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法乐四联征的围术期护理
临床资料我科2000年1月～2009年1月共收治法乐四联征(TOF)患者102例,男62例,女40例;年龄1～34岁,其中1～2岁10例,2～6岁40例,6～10岁32例,10～20岁14例,20岁以上6例;其中TOF 96例,TOF伴ASD 3例,TOF伴PDA 3例.
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先天性心脏病法乐四联征心肌细胞C-myc基因表达的意义
随着分子生物医学理论研究与技术的突飞进展,人们逐渐认识到许多心血管疾病是由于一些基因结构和表达异常引起的,且它们在某些心血管疾病的发生发展中起着重要的作用.本文即旨在探讨C-myc基因在先天性法乐四联征(TOF)中表达的意义.
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第105例——反复感染伴心脏杂音、低钙血症
病例摘要患儿男,14个月.生后35 d因鼻塞、呛咳和阵发性气促,伴手足搐搦入院.入院时查体:患儿左侧鼻唇沟变浅,哭时口角向右侧歪斜;胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅵ级收缩期杂音,肺动脉瓣第2音减弱;轻度脐疝,左侧腹股沟鞘膜积液.实验室检查:血钙1.59 mmol/L(2.1～2.55 mmol/L)、血磷2.49 mmol/L(0.81～1.45 mmol/L)、血清甲状旁腺素98 ng/L(20.0～100.0 ng/L);外周血CD+3T细胞 48.9%(71.5%±6.2%)、CD+4T细胞 22.9%(45.7%±5.3%)、CD+8T细胞 37.5%(27.9%±5.0%);血清IgG 6.9 g/L(6～16 g/L)、IgA 0.63 g/L(0.65～3.2 g/L)、IgM 1.13 g/L(0.6～2.6 g/L).胸部X线正位片显示:心影增大,心腰凹陷,心尖上翘,两肺纹理扩散、模糊.心脏B超提示:法乐四联征,筛孔样房缺.入院诊断:①支气管肺炎、②先天性心脏病(法乐四联征)、③免疫功能低下、④低钙血症、⑤左侧面瘫、⑥轻度脐疝、⑦左侧腹股沟鞘膜积液.入院后给予抗感染及对症等治疗,肺炎好转,静脉补充钙剂12 d后血钙恢复正常,住院22 d后出院.另外,住院期间患儿曾发生急性细菌性痢疾和上呼吸道感染各1次,经治疗后痊愈.
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婴幼儿法乐四联征手术配合体会
法乐四联征(TOF)是一种较为常见的发绀型复杂性先天性心脏病,占先天性心脏病的12%～14%[1],包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚.由于婴幼儿的解剖、生理、病理生理特点,术中体外循环的建立,导致婴幼儿心脏手术的并发症多,围手术期病死率高,这就对术中的护理提出了更高的要求.本院2004年12月-2008年10月共实施3岁以下的TOF手术108例,现将手术配合体会总结如下.
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彩超漏诊法乐四联征合并全肺静脉异位引流
1 病例资料女,14岁.因心脏杂音伴口唇发绀14年,于2002年12月10日入院.患者自幼轻度活动后即感心慌、气短、胸闷、乏力,易患感冒,喜蹲踞.查体:发育、营养差,聋哑,口唇及牙床发绀,杵状指(趾).心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外1 cm处,可触及细震颤.心率100/min,律齐,胸骨左缘第3、4肋间闻及收缩期Ⅲ/Ⅳ级吹风样杂音,P2不亢进.心脏彩超检查示主动脉骑跨约55%,右室肥厚,肺动脉瓣狭窄,室间隔缺损10.1 mm.心脏X线三位片示心脏呈靴形、两肺血少.诊断:先天性心脏病,法乐四联征(法四).12月16日在全身麻醉体外循环下行法四心内矫治术.
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超声诊断法乐四联征13例分析
目的:探讨法乐四联征的超声表现,为临床诊断和治疗提供有价值的诊断依据.方法:通过左心长轴、大动脉短轴、心尖四腔心及剑下四腔心切面,观察主动脉骑跨程度,右室流出道,肺动脉瓣、肺动脉狭窄的程度和发育情况,测量室间隔缺损的大小,计算左室舒张末容积指数及各心腔的大小.彩色多普勒超声心动图观察肺动脉狭窄的血流特点、室间隔缺损分流方向等,频谱多普勒超声心动图测定血流速度及跨瓣压差.结果:13例法乐四联征患儿均有不同程度肺动脉和右心室流出道梗阻,室间隔缺损,主动脉骑跨及右室肥厚.结论:超声检查能准确诊断法乐四联征,对评估法乐四联征的病情有指导意义.
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法乐四联征相关基因研究进展
法乐四联征(Fallot's tetrad)为一种多基因遗传性先天性心脏病,患者对该病的易感性与某些特殊染色体的特殊基因或基因群有关.因此,可能的相关基因的研究对研究法乐四联征的发生、发展和治疗具有重要意义.已有报道:CSX基因、Jagged1基因、DHCR7基因、FOG2基因以及21号染色体三体型与22q11微缺失等与法乐四联征有关.基因研究可以帮助我们了解法乐四联征的病因,也可能促进法乐四联征的基因诊断和基因治疗.
