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45,X/46,XY嵌合型伴性发育障碍五例分析
目的 分析5例45,X/46,XY嵌合型患儿临床特征,探讨合理有效的治疗方案.方法 本院5例45,X/46,XY嵌合型患儿,3例社会性别为女性,2例为男性,均处于青春发育年龄.测量身高、体重、第二性征及性腺发育状况;检测性激素水平及其他内分泌学相关指标,行性腺影像及盆腔探查.结果 5例45,X/46,XY嵌合型患儿均表现为性发育障碍.其中4例有不同程度的身材矮小,身高标准差积分为-2.8±1.1;实验室检查提示4例患儿为高促性腺激素性腺功能减退,黄体生成素(基)为(13.5±5.8)IU/L,卵泡刺激素(基)为(56.8 ±37.4)IU/L;性腺影像学检查示2例隐睾,1例幼稚子宫,1例睾丸形态较小,睾丸组织活检示发育不良,1例睾丸发育尚可.3例试行重组人生长激素治疗,1例现考虑进行性别转换.结论 45,X/46,XY嵌合型患儿临床表现为性发育障碍和(或)身材矮小,但性发育障碍可表现多样.应针对患儿自身特点,多科间协作制定个体化的治疗方案.
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儿童间变性大细胞淋巴瘤38例临床特征及疗效观察
目的 分析儿童间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特点及预后相关因素,总结疗效和药物相关毒性.方法 2003年1月至2010年4月北京儿童医院收治的ALCL患儿38例,采用北京儿童医院-ALCL-2003方案.结果 间变性淋巴瘤激酶(ALK)+ 34例,男:女=2.16∶1,中位发病年龄9岁,33例(86.8％)患儿有B症状,94.7％的患儿确诊时已达Ⅲ～Ⅳ期.全组中位随访时间48个月(12 ～ 99个月),中位无病生存时间43个月.34例(89.5％)获得完全缓解.复发3例,均在开始治疗的20个月内发生.预计4年无病生存率为(81.2±6.4)％,预计4年总生存率为(86.4±5.7)％.单因素分析预后不良因素包括:3个以上结外器官受累,肝脾肿大(＞3 cm),乳酸脱氢酶升高,临床分期为Ⅳ期,骨髓中出现噬血现象,年龄＜3岁.主要药物相关毒性是骨髓抑制和黏膜炎,无化疗相关死亡发生.结论 儿童ALCL易出现结外侵犯,多有B症状.本组患儿化疗效果良好,方案安全性良好,多为早期复发,长春花碱(VBL)维持治疗是必要的.
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《中华儿科杂志》发表的治疗性研究文献质量评价
目的 了解《中华儿科杂志》发表的临床治疗性研究文献存在的方法学问题,了解国内儿科医师对CONSORT声明及Jadad评分量表的了解与熟悉程度.方法 手工检索《中华儿科杂志》1999、2000、2001、2009、2010、201 1年6个年度共72期发表的随机对照试验(RCT)、非随机对照试验(non-RCT)文献,应用CONSORT声明及Jadad评分量表对发表的RCT文献进行质量评价,应用四川大学流行病教研室制定的评价标准与分析评价表对发表的non-RCT文献进行质量评价.并对A组(1999至2001年度)和B组(2009至201 1年度)的文献质量进行对比分析.结果 共纳入17篇RCT文献,样本量的计算、基线情况、随机化原则、盲法、失访及依从性描述等CONSORT标准评价项目的报告率均低于50％,受试者合格标准报告率82.4％,干预措施报告率64.7％,不良反应报告率88.2％.A组同B组相比,RCT文献重要方法学项目的质量并没有明显提高.17篇RCT文献Jadad评分结果,仅有2篇(11.8％)为高质量文献(3～5分).共纳入37篇non-RCT文献,采用评价标准与分析评价表进行方法学质量分析,在一些重点评价条目上同样存在不足.结论 《中华儿科杂志》刊出的治疗性研究论文,用CONSORT声明及Jadad评分量表评价,还存在明显不足,且前后间隔10年比较无明显提高,国内儿科医师对CONSORT声明及Jadad评分量表甚少了解,尚需进行这方面的继续教育工作.
