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女假两性畸形一例
病例 单纯外生殖器性别模糊者临床少见,我院近收治1名外生殖器发育性别不明患者,现报告如下.患者21岁,出生时发现外阴部位有一个比正常新生男要大的阴茎,但在阴茎头部并无尿道开口,在阴茎下方约3 cm处可见一个小开口,尿液从此开口排出,未见正常阴道开口,家属认为属于女婴.在患者成长过程中阴茎无明显长大.患者于13岁时月经初潮,经血亦从此开口流出,经血排出通畅,无明显痛经,月经规律.月经来潮后开始出现女性第2性征发育.父母体健,否认近亲结婚,家中有兄弟姐妹4人,其余3人均发育正常,家族中亦从未有类似发病者.其母在孕育期2个月时服用“消炎药”1个月(药名不详).查体:身高157 cm,女性外貌,无喉结,无男性胡须.血压:104/66 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)心肺听诊正常,乳房发育Ⅴ级.阴毛呈女性分布,阴茎大小3.0 cm×1.5 cm×1.5 cm,其头端无尿道口,亦无尿道下裂畸形.阴茎下方约3 cm处有一个小开口,可容一个小指尖通过,开口周围有一个半月形黏膜瓣.
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46,XX Turner综合征一例
病例女,11岁,出生后即发现颈部两侧皮肤呈蹼状畸形,左下肢水肿,随年龄增长逐渐加重,身材瘦长,智力发育正常.查体:身高152cm,体重35kg,血压110/80mmHg,两侧颈部可见蹊状增生皮肤,起自乳突部止于肩峰,长20cm,质柔韧,颈部转动略受限.项部发际低于乳突平面8cm,宽13cm.颈蹼皮肤上有头发生长,双侧耳轮轻度卷曲,左小腿及足背轻度淋巴水肿.盆腔B超示两侧卵巢、子宫正常,心脏超声未发现主动脉结构异常,染色体查为46,XX.无蹼肘、蹼膝及肘外翻,双侧乳房未发育,外生殖器发育正常,无月经来潮.
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先天性腹及会阴畸形一例
病例介绍 患儿男,2岁,因会阴形态异常近2年于2006年5月17日入院.患儿生后即被家人发现会阴外生殖器形态异常,且左侧下腹部有一突出体外的包块,可见蠕动,但排尿排便无异常,遂来院求治.患儿为第一胎,足月顺产,母孕期否认服药史及毒物接触史,家族中无类似病例.患儿营养中等,智力发育正常,查体较合作,一般状况良好.
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易性癖外科治疗三例
我科自1996年12月至1998年11月共收治男性易性癖患者3例,效果较好.1临床资料本组3例,均为男性,外生殖器正常,年龄24~25岁,未婚.1例有自残行为,2例有较稳定的同性朋友.3例术前均感精神痛苦,与社会隔离,自我封闭.3例患者术前均具备必须完成的手续:精神病院易性癖诊断;公安部门及父母同意转性的证明;本人要求接受转性手术的申请.
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性分化异常14例临床分析
性分化异常是人类常见的遗传病,发病率约为1%~2%[1].厦门市妇幼保健院妇产科自2003年至2008年共收治此类患者14例,现报道如下.一、资料与方法1.临床资料:2003年至2008年,厦门市妇幼保健院妇产科共收治性分化异常者14例,均因原发闭经、身材矮小或外生殖器发育异常就诊.
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女性生殖器官畸形诊治的中国专家共识
女性生殖器官在形成、分化过程中,若受到某些内源性因素(如基因或染色体异常等)或外源性因素(如使用性激素类药物)的影响,原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育以及外生殖器的衍变可发生改变,导致各种女性内外生殖器官畸形发生.生殖器官畸形的临床表现多样,部分畸形并不常见,临床上极易误诊误治,不必要的手术和器官切除是在生殖器官畸形处理中特别值得提出警示的问题.不同类型的生殖器官畸形患者治疗方案各异,因此,参考国内外循证医学研究结果及国际新的分类分型,结合我国具体情况,提出对女性生殖器官畸形诊治的中国专家共识如下.
