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中西医结合治疗无肌病性皮肌炎合并肺间质病变1例
1病例介绍患者,女,41岁,于2011年5月20日入院.关节痛1个月余,胸闷、气短20天.患者2011年4月初出现双手中指近段指间关节、大拇指掌指关节对称性肿疼,无明显晨僵,后逐渐出现眼眶周紫红色斑,颈部及肩部红色皮疹,肘关节处Gottron征及"技工手".5月初出现胸闷、气短,自觉心悸,偶有咳嗽、无痰,伴低热,胸部CT提示双肺磨玻璃影和条索状、网格状影(图1),符合肺间质病变.考虑结缔组织病、肺间质病变,给予甲强龙(通用名:甲泼尼龙)40mg,每日1次,症状无明显改善,胸闷、气短加重.
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黑色素瘤分化相关基因5及其抗体在炎性肌病的临床意义
抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体是一种首先发现于临床无肌病性皮肌炎(CADM)的自身抗体,常见于皮肌炎(DM)患者,临床表现比较特异.MDA5和抗MDA5抗体可能参与了炎性肌病的部分发病机制,研究MDA5和抗MDA5抗体在该病中的作用有重要的临床意义,因此近年受到临床医师的广泛关注.本文总结目前MDA5及其抗体在炎性肌病中的临床意义以及在基础研究中的研究背景及相关进展.
关键词： 黑色素瘤分化相关基因5 皮肌炎 无肌病性皮肌炎 -
类风湿关节炎合并无肌病性皮肌炎伴多重肺损伤1例
自身免疫疾病常导致肺部损伤,复习北京大学人民医院风湿免疫科收治的1例重叠综合征(类风湿关节炎合并无肌病性皮肌炎)伴多重肺部损伤的患者,结合文献探讨其病例特点及诊治经验.患者起病为类风湿关节炎,病程中出现以空洞为表现的肺部类风湿结节,排除结核、真菌等感染及肿瘤后,行病理检查确诊.此后又出现以发热为表现的机化性肺炎,予常规量激素治疗;机化性肺炎进展时出现典型手部Gottron征及技工手,无肌酶及肌电图改变,考虑为无肌病性皮肌炎,予激素冲击联合环磷酰胺治疗后机化性肺炎好转,但同时出现肺部感染,经暂停环磷酰胺、激素减量并联合抗感染治疗后感染好转.本例患者为重叠综合征,出现多种肺部损伤,如类风湿关节炎肺损害、免疫疾病合并的机化性肺炎、肺叶切除术后的支气管胸膜瘘、免疫抑制治疗过程中出现肺部真菌、细菌感染等,其诊疗经验可以加深对结缔组织病肺部损害的认识,并提高诊断和治疗水平.
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无肌病性皮肌炎合并肺间质纤维化21例临床分析
目的 探讨无肌病性皮肌炎合并肺间质纤维化临床治疗疗效.方法 21例无肌病性皮肌炎合并肺间质纤维化患者, 随机分为观察组(12例)和对照组(9例), 对照组患者肺部高分辨率CT影响以网格影和纤维条索影为主;观察组患者则表现为磨玻璃样和蜂窝状病变, 比较两组患者临床治疗效果.结果 对照组发热8例, 干咳7例, Velcro啰音7例, 低氧血症7例, 慢性肺间疾病(ILD)7例;观察组发热2例, 干咳2例, Velcro啰音1例, 低氧血症3例, ILD4例, 组间ILD病情比较差异有统计学意义(P<0.05).结论 临床上在治疗无肌病性皮肌炎合并肺间质纤维化疾病时, 患者肺部高分辨率CT影像与无肌病性皮肌炎之间存在紧密联系, 以网格影和纤维条索影为主治疗结果比较明显, 磨玻璃样和蜂窝状病变治疗效果较差.
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炎性肌病的诊断与鉴别诊断
炎性肌病是一类由免疫介导或直接由病原体感染所引起的骨骼肌的炎性病变.广义而言,它包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)、包涵体肌炎(IBM)、嗜酸性筋膜炎、局灶性肌炎、肉芽肿性肌炎和感染性肌病,其中感染性肌病又可分为病毒性肌炎、寄生虫性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和支原体肌炎等;而从狭义上来讲,炎性肌病仅指多发性肌炎、皮肌炎、无肌病性皮肌炎和散发性包涵体肌炎[1-4].
