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乳头乳晕角化过度症伴黑棘皮病1例
患儿男,14岁.4年前因发热1个月余在当地医院住院治疗,经血常规检查发现异形淋巴细胞达0.14,在当地血液病研究所诊断为"左颈部淋巴结增大及免疫功能低下".治疗1个月后(具体用药不详),体温始终维持在37℃左右.3年后双乳晕变黑,随后双侧腋下皮肤亦变黑.2003年8月来我院就诊.
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局灶性肢端角化过度
报告1例局灶性肢端角化过度.患者女,45岁.双手淡黄色扁平丘疹10余年,无自觉症状.组织病理检查可见表皮明显角化过度,颗粒层及棘层增厚,未见典型空泡细胞.弹性纤维染色示真皮弹性纤维大致正常.
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口服异维A酸治疗皮肤淀粉样变1例
患者男,50岁,因"躯干、四肢皮疹,痒28年"于1998年6月就诊.患者28年前胫前出现皮色丘疹,瘙痒,随后臀部及上肢亦出现相同皮损,互不融合,并逐年增多,曾在外院以"皮肤淀粉样变"给予局封,抗组胺治疗,疗效欠佳.患者否认有家族史.检查:一般情况良好,全身浅表淋巴结无肿大,心肺听诊(-),肝脾未触及.血、尿常规(-),肝肾功能均正常.皮肤科情况:双侧胫前、上臂外侧及腰、背部密集直径约3mm大小尖头丘疹,质硬,呈褐色,表面角化过度,皮疹顶端有黑色角质栓,剥离后留脐形凹陷;皮损处皮纹加深,有色素沉着并见抓痕.病理检查示:表皮角化过度,见角栓,粒层增生,棘层肥厚,真皮乳头处有大小不等团块状红色沉积物,其上方表皮萎缩,真皮内偶见少量淋巴细胞和组织细胞.结合临床及病理,确诊为原发性皮肤淀粉样变病[1].
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痤疮
痤疮是发生于毛囊皮脂腺的一种慢性炎症性疾病,临床上主要表现在面部、胸部及背部出现粉刺、丘疹、脓疱、囊肿和结节,有的可形成瘢痕,严重影响人们的容貌,对正常人的就业、社交和婚育等产生重要影响.目前认为痤疮的发病与雄激素水平、皮脂分泌增加、毛囊导管角化过度、痤疮丙酸杆菌感染有关.我们的研究发现重型痤疮与遗传密切相关,CYP17、CYP11基因与男性重型痤疮相关;环境因素:如日光、辐射、香甜辣食物可诱发或加重痤疮.临床上为便于治疗,将痤疮分为轻型痤疮和重型痤疮.
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表皮松解性角化过度鱼鳞病
患者男,17岁.主诉:全身皮肤红斑、水疱17年,褶皱部皮肤增厚、脱屑5年.现病史:患者自出生时全身皮肤即有大片红斑,数日后在红斑基础上出现粗糙鳞屑,随后鳞屑脱落,露出湿润的基底面.在湿润的皮肤表面出现水疱,如玉米粒至核桃大,壁薄、易破,常感染,用消炎药(药名不详)后好转.随后在好转的皮肤表面又出现脱屑、水疱,病情反复发作.患者10岁以后,躯干部皮损减轻,仅肘部、腋窝、腹股沟、膝关节伸侧等部位皮肤粗糙、增厚,表面有灰黑色较厚的鳞屑,部分呈疣状增生,同时伴有掌跖角化.曾在当地多家医院诊治无效,遂来我院就诊.
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播散性浅表性光线性汗孔角化症 1例家系报告
播散性浅表性光线性汗孔角化症 (DSAP)是显性遗传的角化性皮肤病 , 近我们遇到同一家族中 4代有 11人罹病 , 特报告如下 . 先证者 , 男 26岁 . 7岁时在鼻梁、颜面、四肢远端先后发疹并渐扩大 , 仅日晒后偶感微痒 . 体检 : 系统检查未见明显异常 . 皮肤科检查 : 颜面、躯干、四肢伸侧、外生殖器及臀部均见境界清楚、大小不等淡褐色斑片 , 散在或密集分布 , 边缘呈堤状隆起 . 无粘膜受累 . 病理检查示 : 角化过度 , 可见角化不全柱 , 下方颗粒层消失 , 真皮内呈慢性炎症浸润 , 诊断 : 汗孔角化症 .
