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儿童恶性蝾螈瘤的临床及病理分析
目的:探讨儿童恶性蝾螈瘤(MTT)的临床特点、病理组织学特征、免疫组织化学特点及鉴别诊断.方法:收治儿童MTT患者3例,回顾性分析其临床病理资料,进行组织形态学分析及免疫表型检测.结果:3例MTT肿瘤发生部位分别为盆腔、颈部、小腿.术后随访时间10~40个月,其中2例化疗无瘤生存,1例术后化疗1年死亡.肿瘤病理形态:瘤细胞由梭行细胞组成,排列呈束状及旋涡状,其中散在胞质丰富,嗜伊红瘤细胞,瘤细胞核大、怪异,胞核浓染,可见核仁、核分裂.免疫组织化学染色结果:梭形细胞Leu-7、S-100、髓磷脂碱性蛋白(MBP)、波形蛋白(vimentin)阳性,部分呈神经元特异性烯醇化酶(NSE)、神经纤维细丝蛋白(NF)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性;多形细胞表达结蛋白(Desmin)、肌调节蛋白(MyoD1)、肌浆蛋白(myogenin)、肌红蛋白(myoglobin);梭形细胞与多形细胞均呈 Ki-67、增殖细胞核抗原(PCNA)、P53 强阳性,但细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、CD20等阴性.结论:儿童MTT是罕见,为一种高度恶性,极易复发及转移的恶性肿瘤,患者预后不良.其缺乏特异性临床及影像学表现,诊断主要依靠病理学检查及免疫组织化学染色检测.
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腹膜后恶性蝾螈瘤1例
患者男,45岁,2个月前无明显诱因出现阵发性左上腹痛.CT检查:左侧肾上腺区见不规则形稍高密度软组织肿块影,边界较清,呈分叶状,其内密度不均匀,可见斑片状低密度,大小约136 mm×88 mm×145mm,动态增强扫描呈不均匀中度强化,动脉期其内可见多发小血管影,左肾受压向后下移位,胰腺受推压前移,脾脏受压向左上方移位,左肾上极部分肾皮质与病灶边界欠清(图1).诊断:考虑腹膜后肿瘤,神经源性肿瘤可能性大.
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上颌窦恶性蝾螈瘤MRI表现1例
患者男,25岁,主因“间断性右侧面部及牙齿疼痛2个月”就诊.MR检查:右侧上颌窦内团块状混杂长T1稍长T2信号(图1A),约4.5 cm×3.5 cm×3.5 cm,脂肪抑制序列呈高信号;DWI高b值时可见扩散受限呈,病灶内可见片状短T2信号(图1B);病变向前突破上颌窦前壁及后外侧壁;双侧颈部可见多发肿大淋巴结;增强扫描病灶呈明显不均匀强化(图1C),动态增强曲线呈速升平台型.行上颌窦内肿物切除术.病理检查示肿瘤由致密的梭形细胞组成,可见散在胞浆丰富、强嗜酸性的横纹肌肉瘤成分(图1D).
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胸椎恶性蝾螈瘤1例报告
患者男,36岁.因胸背部疼痛及异物感1年,双下肢无力1个月入院.患者1年前出现胸背部疼痛及异物感,久坐及劳累后症状加重.1个月前上述症状明显加重,并出现双下肢无力,行走时双足踏地不实感.查体:双下肢肌力4级,腱反射亢进,病理反射未引出.T4水平以下皮肤刺痛感觉减退,温度觉过敏,可引发刺痛感.CT检查示T2~T3椎管内及椎体附件周围肿物影,均一密度,边界不清,T2椎管稍扩大,棘突、横突轻度溶骨性破坏.MRI示T2~T3水平椎管内硬膜外梭形肿物影,与椎管外肿物相连,脊髓背侧受压,并向腹侧移位(图1).以T2~T3椎管内占位病变收入院.
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下肢恶性蝾螈瘤一例
患者男,30岁.发现左小腿肿物20年,伴疼痛2个月,于2006年1月入院.X线显示,左侧胫腓骨及踝关节未见明显骨质异常.行肿物切除术.病理:(左小腿胫神经内肿物)梭性细胞肿物伴有退行性变(约11 cm×5 cm×5 cm),部分肿瘤分化良好,部分呈现轻中度异型性增生,核分裂象多见(6~7个/HPV),少部分有异型的横纹肌分化.
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咽旁间隙恶性蝾螈瘤一例
Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromaⅠ,NF1)少见,该病发展成恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST),并在病灶中出现特殊的发育得相当好的骨骼肌化生更是罕见,称为恶性蝾螈瘤[1].我科 1999 年7月收治1例,现报告如下.