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铁蛋白在皮肌炎合并间质性疾肺病中的研究进展
炎性肌病是一组主要累及横纹肌的非化脓性炎症性疾病，其特点是肌痛、肌无力及肌肉单个核细胞浸润。 DM为其中的一个亚型，常合并间质性肺疾病（interstitial lung disease， ILD），发病率可高达35%~45%[1]。并且DM合并ILD的患者病程进展快，病情重，预后差，病死率可高达50％[2]。继发于DM的ILD患者肺组织病理类型可分为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）、非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）、弥漫性肺泡损伤（diffuse alverolar damage，DAD）、机化性肺炎（organizing pneumonia，OP）及混合型[3]；病程分为慢性（chronic interstitial pneumonia，CIP）、亚急性（subacute interstitial pneumonia，SIP）和急性（acute interstitial pneumonia，AIP）。 DM合并急性/亚急性间质性肺炎（acute/subacute interstitial pneumonia，A/SIP）患者病情进展尤为迅速，且激素和免疫抑制剂治疗效果不佳。无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）是指有典型的皮肌炎样皮疹而无或者仅有轻度肌肉病变的炎性肌病。很多研究均证实ADM易合并A/SIP，患者6个月生存率仅为40.8%[4]，虽然ADM是预测A/SIP发生的有力因素，但特异性不高，ADM合并的ILD类型也可以是CIP。 Fathi等[5]报道DM合并ILD患者在随访中需密切监测临床表现、肺功能、影像学改变等。因此，对于DM合并ILD的患者，寻找早期预测A/SIP发生及判断预后的特异性指标迫在眉睫。
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皮肌炎与多发性肌炎73例临床分析
目的总结皮肌炎与多发性肌炎的临床表现和治疗经验.方法1990～2004年湖北省荆门市第一人民医院分析73例皮肌炎与多发性肌炎患者的临床和实验室资料.结果皮肌炎发病年龄11～66(42.56±14.69)岁.病程(16.49±22.36)个月,9.7%合并肿瘤,无肌病性皮肌炎占皮肌炎4.9%.多发性肌炎发病年龄15～68(43.09±14.63)岁,病程(25.94±31.78)个月,6.5%合并肿瘤.皮肌炎多发性肌炎合并肺纤维化差异无显著性.结论发病年龄大,并发肿瘤或肺纤维化者预后差,早期给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键.
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无肌病性皮肌炎并急进型间质性肺病变1例并文献回顾
临床无肌病性皮肌炎（CADM）合并急进型间质性肺病变（RP －ILD），国外报道较多，国内罕见，本文将遇到的1例予以报道并做相关文献复习。
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阿维A与曲安西龙联合治疗网状红斑粘蛋白综合征一例
患者女,37岁,因躯干、前臂红斑9年,加重5年,于1999年12月6日入院.9年前无明显诱因于腹、背部出现散在的淡红斑,渐扩展至胸及双前臂,部分红斑上覆少许鳞屑.5年前,额、鼻、双颊、耳后、颈部及手足也出现类似红斑,部分红斑融合成网状,胸背腹部皮损增厚.无明显自觉症状.曾就诊于多所医院,先后诊断为斑块型副银屑病、玫瑰糠疹、毛发红糠疹,无肌病性皮肌炎等,分别服用泼尼松(30 mg/d)、异维A酸、甲氨蝶呤、氯喹,外用多种皮质类固醇制剂,均无明显疗效.2年前来我院门诊,病理检查:真皮浅层血管周围少许淋巴细胞浸润,阿新蓝染色示真皮乳头层及网状层粘蛋白样物质大量沉积.