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保留血管神经的阴蒂缩小复位术
外生殖器发育异常是性发育异常疾病中常见的临床体征,通常表现为阴蒂增大或合并生殖隆起融合.由于无法正常生活,常给患者带来严重的心理负担.目前,临床上可根据具体情况将发育异常的外生殖器整形为女性或男性.本文主要介绍将外生殖器整形为女性的缩小阴蒂的新技术--保留血管神经的阴蒂缩小复位术.
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胎/新生儿膀胱-微小结肠-小肠蠕动功能障碍综合征二例
病例1:患儿女,足月,第1胎第1产,羊水Ⅰ度胎粪污染,出生体重2800 g,身长50 cm,1和5 min Apgar评分均为10分。因胎儿期发现膀胱异常,于生后1 d(2013年8月24日)转入浙江大学医学院附属儿童医院。患儿母亲30岁,既往体健,否认近亲婚配,孕期未使用药物。孕29周产前超声检查提示胎儿膀胱巨大(图1),同时隐约可见外生殖器而考虑后尿道瓣膜,但未见典型钥匙孔征。胎儿MRI提示腹部膨隆,膀胱扩张,见双侧输尿管进入膀胱三角区,双侧输尿管扩张,宽度约0.3 cm,矢状位显示膀胱下段呈鸟嘴样狭窄改变,似见外生殖器(图2)。患儿入院后体格检查:腹部膨隆明显,生后排少许草绿色胎便。尿量少(约10 ml/d)。血清肌酐和尿素氮在正常范围。腹部X射线片提示低位肠梗阻征象。钡剂灌肠提示结肠各段较小,形态僵硬且蠕动不佳,回盲部位置偏高(图3)。泌尿系统超声检查提示膀胱巨大,约6.7 cm×6.7 cm×6.3 cm,未提示肾盂积水及输尿管扩张,未见典型钥匙孔征。导尿引出尿液约135 ml,并留置导尿管,引流尿量3 ml/(kg·h)。尿常规及尿培养提示尿路感染而给予抗生素治疗。MRI提示膀胱壁薄,欠规则。膀胱造影提示膀胱巨大、形态欠佳,未见膀胱输尿管反流。骶尾部MRI可排除脊髓占位等情况。心脏超声提示动脉导管未闭(直径0.23 cm),卵圆孔未闭(直径0.2 cm)。脑干听觉诱发电位检查未见异常。根据泌尿系统以及消化系统的影像学检查考虑诊断为巨膀胱-微小结肠-小肠蠕动功能障碍综合征(megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome,MMIHS)。给予间歇性留置导尿维护肾功能;同时持续肠外营养至1月龄,腹胀情况好转,但2月龄时死于多器官衰竭。
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双胞胎兄弟同患先天性肾上腺皮质增生症
双胞胎其弟,2 d,以"生后呼吸不规则,拒乳2d"为主诉入院.患儿系G4P5,孕38+4周剖宫产娩出,1、5、10 minApgar评分分别为8、9、10分.羊水清,脐带绕颈1周.出生体质量2450 g.生后反复体温不升,呼吸浅弱、不规则,喂乳困难.其母孕第一、第三胎娩出后,婴儿出现"呼吸促、青紫"而死亡,原因不详.其母A型血.患儿入院时查体:T 37℃,R 50次/min,营养差,唇周微绀,呼吸不规则,反应差,皮肤紫褐色,指压呈中度黄疸,前囟平,心、肺、腹部未见异常,外生殖器呈男性,略大,阴囊色素较深.
