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生长激素在儿科临床的应用棗现状与循证
1956年 Raben从人垂体中分离和提纯生长激素( human growth hormone,hGH),并随之应用于治疗生长激素缺乏症( growth hormone deficiency,GHD).垂体源性 hGH来源少,其临床应用范围有限,但在美国至少有 8000名儿童接受了这种 hGH治疗,临床发现其具有很好的促线性生长作用.至 1985年相继报道了约 60名垂体源性 GH应用者并发致命的退行性神经疾病即 Creutzfeldt-Jakob病,同年被 FDA禁用. 1985年体外成功合成重组人生长激素( recombined human growth hormone,rhGH)并可以无限量生产,从而使 hGH的大量临床应用成为可能. GH应用于临床迄今已有约五十年的历史,逾二十万患者接受治疗.美国 FDA继 1985年批准 hGH用于儿童 GHD之后,先后批准其应用于慢性肾功能不全肾移植前( 1993年)、 HIV感染相关性衰竭综合征( 1996年)、 Turner综合征( 1996年)、成人 GHD( 1997年)、 Prader-Willi综合征( 2000年)、小于胎龄儿( 2001年)和特发性矮身材( 2003年)等,而新的非生长激素缺乏性疾病应用指征仍在不断探讨. GH在儿科临床的应用日益广泛,有关其应用指征、剂量、疗效和安全性的研究也在逐渐深入.
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综合医院神经内科门诊患者抑郁症状群及生活质量调查
目的 运用抑郁症状群筛选工具,调查综合医院神经内科门诊患者抑郁症状群的检出率;探讨神经内科门诊伴有抑郁症状群患者的生活质量.方法 使用中文版患者健康问卷(patient health questionnaire,PHQ)的抑郁症状群分量表(PHQ-9)及健康状况调查问卷(the short form-36 health survey,SF-36)对综合医院神经内科门诊患者进行调查.共收集有效问卷306 份.分析了患者抑郁症状群与生活质量的相关性. 结果存在抑郁症状群患者有149 例(占受调查人群的48.7%). 具有抑郁症状群的神经内科门诊患者SF-36 各维度评分低于不伴有抑郁症状群患者.SF-36 各维度评分与PHQ-9 评分呈负相关,具有统计学意义(r值:-0.182~-0.839,P≤0.001).结论 在综合医院神经内科门诊就诊者中,抑郁症状群检出率较高,这类患者生活质量较差.
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Virchow-Robin间隙与神经疾病
Virchow-Robin间隙(Virchow-Robin spaces,VRS)即血管周围间隙,是中枢神经系统内的正常形态结构,具有一定的生理和免疫功能.VRS在MRI上的特征是边界光滑清楚,呈圆形或线形,与穿通动脉的行径相一致,在T1WI、T2WI和FLAIR序列上与脑脊液信号相同,无对比剂增强效应,无占位效应.VRS扩大见于高血压、糖尿病、脑动脉硬化、脑白质病变、脑积水、多发性硬化、强直性肌萎缩、中枢神经隐球菌感染、儿童脑发育性疾病等.
关键词: Virchow-Robin间隙 神经疾病 中枢神经系统 -
Caspase抑制剂与神经疾病
Caspase是一组与凋亡密切相关的蛋白质家族,参与多种神经疾病的发病机制.在脑卒中、神经系统变性病、多发性硬化和癫疒间等疾病发病过程中,均可观察到caspase的活化.Caspase抑制剂能抑制caspase活性,阻断caspase介导的细胞凋亡途径,具有神经保护作用,有可能为这些疾病的治疗开辟新的途径.具有caspase抑制作用的米诺环素(minocycline,美满霉素)治疗亨廷顿病和肌萎缩侧索硬化症的临床试验目前正在进行中.本文主要综述了caspase 抑制剂的种类、作用原理及其在动物和临床方面的研究结果.