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替尼泊苷联合放疗治疗术后脑胶质瘤的Ⅰ期临床试验
目的 观察替尼泊苷(VM26)加放疗治疗术后脑胶质瘤的毒性、耐受剂量及临床可行性.方法 20例脑胶质瘤(Ⅲ、Ⅳ级)术后患者为研究对象,照射野参考增强CT和MRI影像学检查所见,包括病灶外3 cm,2 Gy/次,总剂量DT 60 Gy,30分次,照射总时间6周.VM26分50、75、100 mg/m23个剂量级,每剂量组至少5例,如无明显不良反应进入下一剂量组,直至找到大耐受量(MTD),1次/周,共4次.结果 主要不良反应为骨髓抑制.第2个剂量级中有4例出现Ⅲ、Ⅳ度骨髓抑制,MTD为75 mg/m2.结论 术后脑胶质瘤照射加VM26综合治疗具有临床可行性,大耐受剂量75 mg/m2,推荐Ⅱ期临床剂量为50 mg/m2.
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乳腺癌新辅助化疗的临床研究进展
乳腺癌是全身性疾病,通过手术、放疗、化疗、内分泌等综合治疗可提高疗效.近年乳腺癌新辅助化疗(NCT)引起了肿瘤学界极大的兴趣,一系列的临床研究都希望这一疗法不但能提高保乳,而且能延长总生存期.现就NCT在乳腺癌治疗中的研究进展作一综述.
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动脉瘤性蛛网膜下腔出血的治疗指南(ASA 2009年版)(中)
5 aSAH的临床表现和诊断aSAH的临床表现非常典型.约80%提供病史的患者描述症状为"有生以来剧烈的头痛",另20%的患者则有先兆性的头痛发作[187-188].
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卒中管理与临床研究培训项目启动会报道
2011年3月12日,由"中华预防医学会卒中预防与控制专业委员会"、"美中神经科学与卒中促进学会"主办,<中国卒中杂志>、拜耳医药保健有限公司协办的"卒中管理与临床研究培训项目"(stroke management and researchtraining program, SMART)在深411召开项目启动会.
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应用利妥昔单抗治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例临床观察
目的 探讨利妥昔单抗对抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的疗效和安全性.方法 收集我科2012年5月至2014年7月诊治的3例经过一线免疫治疗无效的抗NMDAR脑炎患者,回顾性分析其临床特征及辅助检查特点,对利妥昔单抗的疗效与不良反应等进行评价.结果 3例患者均为女性.年龄分别为12(例1)、17岁(例2)和22岁(例3).1例(例3)合并卵巢畸胎瘤,其余2例不合并肿瘤.临床上3例患者均表现有精神行为异常、癫痫发作及口周为著的不自主运动;2例(例1和3)随后出现意识水平下降至昏迷.3例患者脑脊液抗NMDAR抗体均强阳性.头MRI检查2例(例1和3)脑实质无特异性发现,1例(例2)表现为延髓、脑桥中部及左部、左侧大脑脚、胼胝体多发长T2、FLAIR高信号异常改变.头颅18氟-氟代脱氧葡萄糖-PET检查2例(例1和2)示皮质、皮质下多部位与病程相关的异常代谢改变,1例未查.脑电图检查均有不同程度的异常,表现为背景活动异常,非特异性慢波,1例(例1)可见异常δ刷.脑脊液细胞学均示淋巴细胞炎症.3例患者(包括行卵巢畸胎瘤切除术后的例3)对一线免疫治疗[包括大剂量皮质类固醇激素冲击治疗和静脉注射丙种球蛋白(每疗程每日400 mg/kg持续5d,共2～3个疗程)]反应均差,经过利妥昔单抗治疗(375 mg/m2体表面积,每周1次,共3～4次)之后,其中2例(例1和2)明显好转,1例(例3)无明显改善;明显好转的2例患者均予口服吗替麦考酚酯1年,1例随访3年无复发,1例停用吗替麦考酚酯半年后复发;在利妥昔单抗治疗过程中2例(例1和3)出现3级感染不良事件(住院,经抗生素治疗后控制).结论 利妥昔单抗是抗NMDAR脑炎有效的治疗手段之一,可用于一线免疫治疗无效的病例.由于目前尚属超说明书用药,存在感染并发症等风险,需谨慎给药.