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婴儿罂粟壳中毒误诊一例
患儿,男,8个月,因"腹泻3 d,嗜睡6 h"入院.3 d前患儿无明显诱因出现腹泻,大便呈黄色水样便,无黏液及脓血,7~8次/d,每次约一小盅,伴发热、呕吐、口渴、尿少、纳差等.体温波动于38.5℃.无抽搐,便前哭闹,便后安静.呕吐呈非喷射性,呕吐物为胃内容物,3~4次/d.给服用多种止泻药.病情无明显改善,于入院前6 h出现嗜睡,反应差,前来就诊,以"急性感染性腹泻并轻度脱水"收住院.查体:T 37.5℃,P 112次/min、R 18次/min、体重8kg.一般情况及反应差,精神萎靡,嗜睡,前囱眼眶凹陷,口唇干燥.双肺呼吸音粗,无干湿啰音,心率:112次/min.腹软,肝脾不大,肠鸣音活跃.脊柱四肢无畸形,肛门外生殖器无异常,神经系统病理反射未引出.
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发热、腹痛、嗜酸粒细胞增多
病历摘要患儿,男,11岁10个月.主因发热3个月,腹痛伴咳痰1个月入院.患儿于入院前3个月在食用油炸溪蟹后出现发热,体温高达39℃,每日有1~3次体温高峰,发热时眼睑、手背及外生殖器皮肤可见粟粒大小白色丘疹,伴痒感,热退疹退,5天后发热时未再出皮疹,不伴腹痛、咳嗽、咳痰.
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脑性巨人症一例
患儿男,4岁6个月,因智力差入院.患儿系第1胎第1产.母孕3个月先兆流产,保胎治疗.足月时因B超示胎头过大,行剖宫产.出生体重4 800 g,身长60 cm.新生儿期无特殊.7个月会坐,9个月会爬, 15个月独走.1岁半会说"爸"、"妈",2岁半不能说成句话.任性,好动.自幼生长快,体格较同龄儿高大,近两个月身高增长2 cm.3岁时于某院诊为"脑瘫".4岁2个月因"泌尿系感染"于本院内科住院,治愈.4个月前因"感冒",发热40℃,惊厥1次.家族中无高大体型者,无糖尿病等遗传代谢病史.体检:神志清,注意力不集中,动作笨拙,反应较同龄儿落后.语言交流困难,表达不完整.身材高大、匀称,身高122 cm,体重26 kg.头大,前后径长,头围56 cm.面容特殊,前额突,颞部丰满,下颌尖小,眼距宽,鼻梁平,耳廓大.轻度外斜视.甲状腺不大.胸廓对称,心左界大,于左锁中线外1.0 cm,心音有力,无杂音.肝脾无肿大.脊柱无畸形.手足大,穿22 cm鞋.外生殖器检查未见异常.辅助检查:血尿便常规、血糖及肝功正常.头颅X线片示头颅大,脑回压迹深,蝶鞍不大.CT及MRI检查:脑实质饱满,脑室轻度扩大,垂体未见异常.胸片示心影大,心胸比例0.58:1.腕部骨龄与其年龄相当.肾脏彩超及静脉肾盂造影示左肾盂积水,左输尿管扩张.脑电图中度广泛异常,未见痫性放电.脑干听觉诱发电位示双侧Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长.血浆生长激素水平2.7 μg/L(正常参考值0~10 μg/L).学前韦氏智测:语言IQ74,作业IQ73,总IQ72.语言S-S法评价:语言年龄为2岁10个月.
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以肝及左锁骨上淋巴结转移为首发症状的睾丸胚胎癌1例报道
病例男性,38岁.因右上腹不适伴乏力、纳差、腹胀、消瘦1月余入院.患者于1月前无明显诱因出现上述症状,并感双侧腰背部胀痛,未予任何诊治,病情迅速恶化而送入我院.入院时查体:慢性重病容,消瘦,精神差,皮肤巩膜无黄染,左锁骨上可触及3个蚕豆大小淋巴结,质硬,不活动,心肺无异常,腹稍膨隆,肝下界于右肋缘下2cm,剑突下3cm,质硬,表面不光滑,肝上界于右锁骨中线第5肋间,肝区叩痛,脾肋下未触及,移动性浊音阳性,肠鸣音正常.外生殖器未查.实验室检查:甲胎球蛋白(AFP)<20ng/ml,腹水为渗出液,腹部B超、CT检查示肝左、右叶多发实质非均质占位性病变,考虑转移性肝癌并肝门、胰周及腹膜后淋巴结转移.左锁骨上淋巴结活检病理学结果示癌结节、睾丸胚胎癌;免疫组织化学检查示:单克隆抗体(McAb)AFP(-),人绒毛膜促性腺激素(HCG)(+),符合胚胎癌.