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右咽旁间隙恶性蝾螈瘤一例
患者女,65岁.因"右侧咽旁间隙恶性蝾螈瘤术后3个月,复发二次术后1周"于2010年2月入院.患者于2009年8月无明显诱因出现右侧肢体麻木,伴声嘶、进食水呛咳及吞咽困难,并偶有肢体麻木,在外院查PET-CT提示:右侧咽旁间隙类圆形软组织结节影,FDG摄取增高.考虑为右侧咽旁间隙恶性肿瘤.于2009年11月在外院行右咽旁间隙肿物切除术.
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MRI诊断眶内恶性蝾螈瘤一例
患者女,1岁。主因“右眼球上移位2个月,逐渐加重”入院。体检:视力检查不配合,右眼睑轻度肿胀,眶下部可触及肿物,质韧,不能活动,表面欠光滑,眶压正常,眼球明显向上移位,结膜充血,角膜、瞳孔无异常。眼眶MR常规扫描示右眶内下方类圆形肿块,病变与下斜肌、下直肌分界不清。MR平扫:T1WI呈均匀低信号,T2WI呈稍高信号,其内信号不均,可见多发点状、线状低信号影;静脉注入Gd-DTPA (0.1 mmol/kg体重)后行T1WI脂肪抑制扫描,病变强化不均匀,边缘及分隔强化明显。MRI诊断为恶性占位性病变,横纹肌肉瘤可能性大。患者于MRI检查后2 d行手术治疗,术中见肿瘤位于眼球内下方,在下斜肌上方和下直肌间呈隆起的团块样组织,有假包膜,光滑,质地较韧,呈色灰白,肿瘤组织与下直肌和下斜肌粘连较重,亦与眶筋膜、眶内脂肪及眶尖组织粘连。病理结果:恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)。
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婴儿盆腔恶性蝾螈瘤一例
患儿 女,8个月.发现腹部肿物2周入院.体检:腹部明显膨隆,可触及肿物,大小约10 cm×11 cm×8 cm,质韧,无压痛.实验室检查:白细胞18.8×109/L,血红蛋白78 g/L,甲胎蛋白(AFP)弱阳性.
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腹膜后恶性神经鞘瘤的影像表现
恶性神经鞘瘤可分为恶性雪旺瘤、恶性蝾螈瘤、恶性黑色素性雪旺瘤、恶性上皮样雪旰瘤、恶性腺状雪旺瘤和恶性透明细胞雪旺瘤等6种类型,恶性神经鞘瘤的起源有3种类型:患有神经纤维瘤病、来源于神经干和无神经起源.可见于身体任何部位,但以四肢和躯下多见,位于腹膜后者较少.腹膜后原发肿瘤的发病率低[1-2],术前诊断符合率低[1-3].
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腹膜后巨大恶性蝾螈瘤1例报告及文献复习
目的:探讨恶性蝾螈瘤的临床特点、诊断、治疗。方法:结合文献回顾分析1例腹膜后巨大恶性蝾螈瘤的临床资料。结果:行根治性手术切除,镜下肿瘤由梭形细胞构成,并见散在的神经节细胞,有病理性核分裂,伴横纹肌分化,免疫组化标记Myoglobin(+),desmin(+),S-100(+)。结论:恶性蝾螈瘤是一种罕见的恶性神经鞘瘤,恶性程度高,极易复发,预后差。
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下肢恶性蝾螈瘤二例报告
恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)又称恶性周围神经鞘膜瘤伴横纹肌母细胞分化,下肢部位少见[1-3].2006年,8月和2007年11月,本院先后收治2例经病理确诊的下肢MTT患者.
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腹膜后恶性蝾螈瘤1例
男性,60岁,主因发现左上腹肿物伴胀痛1个月于2004年6月22日入院.入院时查体:左上腹肋缘下可触及一肿物达肋缘下6cm,质地较硬,活动度不大,较规则,轻度压痛.B超示:左上腹12cm×14cm大小肿物,实质性,其内回声不均,有强回声区及低回声区.CT示:左上腹腹膜后胰尾下方及左肾上方有一15.8cm×12.8cm大小肿物,其内有斑点状及斑块状钙化征象.CT诊断:腹膜后畸胎瘤.入院诊断:腹膜后肿瘤.行剖腹探查术,术中见左上腹腹膜后左肾上方及胰尾下方一巨大肿物,侵犯胰尾及脾门、胃大弯,行脾、胰尾切除,胃部分切除及肿物切除.术后恢复好,术后经河北医科大学第四医院病理科会诊诊断为:腹膜后恶性蝾螈瘤(伴有横纹肌母细胞分化的恶性外周神经鞘膜瘤).回访患者,两个月后出现左上腹疼痛,咳嗽,考虑复发.来院后查肝脏B超示:肝脏多发转移灶,胸部CT示:双肺多发转移灶.术后3个月死亡.
