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恶性组织细胞增生症一例
患儿男,10岁.因发热、肝脾肿大、贫血20 d,黄疸2 d入院.入院前30 d左前胸壁出现一肿块(3.0 cm×1.0 cm)、质软、无压痛,同侧腋下可触及蚕豆大小淋巴结1枚,无压痛,20 d前出现发热,入当地医院治疗.查血常规:Hb 100 g/L,WBC 2.8×109/L,PLT 68×109/L;X线胸片示左下肺炎;B超示肝脾肿大;骨髓细胞形态学检查示骨髓增生低下;肥达氏反应、结核菌纯蛋白衍化物(PPD)试验、3次血培养及骨髓培养均阴性.经新青霉素Ⅱ、先锋铋等药物治疗后,肿块和肿大的淋巴结消失,但仍有发热、肝脾肿大和贫血.入院前2 d出现黄疸、全身皮肤痛觉过敏.为进一步诊治入我院治疗.病程中无咳嗽咳血,无鼻衄和出血,无抽搐,睡眠、饮食差.否认有结核病接触史.
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1例重型再生障碍性贫血合并痔疮患者的护理
患者男性,23岁,因间断乏力,伴头痛1个月,加重1d入院.入院前1个月出现活动后乏力,休息后可缓解,无胸痛,憋气,无皮肤瘀点瘀斑,未予重视.1d前自觉乏力症状加重,就诊于外院.查血常规:白细胞0.79×109/L,中性粒细胞百分数23.7%,血红蛋白75g/L,血小板9×109/L,.患者于2011年2月入我院血液科.后行髂骨骨髓穿刺及活检,结果显示:骨髓增生低下,造血成分占10%~20%,三系均可见.行胸骨穿刺示:粒系减少,红系减少,分类以晚幼红为主,全片未见巨核细胞,血小板减少.患者乙肝表面抗原(+)、乙肝e抗原(+)、乙肝核心抗体(+),确诊为肝炎相关重型再生障碍性贫血.既往痔疮病史5年.
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预激方案治疗低增生急性髓性白血病的观察与护理
近年来有关急性白血病的治疗已有显著进展.但骨髓增生低下患者往往无法接受正规联合化疗,且化疗中并发症多,缓解率低[1],因此针对此类患者寻求新的治疗方法十分迫切.
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系统性红斑狼疮伴骨髓纤维化2例
例1.女性,37岁,间断性关节痛伴低热、紫癜1.5年,加重3个月于1997-02-13入院.查体:体温37.5℃,中度贫血貌,余未见异常.辅助检查:白细胞4.4×109/L,血红蛋白60g/L,血小板42×109/L,血沉75mm/h,IgG 16.96g/L,IgA 0.84g/L,IgM 1.23g/L,补体C3 0.44g/L.抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、抗RNP抗体均阳性,ENA电泳阳性,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率0.38,积分131分.尿常规:蛋白(++),潜血(+).骨髓象:骨髓增生低下,粒红比例4.69∶1,粒系以晚期细胞多见,红系形态正常,巨核细胞11个,伴成熟障碍.骨髓活检:骨髓造血区与纤维组织增生区呈斑块状交替分布,造血区粒、红系细胞各阶段比例大致正常,巨核细胞可见裸核及畸形核细胞.B超:脾厚4.2cm,平吸气肋下1.5cm.提示:骨髓纤维化(MF)早期阶段.诊断:系统性红斑狼疮(SLE)伴MF.
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炎症性肠病合并骨髓增生异常综合征临床分析
选取本院1985~2000年炎症性肠病(IBD)合并骨髓增生异常综合征(MDS)的患者共5例,分析如下:例1 女,35岁.8年前因脓血便行结肠镜检查,诊断为溃疡性结肠病(UC),予中药口服和灌肠治疗好转.此后每年发作2~3次.半年前再次出现血便,伴全身出血点,查血红蛋白40 g/L,血小板38×109/L,白细胞正常,骨髓穿刺示"骨髓增生低下,淋巴细胞及浆细胞比例高,血小板少",骨髓活检示"不除外再生障碍性贫血",予利血生、叶酸、维生素B12等药物治疗,并予泼尼松60 mg/d口服并减至15 mg/d维持,大便情况好转,血红蛋白60~80 g/L,血小板在50×109/L左右.