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小儿先天性心脏、血管病手术的麻醉
小儿先天性心脏、血管病(congenital heart vessel disease,CHVD)发病率为0.6‰～1.4‰,且呈增加趋势.常见的有室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭(PDA)、肺动脉瓣狭窄(PS)、主动脉缩窄(COA)、主动脉瓣狭窄(AS)、法乐四联征(TOF)、大动脉转位(TGA)、大动脉共干(PTA)、三尖瓣闭锁(TVA)等.麻醉的质量除了非常熟练的技能操作外,还要有丰富的一系列的麻醉学理论与临床知识,以及熟悉先心病的畸形解剖和随之而来的病理生理变化、手术的重要步骤和处理方式.
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法乐四联征1例足月妊娠剖宫产术的护理
2000年3月18日我院收治1例法乐四联征合并足月妊娠的患者,经全力抢救及精心护理,产妇好转出院,现报道如下.1病例简介患者女,27岁.因停经9个月咳嗽、憋气伴头晕1月余,加重5d,以38周妊娠G4P4P2A1L1先天性心脏病、法乐四联征、心衰收住院.患者1995年曾自然分娩一活婴,1997年做人工流产时查出先心病,未治疗.平素日常活动即呈过度疲劳、心悸、呼吸困难等症状,心功能Ⅱ级.本次妊娠后,上述症状加重,查体示:T36.7℃,P 116次/min,R 25次/min,不能平卧,口唇及颜面部紫绀明显,咳嗽、憋气活动后加重,杵状指,心脏各瓣膜区均可闻及Ⅲ～Ⅳ级以上SM吹风样杂音,双肺布满湿罗音.胎心140次/min,宫高29cm,腹围95cm.心电图示心房大,右心室大劳损,彩色超声心动图示先天性心脏病、法乐四联征.入院后即给予吸氧、强心、利尿、扩血管、抗感染治疗,心衰控制后于3月19日在硬膜外麻醉下行剖宫产术加双侧输卵管结扎术.
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小于6个月法乐四联征患儿根治术后远期疗效观察
目的 观察小于6个月的法乐四联征患儿行根治性手术治疗的远期效果.方法 56例法乐四联征1～6个月患儿均采用右心房、右心室纵切口,补片修补室间隔缺损,15例仅行右心室流出道加宽补片,41例行跨环补片.结果 术后早期无死亡;发绀均消失,血氧饱和度均在96％以上;随访3～62个月,1例死亡,2例需行二次手术,l例左肺动脉狭窄,1例右心室流出道残余梗阻;NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级.结论 小于6个月的法乐四联征患儿行根治手术安全、有效,远期效果良好.
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超声与256排极速CT用于法乐四联征手术前评估比较
目的 探讨超声与256排极速CT在法乐四联征术前评估中的应用价值.方法 法乐四联征患儿101例,术前均行心脏超声和256排极速CT检查,术中进一步探查测量左心室、主肺动脉、左肺动脉、右肺动脉直径,观察是否并发心内外畸形等,并进行比较.结果 256排极速CT测量室间隔缺损大小、主肺动脉直径、左右肺动脉直径、膈肌水平降主动脉直径与术中测量结果比较差异无统计学意义(P＞0.05),心脏超声测量主肺动脉直径、左右肺动脉直径低于256排极速CT和术中测量结果(P＜0.05),计算所得左心室舒张末容积指数和McGoon比值低于256排极速CT(P＜0.05)；256排极速CT对心外结构畸形如冠状动脉畸形、侧支循环、动脉导管未闭、主动脉弓发育异常的检出率高于心脏超声(P＜0.05),对卵圆孔未闭或房间隔缺损的检出率低于心脏超声(P＜0.05).结论 法乐四联征术前行256排极速CT检查可获得较心脏超声精准的数据,对手术方案的制订有重要指导意义.
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室间隔缺损术后22例残余漏临床分析
室间隔缺损(VSD)修补术后发生残余漏是较常见的并发症.自1986年1月至2000年12月,我科共修补VSD 323例,术后发生残余漏22例(6.81%).现就其发生原因及防治讨论如下.1 临床资料22例中男13例,女9例.年龄9个月至19岁,平均7.8岁.术前缺损直径0.2～2.5 cm,>1.0 cm者19例.嵴上型2例,嵴下型20例.手术直接缝合3例,补片修补19例;不停跳下修补室缺1例.单纯室间隔缺损11例,VSD伴肺动脉瓣狭窄(PS)1例,VSD加右室双腔心(DCRV)2例,法乐四联征(TOF)8例,术后回ICU即于心前区闻及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级杂音19例,3d后闻及杂音1例,心前区杂音不明显2例,心前区触及震颤9例,TOF残余漏者6例有不同程度右心功能不全.术后Echo证实残余漏直径0.1～0.5 cm.,1例TOF残余漏者术后有活动后心悸、气促,胸片示心影有逐渐增大表现,于术后2年7个月再次修补VSD,术后症状消失.心前区杂音减轻.3例残余漏较小(0.1～0.2 cm)已自行闭合,4例残余漏缩小,其余在观察中.
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B超在胸心外科术后的应用
胸心外科术后常有小同程度的胸腔、心包积液,术后常规B超检查,可早期发现并及时治疗,同时也可作为拨出引流管的指征之临床资料:我院自 1997年8月～1998年8月进行胸心外科手术共128例,全部病例经临床观察及B超检查无积液后拨出引流管.少数病例于拨管后数天至一个月内,又出现积液,其中心包积液15例.胸腔积液26例.均在B超诊断、定位下抽液,并经相应的治疗痊愈.3例法乐四联征病人,术后反复出现胸腔积液,共各抽液5～6次,并经强心、利尿等药治疗治愈出院.