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显著角化过度型汗孔角化症
患者男,63岁.主诉:两侧臀部疣状角化增厚性斑块30余年.现病史:患者于30年前,在无明显诱因下先于左侧臀部出现-淡红色丘疹,逐渐缓慢增大,并且中央隆起呈疣状,无自觉症状.
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肢端角化性类弹力纤维病一例
患者男,52岁,医生。因双手发生角化性丘疹1年,于2015年6月3日来我院就诊。患者1年前无明显诱因双手掌及指侧出现多发粟粒大小丘疹,皮色,表面光滑发亮,质硬,双手自觉轻微麻木感,未予诊治,皮疹逐渐增多。双手背及双足未见类似皮疹。患者否认家族中类似疾病史,否认外伤史。体检:一般情况好,各系统检查未见异常。皮肤科检查:双手手掌及十指指侧见密集分布粟粒大小的半球形丘疹,表面光滑发亮,质硬,互不融合(图1、2),双手指自觉轻微麻木。实验室检查:血尿常规、肝肾功能均正常。右手指指侧皮疹组织病理:致密角化过度,颗粒层增厚,棘层轻度增生肥厚,皮突延长,真皮浅层嗜碱性变(图3)。弹力纤维染色:弹力纤维减少、断裂(图4)。诊断:肢端角化性类弹力纤维病。治疗:给予复方咪康唑软膏及复方曲安奈德软膏外用,每日2次。目前随访中。
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具有多种皮疹表现的蕈样肉芽肿一例
患者女,25岁。因全身皮疹伴瘙痒5年,加重2个月就诊。患者5年前无明显诱因躯干出现数个钱币大小皮疹伴瘙痒,部分可扩大呈环形,自行予多种偏方及中药治疗,皮疹无明显好转。1年前就诊于外院,诊断为离心性环状红斑,予复方甘草酸苷、左西替利嗪等药物治疗,效果欠佳。7个月前于当地医院就诊,疑诊为蕈样肉芽肿、红斑狼疮,血清免疫学检查未见异常;皮损组织病理活检:轻度角化过度,表皮增生,细胞水肿,基底层液化变性,真皮乳头层轻度水肿,浅层血管周围中等量淋巴细胞为主炎细胞浸润。自用多种偏方治疗,皮疹无好转。近2个月周身皮疹迅速增多,原有皮疹面积扩大,部分皮疹表面破溃,伴有剧烈瘙痒,为求进一步诊治收入我科。患者发病以来偶有发热,精神、食欲可,二便正常,体重无明显变化。患者无业,既往体健,无长期暴晒史,无异常嗜好,否认有系统性疾病、肿瘤病史及类似疾病家族史,否认有接触放射性物质及放射线史。
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Olmsted综合征一例
患者女,34岁,1岁左右头皮、口周、肛周出现红斑角化,伴头发发育不全,有汗.10余岁时口周、肛周皮损渐愈.6岁时起掌跖出现弥漫性角化过度,角化斑逐年增多增厚,20岁左右手足各指、趾逐渐挛缩、固定,致双手、足指趾呈屈曲位,不能伸展.
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炎症型线状疣状表皮痣一例
患者女,22岁,因右侧胸背部疣状丘疹进行性增多、部分逐渐融合成斑块,伴阵发性剧烈瘙痒2年,来我院皮肤科就诊.患者既往体健,家族中无类似疾病患者.皮肤科检查:右侧胸背部可见不规则形条带状分布的淡粉红色至暗红色丘疹、斑块,触之较硬,部分皮损表面有白色角化性鳞屑或者表皮剥脱,Auspitz征阴性(图1).皮损组织病理:表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,表皮突增宽延长,呈银屑病样增生,真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润(图2).诊断:炎症性线状疣状表皮痣.治疗:给予0.05%地奈德乳膏和0.1%他扎罗汀乳膏外用,4周后皮损变平,痒感消失,目前仍在随访中.
