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甲亢合并周期性麻痹23例临床分析
甲亢周期性麻痹是甲亢患者较常见的神经肌肉并发症,临床表现为发作性迟缓性骨骼肌无力或瘫痪,并伴有血清钾降低,严重者造成呼吸肌麻痹,危及生命.有时是甲亢患者的首发症状和就诊原因,容易造成甲亢的误诊和漏诊.本文对2003年1月~2005年12月住院的23例甲亢合并周期性麻痹患者的临床资料作回顾性分析,现报道如下.
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急性有机磷中毒中间综合征5例的护理体会
急性有机磷中毒中间综合征(IMS)是指急性胆碱能危象(ACC)之后,迟发性多神经病(OPIDP)发生之前,以肌无力为突出表现的临床综合征,病死率极高.而早期诊断和正确的治疗可以明显减少死亡率.现将我院成功救治的5例IMS的诊治情况报道如下.
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重症监护病房获得性肌无力的研究进展
重症监护病房获得性肌无力(ICU-AW)是危重症患者在重症监护病房(ICU)并发的一种普遍的神经肌肉临床综合征,目前已引起医疗界的广泛重视.由于危重患者多伴意识障碍,故其容易被原发病病情掩盖,而ICU患者一旦发生该并发症,将严重影响患者的预后,不仅导致机械通气患者撤机困难、延长ICU住院病程及提高病死率,甚至造成慢性残疾,表现为患者出院多年后仍存在躯体功能障碍[1-3],对家庭和社会均是一个沉重的负担,因此,要积极提高对ICU-AW的概念、危险因素、临床表现、诊断及防治等各相关方面的认识,才能真正做到预防为主、防治结合.
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RhoA信号分子参与补中益气汤治疗脾气虚证大鼠肌无力的机制研究
目的:研究脾气虚证大鼠体重、肛温、耐寒冷存活百分率、游泳时间和研究信号分子Ras基因家族成员A(Ras homo-log gene family member A,RhoA)表达变化,明确信号分子RhoA介导补中益气汤治疗脾气虚证大鼠肌无力的可能机制.方法:采用饮食不节和劳倦过度结合法建立脾气虚证模型,实验分为正常对照组、脾气虚组、泼尼松组和1.78 g/kg补中益气汤组、3.55 g/kg补中益气汤组和7.10g/kg补中益气汤组,灌胃给药.分别检测大鼠体重、肛温、耐寒冷存活百分率、游泳时间,应用Real-time PCR法和Western blot法检测骨骼肌中RhoA的mRNA和蛋白表达变化,比较实验结束前后数值变化.结果:与脾气虚组相比,正常对照组大鼠的体重、肛温、耐寒冷存活百分率、游泳时间及RhoA的mRNA和蛋白表达这些指标全部显著高于脾气虚组;与脾气虚组相比,泼尼松组、3.55 g/kg补中益气汤组和7.10 g/kg补中益气汤组的体重、肛温、耐寒冷存活百分率、游泳时间及RhoA的mRNA和蛋白表达这些指标全部显著上升;与泼尼松组相比,3.55 g/kg补中益气汤组和7.10 g/kg补中益气汤组的体重、肛温、耐寒冷存活百分率、游泳时间及RhoA的mRNA和蛋白表达这些指标全部显著上升.结论:补中益气汤使RhoA的mRNA和蛋白表达升高可能是其治疗脾气虚大鼠肌无力的一个重要机制.
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常染色体显性遗传肢带型肌营养不良一家系
先证者(Ⅲ2) 男,11岁.主诉:走路困难2~3年.8岁开始走路无力,逐渐加重至上楼费力.智力发育正常.查体:体形瘦小,摇摆步态,肩带肌和骨盆带肌无力萎缩,双腓肠肌轻度肥大,Gower's征阳性.心肺正常,肝脾不大.实验室检查:血清肌酸激酶(CK)473 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)384 U/L,肌红蛋白(Mb)12.10 nmol/L.肌电图显示:肌源性损害.诊断:肢带型肌营养不良症(1imb-girdle muscular dystrophy,LGMD).家系调查3代13人中有患者5人(图1).
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腓骨肌萎缩症一家系28例
先证者(Ⅲ9) 男,41岁.早期行走过程中出现下肢无力,跑步慢、腓骨肌、伸趾长肌及足部小肌无力和萎缩,逐步发展至大腿下1/3,外形似鹤腿.晚期下肢出现肌萎缩,伴下肢远端感觉异常.诊断为腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease, CMT).