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无肌病皮肌炎合并肺间质病变10例临床及预后分析
皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种具有红斑、水肿性皮损的横纹肌非化脓性炎症性疾病，无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）是其中一种特殊临床亚型，以典型的皮疹但无明显的肌肉损害为特征，诊断主要依赖于典型的皮肤改变[1]。但该病不同于其他类型炎症性肌病，容易发生肺间质病变（interstitial lung disease，ILD）且病死率高，临床表现除皮疹外缺乏其他特征，易误诊漏诊。因此，为进一步提高对该类疾病的认识并改善预后，笔者对本科2010-01-2012-03收治的10例ADM合并ILD患者的临床表现及其转归情况分析报道如下。
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以无肌病样皮肌炎为首发表现的肺癌1例
患者女，58岁，农民。因“反复皮疹、水肿3月余”于2014年1月18日入院。入院3个月前无明显诱因下全身出现紫癜样皮疹，颜面及眶周水肿，双侧肘、膝、踝关节肿痛，双侧肘、肩、膝关节屈曲无力，伴双手针刺样疼痛。于外院行抗过敏治疗后皮疹消退，但颜面及眶周水肿、关节肿痛、双手刺痛无明显好转。半个月前患者至我院门诊，拟“皮疹待查：接触性皮炎首先考虑”收住入院。入院查体：体温37.5℃，脉搏104次/min，呼吸21次/min，血压129/72 mmHg，颊部、上睑有暗红色皮疹印迹，颜面部及四肢稍有凹陷性浮肿，眶周水肿，双手指端皮肤皲裂，掌指关节、近端指间关节遗留白色萎缩性斑块（见图1）。既往史、个人史无殊。入院后检查：血常规正常，C反应蛋白10.8 mg/L，ESR 72mm/h， IgG 1990mg/dl，EB病毒核抗原、衣壳抗原IgG抗体阳性，肌酸激酶（CK）125U/L， LDH 454U/L，AST 53U/L，ALT 49U/L，抗核抗体系列抗核抗体（ANA）阴性，抗双链DNA阴性，抗JO-1抗体阴性，抗中性粒细胞胞质抗体胞质型（C-ANCA）阴性，抗中性粒细胞胞质抗体核周型（P-ANCA）阴性。肌电图：周围神经受损，未见明显肌源性改变。肿瘤标记物甲胎蛋白（AFP）1.3 ng/ml，癌胚抗原（CEA）34.1ng/ml，铁蛋白431.4 ng/ml，鳞状上皮细胞癌抗原（SCC）3.5ng/ml，细胞角蛋白21-1片段11.4 ng/ml，神经元特异烯醇化酶（NSE）0.5 ng/ml。痰涂片未找到抗酸杆菌。胸部正位X线片示两肺支气管病变，右下肺占位，建议进一步检查。胸部CT检查提示两肺纹理增多增粗，右下肺外基底段可见团块影，边界不清，与胸膜粘连，直径约2.7cm，增强后可见不均匀强化；两肺可见散在斑片状高密度影，边缘模糊，增强后未见明显强化（见图2）。遂转入呼吸科，行支气管镜刷片：未见肿瘤细胞；肺泡灌洗液液基细胞学检查：未见肿瘤细胞。在CT引导下肺穿刺活检，病理学检查免疫组化提示非小细胞肺癌甲状腺转录因子-1（TTF-1）阳性，细胞角蛋白7（CK7）阳性，p63阴性，细胞增殖指数Ki-67（65%)，细胞角蛋白5/6（CK5/6）阴性，肺间变性淋巴瘤激酶（ALK-lung）阴性，天冬氨酸蛋白酶 A （Napsin A）阳性。全身骨显像：骨骼未见明显骨质代谢异常。头颅MRI平扫未见明显异常征象。诊断：（1）肺癌（右侧，腺癌；T1bN2M0，ⅢA期）；（2）无肌病性皮肌炎。胸外科会诊后考虑患者右肺癌明确，伴隆突下巨大淋巴结，手术根治可能性小，且两肺多发炎症改变，建议先行化疗，待化疗后再评估能否手术。遂行GP方案化疗，具体为吉西他滨1600mg静脉滴注d1、d8，顺铂30mg静脉滴注d1~d3，出院后患者于当地医院随访治疗，目前情况良好。
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无肌病性皮肌炎并乙型肝炎一例
1 临床资料患者男,30岁.面颈部红斑伴四肢肌肉关节酸痛50余天.患者于2000年10月初出现眶周、面颊、颈、前胸紫红斑,同时伴四肢肌肉酸痛乏力及大关节酸痛不适.当时认为系国庆期间旅游劳累日晒所致, 未重视.以后皮疹逐渐加重,于11月初到省级其它医院检查诊断为"接触性皮炎",用"开瑞坦及外用激素药膏"治疗,皮疹无改善.于12月1日再次到其它医院皮肤科查"CPK、LDH、GOT、GPT"均偏高, 考虑皮肌炎, 给予"阿赛松2片Bid, 维生素E、火把花根、21金维他"治疗, 自觉服药后面部红斑加重,1 d半后停用所有药物.于12月4日到我科就诊, 以"皮肌炎"收入院.起病来无明显发热,食纳尚可, 体重无明显变化, 大小便正常.
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无肌病性皮肌炎伴肿瘤3例
皮肌炎是一种以皮肤表现为特征的特发性炎症性肌病.无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)可能是皮肌炎的一个亚型,以典型的皮疹但无明显的肌肉异常为特征.本文报道无肌病性皮肌炎合并肿瘤3例,以提高对ADM的认识.