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后腹膜恶性蝾螈瘤影像表现1例
患者男,32岁,上腹部持续胀痛(程度不重)1月来我院治疗,偶感恶心,无发热.查体:剑突下可及一包块,下缘至剑下四指,上缘未及,压痛明显,边界不清,固定,Murphy征阴性,移动性浊音阴性.实验室检查:血、尿、便常规各指标正常;生化检查:丙氨酸转氨酶80.5 U/L,天冬氨酸转氨酶36.0 U/L,总胆红素13.4 μmol/L;肿瘤标志物:糖抗原125 109.9 U/ml,其余正常.
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腹膜后恶性蝾螈瘤超声表现1例
患者女, 53岁. 因体检时发现右侧腰腹部包块来我院进一步检查.超声示: 右肾上方见一 7.9 cm×5.3 cm×6.0 cm低回声包块, 形态尚规则, 边界清, 有包膜, 内部回声较均匀(图1),该包块与肝及右肾分界清楚;彩色多普勒于包块内测及静脉血流信号.超声诊断:右侧腹膜后实性占位.CT诊断:右腹膜后肿瘤.行包块切除术.术后病理诊断:右腹膜后恶性蝾螈瘤.
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颊部恶性蝾螈瘤1例
恶性蝾螈瘤系来源于间叶组织的恶性肿瘤,口腔颌面部罕见.作者在北京医科大学口腔医院进修期间曾收治1例,现报告如下.
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颈椎恶性蝾螈瘤1例
恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)是恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)的一个亚型,伴横纹肌肉瘤分化,恶性程度更高,临床更少见,且发生于颈椎较罕见[1],现报道 1 例.
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儿童恶性蝾螈瘤1例
恶性蝾螈瘤是恶性周围神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤分化,是一种罕见的恶性肿瘤.全世界报道仅110多例,发病年龄从新生儿至75岁,男、女均可发生,主要见于成人[1].儿童极罕见,国内有2例患儿报道,均为个案报道[2-3].现报道我院收治的1例儿童恶性蝾螈瘤诊治经过.1病历摘要患儿女,4岁,傣族.因"发现腹部包块半月余"于2012年3月入当地医院就诊.患儿半月前无明显诱因突发下腹部阵发性疼痛,未经处理疼痛自然缓解,后家长触及下腹部一包块,有压痛.患儿无发热、咳嗽,无恶心、呕吐,无腹胀、腹泻,无便血.当地医院行CT检查示"左侧中下腹腔巨大占位病变",为进一步诊治转入昆明市儿童院.
关键词: 恶性蝾螈瘤 神经元性特异性烯醇化酶 黏液样糖蛋白 -
项部蝾螈瘤1例报告
1临床资料患者,男性,45岁,因发现后颈部肿物6个月入院.查体:项部正中可触及一肿物,约2.0 cm× 1.5 cm,边界清,质韧,活动度尚可,无压痛.颈部彩超提示:于皮下软组织深层见一实质性低回声肿块,紧邻肌层表面,约23 mm×2S mm×12 mm,较深处距体表17 mm,边界不清.颈部核磁提示:颈4椎体水平颈部后方稍偏右侧皮下与颈部肌肉之间见3.07 cm×3.42 cm大小界限不清、信号不均匀性异常信号,T1WI呈肌肉样信号,T2WI呈稍高于肌肉样信号,中间为长T2异常信号.入院后行肿瘤切除术,沿肿物大径取纵行切口切开,逐层切开皮肤皮下组织,见肿物质韧,与周围组织黏连,与项韧带关系密切.以电刀沿肿物仔细剥离,完整剥离肿物,大小约4cm×3cm×3cm.术后病理回报:恶性神经鞘瘤.病理组织送北京协和医院会诊后诊断:恶性蝾螈瘤;免疫组化:S-100蛋白(卄),AACT抗胰糜蛋白酶(一),Desmin结合蛋白(+),MyF-4横纹肌肉瘤标记(+).
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左肩部恶性蝾螈瘤1例
患者,女,62岁,于四年前因左肩部肿物在牡丹江市肿瘤医院行肿物切除术,术后病理结果为:神经纤维瘤,术后两年肿瘤原位复发,且逐渐增大,于2011年9月23日来我院就诊.查体;左肩部一约12cm×4cm×2cm大小凸起型肿物,肿物质硬,边界欠清,形态不规则,表面皮肤呈红肿炎性改变,且伴有躯干部多处散在结节状肿物.于2011年11月25日行肿物扩大切除术,术中见肿物侵及胸大肌筋膜.术后病理:左肩恶性蝾膜瘤[免疫组化验结果:S-100(+),Bcl -2弱(+),my-oDL(-),h-caldesmon(-),CDPP(-),calponin(-),EMA(-)CD57(-),desnin(+),CD34(-)],各切缘未见恶性肿瘤.术后病人切口愈合后出院,未经放化疗.