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原发性甲状腺恶性纤维组织细胞瘤临床分析
目的 探讨原发性甲状腺恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrors histiocytoma,MFH)的临床特点及预后,寻求有效诊治方法.方法 回顾性分析我科1987～2007年收治的12例经病理检查证实的原发性甲状腺MFH患者的病例资料.其中单独手术5例,手术加放疗6例,5例患者行术后放疗,1例行术前超分割放疗,1例行活检加术后化疗.结果 10例有完整随访资料患者中,7例术后1年内死亡,3例患者分别在术后14、18、24个月死亡.4例死于肿瘤远处转移,1例死于肿瘤局部复发和远处转移,4例死于肿瘤局部复发,1例为术后1个月因脑出血死亡.结论 原发性甲状腺MFH恶性程度高,预后差.治疗以手术治疗为主,如能早期诊断,彻底切除并配合放、化疗综合治疗,有望提高生存率.
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补肾活血饮治疗原发性帕金森病的疗效观察
目的 观察中药补肾活血饮配合西药治疗帕金森病(PD)的临床疗效.方法 采用随机对照试验,纳入PD患者100例,剔除5例、脱落4例,完成研究者共91例.其中治疗组(中药+两药组)47例,对照组(西药组)44例,疗程3个月.采用统一帕金森病评定量表(UPDRS)评分、H-Y分级的变化来评价治疗的有效率、运动功能的改善情况等.结果 治疗组有效率44.68%,疗效优于对照组(11.36%,P＜0.05).治疗组治疗后各时间点UPDRS总分较对照组下降明显(P＜0.05).治疗组各时间点UPDRSⅡ评分与治疗前相比明显降低(P＜0.01),对照组仅治疗后1个月较治疗前降低(P＜0.05);与对照组比较,治疗后2、3个月时治疗组UP-DRSⅡ评分下降更为明显(P＜0.05).治疗组各时点UPDRSⅢ评分与治疗前相比明显降低(P＜0.01),对照组在治疗后1、3个月较治疗前降低(P＜0.05).两组间UPDRSⅢ评分、H-Y分级变化差异无统计学意义(P＞0.05).结论 补肾活血饮具有增效减毒作用,与西药联合应用在改善PD患者的运动功能和日常生活能力方面优于单用西药.
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非创伤性股骨头坏死0期临床诊断标准的建立及相关临床研究
目的 探讨股骨头坏死0期临床诊断标准的建立,并通过临床应用验证其准确性和临床价值.方法 回顾性分析临床非创伤性股骨头坏死患者258例,建立非创伤性股骨头坏死0期临床诊断标准,并根据该标准进行临床对照研究.结果 所建立标准的灵敏度、特异度、准确度分别为93.7%、86.4%、89.7%.临床应用研究显示给予预防性治疗(干预组)的患者,其股骨头坏死发生率明显低于无干预组(34.2% vs 84.9%,P＜0.01).结论 确立了非创伤性股骨头坏死0期临床诊断标准,有助于早期发现股骨头坏死,具有重大的临床应用价值;同时发现对0期非创伤性股骨头坏死应用多种预防性综合措施进行干预,治愈率较高,能有效降低股骨头坏死的发病率.