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急性有机磷农药中毒致中间综合征的诊治进展
中间综合征( intermediate syndrome , IMS )是急性有机磷农药中毒( acute organophosphorus pesticides poisoning ,AOPP)所致的一组由突触后神经肌肉接头功能障碍引起的以肌无力为突出表现的神经毒性损伤综合征[1-2]。其临床表现多样,病情凶险,呼吸肌麻痹是其为严重的表现,常使患者因呼吸衰竭而死亡,是致死的主要原因。有文献报道指出,该综合征发病率高达10%左右,病死率达50%以上[3],因此充分认识中间综合征对于提高救治水平有重要意义。
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慢性疲劳综合征的中西医诊治进展
慢性疲劳综合征(CFS)是美国疾病控制中心(CDC)在对美国内华达州一部分病例进行调查时,发现的以不明原因的疲劳为主要症状、不能以休息解决的、病程持续半年以上的一组综合征,且未发现引起疲劳的内科或精神科疾病,常伴有低热、咽喉痛、淋巴结疼痛、肌无力、肌肉痛、关节痛、头胀痛、活动持久性疲劳、神经心理症状(如易激惹、健忘、注意力不集中、思维困难、抑郁等)、睡眠障碍(睡眠过多或失眠).体检一般无重大异常发现,常规实验室检查一般亦正常,免疫实验室检查伴有EB病毒效价上升.本病于1988年在美国正式命名.据美国CDC预测,此病将成为21世纪人类健康的主要问题之一.
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以多发性神经根病为首发症状的原发性干燥综合征1例报告
患者,女,71岁,10年前出现双下肢乏力、肌力减退,渐发展至卧床无法自行起坐、行走,双上肢乏力,不能握拳、抬起.2005年5月15日我院门诊以"肌无力原因待诊"收入院.
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多发性肌炎/皮肌炎并间质性肺炎14例临床病例分析
多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一组具有横纹肌损害的非化脓性炎症性病变的结缔组织病.其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎性、变性改变,导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩.本病可累及多个系统和器官,临床表现复杂,极易误诊.近年来报道合并间质性肺炎者较多,此病治疗效果欠佳,死亡率高.我科从1999年5月~2004年5月共诊断以间质性肺病为主要表现的多发性肌炎/皮肌炎患者14例,现将临床资料分析如下.
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多发性肌炎合并非特异性间质性肺炎一例
患者女性,32岁,因干咳,进行性呼吸困难1年余,加重伴进行性肌无力10 d,于2004年1月29日入院.患者于2003年1月初出现干咳、呼吸困难,外院行胸片检查,考虑"肺结核",给予抗结核治疗1月余,无缓解.3月行肺功能检查,示通气功能稍降低,弥散功能明显降低;胸片及CT示双下肺磨玻璃样影.考虑"弥漫性间质性肺病",给予口服泼尼松20 mg/d治疗1个月,病情明显好转.之后激素减量,但病情出现反复,并随激素增减量而变化.
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纵隔内巨大无功能囊性甲状旁腺腺瘤1例报告
患者,女,60岁.因颈前包块2月伴平卧位咳嗽入院.患者无肌无力和骨关节疼痛史,无尿痛和血尿史.查体: 颈前中下部见8 cm×5 cm×5 cm大包块,下极伸入胸骨后不能触及下缘.包块稍硬、边界清、活动度稍差.
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Lambert-Eaton肌无力综合征合并肺腺癌一例
患者 男,66岁.因进行性四肢无力21个月,加重伴呼吸困难3个月入院.于2009年3月无明显诱因出现双肩部疼痛不适,双上肢无力,在当地医院按“肩周炎”治疗1年疼痛略有好转.2010年3月出现腰部疼痛,症状渐加重,并于同年6月出现双下肢无力,近端明显,伴体重下降(3 kg).此后病情渐加重,出现活动受限,未积极治疗.2009年9月患者自感呼吸困难,言语不清,声音低沉,四肢及肩胛带肌渐萎缩,诊断“脊髓病变”,给予药物治疗无效.于2010年12月入我院住院治疗.体格检查:心、肺、腹未见明显异常,浅表淋巴结未触及.双手第1骨间肌、大小鱼际肌、双侧肩胛肌、双下肢近端肌肉容量减少.双上肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级.四肢肌张力正常.