关键词: Caspase抑制剂 神经疾病 凋亡 -
痴呆伴发不宁腿综合征2例报告
不宁腿综合征(RLS)1945年由Ekbom详细报道,病因尚不明确.多数人推测与局部血运障碍有关.在缺血情况下组织代谢产物堆积,也可能与本征有关.并推测和代谢性神经疾病有一定关系.Ekbom还强调了精神因素及铁代谢异常与本征有关[1].有人报道遗传因素对本征有一定影响,偶有家族性不宁腿综合征,属常染色体显性遗传[2,3],本文现将2例痴呆伴发不宁腿综合征病例报告如下.
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2004上海国际神经疾病学术研讨会暨继续医学教育学习班征文及报名通知
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餐后高血糖的临床意义及治疗进展
高血糖是糖尿病微血管并发症的一种可治疗性原因.临床对照研究证实,糖基化血红蛋白(HbA1C)浓度维持在7.0%以下,可预防1型或2型糖尿病患者的神经疾病、肾病以及视网膜病变的发生与进展.这些微血管并发症是1型糖尿病的主要问题,但在2型糖尿病患者中,大血管并发症如缺血性心脏病、脑血管病与外周血管病更为常见.与非糖尿病患者相比,2型糖尿病患者死于心肌梗死或中风的危险性增加2~4倍,下肢截肢危险性增加10~15倍.
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神经康复学科研究进展
神经康复学是专门研究神经系统疾病所致障碍的预防、评定和康复的学科。自从20世纪以来,神经康复学在整个神经科学和临床康复医学大发展的背景下,逐渐发展为临床康复医学重要的亚专业,取得了突破性发展。本文综述神经康复学在康复机制、康复评定、新兴治疗手段、中西医结合治疗及未来研究方向等方面的研究进展。
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68例视神经挫伤和视神经萎缩的临床治疗体会
视神经挫伤及视神经萎缩作为一种难治性眼神经疾病,多见于严重眼外伤或青光眼、视神经前段缺血性病变之后.其临床症状是低视力、小视野,终可致完全失明.其发病率约占眼外伤的12%左右,治疗效果常不满意,从1994年开始,我院眼科采用系统的中西医并加以运动疗法来治疗视神经挫伤以及视神经萎缩,取得了较好的疗效,现将5年来临床系统治疗68例的体会与分析报告如下:
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经皮内镜下胃造口术在神经科疾病中的应用
临床处理神经科病人过程中,营养问题是一个常见和棘手的难题.一方面,神经疾病常伴随吞咽困难及意识障碍,易出现呛咳、吸入性肺炎甚至窒息,病人正常的经口消化道营养受限;另一方面,营养不良或不足本身又可导致基础病变的恶化或产生一些严重的并发症.
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2型糖尿病认知损害研究进展
2型糖尿病( T2DM)是糖尿病( DM)的主要发病类型,是全球流行的非传染性疾病之一[1-2]. T2DM可伴随视网膜病、肾病、周围血管病变、心脏病、卒中、自主神经疾病等并发症,可能同时患有肥胖、高血压、高胆固醇血症等,甚至导致认知功能的下降,进而发展为阿尔茨海默病( AD) ,严重影响患者及家人的生活质量,增加经济负担,给临床医生及研究人员带来了挑战[3].
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死亡相关蛋白激酶1与细胞死亡
背景 细胞死亡是多种疾病的伴随过程,死亡相关蛋白激酶1(death-associated protein kinase 1,DAPK1)是一类与细胞死亡有关的酶,初人们主要研究它在肿瘤抑制方面的作用,随后人们发现它在细胞死亡方面也有重要作用. 目的 DAPK1与细胞死亡密切相关,是近年来的研究热点.了解其研究现状以及未来发展趋势是非常有意义的. 内容 从DAPK1的结构、活性调节等方面人手,着重分析DAPK1与多种作用物的相互作用过程及其与疾病的关系. 趋向 随着人们对DAPK1研究的日益深入,DAPK1将成为疾病治疗的一个新靶点.