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支持疗法联合大剂量激素治疗感染相关性噬血细胞综合征3例
感染相关性噬血细胞综合征呈暴发性,死亡率高.对此有各种治疗措施,如大剂量静脉丙球、激素、化疗、干细胞移植等,但目前尚无明确而有效的治疗方案.本院1998~2002年该病住院病例6例,男3例,女3例;年龄0.5~8岁,平均3.2岁.均无家族史和潜在的免疫缺陷,符合诊断标准.所有患儿均有发热、肝肿大、肝功能损害,血小板、血红蛋白、血白蛋白、血纤维蛋白原明显下降,血甘油三脂升高.4例EBV-IgM阳性.5例骨髓涂片见良性组织细胞增生,骨髓增生低下,而回顾性复习时均见噬血细胞;仅1例未做骨髓检查.
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沙利度胺联合HAG预激方案治疗低增生性AML的疗效
低增生性白血病由Beyers于1951年命名,占急性白血病的5%~10%,大多为急性髓细胞白血病(AML),年龄大多50岁以上,男性占75%.临床上白血病细胞浸润不明显,骨髓增生低下,往往不能耐受常规标准化疗.
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小剂量阿糖胞苷加中药治疗急性非淋巴细胞性白血病
我院从1997年1月~2000年9月治疗急性非淋巴细胞性白血病20例,现报道如下.1 临床资料本组20例均为我院血液内科经血象、骨髓象检查,按1986年9月20日"天津白血病分类、分型讨论会”制定的急性非淋巴细胞性白血病的诊断标准确诊的急非淋病例,其中M14例,M2a9例,M2b1例,M3a1例,M3b3例,M5b2例.男14例,女6例,年龄6~58岁,平均26岁.20例中12例先经1个疗程标准剂量DA方案化疗,间隙4周后周围血白细胞<2.8×109/L,骨髓增生低下至活跃,未达完全缓解;3例M3b和1例M3a经维甲酸60mg/d治疗8周无效(维甲酸为上海瑞金医院生产).小剂量阿糖胞苷加中药治疗开始时,周围血红蛋白34~87g/L,中位数51.5g/L;白细胞1.6~2.8×109/L,中位数2.35×109/L;血小板28~264×109/L,中位数44×109/L.骨髓增生极度活跃2例,活跃7例,低下11例,原始细胞6%~87%,中位数20.5%;早幼粒细胞(或幼单核细胞)7%~47%,中位数18.8%,肝、肾功能均正常.
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CAG方案治疗急性髓系白血病的临床疗效观察
目前对于急性髓系白血病(AML)的治疗多主张进行强有力的联合化疗,并取得了较好的疗效.但对于年龄>60岁,骨髓增生低下及由骨髓增生异常综合征(MDS)转化而来的AML,以上的化疗方案副作用较大,缓解率不高.
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骨髓涂片和切片对细胞增生低下患者诊断价值比较
目的比较涂片和切片对骨髓细胞增生低下的诊断价值.方法对66例骨髓涂片示细胞增生低下(或极度低下)患者的同期同部位骨髓活检组织用石蜡包埋半薄切片,做常规HE染色及网状蛋白染色,光镜下观察.结果涂片示细胞增生低下(或极度低下),而切片结果分为以下5类:细胞增生低下10例,细胞增生旺盛37例,网状纤维增生6例,骨髓细胞增生旺盛伴网状纤维增加9例,穿刺失败4例.结论骨穿干抽或骨髓涂片示细胞增生低下(或极度低下)并非完全是骨髓细胞增生不良所致,骨髓涂片与活检相结合可提高对骨髓细胞增生程度及血液病诊断的正确性[1].