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误诊为无肌病性皮肌炎的多囊卵巢综合征1例
临床资料患者女,21岁,未婚.因"面部红斑7年余"入院.患者7年前无明显诱因出现面部红斑,无明显自觉症状,无发热、呼吸困难、四肢肌肉酸痛、关节肿痛、大量脱发.于1999年在外院诊断为无肌病性皮肌炎,予静脉或口服糖皮质激素治疗,并予环磷酰胺0.8 g冲击治疗1次,疗效不佳.曾间断服用羟氯喹、反应停等治疗,泼尼松逐渐减量,患者面部红斑没有明显改善.2006年9月,患者面部红斑加重,红斑为弥漫性,伴脱屑、微痒,颈、胸、背部和双手掌指关节背侧出现水肿性红斑,遂来我院就诊.患者自发病以来,神志清,精神可,胃纳可,二便正常,无明显消瘦.患者无雄激素类药使用史,无肿瘤病史.月经周期稍不规则,月经量偏少.否认家族性、遗传性疾病和肿瘤病史.
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成功治愈1例无肌病性皮肌炎
无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM),是指具有典型的皮肌炎(DM)的皮损而无肌病变依据、且持续2年以上的病例.ADM较少见,约占皮肌炎病例的10%左右.对本病的治疗和预后各家报道不一.Euwer等系统应用糖皮质激素治疗了5例ADM患者,疗效不佳.但有文献报道糖皮质激素加用硫唑嘌呤和氯喹治疗皮肌炎有明显疗效1,2,因此我们对1例ADM在小剂量糖皮质激素治疗不满意的情况下,先后加用了硫唑嘌呤和氯喹,结果使患者达到临床治愈标准,现报道如下.
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首发间质性肺病的无肌病性皮肌炎1例并文献复习
无肌病性皮肌炎 (amyopathic dermatomyositis, ADM)是一种较为少见的、主要侵犯皮肤肌肉的自身免疫性疾病,侵犯全身结缔组织,临床表现呈多样化. 肺脏富含结缔组织,免疫复合物沉积于肺,使得肺成为容易受侵犯的靶器官,主要表现为间质性肺病(interstitial lung disease,ILD),预后不良.该文报道1例首发间质性肺病的无肌病性皮肌炎,结合国内外相关文献进行归纳分析,以提高对该病的认识.
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无肌病性皮肌炎临床特点分析
目的 分析无肌病性皮肌炎的临床特点,并文献复习新研究进展,提高对本病的认识.方法 回顾性分析9例无肌病性皮肌炎患者的临床资料,包括临床症状、体征、生化、免疫学、肌电图、皮肤肌肉病理活检、胸部CT等,查阅新相关文献报道.结果 患者均有典型皮疹,皮肤活检表现为皮肌炎皮疹特点,关节炎或关节痛及肺间质病变常见,无肌力下降,肌酸激酶、肌电图均无异常.结论 无肌病性皮肌炎是自身免疫性系统性疾病,具有典型皮肤病变特点,肺间质病变常见且严重,可累及血液、肾等内脏器官,随着特异性相关自身抗体不断被发现,从诊断到治疗都有明显进展.
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无肌病性皮肌炎15例临床分析
目的:探讨无肌病性皮肌炎(ADM)的临床特征、诊断、治疗和预后,提高临床医师对ADM的诊治水平.方法:将89例患者分为2组,其中有Gottron丘疹,或有眶周水肿性淡紫色斑疹,而临床缺乏明显肌炎者15例为ADM组,皮肌炎组(DM组)74例.分别记录其临床特征、肌酸激酶、肌电图、肌肉病理检查、胸部影像学检查、器官受累情况、治疗方案和转归.结果:ADM组关节痛、发热、继发肺间质炎症和抗Jo-1抗体阳性的发生率分别为40%、13.3%、66.7%和13.3%,并发肿瘤6.7%,病死率20%.DM组关节痛、发热、肺间质炎症和抗J0_1抗体阳性的发生率分别为37.8%、14.9%、32.4%和14.9%,病死率5.4%.二者比较,ADM组肺间质炎症发生率明显高于DM组.结论:ADM组虽然没有明显肌病表现,但是同样可以累及内脏,其中肺间质炎症的发生率较高,联合糖皮质激素和细胞毒免疫抑制剂治疗可以改善患者预后.临床医师需提高对ADM的认识.
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特发性炎症性肌病的诊断治疗新概念
1 引言特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是1组病因未明的自身免疫性疾病[1].该病以横纹肌肌纤维变性、坏死及炎性细胞浸润为特征,包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)等类型.其中PM和DM 2型临床上较多见,本文就近年来PM和DM的诊断和治疗研究进展作简要的介绍和分析.
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无肌病性皮肌炎诊治进展
无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)目前被认为是皮肌炎(Dermatomyositis,DM)的一个亚型,也曾名"无肌炎的皮肌炎"(Dermatomyositis siné myositis).
