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以肌无力伴水肿为主要表现的线粒体肌病1例报告并文献复习
目的:通过相关病例及文献复习探讨线粒体肌病的临床特征、辅助检查所见特点及治疗进展情况。方法:回顾贵州医科大学附属医院收治的1例线粒体肌病患者的临床资料,结合相关文献进行分析。结果:线粒体肌病以波动性的肌无力、肌肉疼痛为主要临床特征,可伴有眼外肌、心肌,甚至自主神经系统的损害,血清肌酸激酶轻至中度升高,肌肉活检病理特点为改良 Gomori T richrome染色(MGT)可见破碎红纤维,电子显微镜下线粒体数目和形态异常,并可见典型的结晶样包涵体。结论:线粒体肌病是一类以肌无力为特点伴多系统损害的遗传性疾病,以肌肉活检病理检查和相关基因检测为主要确诊依据。对于存在肌无力伴多系统损害症状的患者,应警惕此病的可能。
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急性有机磷中毒中间综合征31例分析
急性有机磷中毒(AOPP)除引起急性胆碱能危象和迟发性周围神经病外,还可以引起一组以肌无力为突出表现的综合征即中间综合征 (IMS),IMS已成为AOPP死亡的重要原因之一.我院1995年1月至2002年12月共收治AOPP 531例,其中IMS 31例,发生率5.84%.现将抢救情况分析如下.
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以低钾肌无力为首发症状的甲亢11例分析
低钾肌无力是甲亢病人较常见的神经肌肉并发症,有时是甲亢病人的首发症状及就诊原因,往往使甲亢的临床表现被忽略,延误诊治.现将我们收治的11例病例资料进行分析,以提高对低钾肌无力的认识.
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急性有机磷中毒合并中间综合征24例临床观察
有机磷中毒(AOPP)是较常见的重症,其引起的一组以肌无力为突出表现的中间综合征(IMS)病情凶险,如不及时抢救,患者将迅速死亡.IMS已成为AOPP的主要死因之一.我们近6年来共收治IMS 24例,现总结如下.
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以肌无力为主要特征的甲状腺功能减退症3例报告
甲状腺功能减退症(简称甲减,Hypothyroid‐ism )是因各种原因引起甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足造成机体代谢异常的常见内分泌疾病,临床多以懒言少语、表情淡漠、反应迟钝、体质量增加、腹胀、便秘、怕冷、低血压等为特征,黏液性水肿为典型症状,甲状腺素(T3、T4)或游离甲状腺素(FT3、FT4)下降,促甲状腺激素(TSH)升高诊断为原发性甲减,降低则诊断为继发性甲减[1]。以肌无力为主要或首要特征的甲减较少见,临床上易造成误诊、漏诊。现将解放军第一八一中心医院神经内科2012年9月至2014年3月住院的62例肌无力患者中筛选出甲状腺功能减退症患者3例,对其临床症状、实验室检查、肌电生理及病理学表现等进行回顾性分析。
关键词: 肌无力 甲状腺功能减退症 甲状腺功能减退性肌病 重症肌无力 -
基于经典从治痿独取阳明之再探析
痿病者,实属医界之疑难痼疾,获效甚少,医者皆痛心疾首。然《内经》本已明示“治痿独取阳明”之训,后世之医仍多自我创见,遇痿时,尚可暂安一时,但终不能罢病除害,实为憾事。笔者细读《内经》及数家医书,认为痿者,实为治阳明之虚矣。故从经典医籍方面探析从阳明论治痿证的方法,据此述之。
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皮肌炎5例误诊临床分析
皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)是一组以获得性肌无力为特征的弥漫性横纹肌的非化脓性炎性病变,伴或不伴有皮肤损害.发病率在万分之一左右, 好发年龄为10~15岁和45~60岁,发病原因与自身免疫、病毒感染、肿瘤和遗传有关[1].其典型的症状为近端肢体无力,躺在床上无法翻身;以眼睑为中心,眼眶周围水肿性紫红斑;颈前和上胸部"V"形区域的红色皮疹.
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皮肌炎合并尖锐湿疣1例
男性患者,55岁,因"全身皮肤散在红斑,肌痛、肌无力1年"于2001-10-29人院,患者入院前19月无明显诱因额、背部皮肤出现水肿性紫红斑伴瘙痒,四肢无力.