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头胎进行性肌无力4年,拟再生育
1 病历摘要咨询者,女,28岁,因头胎进行性肌无力4年,拟再生育于2013年8月12日至我院遗传咨询门诊就诊.咨询者育有一子,7岁,孕期无异常,足月顺产,3岁出现行走困难,以爬楼梯、坐卧起立时明显,且进行性加重.1年前于外院检查见血CK升高,肌电图提示肌病改变,临床诊断为假肥大型肌营养不良症,现拟再生育,到我院咨询优生及产前诊断事宜.遗传咨询医师建议先证者进行抗肌萎缩蛋白(dystrophin)基因(亦称DMD基因)检测,明确诊断后方可评估再发风险,以及确定产前诊断方案.
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肿瘤合并Lambert-Eaton肌无力综合征四例报告
Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS)是一种以自主神经元和神经-肌连接末梢的突触前膜有缺陷的神经递质释放为特征的神经肌肉失调[1].统计表明,约2/3以上的LEMS患者并发于恶性肿瘤,尤其是小细胞肺癌(SCLC)[2],临床上往往长期误诊.现报告4例我院近年收治的LEMS伴肿瘤的患者资料,以总结经验.
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辛伐他汀与烟酸联用致严重肌病2例
1病例例1,女,74岁,住院号8671.因全身肌肉酸痛、乏力3天,于2002年8月21日入院.既往有冠心病、高血脂史.半年前开始服用辛伐他汀20mg/日,1月前加用烟酸3g/日至今.入院查体:T、P、R、BP正常,双肺(一),心率76次/min,律齐无杂音,肝脾未扪及,全身肌肉触痛以四肢为著,双下肢肌力稍差.心电图示:心肌缺血(STV4~V6水平下移0.1~0.2mv,TV4~V6倒置.血肌酸激酶20-64u/L(正常参考值24-184u/L),胆固醇7.8mmol/L,甘油三酯3.6mmol/L.入院考虑:辛伐他汀致严重肌病,冠心病.入院后即停用辛伐他汀与烟酸,静滴辅酶Q10、三磷酸腺苷等,1周后肌痛明显减轻,肌酸激酶下降至864u/L,好转出院.3月后回院复诊,肌痛、肌无力消失,肌酸激酶正常.
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皮肌炎合并多元性恶性肿瘤1例
患者女性,65岁,因面部、躯干、四肢弥漫性紫红斑1年余,肌痛、肌无力6月入院.于1年前出现面部、躯干、四肢弥漫性紫红斑,在院外诊断为"湿疹",给予抗过敏治疗,皮疹无好转且逐渐增多.入院前6月,患者感肌肉酸痛,肌无力,双手掌及肘关节处皮肤出现红斑,自觉瘙痒剧烈,到某医科大学附属医院确诊为"皮肌炎",给予强的松7.5mg口服,3次/天,红斑减退,肌肉症状无改善.近日瘙痒加剧,四肢肿胀.于2002年1月7日入院.
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肌炎咽肌无力病人置胃管方法探讨
肌炎病人咽、食道上部和腭部肌肉受累时,出现吞咽困难[1],严重时不能进饮进食,需鼻饲.但这类病人因咽、食道和腭部肌肉无力失去吞咽功能,同时咽喉腔隙变小,给置胃管增加了很大难度,按常规法置常常难以成功.为提高置管成功率,减轻病人痛苦,我们探索出了端坐位置管法,并与平卧位进行对照观察,现报告如下.
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依托咪酯在无痛人流术后出现肌无力及苏醒延迟1例
患者,28岁.因早孕45d行无痛人流术.ASA:Ⅰ级,术前未发现神经肌肉疾病,无肢体运动异常及其他药物过敏史.受术者术前禁食4h,常规备齐气管内插管等抢救药械.
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霉酚酸酯成功治疗难治性嗜酸性筋膜炎1例
病例摘要患者,男性,51岁。于2000年6月无诱因出现四肢轻微增粗和发胀,2个月后出现双侧肢体(不含手和足)对称性、弥漫性、凹陷性肿胀,伴紧硬感,尤以远端为重,并累及阴茎和包皮,症状以清晨较重,而夜间较轻,无发热、关节肿痛、肌无力、雷诺现象、少尿、心悸、泌乳和间歇性跛行等。