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脾切除对骨髓增生低下肝硬化患者外周血象的影响
肝硬化脾功能亢进症主要表现为脾大,伴发一种或多种外周血细胞的下降,但骨髓造血功能代偿性增强,脾切除后外周血细胞即刻增加.但近年来不少研究发现部分肝硬化患者自身骨髓造血功能明显低下[1,2],此类患者脾切除能否改善外周血象?笔者对此做一探讨.
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应用粒细胞集落刺激因子后误诊为急性白血病7例分析
粒细胞集落刺激因子(G-CSF)具有刺激粒系集落形成单位(CFU-G)向中性粒细胞分化成熟,增加其数量,并向外周血释放的功能,可加快粒细胞恢复,缩短骨髓抑制时间[1].近年来,G-CSF广泛用于各种原因引起的骨髓增生低下,取得了较满意的疗效.但在临床应用过程中,可引起类白血病反应的现象,以致误诊为急性白血病.现报道7例如下.
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小剂量阿糖胞苷加中药治疗急性非淋巴细胞性白血病20例
1临床资料本组20例均为1997年1月至2000年9月间在我院血液内科以血象、骨髓象检查,按1986年天津白血病分类、分型讨论会对急性非淋巴细胞性白血病的诊断标准确诊的急非淋病例,其中M1 4例,M2a9例,M2b1例,M3a1例,M3b3例,Msb2例;男14例,女6例,年龄6~58岁,平均26.9岁;20例中12例先经一疗程标准剂量DA方案化疗,间隙4周后周围血白细胞<2.8×109/L,骨髓增生低下至活跃,未达完全缓解,3例M3b和1例M3a经维甲酸60mg/d治疗8周无效.
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妊娠期再生障碍性贫血的诊断与治疗
妊娠期再生障碍性贫血(pregnancy associated aplastic ane-mia,PAAA)是指患者既往无贫血病史.仅在妊娠期发生的再生障碍性贫血.是一种十分罕见而又严重的疾病.患者表现为妊娠期的血象减少和骨髓增生低下.而妊娠前和妊娠终止后血象正常.
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低增生性急性白血病
低增生性急性白血病(hypoplastic acute leukemiaHAL)是一种少见的特殊类型白血病.除具有急性白血病的一般症状外,其主要特点为全血细胞减少,血片中可见少量原始或幼稚细胞,骨髓增生低下,有核细胞少,但分类原始细胞占30%以上.根据临床表现可分为两种类型:①缓进型:在此类白血病中较多见,多为老年人,起病隐袭,病程进展较缓慢,初期症状不明显,病程可持续数月甚至数年;②急进型:多为青壮年,起病较急,进展较快,也可有发热、出血,肝、脾、淋巴结肿大及胸骨压痛等急性白血病的典型表现.