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萎缩性扁平苔藓一例
患者女,43岁.因四肢泛发环状斑丘疹伴痒、痛半年于2008年8月15日入院.半年前患者无明显诱因双上肢散发少数鲜红色环状斑丘疹,约粟米大,伴痒、痛,后皮疹增多,逐渐累及双下肢,背部也出现少数皮疹,在当地医院就诊,诊断不详,予地塞米松静脉滴注后病情好转,部分皮损消退,遗留色素沉着,但停药一段时间后病情又复发,仍以四肢为重.患者多次就医,被诊为多形红斑药疹,经治疗(具体不详)可好转,但停药病情复发.体检:一般情况尚可,各系统检查无异常.皮肤科检查:四肢皮肤散在或密集分布暗紫蓝色斑丘疹,多呈环状、多角形,约粟米大至橄榄大,边缘可见淡红色围堤状红晕,触之有高出皮面感,中央略有萎缩,表面发亮有光泽,可见Wiekham纹.皮疹多分布于四肢伸侧,背部也有少量皮疹.皮疹周围可见斑片状色素沉着斑.组织病理:表皮角化过度,棘层变薄,皮突变平、消失,基底层细胞液化变性.真皮浅层轻度水肿,可见嗜色素细胞及淋巴细胞带状浸润.诊断:萎缩性扁平苔藓.
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掌跖角皮症伴发牙周病一例
患者男,13岁.因手足、肘膝关节伸侧红斑角化、脱屑13年来诊.患儿自生后8个月即发现双掌跖皮肤发红脱屑,缓慢加重,逐渐延至双手足背侧及腕踝关节皮肤,并有角化、皲裂.4岁时皮疹累及肘膝关节伸侧及臀部.其间牙龈红肿萎缩,乳牙逐渐脱落.6~7岁恒牙萌出,亦出现相同情况.曾多次求医,未确诊.既往无特殊病史,无特殊感染史.家族中无类似病史,父母为近亲结婚,其有兄弟2人,均健康.患儿为足月顺产,身高及体质量居正常下限.智力发育正常.各系统检查无特殊.肝肾功能、血脂等检查正常.皮肤科检查:双掌跖及其背侧、双腕踝关节皮肤红斑角化,尤以掌指及指指关节背侧明显.足底皮肤明显角化增厚,大片脱屑,有皲裂.肘膝关节伸侧红斑脱屑,皮损从双小腿外侧上延与膝伸侧皮疹相连,境界清楚,臀部亦有类似损害,呈地图样外观.指趾甲表面不光滑,有甲纵嵴,部分呈黑褐色,远端甲板可分离自行脱落.面部多数雀斑样损害.牙齿较大,排列不齐,松动,部分脱落.牙龈萎缩.口腔曲面断层X线全景片示:牙槽骨明显吸收.皮损病理检查示:表皮角化过度,不规则棘层增厚伴乳头瘤样增生,真皮浅层少量淋巴细胞浸润.
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皮肤Merkel细胞癌一例
患者男,73岁,因发现胸前皮肤出现色素斑2年,其上长肿物1年,于2005年4月来我院就诊.患者2年前偶然发现胸前皮肤约黄豆大小黑褐色斑,不高出皮面,自觉轻痒,未予重视.1年前,该处逐渐长成高出皮面的绿豆大小孤立性肿物,生长较缓慢,仍瘙痒.曾在多家医院就诊,被诊断为瘢痕疙瘩、化脓性肉芽肿及基底细胞癌等.在外院行病理检查并在我院病理科会诊示,胸前皮肤表皮角化过度,灶状区呈轻度非典型增生,表皮下淋巴细胞浸润,胶原纤维增生,灶状出血,经口服曲尼司特、外用糖皮质激素、液氮冷冻等治疗,皮损无好转,并长至胡桃大小.患者发病以来一般情况好,无发热,体质量无减轻.有冠心病史5年.个人史和家族史无特殊.
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头皮迟发性炎性疣状表皮痣一例
患者女,32岁.因左侧头皮和耳部起疣状丘疹和斑块,并进行性增大、增多伴剧烈瘙痒1年,于2003年9月15日来我院皮肤科就诊.患者既往体健,无红斑狼疮和银屑病史,局部无明确外伤史.家族中无类似疾病患者.皮肤科情况:左侧头皮和耳部可见边界清楚的疣状丘疹和斑块,部分斑块表面有渗液、结痂(图1).共取2处组织行病理检查,均表现为表皮角化过度、棘层肥厚、明显的乳头瘤样增生和真皮浅层局部较多慢性炎症细胞浸润(图2),未见灶性空泡化细胞、柱状成层排列的角化不全细胞和灶性透明角质颗粒的浓集,无棘层松解和基底细胞液化变性,PAS染色阴性.诊断:炎性疣状表皮痣.治疗:小面积试用液氮冷冻治疗,效果不明显,后失访.