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硬化性粘液水肿1例
1病例患者女,38岁,农民.因全身皮肤起小疹、瘙痒,伴皮肤增厚、发硬4年于2002年3月24日就诊.4年前,患者无明显原因双大腿部皮肤起红小丘疹,伴瘙痒、关节疼痛,未进行正规治疗.约半年以后,双手臂、面、耳、胸、背等部皮肤相断出现类似小丘疹和发生潮红、肿胀、发硬,并逐渐加重,致双手不易握紧,睁眼、张口困难.有疲劳、肌无力.曾求治于多家医院,分别被诊为"脂溢性皮炎"、"皮肌炎"、"硬皮病"等.近1年来,除体重减少6kg、头发脱落较多外,余未发现有明显异常.既往素健,否认有家庭、遗传病史.
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皮肌炎的诊断与治疗
皮肌炎(Dermatomyositis,DM)属于特发性炎症性肌病,是以红斑、水肿为皮损特点,伴有肌无力和肌肉炎症、变性的疾病,主要累及皮肤和血管,常伴有关节、心肌等多器官损害,各年龄组均可发病.其病因及发病机制尚不清楚,临床表现及分型多样,尚无根治办法,现就其诊断与治疗简述如下.
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血府逐瘀汤新用
例1 动眼神经麻痹马某,男,回族,63岁,退休.患者于2004年3月14日来我科就诊,症见左上眼下垂,眼肌无力,不能上抬,视力模糊,左眼瞳孔增大,对光反射迟钝,左眼球向上,下内转动受限,舌质淡红、有瘀点,脉细涩无力.眼科确诊为左动眼神经麻痹(不全).证系气虚血瘀,肝肾不足,宜益气活血,佐补肝肾.处方:当归、熟地、枸杞子各15g,白芍、川芎、仙灵脾各10g,桃仁、红花、川牛膝各9g,柴胡、枳壳各6g,甘草、菊花各5g,黄芪30g,水煎服,1d1剂.经用上方加减治疗,服药30余剂,诸症全部消失,3月后随访未见复发.
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头皮针治疗单眼复视一例
单眼复视是指一眼注视时出现两个影像,复视的原因很多,大抵是眼睛的外眼肌无力或麻痹所引起,而外眼肌是由脑神经所控制,所以脑神经或大脑本身的疾病都可能引起复视。复视产生的原理是一只眼睛的影像落在黄斑部的小凹,而另一眼的影像却不落在小凹上。落在小凹上的影像永远比不落在小凹上的影像清晰,于是形成两个影像。
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吞咽困难肌无力患者早期肠内营养的护理体会
目的:通过对吞咽困难肌无力患者实施早期肠内营养护理,观察早期肠内营养对患者病情临床转归的效果.方法:对150例吞咽困难肌无力入院患者进行评估,在实施个体化、针对性治疗方案的同时,早期给予留置胃管行肠内营养支持,护理组认真做好置管期护理及正确喂养,加强教育指导以取得患者及家属配合.结果:患者及时得到营养支持,减少了相关并发症的发生,保证治疗方案的顺利实施,取得良好的临床效果.结论:早期肠内营养能及时改善肌无力患者的营养状况,避免因吞咽困难、呛咳引起的口服用药中断及肺部感染等并发症的发生,对各项治疗的的顺利实施起到积极的支持作用.
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丙种球蛋白联合环磷酰胺治疗重症幼年型皮肌炎1例
1临床资料患者男,14岁,学生.5个月前,患者无明显原因出现面部红斑,伴脱屑和瘙痒,当地医院以“湿疹”治疗(具体不详),未见好转,症状逐渐加重;3周前,每晚突发双下肢肌肉痉挛,1~2min后即缓解,2~3次/晚;1周前,行走时感左下肢无力,不能抬腿,下蹲后不能站起,后逐渐发展为四肢对称性近端肌无力,上楼梯及穿衣困难,不能行走,进食固体食物困难及饮水呛咳,伴发热、咽痛和咳嗽咯痰,T 38 ~ 38.5℃,无头晕、头痛、恶心呕吐、腹痛腹泻和关节痛等.患者既往体健,无家族遗传史.
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系统性红斑狼疮、多发性肌炎和硬皮病重叠综合征1例
1临床资料患者男,34岁.全身关节疼痛3年,肌无力、皮肤肿胀及变硬2个月.3年前,无明显诱因右踝关节肿痛,当地医院以"痛风"予激素治疗后(药名不详),症状好转,但停药后不久病情复发,且左踝关节、双肘、肩、腕、指关节等处相继出现肿痛,多次到当地医院诊治,疗效不佳.1年余前双侧膝关节出现肿痛,蹲起困难,下肢近端肌肉疼痛,外院查:ANA:1:320,抗SSA抗体阳性,IgG:13 PL/ML,超声心动图提示:心包积液(少量),诊断:系统性红斑狼疮.