关键词: 细胞死亡相关蛋白激酶1 细胞死亡 神经疾病 -
磁共振弥散张量成像在神经疾病中的应用
磁共振弥散张量成像(DTI)是近几年发展起来的水弥散成像技术,它通过脑水分子的弥散性定量反映脑白质纤维束的完整性.文章简要介绍了DTI的基本概念及其在脑梗死、多发性硬化、癫癎、Alzheimer病和颅内肿瘤等多种神经疾病中的应用.
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神经疾病并发的肺炎
肺炎是临床医生非常熟悉的一个诊断术语.然而,许多神经内科医生并不了解肺炎及其附加或延伸的概念与定义,在不经意间写错诊断,或选错治疗方案.肺炎本不属于神经病学范畴,但又是神经疾病常见的并发症[1-3].神经内科医生,尤其是神经重症监护病房(Neurological Intensive Care Unit,NICU)医生无法对其“避而不见”,因为肺炎等各种并发症(或并存疾病)与神经系统疾病相容交错,严重影响着患者的存活率和生活质量[4-6].神经内科医生必须学习和更新相关知识,以澄清概念,理清思路,并付诸实践.
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学习和应用血管性认知障碍的统一标准
2006年9月,Stroke发表了由美国国立神经疾病和卒中研究所(National Institute for Neurological Disorders and Stroke,NINDS)与加拿大卒中网(Canadian Stroke Network,CSN)联合颁布的血管性认知障碍(vascular cognitive impairment,VCI)统一标准[1,2].该标准由著名卒中学家Hachinski教授牵头撰写.
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血脑屏障--架设在神经科学研究者面前的一道屏障
20世纪初首次发现,注射到血液循环的染料会使机体大部分器官着色而脑组织却例外,从而提示有血脑屏障(blood-brain barrier,BBB)存在.从BBB发现到逐步深入研究已经走过了1个世纪时间,人们对它的认识在不断提高,已揭示和了解了许多有关BBB的奥秘,但同时它又不断带给我们新的疑惑和挑战.这个架设在脑与血液之间的一道屏障,同时也是横在神经科医生面前的一道"坎",我们必须迈过去才有可能揭示更多神经疾病的病理生理学机制的奥秘,才有可能更好地促进和指导临床治疗策略的发展和药物疗效的评价.
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《现代神经疾病杂志》创刊
关键词: 神经疾病 -
急性卒中治疗概述--过去、现在和将来
在过去10年间,对有效治疗急性缺血性卒中探索的努力取得了几项重要的成就,但也有不少令人意想不到的失败.2项主要的成就都与溶栓有关.第1项是1995年报道的NINDS rtPA(美国国立神经疾病与卒中研究院重组组织型纤溶酶原激活物)试验,这项研究证实急性缺血性卒中发病后3小时内开始静脉内应用(Ⅳ)rtPA可明显改善3个月时的结局[1].
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丙型肝炎病毒引起神经系统病变的研究进展
丙型肝炎病毒(HCV)是一种常见的血源性传播的病毒,全球有1.7亿患者感染HCV.近年来研究[1]发现,HCV感染除可以诱发慢性肝炎、肝硬化和肝癌等肝脏疾病之外,还与包括神经系统病变在内的多种肝外病变相关,被认为是一种系统性疾病.HCV在多数个体中可伴有持续性的免疫反应,可能通过直接损伤神经细胞或间接免疫介导机制引起相关神经疾病.此外,HCV感染后抗病毒治疗的不良反应也可导致神经病变[2].现对HCV引起神经系统病变的发病机制、临床表现及其治疗的研究进展综述如下.
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颈动脉狭窄的诊断方法与介入治疗
研究[1]表明,颈部动脉狭窄是缺血性脑卒中的独立危险因素.美国国立神经疾病和卒中研究所的资料[2]显示,脑梗死中23%为腔隙性脑梗死,其12%归因于颈动脉病变.颈内动脉狭窄程度是区分有无脑卒中风险和影响预后的标志之一.