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永久性米勒管综合征一例
患者男,43岁.因右侧阴囊内肿物5年,阴囊坠痛5个月,以"右侧腹股沟斜疝,右侧睾丸肿物"于2001年3月6日收入院.体格检查:体温37℃,发育正常,营养中等;左、右侧腹股沟区触及直径0.8cm大小淋巴结、质韧、无粘连;外生殖器发育正常;
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肛周尖锐湿疣122例临床分析
尖锐湿疣是人乳头瘤病毒感染所致,好发于男女外生殖器,也常见于肛周等部位,在临床治疗及控制复发上存在一定难度.为探讨肛周尖锐湿疣的发病特点及防治要点,现将我科近几年诊治的肛周尖锐湿疣的特点总结如下.
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儿童鼻前庭尖锐湿疣1例
尖锐湿疣(CA)是由人乳头瘤病毒(HPV)感染所致的一种性传播疾病.其病损多发生在外生殖器、会阴及肛门周围,偶尔也可发生在生殖器以外部位,但发生在儿童鼻前庭的CA,经查国内有关资料未见报道.笔者在临床首次发现1例,现报告如下.
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CO2激光联合干扰素和左旋咪唑治疗尿道口尖锐湿疣的疗效观察
尖锐湿疣(CA)是人乳头瘤病毒(HPV)引起的性传播疾病,近年来其发病呈上升趋势,在性病中占第2位.CA一般多生长在外生殖器和肛门周围,可一处单发或多处并发.1997~2002年笔者采用CO2激光联合干扰素和左旋咪唑治疗尿道口CA取得了较好的疗效,现报告如下.
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论加强普及学校性教育的必要性
人从生到死无不与性有着千丝万缕的联系,性好奇从幼儿时期就已开始,男孩女孩从相互观察外生殖器的形态,到问父母"我是从哪儿来的"等问题,都说明想知道有关性的知识从小就开始了,并且它一直伴随着人的一生.那么如何满足人们对性知识的渴求,开展性教育是一种有利的传播方式.
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82例男子阴器温值的调查分析
中医学认为男子由于机体气血阴阳失衡,肾系血供及营运障碍,可产生外生殖器温值降低的阴冷、阴头寒症状,易导致阳瘘、早泄、不育.为探究男子阴头寒的客观指标与男子外生殖器的正常温值,我们于1997-1998年春秋之季,分别检测了男科临床病员与健康志愿者的阴茎头、阴囊温度共82例,结果显示有明显差异,报告如下:
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巨大尖锐湿疣5例报告
我科于2003年12月~2005年7月诊治5例巨大尖锐湿疣患者,疗效较满意,现报告如下.1临床资料5例患者均为在我科性病门诊就诊的患者,男3例,女2例,年龄25~44岁,平均32.5±2.3岁.3位男性患者中1例皮损位于阴茎,2例位于肛周,1例女性患者皮损位于阴道.病期3个月~1.5年,平均9.3个月.1例女性患者因妊娠1个月来院体检而发现宫颈4×6 cm大小之淡红色乳头瘤样赘生物.1例男性患者有Ⅱ型糖尿病史10年,另1例男性患者于2年前曾因"慢性粒细胞性白血病"而行骨髓移植治疗,术后恢复良好.患者均承认有不洁性生活或配偶感染史.体格检查:男女外生殖器或肛周可见板栗至鸡蛋大小之柔软、淡红的乳头瘤样、菜花样、鸡冠样等不同形态的赘生物.醋白试验呈阳性.查组织病理提示:表皮呈疣状及假性上皮瘤样增生,角化不全,棘层可见空泡细胞,真皮浅层有慢性炎性细胞浸润.