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多中心型Castleman病1例报告
患者男,54岁。以确诊Castleman病( CD )2年余,咳嗽、咳痰7天余为主诉入院。2011年,患者因“颈部肿物”在外院行纵膈淋巴结活检,病理检查提示CD,当时无咳嗽、发热及其他不适,未经治疗,即转入我院,会诊外院病理片,诊断为透明血管型CD。肺部CT检查:①右肺上叶后段、中叶内侧段及左肺下叶后基底段炎症(轻度);②纵膈多发淋巴结肿大(大者4.8 cm ×2.9 cm)。 B超检查:①左颈部及右锁骨上多发淋巴结肿大;②双侧腋窝、腹股沟区多发低回声团(淋巴结声像)。2011年11月~2012年4月,先后给予患者3次CHOP方案( CTX,1.2 g,第1天;THP,70 mg,第1天;长春新碱,10 mg,第1天;Pred,60 mg,第1~5天)化疗,2次FCD方案(氟达拉滨,50 mg,第1~3天;CTX,1.2 g,第1~3天, DXM,10 mg,第1~3天)化疗,化疗顺利,无不良反应,后出院。2013年1月开始出现口腔溃疡,无牙龈及口腔黏膜出血,诊断为“天疱疮”,予以复方氢化可的松2粒,3次/d,口腔溃疡改善不明显,于2013年11月停用激素。2014年2月10日出现咳嗽、咳痰及气促等不适,无发热,再次入我院。查体:全身淋巴结未扪及肿大,双肺闻及干湿性啰音,余未见异常。β2微量球蛋白(血液)6.88μg/mL,β2微量球蛋白(尿液)9.9μg/mL。免疫球蛋白1.693 g/L。骨髓细胞学检查:骨髓增生明显活跃,粒、红、巨三系增生骨髓象。骨髓病理活检提示骨髓增生低下,细胞容积占20%~25%,三系造血细胞存在,形态未见异常。免疫组化检查:CD20(-), CD79a(-),CD3(-),Ki-67阳性率为80%。胸部CT检查:肺部感染;纵隔多发淋巴结肿大较前稍缩小。予抗感染、吸氧、祛痰、平喘等对症治疗,咳嗽咳痰症状缓解出院。
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两种剂量DA方案治疗低增生性急性白血病临床疗效观察
低增生性急性白血病(HLA)病人由于年龄偏大,骨髓增生低下,对是否给予常规剂量治疗目前尚无肯定意见.本文对我院1985年10月至2002年8月收治的22例HAL病人在两种剂量柔红霉素联合阿糖胞苷(DA方案)化学治疗的疗效进行对比观察,现将结果报告如下.
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应用粒细胞集落刺激因子致外周血和骨髓类白血病反应
人类粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)是一种对粒细胞增殖分化、成熟具有调节功能的细胞生长因子.近年来,rhG-CSF广泛用于各种原因引起的骨髓增生低下,取得了较满意的疗效.但在临床应用过程中,有引起类白血病反应的现象,甚至误诊为急性白血病或白血病复发.
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静滴美洛西林钠致暴发性白细胞减少1例
病人,女,78岁.因诊断为右下肢丹毒收入院.查体征:T36.3℃,R84次·min-1,R20次·min-1,BP 18/10 kPa;血象:白细胞计数6.6×109L-1,中性粒细胞比值为58.2%.入院治疗,青霉素皮试(-),给以美洛西林钠(山东省瑞阳制药有限公司生产,批号2000310)2.0 g+0.9%氯化钠100 ml静滴,bid,连续用药13 d未见药物不良反应,右下肢红肿明显消退,疼痛减轻,第14天出现畏寒,手颤,发热,咽痛,全身极度乏力.查生命体征:T38.6℃,P116次·min-1,R22次.min-1,BP 14.5/8.5 kPa;血象:白细胞计数下降为0.8×109L-1,中性粒细胞比值下降至15.2%,以行骨髓穿刺,骨髓象为:骨髓增生低下.因病人未使用其它药物,考虑为美洛西林钠引起的白细胞下降.处理:立即停用此药,予以升白细胞药物治疗惠尔血75 μg皮下注射,qd,连续用药3 d;分次输注浓缩白细胞悬液10 IU;益康升血肽4 ml,肌内注射,qd,连续用药3 d;口服强力升白片0.2 g,tid;利血生20 mg,tid.并行保护性隔离.经上述治疗8 d,白细胞计数上升至6.7×109L-1,中性粒细胞比值达49.8%,痊愈后出院.
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浅谈妇女妊娠期再生障碍性贫血的诊断及其治疗
妇女妊娠期再生障碍性贫血是指患者既往无贫血病史,仅在妊娠期发生的再生障碍性贫血,是一种十分罕见而又严重的疾病.患者表现为妊娠期的血象减少和骨髓增生低下,而妊娠前和妊娠终止后血象正常.