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皮肌炎伴直肠癌1例
1 临床资料 患者女,34岁,颜面皮疹、四肢肌痛、肌无力1月.患者入院前1月无明显诱因于颜面部出现暗红斑,感四肢肌肉略有疼痛,且肌力有所下降,在当地医院诊治,进行"抗过敏治疗",并不规则使用过"地塞米松注射液",皮疹曾有所好转,但停药后皮疹增多,波及颈部、双耳,且四肢肌痛、肌无力加重,但无吞咽梗阻感,无呼吸困难,无发热及口腔破溃,近1~2年大便中偶带血.既往无肝炎、肺结核史,无药物过敏史.
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以外伤为诱因的多发性肌炎1例
患者女,36岁.1999年11月因双大腿被车门夹伤并感染收入外科治疗,经用先锋霉素Ⅵ治疗1周后感染得到控制,但患者颜面、颈部及双上肢出现浮肿,逐渐双下肢亦出现浮肿伴肌无力、肌痛、声音嘶哑而转入我科治疗.患者平素体健,否认有药物过敏史.体检:T 38.8℃,BP 15/10kPa,P 114次/min,神清,声音嘶哑,咳嗽无力,颜面、颈部、四肢浮肿明显,四肢近端肌肉压痛,右侧肢体肌力Ⅲ级,左侧肢体肌力Ⅱ级.实验室检查:ESR 55mm/1h,IgC4.75g/L,IgA 1.02g/L,IgM 0.48g/L,GOT 108u/L,CK 1000u/L,LDH 340u/L,CEA及AFP均为阴性,抗“O”试验阴性,RF阴性,肌电图示肌源性损害,心电图示心动过速.
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儿童皮肌炎15例临床分析
儿童皮肌炎(DM)指14岁以下的皮肌炎患者,现将我院近5年来收治的15例临床分析如下.临床资料男7例,女8例.发病年龄3~12岁.平均7.2岁.发病前有明确感染史4例,其中1例发病前有甲肝史,另1例查巨细胞包涵体CMV-IgG(+),EB病毒VCA-IgA(+).临床以皮损为首发症状者8例(53.3%),7例经2周至1年后出现肌肉酸痛、肌无力;皮炎与肌炎同时发生者6例(40.0%);1例首发症状为不规则发热.面部紫红斑14例(93 .3%),Gottron征阳性13例(86.6%),皮肤钙化5例(33.3%),肌痛、肌无力13例(86.6%),心肌炎3例(20.0%),间质性肺炎与吞咽困难各1例.
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网状红斑粘蛋白病1例
患者女,46岁。12年前无明显诱因于上背部出现暗红色斑点及毛囊性丘疹,并逐渐扩大,红斑互相融合成网状或片状,有轻微痒感,日光照射后加重。后皮疹范围逐渐扩大,9年前开始波及整个背部、面颈部,并逐渐累及面部、耳后、胸腹部、双上肢。无肌痛及肌无力,无明显季节性。曾就诊于多家医院,诊断为毛发红糠疹、脂溢性皮炎、光敏性皮肤病等。经避光、口服维生素A、外用皮质类固醇激素、硫磺软膏等治疗,效果不佳。体检:系统检查无异常。
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MRI及SWI诊断苍白球黑质红核色素变性1例
患者 男,14岁.8年前无明显诱因出现双侧肌无力,行走易跌倒,进行性加重.智力略差,学习迟缓.体格检查:双上肢反射(+~++),双下肢反射(+++),病理征(±).双跟腱挛缩,痉挛步态.实验室检查:铜蓝蛋白测定未见异常.MRI(2010-11-23,郑州儿童医院):双侧红核、黑质、苍白球呈对称性等和稍短T1短T2信号影,轻度小脑萎缩(图1).考虑苍白球黑质红核色素变性.PNK2基因测序(2011-10,北京大学第一医院)未发现基因突变.后于本院行MRI(2012-12-10)示:双侧苍白球内见斑片状短T1短T2信号(图2);SWI(2012-12-12)示:Mag图、MIP图及SWI图显示双侧苍白球、双侧黑质成明显对称分布低信号,Phase图上呈明显低信号(图3).MRI诊断:苍白球黑质红核色素变性.