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巨块型宫颈癌的诊治
1 临床资料1.1 一般资料 2001年7月～2006年7月在我院住院并经治疗的巨块型宫颈癌年轻患者,13例术前行盆腔检查、浅表淋巴结触诊、宫颈刮片、宫颈活检及B超检查,病灶直径均＞4cm(巨块型),临床期别(FIGO分期)均为Ib2期,组织类型为鳞癌.
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儿童伯基特白血病26例临床研究
目的：认识儿童伯基特白血病的临床特点,总结改良LMB89方案治疗伯基特白血病的疗效,探讨疾病相关严重合并症的防治。方法研究2010年1月至2015年4月于首都医科大学附属北京儿童医院初治的伯基特白血病患儿；治疗前全部行骨髓形态学(骨髓肿瘤细胞浸润>25%)、白血病免疫分型及骨髓活检病理及C-MYC基因检查确诊,全部采用高剂量、短疗程的改良LMB89方案的C组治疗。结果规范治疗伯基特白血病患儿26例,其中男24例,女2例；平均年龄7．8岁,临床表现中2例以急性白血病起病,无其他淋巴结等部位肿瘤浸润,23例患儿伴有腹部瘤块；16例患儿合并颌面部包块；7例患儿有睾丸受累,6例患儿伴中枢神经系统白血病( central nervous system leukemia, CNSL)；初诊时全部存在严重高乳酸脱氢酶( lactate dehydrogenase, LDH)血症,24例患儿存在高尿酸血症,18例患儿化学药物治疗(以下简称化疗)初期伴有严重肿瘤溶解综合征。所有患儿化疗期间都合并IV度骨髓抑制,其中20例联合利妥昔单抗治疗。患儿平均随访时间35个月,2年整体生存率( overall survival, OS)及无事件生存率( event free survival, EFS )均为76．9%。危险因素分析提示初诊时乳酸脱氢酶( lactate dehydrogenase, LDH)大于10倍以及治疗早期合并严重感染败血症为预后不良因素。2例死于早期严重骨髓抑制期并发败血症,4例患儿化疗7个月内早期进展或复发死亡。结论儿童时期伯基特白血病不同于普通急性淋巴细胞白血病,是成熟B细胞淋巴瘤的晚期状态,相对多见于学龄期,临床进展快、过程凶险,易合并肿瘤溶解综合征。高剂量、短疗程的改良LMB89化疗方案治疗效果显著,由于肿瘤特性及瘤负荷巨大导致的早期持续的严重骨髓抑制并发感染,以及治疗后期的早期复发是影响预后的主要因素。
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1%吡美莫司软膏治疗面颈部白癜风的临床疗效观察
白癜风是一种病因未明的自身免疫性疾病,目前有很多治疗方法,如局部外用8-甲氧补骨酯和皮质类固醇激素软膏等,均有一定的疗效.但这些药物长期外用于面颈部时会产生皮肤萎缩、红肿等多种不良反应.东阳市皮肤病医院自2006年9月-2008年10月采用诺华公司生产的1%吡美莫司(pime-crolimus,商品名:爱宁达)治疗面颈部白癜风,取得了良好的效果,并与传统的复方补骨脂酊进行疗效对比分析.
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艾曲波帕治疗异基因造血干细胞移植后难治性血小板减少的临床研究
目的 观察艾曲波帕治疗异基因造血干细胞(allo-HSCT)移植后难治性血小板减少的疗效及安全性.方法 2015年5月1日至2016年5月1日,应用艾曲波帕治疗10例allo-HSCT后难治性血小板减少(糖皮质激素等治疗无效)患者.10例患者中,男、女各5例,中位年龄34(17～54)岁.急性髓系白血病5例,急性淋巴细胞白血病3例,重型再生障碍性贫血2例.同胞HLA配型全相合移植l例,单倍型相合移植9例.allo-HSCT至接受艾曲波帕治疗的中位时间为221(73～ 917)d.艾曲波帕剂量为50～75 mg/d(口服).结果 5例(50％)患者获得完全有效(PLT≥50×109/L且脱离血小板输注),用药30 d累积完全有效率为35.7％,治疗后达到第1次PLT≥50× 109/L的中位时间为16(10～56)d.至随访截止,3例完全有效患者已分别停药39、342、84d,PLT均≥100×109/L.5例患者无效.未发生药物相关不良反应.结论 艾曲波帕对于部分allo-HSCT后难治性血小板减少患者有效且耐受性良好,值得进一步研究.