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网状组织细胞肉芽肿二例
例1 女,50岁.因右手背起疹2个月,于2004年11月7日来我科就诊.2个月前无明显诱因右手背出现绿豆大小皮疹,无明显自觉症状,以后皮疹逐渐扩大至黄豆大小,偶有痒感,搔抓后中央破溃.体检:右手背桡侧可见一黄豆大小半球形红色结节,中央有浅表溃疡面,少量黄色分泌物,质地坚实,无触痛(图1).组织病理检查:角化过度,两侧表皮细胞增生呈抱球状,增生的表皮嵴间见结节状组织细胞浸润,边界清楚(图2),部分细胞体积较大,胞质嗜伊红呈毛玻璃样,组织细胞间杂有少量的淋巴细胞和嗜酸粒细胞(图3).免疫组化:CD68(+),S-100蛋白阴性.诊断:网状组织细胞肉芽肿.治疗:行结节全切术.
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龟头皮角一例
患者男,66岁,因龟头部赘生物8个月而于2004年2月来我院皮肤科就诊.患者在年轻时龟头部有一白斑,大小不详.因无其他不适,一直未予重视.8个月前,因包皮过长患者在当地医院行包皮环切术,术后20 d白斑处开始隆起,进行性增大,成角状,当地活检为皮肤角化过度.自行搔刮曾部分脱落,随后数天该角状物再次增大,恢复至原来水平,遂来我院就诊.患者否认有婚外性接触史,全身无其他明显不适.既往体健,无家族遗传病史.
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弥漫性掌跖角化病一家系16例
先证者男,24岁.患者2岁起双手掌、足底皮肤出现角化过度,皮肤表面出现细小裂纹,并有不同程度的增厚,随年龄增长,病情逐渐发展.皮损为光滑、硬化而均匀,半透明,蜡黄色,逐渐延伸至掌跖侧缘.皮肤科情况:掌跖角化明显,累及整个手掌或足底.局部皮肤增厚,失去弹性,足底和手掌粗糙不平,皮肤纹理处发生皲裂,部分裂口很深.患者既往健康,智力正常.毛发、牙齿发育均正常.
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局限性血管角化瘤一例
患者男,23岁.主诉包皮、阴囊丘疹伴瘙痒1年.1年前患者发现阴茎根部包皮出现一紫红色丘疹,黄豆粒大小,伴明显瘙痒.反复搔抓后出现出血、结痂.在当地诊断为疥疮结节.给予利多卡因、康宁克通结节内注射治疗,每周1次,共治疗2次均无效.包皮上的丘疹逐渐增多,阴囊亦出现类似的损害.其家族中无类似病史.体检:各系统检查无明显异常.皮肤科检查:包皮、阴囊散在分布淡紫红色丘疹,黄豆粒大小,质地韧,表面无鳞屑,无破溃(图1).组织病理检查:表皮角化过度伴有角化不全,不规则棘层肥厚,表皮突伸长,真皮乳头向上延伸,其内及下部毛细血管明显扩张、充血(图2).并见扩张的淋巴管,内有较多的淋巴液.诊断:局限性血管角化瘤.治疗:局麻下皮损采用微波治疗,治疗2周后复查皮损完全消失,随访半年未复发.
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掌跖角化病一家系九例
掌跖角化病是一种较少见的以掌跖皮肤角化过度为特征的遗传性皮肤病。近期我们见到一个家系中共有 9人患病,并对该家系进行了随访调查,现报道如下。 先证者( IV2)女, 11岁。出生即发现手掌、足跖脱屑,病情较重。皮肤科情况:双手掌、足跖明显角化过度,表面光滑,呈亮黄色,皮损区与正常皮肤隔以狭窄的红斑,边界清楚,并有皲裂及手足多汗,且指、趾甲板明显增厚、浑浊。既往曾用过多种外用药物治疗效果不佳。 家系调查:见家系图,除先证者外,该家系尚有 8人患类似疾病。Ⅱ 5,男, 70岁;Ⅱ 7,女, 67岁;Ⅱ 9,男, 65岁;Ⅲ 1,女, 38岁;Ⅲ 3,男, 37岁;Ⅲ 5,女, 34岁;Ⅲ 9,女, 30岁;Ⅲ 13,男, 28岁。以上患者均有不同程度掌跖角化、皲裂、甲板增厚、浑