疡的病人80例,随机分为对照组和治疗组各40例.治疗组:男26例,女14例,年龄14～72岁,急性非淋巴细胞白血病19例,急性淋巴细胞白血病12例,非霍奇金淋巴瘤6例,多发性骨髓瘤3例.对照组:男24例,女16例,年龄18～64岁,急性非淋巴细胞白血病16例,急性淋巴细胞白血病20例,慢性粒细胞白血病、霍奇金病各2例.

三氧化二砷两种剂量口服治疗急性早幼粒细胞白血病

1 病例和方法1.1 病例介绍17例均符合诊断标准,随机分为A、B组.A组:9例,男7例,女2例,平均年龄34(19～55)岁.初治6例,复治3例,并发弥慢性血管内凝血(DIC)2例.B组:8例,男4例,女4例,平均年龄32(22～46)岁,1例并发DIC.两组中的复治病例都为维甲酸治疗完全缓解(CR)后复发者.

吡喃阿霉素治疗急性白血病

我们用吡喃阿霉素联合治疗急性白血病61例,取得了较好的近期疗效.

再生障碍性贫血骨髓核素显象分析

再生障碍性贫血(再障)是一组骨髓造血功能衰竭综合征.近年来,随着骨髓核素显像技术的开创和应用,使在活体条件下研究再障患者全身骨髓分布情况及活性有了一定进展.为进一步探讨再障患者骨髓核素显象的临床应用价值,我们对28例再障患者进行了骨髓核素显象,结果如下.

急性早幼粒细胞白血病的细胞遗传及分子生物学研究进展

急性早幼粒细胞性白血病(APL)约占急性非淋巴细胞白血病(ANLL)的10%～15%,是ANLL的一个特殊亚型.白血病细胞具有特征性染色体易位,t(15;17)(q22～23;q12～21)见于70%～100% APL及少数CML早幼粒细胞急变病人,尚未在其他ANLL中发现.

应用粒细胞集落刺激因子致外周血和骨髓类白血病反应

人类粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)是一种对粒细胞增殖分化、成熟具有调节功能的细胞生长因子.近年来,rhG-CSF广泛用于各种原因引起的骨髓增生低下,取得了较满意的疗效.但在临床应用过程中,有引起类白血病反应的现象,甚至误诊为急性白血病或白血病复发.

脾动脉灌注治疗伴有巨脾的慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病(CML)是造血干细胞向粒细胞系转化过程异常增生的结果.伴有巨脾的CML对常规化疗疗效不佳,而且易急变,是白血病治疗的难点.我科应用脾动脉灌注化疗药物治疗2例,达到在大剂量应用化疗药物的情况下,副作用少,较快缩小巨脾,迅速降低白细胞作用.现报告如下.

白细胞介素-6单独或与其他细胞因子联合应用对白血病细胞的影响

目的:观察rhIL-6对急性白血病原代细胞体外生长的作用.方法:应用MTT、CFU-L及间接免疫荧光法对18例急性白血病进行观察.结果:IL-6体外单独应用对急性白血病原代细胞无明显促增殖及诱导分化作用,但与G-CSF联合则常可抑制原代白血病细胞增殖.结论:IL-6与G-CSF联合用于化疗、放疗后的骨髓抑制更安全.

Fas抗原与可溶性Fas在急性淋巴细胞白血病中的表达

目的:研究Fas和可溶性Fas在急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达,探讨Fas在白血病细胞凋亡障碍中的作用.方法:分别用免疫组化SABC法和双抗夹心ELISA法,检测36例ALL患者和10例正常对照组骨髓细胞Fas抗原(mFas)表达以及血浆可溶性Fas(sFas)的水平.用半定量逆转录-聚合酶链式反应(RT-PCR)检测12例ALL患者和7例正常对照骨髓细胞Fas mRNA的表达.结果:36例ALL初诊组患者Fas抗原的表达较正常对照组低[(6.23±6.58)% vs (28.63±5.02)%,P＜0.001],血浆中sFas水平也较正常对照组低[(11.8 176±4.7 620) ng/ml vs (27.2 874±9.2 778) ng/ml,P＜0.001].ALL组未见Fas mRNA经转移剪接后缺乏跨膜区的1 104 bp(对应于sFas)条带,而正常对照组可见;ALL组Fas mRNA的表达较正常对照组也显著降低(0.3 407 vs 0.8 303,P＜0.001).结论:Fas可能参与了白血病细胞的凋亡障碍,ALL白血病细胞可能不是通过提高血浆sFas水平来逃避凋亡.白血病细胞的Fas是在基因水平发生了调节.

纤溶酶相关蛋白在急性髓性白血病血浆和骨髓中的表达

目的:观察髓性白血病及正常人骨髓单个核细胞及血浆中uPA、tPA、PAI的表达情况并探讨其临床意义.方法:用ELISA法测定20例急性髓性白血病及15例正常人骨髓单个核细胞及血浆中uPA、tPA、PAI-1、PAI-2抗原表达,同时用发色底物法测定血浆中tPA、uPA和PAI-1的活性.结果:骨髓中tPA浓度白血病低于正常人(P＜0.01),血浆中相反.uPA浓度骨髓及血浆中白血病均高于正常人(P＜0.001).PAI-1抗原测定两者骨髓及血浆均无差别.PAI-2正常人骨髓中高于白血病(P＜0.01),血浆中相反.急性髓性白血病uPA、tPA和PAI-1血浆活性均高于正常人.结论:急性髓性白血病骨髓中uPA表达增高,说明白血病细胞主要表达uPA为主,不产生tPA.tPA的释放是由于血管内皮细胞受到白血病细胞损伤引起.在急性髓性白血病患者的出血机制与uPA、tPA过度表达导致纤溶亢进有关,而且白血病早期浸润可能与uPA、PAI的表达有关.

生存率的计算方法

生存率是指患者从某一特定时点(如手术日)开始随访,到某年末尚能生存的概率,如某年为n就称为n年生存率,是用以评价治疗方法的疗效及疾病预后的统计指标.现以表1资料为例说明该指标的计算方法.

乏力、黄疸、进行性贫血

1 病例介绍患者,男,52岁.1995年3月因学习汽车驾驶,感疲乏无力,自服"中华鳖精",服第3盒时,出现头昏,乏力加重,皮肤渐渐黄染,尿呈酱油色,经门诊诊断为"溶血性贫血",给予口服"强的松30 mg/d",1个月后症状缓解,逐渐减药,3个月后能正常工作生活,完全停药.

同济医大血液病研究所庆祝十周年生日