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3种不同方法治疗桡骨远端骨折的疗效分析
桡骨远端骨折是临床常见的疾病,也是上肢常见的骨折,约占全身骨折的1/6[1].传统的治疗以复位夹板固定为主,但对于不稳定的粉碎性骨折、累及桡骨关节面且合并远端尺桡关节分离的骨折,以及桡骨远端陈旧性骨折,闭合治疗难以达到骨折良好复位.近年来,临床医师常采用克氏针固定合并石膏外固定治疗.
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输卵管妊娠后不孕患者宫腔镜与腹腔镜联合治疗分析
近几年来,不孕症患者发病率逐年上升,其中输卵管性不孕为重要原因之一,而在输卵管不孕的患者中,有不少曾有过输卵管妊娠的病史.本研究采用宫腔镜与腹腔镜联合治疗输卵管妊娠后的不孕患者,效果满意,现报告如下.
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耳穴贴压对腹部手术患者术后疼痛干预效果观察
目的:针对腹部手术患者,考察耳穴贴压对其术后疼痛的干预效果.方法:将研究对象分为对照组和干预组,术前,术后分别进行常规护理和心理干预,考察患者术后的疼痛情况.结果:使用耳穴贴压法患者的恢复状况明显比对照组的好.结论:耳穴贴压护理干预能有效减轻腹部手术患者术后疼痛,使患者提早进食,加快术后恢复,进而缩短住院天数.
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Flt3/FL在急性白血病中的表达及其临床意义
急性白血病(AL)患者5年生存率较低,因为大多数常由于复发而死亡.目前认为微小残留病(MRD)是白血病治疗缓解后复发的重要的原因.因此,研究一些特征性的分子标志物作为残留病变检测,以便在疾病的早期预测复发,及早加以治疗干预有重要意义.
关键词： 白血病 胞闻信号肽类和蛋白质 基因表达 治疗 临床研究性 -
IgM肾病的临床病理与治疗观察
目的 探讨IgM肾病患者的发病规律并对其治疗情况进行总结.方法 对经肾活检证实的52例IgM肾病患者的临床病理资料及治疗情况进行分析.结果 IgM肾病发病率占成人原发性肾小球疾病的4.9%(52/1045),多表现为肾病综合征.平均发病年龄(20.1±10.3)岁,男女之比1.6:1.起病时合并高血压16例(30.7%),起病时合并急性肾衰竭5例(9.6%).52例患者24小时尿蛋白定量(4.44±1.48)g;血白蛋白(16.68±4.65)g/L;血胆固醇(12.75±3.64)mmol/L;血甘油三酯(4.98±1.43)mmol/L.52例患者光镜下见轻中度系膜增生40例(76.9%);重度系膜增生3例(5.7%);局灶节段硬化9例(17.3%).免疫荧光见单纯IgM沉积型34例(65.3%);IgM+C3沉积12例(23.0%).对糖皮质激素初治敏感14例(26.9%);对糖皮质激素依赖26例(50%);对糖皮质激素抵抗12例(23.0%).合并应用环磷酰胺治疗后临床缓解30例(57.6%);无效19例(36.5%);恶化3例(5.7%).结论 IgM肾病多见于青壮年男性,多表现为肾病综合征;光镜下多见系膜轻中度增生,免疫荧光以单纯IgM沉积为主;对糖皮质激素治疗的初治反应以激素依赖多见,合并应用环磷酰胺后临床缓解率提高.
